Im Jahr 2015 wurden vom International Panel for NMO Diagnosis (IPND) überarbeitete Diagnosekriterien vorgeschlagen. Diese Richtlinien unterscheiden sich je nach Aquaporin-4 (AQP4) IgG-Antikörperstatus der Person. Die diagnostischen Anforderungen sind bei Patienten ohne AQP4-IgG strenger und erfordern 2 klinische Kernmerkmale, von denen eines Optikusneuritis, akute Myelitis mit in Längsrichtung ausgedehnter transversaler Myelitis (LETM) oder Läsionen in bestimmten Bereichen des Gehirns sein muss, die typisch sind NMOSD-Syndrome. Diejenigen, die AQP4-IgG-positiv sind, benötigen nur ein klinisches Kernmerkmal. Sie bestimmten auch eine Reihe von „roten Flaggen“, die NMOSD, falls vorhanden, nicht ausschließen, aber auf eine andere Diagnose hinweisen können. Einige dieser Warnzeichen sind: eine sehr kurze (weniger als 4 Stunden) oder sehr lange (mehr als 4 Wochen) Zeit bis zum schlimmsten Teil eines Angriffs und das Vorhandensein von oligoklonalen Banden in der Zerebrospinalflüssigkeit. Sie geben auch eine Liste von Neuroimaging Merkmale von NMOSD, zu denen LETM, eine Läsion im zentralen Teil des Rückenmarks, und bestimmte NMOSD-typische Hirnläsionsmuster gehören. Das IPND stellte auch fest, dass die Merkmale der pädiatrischen NMOSD denen der NMOSD bei Erwachsenen ähneln und die vorgeschlagenen Kriterien im Allgemeinen in dieser Population verwendet werden können, obwohl sie anmerken, dass eine LETM-Läsion nicht so spezifisch für NMOSD bei Kindern ist wie bei Erwachsenen, weil LETM kann bei 15 % der Kinder mit MS auftreten und kann bei ADEM auftreten.

Darüber hinaus stellen sie fest, dass 5-10 % der NMOSD-Fälle monophasisch sind, stellen jedoch fest, dass unklar ist, welche Kriterien darauf hindeuten, dass jemand einen monophasischen Krankheitsverlauf beibehält. Sie empfehlen, dass jemand erst dann als monophasische NMOSD angesehen wird, wenn er fünf oder mehr Jahre rezidivfrei war, aber diejenigen, die AQP4-IgG-positiv sind, sollten unabhängig von der Zeitdauer zwischen den Attacken als einem hohen Rezidivrisiko angesehen werden. Ein Test auf Anti-MOG sollte ebenfalls durchgeführt werden.

Diagnostische Kriterien für NMOSD mit AQP4-IgG

• Mindestens 1 klinisches Kernmerkmal
• Positiver Test auf AQP4-IgG unter Verwendung der besten verfügbaren Nachweismethode (zellbasierter Assay dringend empfohlen)
• Ausschluss von Alternativdiagnosen

Diagnosekriterien für NMOSD ohne AQP4-IgG oder unbekannten AQP4-IgG-Status

Mindestens 2 klinische Kernmerkmale, die als Folge eines oder mehrerer klinischer Attacken auftreten und alle folgenden Anforderungen erfüllen:

• Mindestens 1 klinisches Kernmerkmal muss Optikusneuritis, akute Myelitis mit LETM oder Area-Postrema-Syndrom sein
• Ausbreitung im Raum (zwei oder mehr klinische Kernmerkmale)
• Erfüllung zusätzlicher MRT-Anforderungen, sofern zutreffend
• Negativer Test auf AQP4-IgG unter Verwendung der besten verfügbaren Nachweismethode oder Test nicht verfügbar
• Ausschluss von Alternativdiagnosen

Klinische Kernmerkmale

• Optikusneuritis
• Akute Myelitis
• Area-Postrema-Syndrom: Episode von ansonsten unerklärlichem Schluckauf oder Übelkeit und Erbrechen
• Akute Hirnstammsyndrom
• Symptomatische Narkolepsie oder akutes dienzephalisches klinisches Syndrom mit NMOSD-typischen dienzephalen MRT-Läsionen
• Symptomatisches zerebrales Syndrom mit NMOSD-typischen Hirnläsionen

Zusätzliche MRT-Anforderungen für NMOSD ohne AQP4-IgG oder unbekannten AQP4-IgG-Status

• Akute Optikusneuritis: erfordert eine MRT-Untersuchung des Gehirns
  • normale Befunde oder nur unspezifische Läsionen der weißen Substanz, ODER
  • MRT des Sehnervs mit T2-hyperintenser Läsion oder T1-gewichteter Gadolinium-anreichernder Läsion, die sich über mehr als die Hälfte der Länge des Sehnervs erstreckt oder Chiasma opticum umfasst

• Akute Myelitis: Erfordert eine assoziierte intramedulläre MRT-Läsion, die sich über 3 oder mehr zusammenhängende Segmente (LETM) erstreckt ODER 3 oder mehr zusammenhängende Segmente einer fokalen Rückenmarksatrophie bei Patienten mit einer Vorgeschichte, die mit einer akuten Myelitis vereinbar ist
• Area-Postrema-Syndrom: Erfordert assoziierte Rückenmarks-/Area-Postrema-Läsionen
• Akute Hirnstammsyndrom: erfordert assoziierte periependymale Hirnstammläsionen