Akute idiopathische transversale Myelitis bei Kindern: Frühe Prädiktoren für Rückfall und Behinderung

Deivaet al. veröffentlichte 2014 eine Studie, in der Prädiktoren für Rückfall und Behinderung in einer pädiatrischen Stichprobe von Transverser Myelitis beschrieben wurden. Sie schlossen Kinder im Alter von 16 Jahren oder jünger ein, die eine erste Episode einer akuten idiopathischen TM hatten. Die Kinder stammten aus 12 neuropädiatrischen Zentren in Frankreich und aus 3 Zentren im Vereinigten Königreich, die sich zwischen Januar 2004 und Dezember 2011 vorgestellt hattena. Sie definierten auch Fälle mit eindeutiger oder wahrscheinlicher TMb. Bei der letzten Nachuntersuchung der Patienten wurde bei den Kindern entweder ein monophasischer oder rezidivierender Krankheitsverlauf festgestellt. Kinder wurden auch mit einem schlechten Ergebnis bewertet, wenn ihr ASIA-Score kleiner als D war oder ihr erweiterter Behinderungsstatus-Score größer oder gleich 4 war.

108 Kinder wurden für diese Studie identifiziert, aber 13 wurden ausgeschlossen, weil sie entweder einen normalen Liquor oder MRT hatten oder ihre Daten fehlten, wodurch 95 Kinder in der Stichprobe verblieben. 67 dieser Kinder hatten eine sichere TM, während 28 eine wahrscheinliche TM hatten. Von diesen 95 Kindern erlitten schließlich 16 einen Rückfall (13 mit MS, 3 mit AQP4-positivem NMO), und ihre Rückfälle traten relativ schnell nach dem ersten Anfall auf (Median 3.5 Monate). In der monophasischen Gruppe gab es einen größeren Prozentsatz von Kindern, die die endgültige Behinderung in weniger als 24 Stunden erreichten als in der Gruppe mit Rückfällen. Auch war der Prozentsatz der Kinder, die zu Beginn Hirnläsionen aufwiesen, in der Gruppe mit Rückfällen größer als in der Gruppe mit monophasischer Erkrankung. Darüber hinaus hatten 30 % der Kinder ein schlechtes Outcome, was mit einer Zeit bis zur endgültigen Behinderung von weniger als 24 Stunden und einer Dysfunktion des Schließmuskels einherging.

Sie fanden zwei Risikofaktoren für eine rezidivierende Erkrankung: anormales MRT des Gehirns zu Beginn (Personen mit einem anormalen MRT des Gehirns hatten eine fast 14-mal höhere Wahrscheinlichkeit für eine rezidivierende Krankheit als Personen mit einem normalen MRT des Gehirns) und weibliches Geschlecht (Frauen hatten eine 3-mal höhere Wahrscheinlichkeit). haben Rückfälle als Männer). Sie fanden auch 5 Risikofaktoren für ein schlechtes Ergebnis, darunter ein schwerer ASIA-Score zu Beginn, eine Wirbelsäulenläsion mit Gadoliniumverstärkung, weibliches Geschlecht, Liquorpleozytose < 10 Zellen/mm und keine zervikale oder zervikothorakale Läsion.

Rückfallkrankheit

Monophasisches TM

Schlechtes Ergebnis

Gutes Ergebnis

Die Autoren stellen fest, dass die Nachbeobachtungszeit für die monophasische Gruppe signifikant kürzer war als die Nachbeobachtungszeit für die Rückfallgruppe, so dass es möglich ist, dass bei mehr Kindern in der Monophasengruppe schließlich eine Rückfallerkrankung diagnostiziert worden wäre. Die Autoren glauben jedoch, dass die Nachbeobachtungszeit für die monophasische Gruppe lang genug war, um die meisten Rückfallfälle zu überwachen.

a Sie schlossen Fälle ein, wenn sie diese Kriterien erfüllten: (1) sensorische, motorische oder autonome Dysfunktion, die dem Rückenmark zuzuschreiben ist (2) bilaterale Anzeichen oder Symptome, aber nicht unbedingt symmetrisch (3) Progression zu den meisten Behinderungen weniger als 21 Tage nach Beginn der Symptome und (4) Abwesenheit von Symptomen von einem erworbenen demyelinisierenden Syndrom des Gehirns.

b Eindeutige TM schloss Fälle ein, die entweder (1) Liquor-Pleozytose größer oder gleich 10 Leukozyten/mm3 (2) erhöhten Immunglobulin-G-Index oder Vorhandensein von intrathekalen oligoklonalen Banden oder (3) spinale Gadolinium-Verstärkung im MRT aufwiesen. Fälle wurden als wahrscheinliche TM angesehen, wenn sie die oben genannten Kriterien nicht erfüllten oder wenn sie keine Lumbalpunktion oder spinale Gadolinium-MRT hatten.

Ursprüngliche Forschung: Deiva K et al. Akute idiopathische transversale Myelitis bei Kindern: Frühe Prädiktoren für Rückfall und Behinderung. Neurologie. 2014;84:1-9.