[00:00:00] دكتور جي جي ديفيبر: مرحبا بالجميع ومرحبا بكم. يتم رعاية سلسلة بودكاست اسأل الخبراء لعام 2022 جزئيًا بواسطة Alexion و AstraZeneca Rare Disease و Genentech و Horizon Therapeutics.

[00:00:11] Alexion ، AstraZeneca Rare Disease ، هي شركة أدوية بيولوجية عالمية تركز على خدمة المرضى الذين يعانون من اضطرابات شديدة ونادرة من خلال ابتكار وتطوير وتسويق المنتجات العلاجية التي تغير الحياة. هدفهم هو تحقيق اختراقات طبية حيث لا يوجد حاليًا ، وهم ملتزمون بضمان أن يكون منظور المريض والمشاركة المجتمعية دائمًا في طليعة عملهم.

[00:00:33] تأسست Genentech منذ أكثر من 40 عامًا ، وهي شركة رائدة في مجال التكنولوجيا الحيوية تكتشف وتطور وتصنع وتسوق الأدوية لعلاج المرضى الذين يعانون من حالات طبية خطيرة وتهدد الحياة. الشركة ، عضو في مجموعة روش ، ومقرها في جنوب سان فرانسيسكو ، كاليفورنيا. للحصول على معلومات إضافية حول الشركة ، يرجى زيارة gene.com.

[00:00:53] تركز Horizon على اكتشاف وتطوير وتسويق الأدوية التي تلبي الاحتياجات الحرجة للأشخاص المتأثرين بأمراض الالتهابات النادرة والشديدة المناعة الذاتية. إنهم يطبقون الخبرة العلمية والشجاعة لتقديم علاجات مفيدة سريريًا للمرضى. يعتقد Horizon أن العلم والرحمة يجب أن يعملا معًا لتغيير الحياة.

[00:01:13] هذا البودكاست بعنوان "مستقبل تشخيص التهاب النخاع المستعرض." اسمي GG deFiebre وسأدير هذا البودكاست. SRNA هي منظمة غير ربحية تركز على الدعم والتعليم والبحث عن اضطرابات المناعة العصبية النادرة ، ويمكنك معرفة المزيد عنا على موقعنا على الويب في wearesrna.org. بالنسبة إلى بودكاست اليوم ، يسعدنا أن ينضم إلينا الدكتور بلاكبيرن وكلاردي وفلاناغان وغرينبرغ وليفي وباردو.

[00:01:41] الدكتور بلاكبيرن هو زميل سابق لجيمس تي لوبين وأستاذ مساعد في قسم طب الأعصاب في المركز الطبي الجنوبي الغربي لجامعة تكساس.

[00:01:48] الدكتور كلاردي أستاذ مشارك وطبيب أعصاب في قسم علم المناعة العصبية في قسم طب الأعصاب في جامعة يوتا.

[00:01:56] الدكتور فلاناغان هو أستاذ طب الأعصاب واستشاري في أقسام طب الأعصاب وطب المختبرات وعلم الأمراض في Mayo Clinic.

[00:02:04] الدكتور جرينبيرج ، الذي من المفترض أن ينضم إلينا قريبًا ، هو طبيب أعصاب ومدير مركز الأبحاث السريرية لعلوم الأعصاب في مركز ساوث وسترن الطبي بجامعة تكساس.

[00:02:12] الدكتور ليفي هو أستاذ مساعد في طب الأعصاب في مستشفى ماساتشوستس العام ومدير الأبحاث في قسم علم المناعة العصبية والأمراض المعدية العصبية.

[00:02:21] والدكتور باردو أستاذ علم الأعصاب وعلم الأمراض في كلية الطب بجامعة جونز هوبكنز.

[00:02:27] لذا ، أرحب بكم وشكرًا لكم جميعًا على انضمامكم إلينا اليوم. أنا متحمس جدًا لهذه المناقشة ، أتحدث قليلاً عن تاريخ تشخيص التهاب النخاع المستعرض ، وما تعلمناه منذ ذلك الحين ، وإلى أين نحن ذاهبون من حيث تشخيص التهاب النخاع المستعرض وما يعنيه ذلك.

[00:02:46] لذا ، للبدء ، دكتور باردو ، هل تمانع في الحديث فقط عن تاريخ ما نعرفه بالتهاب النخاع المستعرض؟ متى تم وصفها لأول مرة؟ ثم كيف كان ، أعلم أنه كان مركز التهاب النخاع المستعرض في هوبكنز في وقت ما الآن الاسم هو مركز التهاب النخاع الشوكي والتهاب النخاع. كيف بدأ ذلك في هوبكنز؟

[00:03:06] دكتور كارلوس باردو فيلاميزار: شكرًا جزيلاً لـ GG على دعوتهم إلى البودكاست وشكرًا لزملائنا في جميع أنحاء البلاد على الانضمام إلى الاجتماع. يعتبر التهاب النخاع المستعرض في الواقع مصطلحًا رائعًا ومثيرًا للاهتمام وتاريخيًا تم استخدامه بشكل خاص في القرن العشرين بعد أواخر الأربعينيات ، وقد تمت صياغة مصطلح التهاب النخاع المستعرض في ورقة نُشرت في عام 20 في لانسيت ، ووصفت وجود متلازمة اعتلال النخاع. ظهرت فجأة في مريض مصاب بالتهاب رئوي.

[00:03:46] وقد تم استخدام المصطلحات بشكل متقطع أو تم استخدامها بشكل متقطع في الخمسينيات والستينيات ، ولكن لاحقًا بعد السبعينيات ، أصبح المصطلح أساسًا التشخيص السحري لأي شخص يعاني من اضطرابات في النخاع الشوكي ، و معظم المؤلفات إذا كان الجميع مهتمًا بالعودة لإلقاء نظرة على التهاب النخاع المستعرض في الواقع ظهرت العديد من الأوراق في السبعينيات والثمانينيات ، وبعد ذلك الكثير من الأوراق في التسعينيات باستخدام مصطلحات التهاب النخاع المستعرض.

[00:04:20] أعتقد أن زملائنا في القرن الماضي صاغوا بالفعل مصطلح عرضي لأن العديد من المرضى الذين يعانون من اضطرابات معدية تطورت لتجربة متلازمات النخاع لديهم في الواقع تشوه دراماتيكي واضطراب في النخاع الشوكي يتضمن خللاً وظيفيًا في المسارات الحسية الحركية والضعف اللاإرادي.

[00:04:48] وكان مكافئًا جدًا من نواحٍ عديدة لما لوحظ في المرضى الذين يعانون من إصابات في النخاع الشوكي ، وهي إصابة رضحية. لكن المثير للاهتمام في نهاية القرن التاسع عشر ، أن طبيب الأعصاب البريطاني قد صاغ مصطلح التهاب النخاع المعدي. في وقت مبكر من القرن مع ظهور العديد من الفيروسات التي حدثت في الجزء الأول من القرن العشرين ، صاغ العديد من الأطباء مصطلحات التهاب النخاع المعدي ، وحتى في هوبكنز ، خلال الجزء الأول من القرن العشرين ، كان أحد روادنا السابقين طب أعصاب الأطفال ، وصف فرانكفورت بشكل جميل في كتبه ، جميع حالات اعتلال النخاع المرتبط بالعدوى المرتبط بالحصبة وأنواع أخرى من الاضطرابات الفيروسية في تلك الفترة.

[00:05:43] لذلك فهو في الغالب مصطلح مرتبط بطريقة ما بالعدوى والالتهابات الفيروسية. وهذا مثير للاهتمام لأنه حتى الآن في ممارستنا السريرية ، في كل مرة نتخطى فيها مع مرضى "التهاب النخاع المستعرض" في الواقع ، فإن أول شيء نفكر فيه هو الفيروسات. لكن من المثير للاهتمام ، كما فعل الكثير منكم أن اعتلال النخاع لم يعد التهاب النخاع المستعرض. إنه في الأساس مجموعة من الأمراض المتنوعة للغاية بما في ذلك اعتلال النخاع الالتهابي المرتبط بالمناعة الذاتية أو أي نوع آخر من الاعتلالات النخاعية المرتبطة بالفيروس والتي تؤدي إلى أمراض الحبل الشوكي المدمرة.

[00:06:27] بالعودة إلى نهاية القرن العشرين ، في عام 20 ، عندما أنشأنا أول مركز لالتهاب النخاع المستعرض في جميع أنحاء البلاد ، استخدمنا مصطلح التهاب النخاع المستعرض لأن هذا هو بالضبط ما تعلمناه في تدريب الإقامة لدينا كان هناك مرضى يعانون من التهاب النخاع المستعرض. ولكن بعد وقت قصير جدًا من بدء تجربتنا بشكل أساسي في مركزنا ، اكتشفنا أن هناك مجموعة واسعة من الاضطرابات المرتبطة بالاعتلال النخاعي الالتهابي ، والاعتلال النخاعي الالتهابي الحاد. وحدثت الثورة الكبرى في عالم الاعتلال النخاعي في السنوات الخمس الأولى من القرن الحادي والعشرين ، عندما وصف زملاؤنا في Mayo Clinic (مايو كلينك) aquaporin-1999 بأنه جسم مضاد تسبب في حدوث متلازمة اعتلال النخاع.

[00:07:14] وكان هذا أساسًا ما كانت الثورة في فهم الاعتلالات النخاعية. وكما نعلم الآن ، فإن التنوع في العوامل البيئية التي تساهم في اعتلال النخاع الالتهابي واسع جدًا ، وهذا أحد الأسباب التي قررناها قبل عامين. وقلنا يجب أن نتوقف ؛ نحتاج بشكل أساسي إلى التوقف عن استخدام مصطلح التهاب النخاع المستعرض ونشجع جميع سكان زملائنا على التوقف عن استخدام مصطلح التهاب النخاع المستعرض. وقبل عدة سنوات عندما كانت مورين ميلي تعمل معنا بالفعل ، قدمت لأول مرة خاصية واسعة جدًا للمرضى ، أكثر من 500 مريض في الأكاديمية الأمريكية لطب الأعصاب ، حيث وصفت أن العديد من مرضانا المصابين بالتهاب النخاع المستعرض كانوا في الواقع المرضى الذين يعانون من مجموعة متنوعة جدًا من الاضطرابات ، بما في ذلك المرضى الذين تم تشخيص إصابتهم بالتهاب النخاع المستعرض ولديهم بالفعل أمراض أخرى مثل أمراض الأوعية الدموية مثل سكتات النخاع الشوكي.

[00:08:19] حتى الوقت الحاضر ، ما نعرفه هو أنه في الواقع مصطلح التهاب النخاع المستعرض ، قمنا بتجميع ما رأيناه في تجربتنا على ما يقرب من 1,200 مريض في الواقع 35 ٪ من المرضى الذين تم تصنيفهم بالتهاب النخاع المستعرض لا يفعلون ذلك لديك التهاب النخاع المستعرض أو التهاب النخاع. لديهم نوع آخر من هذا النوع مثل جلطة في النخاع الشوكي أو ناسور الشرياني الوريدي الجافوي ، وأشياء أخرى من هذا القبيل. وأعتقد أن هذه الملاحظة مشابهة لما نشره زملاؤنا في ولاية يوتا مثل ستايسي يونغ في مايو كلينك بالفعل حيث يرون تنوعًا كبيرًا في العوامل المسببة التي تساهم في مصطلح التهاب النخاع المستعرض.

[00:08:23] لذلك أعتقد أنني أود أن أستنتج أنني كنت أقول في السنوات العديدة الماضية ، نحن بحاجة للتخلص من هذا المصطلح لأننا نسيء معاملة المرضى. يتلقى المرضى علاجًا لا يحتاجون إليه عندما نعطي التشخيص التهاب النخاع المستعرض ، ونحن بحاجة إلى تشجيع زملائنا في مجتمع طب الأعصاب على تعديل التشخيص والتركيز في الغالب على التشخيص المسبب للمرض بدلاً من استخدام مصطلح التهاب النخاع المستعرض. لذا ، سأتوقف هنا. أود أن أسمع من زملائي حول هذا الموضوع.

[00:09:34] دكتور جي جي ديفيبر: نعم. لا أعرف ما إذا كان أي شخص آخر يريد التعليق نوعًا ما على ذلك التاريخ أو نوع من المصطلحات المستخدمة في هذا الوقت.

[00:09:48] د. أوين ب. فلاناغان: انا اوافق تماما. أعتقد أن المصطلح المستعرض يشير إلى أنه يمر عبر الحبل ، لكن لدينا اعتلال عضلي التهابي يمكن أن يشمل جزءًا فقط من الحبل. لذلك ، أعتقد أنه يسبب ارتباكًا للناس وقد جمعت مجموعة الدكتور باردو العديد من الحالات وأظهرت التنوع ، وأن استخدام مصطلح مختلف سيساعد الناس في الوصول إلى التشخيص الصحيح. لذا ، أعتقد أنه من السيئ أن تبدأ بمصطلح لا يتلاءم جيدًا ، فقد يؤدي إلى المسار الخطأ.

[00:10:23] دكتور جي جي ديفيبر: وأعتقد أن أتابع ، دكتور فلاناغان ، كيف تغير هذا النوع من عملية التشخيص منذ اكتشاف الأجسام المضادة MOG و aquaporin-4 من حيث نوع التفريق بين أنواع مختلفة من اعتلالات النخاع؟

[00:10:39] د. أوين ب. فلاناغان: نعم ، أعتقد أنها كانت قصة نجاح رائعة حقًا. اكتشف الجسمان المضادان أنهما يمكن حقًا إعطاء اسم لحالة هؤلاء المرضى الذين تم إخبارهم سابقًا أنهم مصابون مجهول السبب ، أو لا نعرف السبب ، مشفر ، لا نعرف ربما كان فيروسًا ، ربما كان شيئًا آخر. والآن يمكننا إخبارهم بالمرض الذي يعانون منه بالضبط وما يجب علينا فعله حيال ذلك. والآن ، في حالة الأجسام المضادة لـ aquaporin-4 ، إذا قمت بالتشخيص ، فسنوصي غالبًا بأن نوصي عمومًا جميع المرضى بالعلاج طويل الأمد. لذلك ، يمكن أن يمنعهم هذا من الإصابة بمزيد من الإعاقة.

[00:11:16] وكان هؤلاء المرضى يعانون من مشاكل خطيرة ولدينا الآن ثلاثة أدوية معتمدة من إدارة الغذاء والدواء لهؤلاء المرضى. لذلك ، يمكن أن يكون هذا منقذًا لأرواح المرضى. وبالنسبة للأجسام المضادة لـ MOG ، فإن الأمر مختلف قليلاً وأن بعض المرضى سيظل لديهم حلقة واحدة فقط أو أن المرضى الآخرين سيستمرون في نوبات متكررة ، ولكن على الأقل يمكننا إخبارهم بما يجب البحث عنه ، الكثير من هؤلاء المرضى يذهبون على تطوير التهاب العصب البصري. الشيء الآخر الذي يجب ذكره هو أننا نظرنا من قبل فقط لمعرفة النسبة ووجدنا حوالي 10-20 ٪ من حالات التهاب النخاع المستعرض ، عندما عدنا واختبرناها التي تم تصنيفها على أنها مجهولة السبب ، تمكنا من اكتشافها. لذلك ، فهي تمثل نسبة معقولة من هذه الحالات وهي مهمة جدًا لرعاية المرضى.

[00:12:01] دكتور جي جي ديفيبر: رائع شكرا لك. وهكذا ، دكتور ليفي ، أعلم أنك أجريت أيضًا نوعًا من الأبحاث حول الأسباب الجينية المحتملة لالتهاب النخاع المستعرض. كيف يغير هذا النوع من البحث فهمنا أو يساعدنا في فهم هذا التشخيص؟

[00:12:17] دكتور مايكل ليفي: حسنًا ، لقد أتيحت لنا الفرصة لتقييم شقيقتين مصابتين بالتهاب النخاع المستعرض مجهول السبب. واستفدنا من التعاون بين كلية بايلور للطب في جونز هوبكنز لتسلسل جميع الجينات في هاتين الشقيقتين ، بالإضافة إلى ثلاثة أشقاء أصحاء. ووجدنا طفرة جينية في الأختين لم نعتقد أنها ستكون متورطة حقًا في حالة التهابية مثل التهاب النخاع المستعرض ، ولكن كما اتضح أن هذه الجينات قد تكون متورطة في كيفية تجميع البروتينات حتى يتعرف عليها الجهاز المناعي داخل النخاع الشوكي. لذا ، نحن نبحث في هذا ، لدينا زميل عظيم سيأتي العام المقبل ليبدأ هذا الصيف في البحث في كيفية مشاركة هذه البروتينات في التهاب النخاع المستعرض ، عندما لم نشك في ذلك على الإطلاق.

[00:13:18] وهذا يوضح لك أنه على الرغم من أن الأسباب الجينية لالتهاب النخاع المستعرض قد تشكل أقلية صغيرة جدًا. أعتقد أننا وجدنا ما مجموعه ثمانية من بين المئات التي قمنا باستطلاعها ، وهذا يوضح لك أنه لا يزال بإمكاننا معرفة الكثير عن هؤلاء المرضى القلائل وربما استقراء ذلك ومحاولة فهم كيفية حدوث المرض على الإطلاق. وربما تشارك هذه العمليات أيضًا في المرضى الذين ليس لديهم أسباب وراثية لالتهاب النخاع المستعرض. لذا ، ترقبوا تحديثات هذا البحث العام المقبل.

[00:13:54] دكتور جي جي ديفيبر: رائع شكرا لك. والدكتور كلاردي الذي أعلم أنك نشرت مؤخرًا دراسة تبحث في التهاب النخاع المستعرض في نظام فيرجينيا الصحي. وهكذا ، كنت أتساءل عما إذا كان بإمكانك التعليق على كيف يمكن لهذه الورقة والنتائج أن تغير فهمنا لمدى شيوع هذا التشخيص أو ما نوع هذه الورقة التي ساهمت في فهم هذا التشخيص؟

[00:14:17] د.ستايسي كلاردي: نعم ، إنه سؤال رائع. وشكرًا للمؤسسة لدعمها هذا. لقد عمل اثنان من زملائنا بالفعل في هذا المشروع بشكل كبير ، وشرعنا في القيام بذلك وربما قللنا من عدد المحاربين القدامى في النظام الوطني بأكمله الذين سيحصلون على هذا التشخيص ، أو بالأحرى تم التفكير فيه بالنسبة لهم. لذلك ، قمنا بغربلة ما يقرب من 5,000 مخطط يدويًا. مجد لمايكل سويني وجوناثان جالي. لا أعتقد أننا عرفنا تمامًا ما ندخله في وقت مبكر ، لكننا سعداء للغاية لأننا فعلنا ذلك. وأعتقد أننا أكدنا الكثير مما تحدثنا عنه بالفعل اليوم. وكان هوبكنز ومايو قد أجروا سابقًا بعض الأبحاث حول شكل اعتلال النخاع ، عندما يتعلق الأمر بمركز الإحالة الرباعي.

[00:15:11] وبطريقة ما ، ما كنا نفعله كان نوعًا من التحقق العكسي مما وجدوه ، الكثير مما وجدوه في تلك الأوراق ، وربما كان بإمكان كارلوس وإوين التحدث إلى هذا ، كان من الحالات التي انتهى بها المطاف في مركز الإحالة الرباعي ، لم يكن لدى العديد منهم حتى تحليل السائل الدماغي الشوكي. وفي الحقيقة ، وجدنا نفس الشيء عند النظر إلى هذه المجموعة الوطنية الكبيرة. لذلك ، أوضح لي أن لدينا الكثير من العمل الذي يتعين علينا القيام به وهو الحد الأدنى من جانب علم الأعصاب في تثقيف زملائنا. إذا كنا نفكر في هذا التشخيص بجدية ولم ننظر حتى إلى السائل النخاعي ، فنحن بالفعل نوعا ما ، مما يجعل من الصعب الحصول على السبب الدقيق أو التشخيص الدقيق.

[00:15:56] للرجوع إلى سؤالك أيضًا ، كان السبب الأصلي وراء رغبتنا في القيام بذلك هو أنني كنت أتعمق في الأدبيات وذهبت إلى موقع NIH و NINDS على الويب للبحث في أي مكان عن كيفية هذه الحالة شائعة ، لم أتمكن من العثور على أي شيء حقًا ، كان هناك كتيب استشهد بمرجع عمره حوالي 30 عامًا ولم أستطع تحديد مدى دقة ذلك. لذلك ، أردنا حقًا أن نشعر بذلك ، وربما يكون أكثر شيوعًا على ما أعتقد مما كنا نظن على الأقل استنادًا إلى الأدبيات. لا أعتقد أن أي شخص في هذه المكالمة الهاتفية كان متفاجئًا ، لكننا وجدنا حوالي ثماني حالات لكل 100,000 من حيث الانتشار.

[00:16:33] لقد ترددنا في الخوض في نوع من الحوادث لأن الأمر يصبح معقدًا بعض الشيء ، خاصة مع الفترة الزمنية الكبيرة التي كنا نتابعها ، وتتبعنا هؤلاء المحاربين القدامى في الدراسة ، وشوهدوا في VA و متوسط ​​12 سنة. لذا ، أعتقد أنها كانت حقًا نظرة جيدة ، لكنها أكدت لي أنه لا يزال أمامنا الكثير من العمل للقيام به. لم يكن لدى الكثير منهم أيضًا ما أعتقد أن الكثيرين في هذه المكالمة سيعتبرون تجربة علاج دقيقة أيضًا وكان لديهم مستوى عالٍ من الإعاقة ، أليس كذلك. نقيس ذلك في العديد من دراساتنا بأثر رجعي بشيء يسمى درجة التصنيف المعدلة ، إنه مقياس من 0 إلى 5 ، لكن العديد منهم خرجوا عند حوالي ثلاثة.

[00:17:18] وأعتقد أننا نتفق جميعًا على أننا نأمل أن نتمكن من القيام بعمل أفضل بكثير من ذلك في العصر الحديث ، ولكن مرة أخرى ، كانت هذه دراسة طولية ، لذا فقد تم وضع بعض الأرقام في المعنى و الحدس الذي كان لدينا جميعًا ، والذي وضعناه حقًا ، أعتقد أن نوع الإطار الذي نحتاج إلى تحسينه.

[00:17:40] دكتور جي جي ديفيبر: رائع شكرا لك. والدكتور جرينبيرج ، كانت هناك معايير تم نشرها لـ TM في عام 2002. كيف تغيرت عمليتنا التشخيصية نوعًا ما في العشرين عامًا الماضية ، لا أستطيع أن أصدق أن عام 20 كان قبل 2002 عامًا ، لكن؟

[00:17:55] د. بنيامين جرينبيرج: أجد صعوبة في تصديق ذلك أيضًا. وهكذا ، لقد تغير الكثير ، أعني ، عندما نفكر في حقيقة أنه في عام 2002 ، لم يكن لدينا اختبار الأجسام المضادة المضادة للأكوابورين 4. لم يكن لدينا اختبار الأجسام المضادة لـ MOG. كان هناك نقص كامل في التحليل المنهجي ، والبحث عن آفات الأوعية الدموية في النخاع الشوكي ، ونقص في الوعي حول أنماط معينة من الساركويد العصبي المتظاهر بالاعتلال النخاعي. أعني أنه حقًا منذ دهور ، من منظور الاكتشاف. وهكذا ، مع التعرف على كل هذه الأسباب للاعتلال النخاعي والتهاب النخاع ، تمكنا من التفريق بين مرضانا الذين اعتادوا حمل اسم التهاب النخاع المستعرض كتشخيص وعملهم حقًا في مجموعات فرعية.

[00:18:54] أحد الأشياء المثيرة للاهتمام على سبيل المثال ، إذا نظرت إلى الاضطراب المرتبط بالأجسام المضادة لـ MOG ، يمكن أن يعاني الأفراد المصابون بهذه الأمراض من انتكاسات مفصولة بسنوات أو أكثر من عقد إذا تعرضوا لانتكاسات. وهكذا ، في ورقة بحثية تتحدث عن التهاب النخاع المستعرض مجهول السبب ، يسعدنا التحدث عن متابعة لمدة خمس سنوات في مجموعات. حسنًا ، هذا لا شيء عندما نتحدث عن اضطراب مرتبط بمكافحة MOG. وهكذا ، فإن الأشخاص الذين وصفناهم بأنهم مجهولي السبب ربما تعرضوا لاحقًا لانتكاسة ، ولم نكن لنعرف ذلك. وهكذا ، بينما نبتعد عن البيولوجيا الجزيئية والعمل الذي قام به مايك في علم الوراثة والبحث عن اعتلالات النخاع غير النمطية.

[00:19:36] عالم التهاب النخاع المستعرض مجهول السبب يصبح أصغر وأصغر ، وهذا أمر جيد. اعتدت على المزاح في المحاضرات ، سمعني بعض الناس أقول أن مجهول السبب يعني أن الطبيب أحمق ومثير للشفقة لعدم قدرته على العثور على السبب مجهول السبب. وبما أننا نتحسن فيما نقوم به ، فإن عدد الأشخاص الذين تركوا دون إجابة عن سبب تناقصهم. وهكذا ، لقد غيرت حقًا نهجنا في التشخيص ، فنحن نتطلع إلى إجراء تصوير الأوعية في عدد أكبر من المرضى مما اعتدنا عليه. نحن نتطلع إلى إرسال عمل منهجي أوسع لأمراض المناعة الذاتية أكثر مما اعتدنا عليه. ونحن نتوخى الحذر مع التسميات التي نقدمها للناس.

[00:20:16] كان كايل بلاكبيرن قد قاد ورقة تتحدث عن إسقاط الكلمة المستعرضة من الاسم ، وربما حان الوقت لإعادة تسمية التسمية وتحدثنا للتو عن التهاب النخاع. ولأن فكرة التهاب النخاع المستعرض كونه تشخيصًا قائمًا بذاته قد أربك العديد من الأشخاص لسنوات عديدة ، وأعتقد أننا نصل إلى مكان يمكننا فيه أخيرًا تنظيف اللغة ، لذلك نقوم بعمل أفضل للتواصل مع مرضانا ما لديهم ونأمل لماذا لديهم.

[00:20:49] دكتور جي جي ديفيبر: رائع شكرا لك. ثم دكتور باردو أعلم أنك تحدثت قليلاً عن نوع من الأسباب الوعائية المحتملة لاعتلال النخاع ، أعلم أنك نشرت ورقة أعتقد منذ عامين في هذه المرحلة الآن ، لكن كيف فعلت هذا ، ما وجدته من حيث لأسباب الأوعية الدموية لاعتلال النخاع ، كيف يغير هذا النوع من منظورنا في تشخيص التهاب النخاع المستعرض ، وأشكال أخرى من اعتلال النخاع؟

[00:21:15] دكتور كارلوس باردو فيلاميزار: لذلك ، فإن الملاحظات التي لدينا حول اعتلال النخاع الوعائي ، الحاد والمزمن على حد سواء ، تستند إلى ملاحظة أن العديد من المرضى الذين أحالوا إلى مركزنا بتشخيص التهاب النخاع المستعرض ينتهي بهم الأمر إما بجلطات في النخاع الشوكي أو آفات وعائية مزمنة متطورة مرتبطة بمرضك. النواسير الشريانية الوريدية الجدارية. ولديهم عدد من المنشورات ، لا سيما حول علم الأمراض المزمنة المتطورة وقمنا بعمل بعض الأوراق الأخرى لتحليل ما يحدث مع هؤلاء المرضى الذين تم تشخيصهم عن طريق التشخيص الخاطئ للسكتات الدماغية وعلاجهم على أنهم التهاب النخاع المستعرض.

[00:22:01] خلاصة القول هي أنه بناءً على ما رأيناه ، وأعتقد أن الدكتور فلاناغان قد ذكر في منشورات أخرى ، ملاحظة مماثلة هي أن ما يقرب من 10 ٪ إلى 20 ٪ من المرضى الذين يعانون من التهاب النخاع المستعرض في الواقع لديهم اعتلال النخاع الوعائي. والرسالة الرئيسية هي أنه من المهم للغاية أن يحدد زملاؤنا في المجتمع هؤلاء المرضى لأن ما لاحظناه للأسف هو أن العديد من هؤلاء المرضى خلال المرحلة الحادة يخضعون بالفعل للعلاج كما هو الحال في "التهاب النخاع المستعرض" ويذهبون إلى ميثيل بريدنيزولون الرابع ، البلازما الاستبدال ، وحتى العلاج المكثف بالأدوية المثبطة للمناعة عندما يكون لديهم انسداد في الحبل الشوكي.

[00:22:54] وهذا وضع صعب للغاية لأننا في الواقع نزيد من سوء الحالة السريرية على العديد من هؤلاء المرضى من خلال القيام بذلك. لذلك ، أعتقد أن التركيز الذي نقوم به الآن هو التأكد من صحة التشخيص خلال المرحلة الحادة ، وهناك العديد من جوانب التقييم السريري التي توفر بشكل أساسي مصادر جيدة للمعلومات. المرضى الذين لديهم سائل شوكي طبيعي خلال المرحلة الحادة ، هذا علم ليقول ، انتظروا دقيقة ، هل هذا التهابي حقًا؟ هل هذا حقا التهاب النخاع؟ هل هذا مرتبط حقًا باضطراب التهاب المناعة الذاتية؟

[00:23:35] لذلك هناك العديد من جوانب التقييم السريري والنهج المتبع في تشخيص المريض الذي يخبرنا أن هؤلاء المرضى بحاجة إلى تقييم دقيق وأن هؤلاء المرضى ربما لا يعانون من اعتلال النخاع الالتهابي. حدث الشيء نفسه مع التصوير بالرنين المغناطيسي. أصبح تقييم التصوير بالرنين المغناطيسي للحبل الشوكي أداة جيدة للغاية ونقوم الآن بتحديد العديد من الأنماط التي تسمح لنا بتشخيص أفضل لمتلازمة اعتلال النخاع الوعائي. لذلك ، أعتقد أن الأطباء في المجتمع بحاجة إلى أن يكونوا متعلمين وأن يكونوا على دراية بأن السكتات الدماغية تحدث في النخاع الشوكي ، وأن السكتات الدماغية تحدث عند الأطفال ، والسكتات الدماغية تحدث عند البالغين وأن المظهر السريري مختلف تمامًا عن المظهر النموذجي من المرضى الذين يعانون من اعتلال النخاع المزيل للميالين أو اعتلال النخاع المرتبط بالمناعة الذاتية.

[00:24:34] إذن هذا ما قد نحتاج إلى التأكيد عليه وربما يكون العمل الذي قامت به المجموعة في السنوات العديدة الماضية في محاولة لتعديل معايير التشخيص مفيدًا للغاية ، نحتاج إلى التخلص منه العرض المستعرض ، كما ذكر الدكتور جرينبيرج ، هذه تسمية خاطئة ، وهذا يضلل إدارة العديد من مرضانا.

[00:24:56] دكتور جي جي ديفيبر: عظيم. نعم ، لذلك ، من أجل الانتقال ، أعتقد أن دكتور بلاكبيرن ، أعرف أن الدكتور جرينبيرج قال إنك عملت على الورقة حول إزالة تلك الكلمة في البداية. لذا ، هل تمانع في التحدث قليلاً عن ذلك وربما أيضًا كيف خلال فترة إقامتك كمقيم ثم زميل ، كيف تغيرت عملية التشخيص نوعًا ما بمرور الوقت الذي لاحظته؟

[00:25:17] د.كايل بلاكبيرن: قطعاً. لذا ، أعتقد أن أول شيء أعتقد أن الجميع يقول أن هناك نوعًا ما من الحركة الداخلية لإسقاط المصطلح المستعرض من التهاب النخاع المستعرض ، وأعتقد أن هناك حالة يتم إجراؤها الآن بعد أن أصبح لدينا فهم أفضل لمصطلح محدد الأيديولوجيات التي يمكننا القيام بها ونشعر براحة أكبر في القيام بذلك. منذ أن كنت مقيمًا ، وزميلًا ، كان هناك حقًا الكثير من العمل الذي قام به الكثير من الأشخاص في هذه المكالمة والذي أثر في الواقع على كيفية تعاملنا مع هذه الحالات. لذا ، من المحتمل أن يكون أحد الأشياء الأولى التي أود التأكيد عليها هو كيف بدأنا النظر إلى صورنا بمزيد من التفصيل واستخدام ما نراه في التصوير لتوجيه عملية تفكيرنا في وقت مبكر من عملية التشخيص.

[00:26:09] والآن في عالم اليوم لدينا في الواقع سكان كلما اتصلوا بنا بخصوص قضية ما ، فهم غالبًا يقدمون لي أفكارًا حول الأيديولوجية بناءً على ما يرونه في التصوير. وأعتقد أنه قبل 15-20 عامًا كان الأمر كذلك حقًا ، "هل يبدو هذا مثل التصلب المتعدد؟ لا ، أعتقد أن هذا هو التهاب النخاع المستعرض ". وهذا بقدر ما وصلنا إليه وهذا تغيير مثير حقًا. بالطبع ، خلال الفترة التي أمضيتها في التدريب ، أصبح الجسم المضاد لـ MOG متاحًا على نطاق واسع وبالتأكيد ساعد ذلك في توضيح بعض الحالات التي تم تصنيفها على أنها مجهولة السبب. وبعد ذلك سأقول أيضًا أنني بلغت سن الرشد أثناء ظهور AFM ، في عامي 2014 و 2016. لذلك ، رأيت كل هذا السبب الجديد للاعتلال النخاعي ، في الغالب عند الأطفال ، يرتفع. لذلك ، هكذا تغيرت المناظر الطبيعية خلال السنوات الست الماضية.

[00:27:01] دكتور جي جي ديفيبر: عظيم ، لذا شكرا لكم جميعا. وسأقوم بفتح هذا الأمر للجميع ، من يريد الرد. لذلك ، كانت هناك مناقشات حول تغيير المصطلحات التي نستخدمها ، باستخدام أدوات تشخيص مختلفة وربما طرق مختلفة أو من الواضح إجراء اختبار جديد مثل اختبار الأجسام المضادة. لذا ، ما نوع التغييرات التي تتوقعها على معايير التشخيص المحتملة في العملية التي قد يخضع لها شخص ما للوصول إلى هذا التشخيص؟

[00:27:30] د. بنيامين جرينبيرج: نعم. أعتقد أننا سنرى ونأمل أن نرى عدة أشياء. أعتقد أن جميع المشاركين في هذه المكالمة ملتزمون ومدركون للجهود المبذولة لجمع المجتمع لتحديث معايير التشخيص رسميًا ، وأود أن أرى ذلك يحدث في هذا العام وأن يخرجوا ويملأوا بعض الثغرات من القديم المعايير التي تطورت للتو مع تطورنا ، ولكني أعتقد أيضًا أن أحد الأشياء الحاسمة مستقل عن المجموعات النهائية التي يتم تعيينها للمرضى ، والعناوين النهائية ، هو العمل والتقييم. وأعتقد كمجال ، ما نريد حقًا أن نراه يحدث هو حصول المرضى على الأعمال المناسبة في وقت العرض ، وعدم الاضطرار إلى السفر إلى المراكز المتخصصة لسد الثغرات.

[00:28:22] أعتقد أننا شهدنا اعتمادًا واسعًا للاختبار باستخدام الأجسام المضادة المضادة للأكوابورين -4 والتي أعتقد أنها كانت خطوة كبيرة إلى الأمام في مجال علم المناعة العصبية ، والتصلب المتعدد ، والتهاب النخاع المستعرض ، والتهاب النخاع والعصب البصري. أعتقد أننا نشهد انتشارًا مشابهًا للاختبار باستخدام الأجسام المضادة لـ MOG ، ولكن ما لم نره بعد ، على الأقل لم أره بعد ، هو مهارات منتشرة في إحالة المرضى لتصوير الأوعية بشكل مناسب ، ثم مناسب أيضًا يتم تصوير الأوعية الدموية. أعتقد أننا ما زلنا نرى الكثير من المرضى الذين يوجد لديهم شك كبير في حدوث حدث للأوعية الدموية وربما عدم كفاية دراسات الأوعية الدموية التي يتم إجراؤها على النخاع الشوكي.

[00:29:06] ولسوء الحظ ، هذا الاختبار ليس مجرد اختبار معمل ، وهو أكثر تعقيدًا في تنفيذه ويعتمد على المستخدم. وهو يتحدث حقًا عن حاجتنا إلى المشاركة بشكل تعاوني مع زملائنا في علم الأشعة العصبية التدخلي وجعلهم مرتاحين لإجراء المزيد من هذه الاختبارات والقيام بها بطريقة كاملة. لذلك ، أعتقد أن هناك عملًا يجب القيام به بشأن الدلالات ، والعمل الذي يجب القيام به في التصنيفات ، ولكن أيضًا العمل على زيادة الوعي حول كيفية إدارة المرضى في الوقت الفعلي.

[00:29:42] دكتور كارلوس باردو فيلاميزار: لذا فهذه نقطة جيدة جدًا. وأعتقد أن إحدى الخطوات المهمة في الأشهر العديدة القادمة هي التأكد من وجود تنفيذ جيد ، وخوارزمية جيدة جدًا ، وهي طريقة لتقييم المرضى الذين يعانون من متلازمات اعتلال النخاع الحاد ، ومتلازمة الاعتلال النخاعي الحاد وشبه الحادة. . لذلك ، أعتقد أن تحديد التشخيص الصحيح هو تحديد المسببات الصحيحة ونحن غير قادرين على علاج مريض مصاب باعتلال النخاع الحاد بشكل صحيح إذا لم نحدد المسببات بشكل صحيح. يختلف علاج التهاب النخاع والعصب البصري تمامًا عن علاج اعتلال النخاع المزيل للميالين. يختلف علاج التهاب النخاع والعصب البصري عن علاج المريض باستخدام MOG.

[00:30:27] لذا أود التأكيد على أننا بحاجة إلى تثقيف المجتمع حول الخطوات المختلفة كما أوضح الدكتور جرينبيرج جيدًا. هناك خطوات واضحة للغاية يسهل القيام بها. إن الشيء العظيم الذي لدينا في السنوات العديدة الماضية هو الوصول إلى الوصول المناعي للتشخيص. أحد القيود الرئيسية هو نقص الوصول إلى التصوير الجيد لإمداد الأوعية الدموية للحبل الشوكي. أنا حقًا أبتعد الآن لأقول إننا بحاجة إلى تصوير الأوعية الدموية لكل شخص نقوم بتشخيصه مع اعتلال النخاع الوعائي ، لأن الواقع هو رقم واحد يصعب إجراؤه في كل مركز والمركز الثاني ، وهناك الكثير من الصعوبات التقنية .

[00:31:16] والثالث ، تذكر إمدادات الدم ، نظام الأوعية الدموية ديناميكي للغاية ، لذلك بعد يومين أو ثلاثة أيام من السكتة الدماغية ، قد يتم التعرف على الأوعية الدموية ، ولم نعد قادرين على رؤية الانسداد أو غيره قد تؤثر العوامل على نتيجة هذا الاختبار. لذلك ، أعتقد أننا بحاجة إلى أن نكون عمليين للغاية ، وعلينا تحديد الجوانب المختلفة لما سنفعله بدقة مع المرضى ، وكيف سندير وما هو نوع الاختبار الذي نحتاج إلى اكتسابه لتحديد التشخيص الصحيح.

[00:31:48] د. أوين ب. فلاناغان: يمكنني تقديم تعليق سريع فقط لأقول ، لقد نشر الدكتور باردو على نطاق واسع بعض الأشياء التي يمكن أن تكون أدلة مفيدة حقًا لا نحتاج حتى إلى اختبار لها ، وهو عمر المريض وجنس المريض ، والوقت من بداية الأعراض إلى الحد الأقصى للعجز ، وإذا استخدمت هذه الأعراض الثلاثة ، فستقترب من الإجابة الصحيحة في كثير من الأحيان. لذلك ، أعتقد أن هناك الكثير من الالتباس حيث يكون لدى المرضى تقدم تدريجي بطيء ولديهم المزيد من المسار المزمن وهذا لا يتناسب بشكل جيد مع الكثير من التهاب النخاع. لذلك ، أعتقد أنه عندما تأتي المعايير ، سيكون من الضروري تقسيم الحالات من ظهور مفاجئ جدًا إلى نوع من الحالات الحادة ، شبه الحادة ، ثم المزمنة. ويمكن أن يساعد ذلك حقًا في التمييز بين الأسباب المختلفة.

[00:32:39] دكتور مايكل ليفي: GG ، هل يمكنني تقديم حجة مضادة ضد التخلص من العرضية؟ إحساسي أن معظم الأطباء قد سمعوا عن التهاب النخاع المستعرض ، وإذا أزلنا هذا المصطلح ، أخشى أننا سنحرمهم من فرصة إحالة المرضى إلينا. وبينما يمكننا متابعة الخوارزمية وطلب صور الأوعية الدموية ومعرفة الأنماط على التصوير بالرنين المغناطيسي التي قد تتنبأ بنوع واحد من التهاب النخاع من نوع آخر ، فأنا قلق إذا تخلصنا من مصطلح التهاب النخاع المستعرض ، فسيؤدي ذلك إلى تعطيل مجتمع الإحالات بأكمله التي تأتي. أعني تذكر حتى الاسم السابق لجمعية Siegel Neuroimmune Disease Association كان Transverse myelitis Association لأن هذا هو سبب ظهورهم ، وإذا أردنا تحسين الدلالات ، فيمكننا توسيعها. يمكننا أن نسميها اضطراب طيف التهاب النخاع المستعرض أو شيء من هذا القبيل ، لكنني لا أعتقد أننا بحاجة بالضرورة إلى التخلص من المصطلح خارجيًا ، نحتاج فقط إلى تحسين تعريفه داخليًا. هذه حجتي.

[00:33:49] د. بنيامين جرينبيرج: لست قلقة مثل مايك. أعتقد أن العالم يمكنه التكيف والمضي قدمًا. اعتدنا أن نطلق على بعض هذه الأشياء شلل لاندري ومتلازمة هوبكنز والآن نسميها AFM ، لكن العالم يمضي قدمًا. أعتقد أن وجهة نظرك مأخوذة جيدًا وأنا أعلم أننا نتلقى الكثير من الأسئلة حول العلاجات وإدارة المرضى وأحيانًا قد تكون المناقشات حول الدلالات والأسماء جافة. لكنني سأشير فقط إلى أنه إذا تم تجميع المرضى غير المتجانسين معًا ، فسيتم إعاقة البحث حول العلاجات والعلاجات بشكل كبير ، لأننا لن نفهم أبدًا سبب نجاح علاج واحد للمريض أ وليس للمريض ب إذا كان لديهم نفس "التشخيص". "

[00:34:39] ولذا فإن الدقة في الكلمات التي نستخدمها لوصف المرضى مهمة بالغة الأهمية لجمع مجموعات مماثلة من المرضى معًا من أجل تحديد أفضل التدخلات العلاجية لهؤلاء المرضى ، قبل حدوث النوبات القلبية بسبب احتشاء عضلة القلب الناجم عن ارتفاع ST واحتشاء عضلة القلب غير المصحوب بارتفاع ST. لم يكن من المنطقي سبب نجاح بعض العلاجات في البعض وليس الآخر ، وبالتالي فإن التصنيف أحيانًا يكون مملًا ومحفوفًا بالمخاطر. ومايك ، أعتقد أنك محق في أن هناك جانبًا سلبيًا لتغيير الأسماء ، لكنني أعتقد أنه من المهم للمجال أن يتقدم بشكل عام حتى نتمكن من الحصول على علاجات أفضل.

[00:35:25] دكتور جي جي ديفيبر: متفق. ونعم ، أعني أعتقد أنه من الواضح أن مناقشة الدلالات أو المصطلحات المستخدمة مهمة للحصول على هذا النوع من دلاء التشخيص بعد ذلك لتكون قادرة على الحصول على العلاجات والأشياء التصالحية المحتملة للتشخيص. لذا ، دكتور كلاردي ، هل كنت ستقول شيئًا ، رأيتك غير صامت؟

[00:35:44] د.ستايسي كلاردي: لا ، أعتقد أنه يمكننا الذهاب. أوافق على أنهم سيجدونك ، دكتور ليفي ، خاصة لأن معظم الإحالات تأتي من زملائي ، وما أقوم بتعليمه لزملائي هو أنه يجب عليك اكتساب مصطلح التهاب النخاع المستعرض من خلال العمل أولاً من خلال التفاضل من اعتلال النخاع ، أليس كذلك؟ عليك أن تثبت أنها تحريضية ، وهو ما توحي به كلمة "itis" في النهاية هناك نوعًا ما. لكن نعم ، أعتقد أنه في أي وقت يرى شخص ما إحدى هذه الآفات في الحبل الشوكي بين زملائنا غير المتواجدين في هذا المجال ، أعتقد أنهم يجدوننا بسرعة كبيرة لمحاولة ، في معظم الحالات ، لمحاولة المساعدة وفرز إجابة.

[00:36:24] دكتور جي جي ديفيبر: وهكذا ، أعتقد أن سؤالي كشخص تم تشخيصه بالتهاب النخاع المستعرض مجهول السبب ، وهناك العديد من الأشخاص الذين أعرفهم ، ماذا يعني هذا النوع من التغيير في المصطلحات أو تغيير هذا؟ هل الهدف من عدم وجود هذه الفئة بعد الآن؟ ما الذي يستتبعه كل هذا النوع من الحياة اليومية لشخص ما أو كيف يحصل على العلاج أو هذا النوع من الأشياء؟ أنا مجرد فضول.

[00:36:57] دكتور كارلوس باردو فيلاميزار: لذا ، سأنتقل إلى الإجابة على هذا السؤال لأنه في الواقع يتعلق بأحد الأسئلة في الدردشة ، المشكلة هي ، نعم ، المسألة دلالية وفئات وهذا سيسمح لنا بالتنبؤ بما سيحدث في المستقبل. نحن ندرك بسهولة الآن أن المرضى الذين يعانون من التهاب النخاع والعصب البصري قد تطوروا بشكل متكرر ولكن بألم شديد الصعوبة ومستعصية على الحل. وهذا في الواقع مهم للغاية لأنه يمكننا تحديد المرضى الذين يمكن أن نكون أكثر تركيزًا مستقبليًا في علاج النتائج السيئة المحتملة. وحدث الأمر مع سكتات في النخاع الشوكي. إذا حددنا اعتلال النخاع الوعائي الحاد بشكل صحيح ، فيمكننا تحديد عوامل الخطر التي أدت إلى هذا الاعتلال النخاعي الوعائي ومحاولة تعديل عوامل الخطر هذه حتى نتمكن بالفعل من مساعدة المرضى على تعديل عوامل الخطر ومنع المشاكل المحتملة الأخرى.

[00:37:57] ونفس الشيء في الحالة بين أمراض إزالة الميالين من النخاع الشوكي. تذكر ، عندما كنا نشخص التهاب النخاع والعصب البصري ، عالجنا المرضى في البداية بعلاج مضاد للفيروسات. ساء هؤلاء المرضى. لذا ، عند تحديد الفئة بشكل صحيح ، إذا كان هذا هو التهاب النخاع والعصب البصري ، فنحن نعلم أننا بحاجة إلى الابتعاد عن الإنترفيرون. ولدينا الآن علاجات أفضل ستكون مفيدة جدًا للنتائج المحتملة في المستقبل.

[00:38:29] إذن ، هذه هي فائدة تضمين تشخيص دقيق جدًا في بداية متلازمة الاعتلال النخاعي. سننتهي مع مجموعة اعتلال النخاع مجهول السبب أيضًا ، التهاب النخاع مجهول السبب. سننتهي ولكن ، كما ذكر الدكتور جرينبيرج ، في النهاية سيتحول هؤلاء المرضى إلى NMO لاحقًا أو MOG لاحقًا. لكننا بحاجة إلى رفع مستوى وعي أفضل بين الأطباء لنقول ، حسنًا ، يجب أن تكون متيقظًا للحصول على هذا التشخيص وإنشاء تشخيص وعلاج أفضل في المستقبل.

[00:39:09] دكتور جي جي ديفيبر: أي تعليقات أخرى؟

[00:39:15] د.كايل بلاكبيرن: سأقول ، أعتقد دائمًا أنه سيكون هناك دور لفئة مجهول السبب ، على الأقل في المستقبل القريب جدًا في هذه الاضطرابات. أعتقد أن الجميع هنا قد رأوا مريضًا أنه على الرغم من كل الاختبارات ، فإن المسببات لا تزال غير واضحة ، وربما حدث شيء كان من الممكن أن يكون واضحًا تمامًا ، لو قمنا بإجراء اختبار معين في تلك اللحظة ، عندما كان يجري ولكن هذا الوقت قد مضى. الآن يروننا بعد بضع سنوات على الطريق. لذلك ، ما زلت أعتقد أنه سيكون هناك تصنيف من نوع ما لمجهول السبب أو عام مشفر ، مهما كان المصطلح المفضل لديك ، فقد يكون ، بالتأكيد سيكون نسبة أقل من المرضى الذين لديهم مجموعة جديدة من المعايير التي تلبي هذا التعريف . وأعتقد أنه قد يتم صياغته بشكل مختلف عما هو عليه في المعايير الحالية.

[00:40:07] د. أوين ب. فلاناغان: أعتقد أنه من المهم أن نتذكر ، أعلم أن هناك بعض الإشارات حول العلاج في الدردشة ولكن في بعض الأحيان يكون أفضل علاج هو توجيه العلاج على الفور. إذا كان المريض لديه إيجابية الأجسام المضادة لـ aquaporin-4 على سبيل المثال ، والتهاب النخاع ، فنحن حقًا سنستخدم تبادل البلازما في الغالبية العظمى من هؤلاء المرضى. لذلك ، يمكن أن يكون مهمًا حقًا ويمكن أن يكون حيث يمكننا حقًا منع الإعاقة. لذلك ، يمكن أن يكون أمرًا حاسمًا حقًا من حيث نتائج المرضى.

[00:40:46] دكتور جي جي ديفيبر: لذلك ، تحدثنا قليلاً عن التهاب النخاع المستعرض مجهول السبب أو التهاب النخاع المرتبط بالمرض. إذن ، ماذا تعني هذه المصطلحات ، وماذا عن الأوعية الدموية مقابل الالتهابات؟ كيف نفرق بين هذين أثناء عملية التشخيص؟

[00:41:08] د. بنيامين جرينبيرج: نعم ، أعتقد أنه فيما يتعلق بالجزء الثاني ، أولاً ، من حيث تحديد الأوعية الدموية ، فإنه أولاً يكون لديه مستوى من الشك بناءً على التاريخ. على الرغم من كل تقنياتنا ، وجميع اختباراتنا التي تعتمد على الدم ، لا يزال من المهم لمقدم الرعاية الصحية أن يأخذ تاريخًا دقيقًا من المرضى ، وأن يبحث عن أي من العلامات الحمراء التي قد تدفع شخصًا ما إلى القلق بشأن حدث الأوعية الدموية من الحبل الشوكي ، ومن المهم معرفة أن هناك العديد من الأنواع المختلفة من الأحداث الوعائية للنخاع الشوكي. لذلك ، في بعض الأحيان يمكن أن يسد الشريان الذي يغذي الحبل ، مما يؤدي إلى نقص تدفق الدم. أحيانًا يكون الوريد الذي يفرغ الحبل الشوكي المسدود. وأحيانًا يكون لدى الأشخاص اتصال غير طبيعي بين الشرايين والأوردة يسمى الناسور. يمكن أن يؤدي ذلك إلى ضغوط مضحكة في الحبل.

[00:41:57] وكل من هذه يمكن أن تقدم بشكل مختلف قليلاً. يمكن أن يظهر بعضهم مع تطور سريع للأعراض ، حيث ينتقل شخص ما من الطبيعي تمامًا إلى الإعاقة العميقة في أقل من ست ساعات. وكلما سمعنا هذا التاريخ ، أعتقد أن كل شخص في المكالمة سيوافق على أنه يجب أن يكون علمًا أحمر للبحث عن مشاكل تدفق الدم المتعلقة بالحبل. وبالمثل ، عندما نسمع عن الأحداث المتكررة ، لا سيما لدى كبار السن الذين يعانون من آلام الظهر وعندما لا يكون التصوير بالرنين المغناطيسي مناسبًا تمامًا للآفة الالتهابية التقليدية ، يجب أن نبحث عن الناسور الشرياني الوريدي الجافوي. لقد تم إغفال الكثير من هذه الحالات وتم إخبار الأشخاص بأنهم مصابون بالتهاب النخاع المتكرر بينما لديهم في الواقع مشكلة جوهرية في تدفق الدم إلى الحبل.

[00:42:44] ثم هذا هو الجزء المحبط حقًا. بمجرد أن يكون لديك شك في وجود مشكلة في تدفق الدم إلى الحبل السري ، عليك العمل مع أخصائي الأشعة العصبية التداخلية الماهر بشكل مناسب لإجراء الدراسات التشخيصية ، تصوير الأوعية الدموية ، لمعرفة ما إذا كان هناك خلل. ولذا ، أعتقد أن أمامنا طريق طويل لنقطعه لزيادة الوعي حول ماهية بعض العلامات الحمراء لهذه الظروف. لقد قام كارلوس بالكثير من العمل خلال السنوات العديدة الماضية. إذا نظرنا إلى الوراء في تاريخ المرضى الذين ذهبوا إلى مركز جونز هوبكنز لالتهاب النخاع المستعرض ، حيث عند الرجوع إلى الوراء ، من خلال مراجعة دقيقة لمخططاتهم ، في حين أنهم قد يكونون قد توصلوا إلى تشخيص التهاب النخاع المستعرض ، فإن المسببات الأكثر احتمالا كانت الأوعية الدموية. وأعتقد أنه من العدل أن نقول ، كارلوس ، أن الكثير من هذه القرارات تستند إلى التاريخ الذي أخبرك به المريض ، وأحيانًا أو غالبًا ما تدعمها بعض نتائج التصوير بالرنين المغناطيسي غير النمطية ، ولكن هذه الخطوة الأولى هي حقًا كيف يروي المريض قصته .

[00:43:49] دكتور كارلوس باردو فيلاميزار: هذا صحيح. وفي الواقع ، هذا أحد الأمور التي نقدمها للمقيمين والزملاء الآن ، هو التحدث مع المرضى والاستماع إلى المريض بعناية شديدة حول تطور الأعراض. يعد إنشاء الملف الزمني للأعراض وخصائص الأعراض أمرًا أساسيًا جدًا للتشخيص والتشخيص الصحيح ، لكني أود أن أتحرك قليلاً في المستقبل. وفي الواقع ، نواجه كل هؤلاء المرضى الذين أجروا الكثير من الفحوصات ، وأطنانًا من اختبارات الدم ، بما في ذلك NMO و MOG والأجسام المضادة الأخرى ولم نجد شيئًا. وأعتقد حقًا أن ما يفعله مايكل ، دكتور ليفي ، مع الجزء العام من متلازمة اعتلال النخاع مهم جدًا وسيكون مهمًا جدًا للمستقبل.

[00:44:38] على وجه الخصوص لأننا نلاحظ الآن في اضطرابات إزالة الميالين في الدماغ وفي العديد من الاضطرابات المناعية العصبية الأخرى ، فهذه مجموعة ، مجموعة فرعية من هؤلاء المرضى في الواقع نحن قادرون الآن على التعرف بشكل أفضل على تعدد الأشكال في الجينات ، التعديلات الجينية التي تؤدي إلى اختلافات نادرة جدًا في الاستجابات المناعية التي تُعطى مرض مزيلة للميالين ، واضطرابات المادة البيضاء. ونحن بحاجة إلى طريقة أفضل بكثير لاستكشاف مرضانا الذين يعانون من التهاب النخاع مجهول السبب لأنني أضمن أن بعض هؤلاء المرضى يتناسبون بالفعل مع مجموعة المرضى التي توجد فيها اختلافات جينية تؤثر على تطور هذه المتلازمات النخاعية.

[00:45:24] لذلك أعتقد أننا بحاجة إلى الانتباه إلى ذلك في المستقبل وتكريس المزيد من الجهد لفهم المضيف وفهم القابلية الجينية التي قد يعاني منها المرضى لتطوير اضطرابات الحبل الشوكي التي ليست بالضرورة حصرية التهابات. قد تكون الاضطرابات الأيضية هي التي تسببت في تلف المايلين ، وهو نوع آخر من التشوهات التي ستعطينا في النهاية تفسيرًا أفضل لهذه الاعتلالات النخاعية مجهول السبب.

[00:45:55] دكتور جي جي ديفيبر: لدي أي شيء آخر تضيفه ، أعتقد ، دكتور كلاردي ، لا أعرف ما إذا كان لديك أي تعليقات حول الأوعية الدموية ، لقد رأيتك غير صامت في وقت ما.

[00:46:11] د.ستايسي كلاردي: ملتزم جدا. كنت سأقول فقط أعتقد أنه ربما ، هل كانت ورقة كارلوس ، لست متأكدًا من أيهما صحيح ، لكنني أعتقد أن أقوى شيء يسهل على غير المتخصصين في علم المناعة العصبية تذكره هو الوقت. و هو. يمكنك الحصول على ذلك في تاريخ مدته خمس دقائق ، "متى ظهرت عليك الأعراض لأول مرة؟ وفي أي نقطة هبطت إلى أسوأ مستوى؟ متى كنت أشد قسوة؟ " لقد فعلت ذلك للتو هذا الأسبوع في العيادة. كان بينيت مريضًا أعتقد أنك أرسلته في طريقنا. ومن المؤكد أن الإجابة كانت 12 ساعة. ولذا فإن هذا المريض سيذهب إلى عيبته الأخيرة هذا الأسبوع لأنه هناك فقط ، لقد كان ذلك ، تم طرح السؤال. كان لدينا نوعًا ما الخطة بعد الإجابة على هذا السؤال من حيث التلميح إلى سبب الأوعية الدموية حقًا.

[00:47:01] د. أوين ب. فلاناغان: الشيء الآخر الذي يجب ذكره ، فقط بعض النواسير قابلة للعلاج. لذلك ، من المهم حقًا عدم تفويت الناسور الشرياني الوريدي الجافوي لأن المشكلة تكمن في أنه بمجرد حدوث الضرر في النخاع الشوكي ، من الصعب جدًا عكسه لبعض هذه الحالات. لذلك ، كلما تمكنا من اكتشافه مبكرًا ، كان ذلك أفضل ، وقد رأينا جميعًا المرضى حيث استغرق الأمر وقتًا طويلاً ثم يعانون ، لذلك من المحبط حقًا رؤية ذلك. لذلك ، أعتقد أنه يجب علينا أن نتذكر بشكل خاص ذلك ، أنه يمكننا إصلاحه بسهولة تامة مع جراحي الأعصاب لدينا أو باستخدام تقنيات أشعة معينة.

[00:47:42] دكتور كارلوس باردو فيلاميزار: أعتقد أن هناك سؤالًا مثيرًا للاهتمام في الدردشة. بالنسبة للمرضى الذين تم تشخيصهم منذ سنوات عديدة ، مثل منذ 20 عامًا ، إذا كان الأمر يستحق العودة وإعادة تحليل الوضع وتغيير التشخيص؟ لذا ، سيكون من المثير للاهتمام إبداء رأي حول ذلك أيضًا. إذن لتوضيح هذا السؤال؟

[00:48:08] دكتور مايكل ليفي: هذا يثير في ذهني السؤال حول العلاجات والنتائج طويلة المدى ، والأشخاص الذين تعرضوا لهجمات منذ سنوات وهم الآن في هذه المرحلة وهم يتساءلون ، "كيف يبدو مستقبلي؟ ما نوع العلاجات التي تعمل عليها؟ ما نوع علاج تجديد الميالين أو التعافي الذي تعمل عليه؟ " أتساءل عما إذا كان هذا الجمهور ، إذا اعتقدت هذه اللجنة أنه من المهم التشخيص الذي لديك من حيث ما ستستجيب له أو إذا كانت إصابة الحبل الشوكي بعد خمس سنوات من النوبة ، سواء كانت الأوعية الدموية أو NMO أو أي شيء آخر. إذا كان الضرر قد حدث ، فهل يمكن لجميع هؤلاء الأشخاص الاستفادة من نوع من العلاج التصالحي أو إعادة الميالين؟

[00:49:03] د.ستايسي كلاردي: هل تقود الشاهد هناك دكتور ليفي؟

[00:49:06] دكتور مايكل ليفي: أشعر بالفضول فقط ، هل هذا هو نوع العلاج التعافي الذي سنضطر إلى وضعه في الصناديق؟ العلاج التصالحي لمرض التهاب النخاع والعصب البصري ، وعلاج التعافي ، يتعافى مرضى MOG بشكل جيد من تلقاء أنفسهم ، وقد لا يحتاجون إلى أي الأوعية الدموية ، ولكن مجهول السبب TM. هل ستتمتع كل فئة بتجربة الخلايا الجذعية الخاصة بها أم أنها تشترك في بعض الأمراض الشائعة التي ربما يمكنهم جميعًا الاستجابة لها؟ كيف يعتقد الجميع أن المستقبل سيبدو لهؤلاء الناس؟ أرى الأسئلة في الدردشة حول العلاج والشفاء؟ أنا فقط أشعر بالفضول فيما تعتقده.

[00:49:41] د. بنيامين جرينبيرج: مايكل ، أعتقد أنه سؤال رائع وأعتقد أن الإجابة في النهاية ستكون هناك علاجات تتخطى بالتأكيد بغض النظر عن السبب. الهدف من العلاجات التصالحية التي نعمل عليها هو ما إذا كان الحبل الشوكي قد تعرض للتلف بسبب التهاب النخاع المستعرض مجهول السبب أو التهاب النخاع المستعرض المرتبط بـ MOG للحصول على علاج يساعد كليهما. لكن التجارب السريرية للحصول على الموافقة على تلك العلاجات يجب أن تتم في مجموعات متجانسة من المرضى. سأعطيك مثالا. تجربتنا الحالية على الخلايا الجذعية للالتهاب النخاعي المستعرض ، ونأمل أن يكون لدينا أول مريض في غرفة العمليات في مارس أو أبريل ، تستثني الأفراد الذين لديهم الجسم المضاد لـ aquaporin-4 والسبب في ذلك تقني.

[00:50:33] من بين الأمور التي تثير قلقنا عندما نضع الخلايا الجذعية في النخاع الشوكي أنها يمكن أن تثير استجابة مناعية وتسبب التهابًا نقويًا جديدًا مثل رفض عضو في عملية زرع عضو. لذلك ، سوف يعاني مرضانا من كبت المناعة لمنع هذا الحدث. ولكن في سياق التجربة ، إذا قمنا بتسجيل شخص لديه الجسم المضاد المضاد للأكوابورين 4 وأثناء فترة المتابعة كان مصابًا بالتهاب النخاع الجديد ، فسيكون من الصعب للغاية معرفة الفرق بين انتكاس التهاب النخاع والعصب البصري (NMO) مقابل الاستجابة لـ الخلايا المزروعة. لذلك ، من منظور تصميم التجارب الإكلينيكية ، أعتقد أن التجارب ستُجرى على مجموعات من المرضى الأفراد للتحكم في بعض هذه المشكلات. ولكن بمجرد أن يكون لدينا علاجات فعالة ، أعتقد أننا سنطبقها على نطاق واسع من مرضى النخاع الشوكي.

[00:51:23] د. أوين ب. فلاناغان: أعتقد أن هناك سؤالًا في الدردشة حول لقاح COVID ، وربما يكون من الموضعي تغطية ذلك. بشكل عام ، أعتقد أنه حتى بالنسبة للمرضى الذين أصيبوا بالتهاب النخاع الناجم عن لقاح مختلف ، فإن لقاح COVID مختلف تمامًا ، وأعتقد أننا نوصي به في جميع مرضانا. لقد رأينا بالفعل الكثير من المشاكل مع المرضى الذين يصابون بالتهاب ثانوي للعدوى مقارنة باللقاح. لذلك ، أعتقد أننا نوصي بشدة بلقاح COVID ونحاول تعزيز جميع مرضانا ، لا سيما أولئك الذين يتناولون مثبطات المناعة حيث قد يعرضهم ذلك لخطر أكبر قليلاً.

[00:52:05] دكتور جي جي ديفيبر: رائع ، شكرًا لك على الرد على ذلك. إذن ، لم يتبق لنا سوى بضع دقائق. كنت آمل أن تتمكنوا جميعًا من تقديم بعض الأفكار النهائية ، وباعتبارنا SRNA ، فإننا نخطط لمواصلة هذه المحادثة ، والانخراط بشكل أكبر مع المجتمع الطبي الأوسع بالإضافة إلى تحسين تشخيص التهاب النخاع الشوكي واعتلال النخاع ، وهو ما تحدثنا ، كما تحدثنا حول ، تأثير العلاجات والتشخيص وربما علاج في المستقبل. لذا ، أعتقد أنني أود فقط فتحه ومعرفة ما إذا كان لدى أي شخص أي أفكار أخيرة لمشاركتها.

[00:52:42] د. أوين ب. فلاناغان: استطيع ان اعطي فكرة نهائية سريعة سأقول فقط ، أعتقد أن المستقبل يبدو جيدًا. لقد حققنا الكثير من التقدم على مدار العشرين عامًا الماضية ، وأعتقد أن الكثير من هذه التطورات استندت إلى إعطاء المرضى عينات بحثية ومساعدتنا في اكتشاف هذه الأشياء ، ونحن نقدر حقًا كل الأشياء التي قدمها لنا المرضى سمحت لنا بالتعرف على هذه الأمراض وكيفية علاجها. لذا ، إنه حقًا شكراً لكم وأعتقد أننا نحقق تقدمًا جيدًا. ونحن جميعًا هنا معًا ونريد العمل معًا لإصلاح هذا الأمر. لذلك ، أعتقد أن هناك جهدًا حقيقيًا لمحاولة التركيز على التهاب النخاع والعلاج ومساعدة المرضى.

[00:53:21] دكتور كارلوس باردو فيلاميزار: أتفق مع هذه العبارات بنسبة 100٪ ، ومن المهم للغاية أن يركز المرضى والعائلات على المستقبل. ومرة أخرى ، هناك الكثير من الإحباطات ، وكل أسبوع نشعر بهذا الإحباط. الإحباط الذي تشعر به من الألم المزمن ، أو الضعف المزمن ، أو التشنج ، هو نفس الإحباط الذي لم نتمكن من علاجه بشكل صحيح أو تحسين هذا الوضع. لذلك ، أعتقد أننا في المستقبل القريب نحتاج إلى إيلاء المزيد من الاهتمام لتحسين نوعية الحياة ، وخاصة الألم ، وأعتقد أن الألم كابوس ، ولدينا الكثير من الأدوية للألم. لقد نجحنا في علاج المرضى من هذا الألم وأعتقد أن الجهود المبذولة من العديد من المؤسسات والمعاهد الوطنية للصحة وغيرها من المؤسسات تمول الأبحاث يجب أن تركز على مساعدتنا في الحصول على علاج أفضل لإدارة الألم ، في المرضى الذين يعانون من التهاب النخاع الشوكي واعتلال النخاع بشكل عام.

[00:54:28] د.ستايسي كلاردي: نعم ، أعتقد أن المناصرة أمر مهم وتدافع عن نفسك. من الواضح أن لديك بعض الأشخاص في هذه المكالمة متحمسون جدًا لمحاولة تحريك الإبرة إلى الأمام في هذه الحالة ، ولكن مع الإنترنت الآن ، أعتقد ، بعد الاستعداد لطرح الأسئلة الصعبة على مستنداتك ، أعتقد أننا نحب ذلك. أعتقد أننا نقدر أنه في كل مرة أستطيع فيها أن أقول إن المريض قد فكر في بعض الأشياء ، فإنه يساعد حقًا في إحداث فرق. لذلك ، لأننا في بعض الأحيان ننشغل بكل شيء في إدارة الأعراض ، وبالتالي إذا لم يكن هذا هو ما يدور في ذهنك ، وإذا كان عقلك ، فلنبحث أكثر عن سبب حدوث ذلك أو دعنا نبحث أكثر عن إعادة التأهيل والسبل الإبداعية هناك ، فكر حقًا في مجرد قول أولوياتك القصوى في كل مرة للزيارة والدعوة بهذه الطريقة ، يساعد حقًا في دفع الأمور إلى الأمام لتحقيق أقصى استفادة مما هو متاح حاليًا لدينا.

[00:55:30] حتى أقول إن لدي بعض المرضى الذين يقولون إنني أريد أن أكون الأول في القائمة ، فإن التجربة الثانية تأتي من أجل X. حسنًا ، نتذكر ذلك. لذلك حقًا ، لا تقلل من شأن التأثير الذي تحدثه على طبيبك عندما تأتي بقائمة أهداف محددة وتستمر في فعل ذلك لأن المرضى هم من يدفعون بهذا إلى الأمام.

[00:55:51] د. بنيامين جرينبيرج: نعم. وإذا كان بإمكاني أن أتفق قريبًا مع تعليق ستايسي حول المناصرة. تعتبر المناصرة الذاتية مهمة جدًا ومن ثم فإن الدعوة على مستوى المجتمع مهمة أيضًا ، وأعتقد أن SRNA من خلال برامج مثل هذه تقوم بعمل رائع في الحفاظ على تواصل المجتمع ، لكنني أريد أن أطرح نداءً إلى كل شخص يستمع بينما تتلقى رسائل البريد الإلكتروني هذه من SRNA مع الاستطلاعات أو السجلات ، ويستغرق الأمر وقتًا طويلاً لتجميع سجلاتك معًا ووضع البيانات. لقد حان الوقت الذي قضى بشكل جيد. المعلومات التي يتم جمعها من خلال تلك الأنواع من دراسات الاستطلاعات حيث نطرح عليك أسئلة المجتمع مهمة حقًا لأننا ، جميع المتخصصين المختلفين في هذه المكالمة ، نحصل فقط على قطعة صغيرة واحدة من وجهة نظر المجتمع بناءً على من يأتي إلى عيادتنا .

[00:56:39] ومن المهم جدًا بالنسبة لنا أن نفهم المجتمع ككل ، ككل على المستوى الدولي ، لذا إذا كان علي أن أتقدم بالتماس ، فسيستغرق الأمر الوقت الذي يمكنك فيه الإجابة على هذه الاستطلاعات لأن البيانات ذات مغزى كبير في الواقع.

[00:56:56] دكتور جي جي ديفيبر: شكرًا لك. وبعد ذلك ، دكتور بلاكبيرن.

[00:57:02] د.كايل بلاكبيرن: بالتأكيد. لذا ، أعتقد أن الكل ، من أجل اختتام كل شيء ، فإن المناقشة بأكملها اليوم تدور حول تغيير طريقة تفكيرنا في هذه الأشياء من خلال تحديد تسمية جديدة محتملة وأعتقد أن هذا مهم حقًا. أعتقد أن هذا سيقود الأشخاص في المراحل المبكرة جدًا من المرض إلى تحديد التشخيص الصحيح مبكرًا ، وتطبيق العلاج المناسب لتقليل الضرر في المرحلة الحادة ، وهو أمر بالغ الأهمية ، وتحديد الأشخاص المعرضين لخطر الانتكاس للوقاية هذا من الحدوث. وبعد ذلك بالطبع نركز على تحديد هذه الأشياء والمزيد والمزيد من الطرق الدقيقة ، وطرق المساعدة في التعافي. لذلك ، أعتقد أن هذه ليست سوى الخطوة الأولى في سلسلة طويلة من الأعمال القادمة.

[00:57:57] دكتور جي جي ديفيبر: عظيم. والدكتور ليفي؟

[00:58:03] دكتور مايكل ليفي: أنا متحمس لإتاحة الفرصة لي لإجراء بحث في هذا المجال. وأعتقد أننا سنستمر في تقسيم تصنيف التهاب النخاع المستعرض إلى مجموعات أصغر من مجموعات المرضى المتجانسة ومن ثم سنكون قادرين على إجراء بحث جيد عن العلاج لهم جميعًا. ابقي على اتصال.

[00:58:27] دكتور جي جي ديفيبر: عظيم. حسنًا ، شكرًا جزيلاً لكم جميعًا على الدردشة معي وكذلك الرد على التعليقات. أنا حقا أقدر ذلك أيضا. كنت رائعة. لذا ، شكراً جزيلاً لكم ونتطلع إلى مواصلة هذه المحادثة. ونعم ، شكرا لك. أتمني لكم قداء عطلة سعيدة.

[00:58:44] دكتور كارلوس باردو فيلاميزار: شكرا لك دكتور غابرييل.

[00:58:46] د. أوين ب. فلاناغان: شكرا.

[00:58:48] د.ستايسي كلاردي: شكرا.

[00:58:49] د. بنيامين جرينبيرج: شكرا.