Es ist äußerst wichtig, nach einer seltenen Neuroimmundiagnose so schnell wie möglich mit der Behandlung zu beginnen. Die Behandlung im akuten oder frühen Stadium besteht darin, das Immunsystem so schnell wie möglich zu beruhigen, bevor Schaden angerichtet wird. Zeit ist kritisch.

Zu den am häufigsten verwendeten Akuttherapien zur Behandlung eines entzündlichen Anfalls gehören: hochdosierte intravenöse Steroide (Methylprednisolon), Plasmapherese (Plasmaaustausch oder PLEX), Immunglobulintherapie (IVIG) und Cyclophosphamid.^19,35

Intravenöse Steroide

Die intravenöse Behandlung mit Steroiden ist die erste Therapielinie, die häufig bei akuter TM eingesetzt wird. Kortikosteroide haben mehrere Wirkungsmechanismen, einschließlich entzündungshemmender Aktivität, immunsuppressiver Eigenschaften und antiproliferativer Wirkungen. Obwohl es keine randomisierte, doppelblinde, placebokontrollierte Studie gibt, die diesen Ansatz unterstützt, stützen Beweise aus verwandten Erkrankungen und klinische Erfahrungen diese Behandlung. Die Standardbehandlung umfasst intravenöses Methylprednisolon (30 mg/kg bis zu 1000 mg täglich) oder Dexamethason (120 bis 200 mg täglich für Erwachsene) für 3 bis 5 Tage, es sei denn, es gibt zwingende Gründe, diese Therapie zu vermeiden.¹⁹ Die Entscheidung, weiterhin Steroide anzubieten oder eine neue Behandlung hinzuzufügen, basiert häufig auf dem klinischen Verlauf und dem MRT-Bild am Ende der 5-tägigen Steroidbehandlung.^19,34

Plasmaaustausch (PLEX)

PLEX wird oft bei Personen mit motorischer Beeinträchtigung eingeleitet³⁶ oder die nach einer intravenösen Steroidbehandlung nur eine geringe klinische Besserung zeigen,^{37 39} kann aber auch bei der ersten Präsentation für diejenigen mit erheblichen Defiziten eingeleitet werden.¹⁹ Es wird oft in fünf Behandlungen mit jeweils 1.1 bis 1.5 Plasmavolumina jeden zweiten Tag für 10 Tage verabreicht.⁴⁰ Es wird angenommen, dass PLEX bei autoimmunen ZNS-Erkrankungen durch die Entfernung spezifischer oder unspezifischer löslicher Faktoren wirkt, die wahrscheinlich entzündungsbedingte Organschäden vermitteln, dafür verantwortlich sind oder dazu beitragen. PLEX hat sich bei Erwachsenen mit TM und anderen entzündlichen Erkrankungen des ZNS als wirksam erwiesen.

Andere immunmodulatorische Behandlung

Bei fortgesetzter Progression trotz intravenöser Steroidtherapie und PLEX, Pulsdosis intravenös Cyclophosphamid (800–1200 mg/m²) gilt als.¹⁹ Cyclophosphamid hat bekanntermaßen immunsuppressive Eigenschaften. Aus der Erfahrung des Johns Hopkins TM Center wurde berichtet, dass PLEX einen zusätzlichen Nutzen gegenüber Steroiden bei Patienten bietet, die nicht den Behinderungsgrad von ASIA A aufweisen und die keine Autoimmunerkrankung in der Vorgeschichte hatten. Für diejenigen, die an ihrem Nadir als Behinderungsgrad ASIA A eingestuft wurden, zeigten sie einen signifikanten Nutzen, wenn sie eine Kombinationstherapie mit Steroiden, PLEX und i.v. Cyclophosphamid erhielten.³⁵ Cyclophosphamid sollte unter der Aufsicht eines erfahrenen Onkologieteams verabreicht werden, und das Pflegepersonal sollte den Patienten sorgfältig auf hämorrhagische Zystitis und Zytopenien überwachen.

Eine weitere Möglichkeit zur Behandlung akuter Entzündungen ist intravenöses Immunglobulin (IVIG). Immunglobulin stammt aus gepooltem Blut, das von Tausenden gesunden Menschen gespendet wird. Wie der Name schon sagt, wird IVIG intravenös verabreicht. IVIG ist im Allgemeinen gut verträglich. Potentielle Nebenwirkungen sind gelegentlich, treten aber normalerweise während oder unmittelbar nach einer Infusion auf und umfassen Kopfschmerzen, Übelkeit, Muskelschmerzen, Fieber, Schüttelfrost, Brustbeschwerden, Haut- und anaphylaktische Reaktionen. Reaktionen nach einer Infusion können schwerwiegender sein und Migräne, aseptische Meningitis, Nierenfunktionsstörung und Blutgerinnsel umfassen. Wie bei Kortikosteroiden und PLEX gibt es keine Daten, die den Wert von IVIG bei akuten Ereignissen bestätigen. Während die meisten Studien die Anwendung von Kortikosteroiden und/oder PLEX bei akuten demyelinisierenden Syndromen unterstützen, kann IVIG unter bestimmten Umständen in Betracht gezogen werden.

Das Wiederauftreten einer idiopathischen TM ist selten und rechtfertigt eine umfassende Untersuchung auf bekannte Ursachen einer rezidivierenden Myelitis. Die Konsultation eines Neuroimmunologen sollte dringend erwogen werden, wenn ein Rezidiv auftritt, und immunsuppressive Behandlungen können empfohlen werden.