MOGAD
Akute Behandlungen
Behandlungsrichtlinien für die MOG-Antikörperkrankheit wurden nicht erstellt. Im Folgenden sind mögliche Behandlungen bei der Behandlung eines akuten Ereignisses aufgeführt.
Intravenöse Steroide
Obwohl es keine klinischen Studien gibt, die einen einzigartigen Ansatz zur Behandlung von Patienten mit MOG-Antikörpererkrankung unterstützen, ist es als Standardbehandlung allgemein anerkannt, bei Verdacht auf akute Myelitis oder Optikusneuritis hochdosiertes intravenöses Methylprednisolon zu verabreichen, im Allgemeinen über 3 bis 5 Tage. es sei denn, es gibt zwingende Gründe dagegen. Die Entscheidung, weiterhin Steroide anzubieten oder eine neue Behandlung hinzuzufügen, basiert häufig auf dem klinischen Verlauf und dem MRT-Ergebnis am Ende der 5-tägigen Steroidbehandlung. Menschen mit der MOG-Antikörpererkrankung scheinen gut auf Steroide zu reagieren.2,3 Eine orale Reduktion von Steroiden kann hilfreich sein, um Rückfälle bei Steroidentzug zu verhindern.
Plasmaaustausch (PLEX)
Es wird angenommen, dass PLEX bei autoimmunen ZNS-Erkrankungen durch die Entfernung spezifischer oder unspezifischer löslicher Faktoren wirkt, die wahrscheinlich entzündungsbedingte Organschäden vermitteln, dafür verantwortlich sind oder dazu beitragen. PLEX wird oft für moderate bis aggressive Formen von TM und ON empfohlen, wie es sehr oft bei der MOG-Antikörpererkrankung der Fall ist, wenn nach einer Behandlung mit intravenösen Steroiden keine große Besserung eintritt. Bei schweren Symptomen kann PLEX gleichzeitig mit Steroiden eingeleitet werden. Es gab keine prospektiven klinischen Studien, die die Wirksamkeit von PLEX bei der MOG-Antikörpererkrankung belegen, aber retrospektive Studien von TM, die mit IV-Steroiden gefolgt von PLEX behandelt wurden, haben ein positives Ergebnis gezeigt. PLEX hat sich auch bei anderen Autoimmunerkrankungen oder entzündlichen Erkrankungen des zentralen Nervensystems als wirksam erwiesen. Eine frühzeitige Behandlung ist von Vorteil – PLEX wird in der Regel innerhalb von Tagen nach der Verabreichung von Steroiden begonnen, sehr oft bevor die Behandlung mit Steroiden abgeschlossen ist. Ein besonderer Nutzen hat sich gezeigt, wenn mit der Behandlung im akuten oder subakuten Stadium der Myelitis begonnen wurde oder wenn im MRT eine anhaltende aktive Entzündung besteht.
Intravenöses Immunglobulin (IVIG)
Eine weitere Option zur Behandlung einer Anti-MOG-assoziierten akuten Entzündung ist intravenöses Immunglobulin (IVIG). Immunglobulin stammt aus gepooltem Blut, das von Tausenden gesunder Menschen gespendet wird.16 Wie der Name schon sagt, wird IVIG intravenös verabreicht. IVIG ist im Allgemeinen gut verträglich. Potenzielle Nebenwirkungen sind gelegentlich, treten aber normalerweise während oder unmittelbar nach einer Infusion auf und umfassen Kopfschmerzen, Übelkeit, Muskelschmerzen, Fieber, Schüttelfrost, Brustbeschwerden, Haut- und anaphylaktische Reaktionen. Reaktionen nach einer Infusion können schwerwiegender sein und Migräne, aseptische Meningitis, Nierenfunktionsstörung und Blutgerinnsel umfassen.17 Wie bei Kortikosteroiden und PLEX liegen keine Daten aus klinischen Studien vor, die den Wert von IVIG bei akuten Ereignissen bestätigen. Mehrere Studien zur pädiatrischen MOG-Antikörpererkrankung haben jedoch die Wirksamkeit von 1–5 Tagen IVIG nach einem akuten Anfall gezeigt.18 20
Andere akute Behandlungen
In Fällen, in denen weder auf Steroide noch auf die PLEX-Therapie eine Reaktion auftritt und weiterhin eine aktive Entzündung im Rückenmark vorliegt, können andere Formen immunbasierter Interventionen erforderlich sein. In manchen Fällen kann der Einsatz von Immunsuppressiva oder immunmodulatorischen Mitteln erwogen werden. Erstmaliges Auftreten mit aggressiven Formen der Myelitis, oder wenn die Behandlung mit Steroiden und/oder PLEX besonders refraktär ist, wird eine aggressive Immunsuppression in Betracht gezogen. Einzelpersonen sollten sorgfältig überwacht werden, da durch die Immunsuppression mögliche Komplikationen auftreten können. Wie bei allen Medikamenten müssen die Risiken und Vorteile einer aggressiven Immunsuppression abgewogen und mit dem klinischen Pflegeteam besprochen werden.
(2) Kezuka T, Ishikawa H. Diagnose und Behandlung von Anti-Myelin-Oligodendrozyten-Glykoprotein-Antikörper-positiver Optikusneuritis. Jpn J Ophthalmol. 2018 März;62(2):101-108. doi: 10.1007/s10384-018-0561-1. Epub 2018, 14. Februar.
(3) Dos Passos GR, Oliveira LM, da Costa BK, et al. MOG-IgG-assoziierte Optikusneuritis, Enzephalitis und Myelitis: Lehren aus der Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankung. Vorderes Neurol. 2018. April 4;9:217. doi: 10.3389/fneur.2018.00217. eCollection 2018.
(16) Guo Y, Tian X, Wang X, Xiao Z. Nebenwirkungen der Immunglobulintherapie. Vorderseite Immunol. 2018. Juni 8;9:1299. doi: 10.3389/fimmu.2018.01299. eCollection 2018.
(18) Hacohen Y, Absoud M, Deiva K, et al. Myelin-Oligodendrozyten-Glykoprotein-Antikörper sind mit einem Nicht-MS-Verlauf bei Kindern verbunden. Neurol Neuroimmunol Neuroinflamm. 2015; 2: e81
(19) Hacohen Y, Wong YY, Lechner C. et al. Krankheitsverlauf und Behandlungsreaktionen bei Kindern mit rezidivierender Myelin-Oligodendrozyten-Glykoprotein-Antikörper-assoziierter Erkrankung. JAMA Neurol. 2018; 75: 478 & ndash; 487.
(20) Armangue T., Olive-Cirera G., Martinez-Hernandez E. et al. Assoziationen von demyelinisierenden und enzephalitischen Syndromen bei Kindern mit Myelin-Oligodendrozyten-Glykoprotein-Antikörpern: eine multizentrische Beobachtungsstudie. Lancet Neurol. 2020; 19: 234 & ndash; 246.