TM
Diagnose
Die Diagnose von TM basiert auf klinischen Merkmalen, Bildgebung und Laborbefunden. Klinische Merkmale einer Rückenmarksverletzung sind bilaterale Anzeichen und/oder Symptome einer sensorischen, motorischen oder autonomen Dysfunktion, die dem Rückenmark oder einer klar definierten sensorischen Ebene zuzuschreiben sind. Die Untersuchung auf Entzündungszeichen zur Unterscheidung von TM von anderen Rückenmarkserkrankungen umfasst typischerweise a Magnetresonanztomographie (MRT) der Wirbelsäule mit Kontrastmittel und Liquoranalyse (was eine Lumbalpunktion erfordert).19
Wenn aufgrund der Anamnese und der körperlichen Untersuchung eine Myelopathie vermutet wird, wird zunächst eine gadoliniumverstärkte Magnetresonanztomographie (MRT) des Rückenmarks durchgeführt, um festzustellen, ob eine kompressive oder entzündliche (gadoliniumverstärkende) Läsion vorliegt, da sich Anzeichen und Symptome überschneiden können . Es ist wichtig, eine kompressive Myelopathie (Kompression des Rückenmarks) auszuschließen, die durch einen Tumor, einen Bandscheibenvorfall, eine Stenose (einen verengten Kanal für das Rückenmark), ein Hämatom oder einen Abszess verursacht werden kann. Die Identifizierung dieser Erkrankungen ist von entscheidender Bedeutung, da eine Immobilisierung zur Verhinderung weiterer Verletzungen und eine frühzeitige Operation zur Entfernung der Kompression manchmal eine neurologische Verletzung des Rückenmarks rückgängig machen kann.19
Lumbalpunktion wird verwendet, um nach Surrogatmarkern für Entzündungen in der Zerebrospinalflüssigkeit (CSF) zu suchen. Dazu gehören erhöhte Leukozytenzahlen, erhöhtes Protein oder andere Marker wie oligoklonale Banden. Obwohl diese Marker TM unterstützen, sollte beachtet werden, dass sie nicht bei allen Personen vorhanden sind.19
Eine Reihe von Bluttests wird oft für Patienten mit einer Rückenmarkserkrankung empfohlen, bei denen der Verdacht auf TM besteht. Dazu gehören üblicherweise Tests auf Antikörper gegen Aquaporin-4 und Myelin-Oligodendrozyten-Glykoprotein (MOG) sowie Tests im Zusammenhang mit systemischen Autoimmunerkrankungen wie systemischem Lupus erythematodes (SLE) und Sjögren-Syndrom. Bei Verdacht auf Sarkoidose aufgrund der Anamnese und der bildgebenden Merkmale kann ein CT des Brustkorbs in Betracht gezogen werden, um nach Lungenbefunden zu suchen. Andere häufig bestellte Tests umfassen HIV, Syphilis, Vitamin B12 und Kupferwerte.19
Eine MRT des Gehirns wird häufig durchgeführt, um nach Läsionen zu suchen, die auf eine demyelinisierende Erkrankung wie MS, NMOSD oder MOG-Antikörperkrankheit hindeuten. Bei Patienten mit Bildgebungsmerkmalen von TM, die mit MS übereinstimmen, kann die Bildgebung des Gehirns im Laufe der Zeit wiederholt werden, um zu sehen, ob sich charakteristische MS-Läsionen entwickeln.19
Wenn keiner der Tests auf eine spezifische Ursache hindeutet, kann die Diagnose einer idiopathischen transversalen Myelitis gestellt werden.
Nicht-entzündliche Myelopathien umfassen solche, die durch arterielle oder venöse Ischämie (Verstopfung), vaskuläre Missbildungen, Bestrahlung, fibrokartilaginäre Embolie oder ernährungsbedingte/metabolische Ursachen verursacht werden. Die Abklärung bei Verdacht auf eine vaskuläre Erkrankung des Rückenmarks kann Angiogramme der Rückenmarksgefäße und Blutuntersuchungen auf eine Prädisposition für die Entwicklung von Blutgerinnseln umfassen.19
Mögliche Ursachen
Es gibt viele Erkrankungen, die eine Rückenmarksentzündung verursachen können, daher sollte TM als eine Gruppe von Erkrankungen und nicht als einzelne Erkrankung betrachtet werden. „Krankheitsassoziierte transversale Myelitis“ bezieht sich auf TM, die bei einem Patienten mit einer identifizierten Autoimmunerkrankung auftritt. Erkrankungen wie Neuromyelitis-optica-Spektrum-Störungen und Multiple Sklerose sind häufige Ursachen für TM und können auch Entzündungen in anderen Teilen des Nervensystems verursachen. Autoimmunerkrankungen, die auf andere Organe abzielen, wie systemischer Lupus erythematodes,20 22 Sjögren-Syndrom,20,23,24 und Sarkoidose,25,26 sind auch dafür bekannt, TM zu verursachen.
Selbst nach umfassender medizinischer Untersuchung bleibt ein erheblicher Anteil von Personen mit einer Rückenmarksentzündung ohne klar erkennbare Ursache. Dies ist eine Erkrankung, die als „idiopathische transversale Myelitis“ bezeichnet wird.19 Wenn ein Gesundheitsdienstleister bei jemandem „transverse Myelitis“ diagnostiziert, bezieht er sich typischerweise auf idiopathische TM. Selbst unter denen, die als idiopathisch bezeichnet werden, ist es wahrscheinlich, dass es mehrere noch zu identifizierende Ursachen für diese Entzündung gibt.
TM kann sich im Rahmen einer viralen oder bakteriellen Infektion entwickeln, selbst wenn die Symptome der Infektion mild sind. Ungefähr 30-60 % der Personen mit TM berichten von einer fieberhaften Erkrankung (grippeähnliche Erkrankung mit Fieber) zum Zeitpunkt der neurologischen Symptome.4-6,14,27-29 Bestimmte Infektionen wie Polio, Enteroviren und Herpes zoster können die Zellen des Rückenmarks direkt infizieren und Verletzungen verursachen.19 In anderen Fällen kann der Schaden hauptsächlich auf die Reaktion des Immunsystems auf die Infektion zurückzuführen sein.19
Experten gehen davon aus, dass eine Infektion in vielen Fällen eine fehlgeleitete Immunantwort auslöst, ohne das Rückenmark direkt zu infizieren. Dies wird durch Beweise gestützt, dass Infektionen ein wichtiger Faktor bei der Entwicklung von Autoimmunerkrankungen verschiedener Typen sind. Infektionen können auf verschiedene Weise Autoimmunität auslösen, aber ein Mechanismus, der signifikante Beweise hat, wird als molekulare Mimikry bezeichnet.13 Diese Theorie postuliert, dass ein infektiöses Agens ein Molekül teilen kann, das einem Molekül im Rückenmark ähnelt oder nachahmt. Wenn der Körper eine Immunantwort auf das eindringende Virus oder Bakterium entwickelt, reagiert er auch auf das Rückenmarksmolekül, mit dem es strukturelle Eigenschaften teilt, was zu TM führt.13
Obwohl ein kausaler Zusammenhang nicht nachgewiesen werden konnte, wurde TM selten nach Influenza- und Hepatitis-B-Impfungen berichtet.13,30 32 Eine Theorie besagt, dass es möglich ist, dass die Impfung das Immunsystem angeregt hat, ähnlich wie bei einer Infektion. Es ist von entscheidender Bedeutung, im Hinterkopf zu behalten, dass umfangreiche Forschungen gezeigt haben, dass Impfungen sicher sind, und dass die potenzielle Verbindung zu TM nur zufällig oder im schlimmsten Fall eine außergewöhnlich seltene Komplikation sein kann.
Myelitis im Zusammenhang mit Krebs (als paraneoplastisches Syndrom bezeichnet) ist ziemlich selten.19,33 Wenn dies auftritt, treten die Symptome normalerweise über einen viel längeren Zeitraum (normalerweise mehrere Monate) auf, als es für andere Ursachen von Myelitis typisch ist. Es wird angenommen, dass dies auf eine Immunantwort auf Proteine in den Krebszellen zurückzuführen ist, die auch auf Rückenmarkszellen vorhanden sind, was zu einer fehlgeleiteten Immunantwort führt.
Vaskuläre Ursachen werden erwähnt, weil sie die gleichen Probleme wie die transversale Myelitis aufweisen.34 Dies ist jedoch wirklich ein deutliches Problem, hauptsächlich aufgrund einer unzureichenden Durchblutung des Rückenmarks anstelle einer tatsächlichen Entzündung. Die Blutgefäße zum Rückenmark können sich durch Blutgerinnsel oder Atherosklerose verschließen oder platzen und bluten. Dies ist im Wesentlichen ein „Schlaganfall“ des Rückenmarks.
(4) Jeffery DR, Mandler RN, Davis LE. Transversale Myelitis. Retrospektive Analyse von 33 Fällen mit Differenzierung von Fällen im Zusammenhang mit Multipler Sklerose und parainfektiösen Ereignissen. Arch Neurol. Mai 1993;50(5):532-5. doi: 10.1001/archneur.1993.00540050074019. PMID: 8489410.
(5) Christensen PB, Wermuth L, Hinge HH, Bømers K. Klinischer Verlauf und Langzeitprognose der akuten transversalen Myelopathie. Acta Neurol Scand. Mai 1990;81(5):431-5. doi: 10.1111/j.1600-0404.1990.tb00990.x. PMID: 2375246.
(6) Altrocchi, PH. Akute transversale Myelopathie. Arch Neurol. August 1963; 9: 111-9. doi: 10.1001/archneur.1963.00460080021002. PMID: 14048158.
(13) Kaplin AI, Krishnan C, Deshpande DM, Pardo CA, Kerr DA. Diagnose und Behandlung akuter Myelopathien. Neurologe. 2005 Jan;11(1):2-18. doi: 10.1097/01.nrl.0000149975.39201.0b. PMID: 15631640.
(14) Ropper AH, Poskanzer DC. Die Prognose der akuten und subakuten transversalen Myelopathie basiert auf frühen Anzeichen und Symptomen. Anna Neurol. 1978 Juli;4(1):51-9. doi: 10.1002/ana.410040110. PMID: 697326.
(19) Krishnan C, Greenberg B. Transverse Myelitis. In: UpToDate, Dash JF (Hrsg.), UpToDate, Waltham, MA, 2021.
(20) J. de Seze, C. Lanctin, C. Lebrun, I. Malikova, C. Papeix, S. Wiertlewski, J. Pelletier, O. Gout, C. Clerc, C. Moreau, G. Defer, G. Edan, F. Dubas, P. Vermersch. Idiopathische akute transversale Myelitis : Anwendung der jüngsten diagnostischen Kriterien. Neurologie. 2005. Dez. 27;65(12):1950-3. doi: 10.1212/01.wnl.0000188896.48308.26. PMID: 16380618.
(21) Lehnhardt FG, Impekoven P., Rubbert A., Burghaus L., Neveling M., Heiss WD, Jacobs AH. Rezidivierende longitudinale Myelitis als primäre Manifestation des SLE. Neurologie. 2004. November 23;63(10):1976. doi: 10.1212/01.wnl.0000140623.47437.b3. PMID: 15557531.
(22) Krishnan AV, Halmagyi GM. Akute transversale Myelitis bei SLE. Neurologie. 2004. Juni 8;62(11):2087-. doi: 10.1212/01.wnl.0000123089.25458.90. PMID: 15184619.
(23) Anantharaju A., Baluch M., Van Thiel DH. Transverse Myelitis, die in Verbindung mit primärer biliärer Zirrhose und Sjögren-Syndrom auftritt. Dig Dis Sci. 2003 Apr;48(4):830-3. doi: 10.1023/a:1022821800714. PMID: 12741480.
(24) Rabadi MH, Kundi S, Brett D, Padmanabhan R. Neurologische Bilder. Primäres Sjögren-Syndrom, das sich als Neuromyelitis optica präsentiert. J Neurol Neurochirurgie Psychiatrie. 2010 Feb;81(2):213-4. doi: 10.1136/jnnp.2009.183913. PMID: 20145030.
(25) Flanagan EP, Kaufmann TJ, Krecke KN, Aksamit AJ, Pittock SJ, Keegan BM, Giannini C, Weinshenker BG. Unterscheidung zwischen langer Myelitis von Neuromyelitis optica und Sarkoidose. Anna Neurol. März 2016;79(3):437-47. doi: 10.1002/ana.24582. Epub 2016. Februar 12. PMID: 26677112.
(26) Scott AM, Yinh J, McAlindon T, Kalish R. Zwei Fälle von Sarkoidose, die sich als in Längsrichtung ausgedehnte transversale Myelitis präsentierten. Klinik Rheumatol. 2018 Okt;37(10):2899-2905. doi: 10.1007/s10067-018-4144-9. Epub 2018, 17. Mai. PMID: 29770929.
(27) Lipton HL, Teasdall RD. Akute transversale Myelopathie bei Erwachsenen. Eine Folgestudie. Arch Neurol. 1973 Apr;28(4):252-7. doi: 10.1001/archneur.1973.00490220060009. PMID: 4688431.
(28) Poulter MO, Payne KB, Steiner JP. Neuroimmunophiline: eine neuartige medikamentöse Therapie zur Umkehrung neurodegenerativer Erkrankungen? Neurowissenschaft. 2004;128(1):1-6. doi: 10.1016/j.neuroscience.2004.06.016. PMID: 15450348.
(29) Paine RS, Byers RK. Transverse Myelopathie im Kindesalter. AMA Am J Dis Kind. 1953 Feb;85(2):151-63. doi: 10.1001/archpedi.1953.02050070160004. PMID: 13007166.
(30) Patja A, Paunio M, Kinnunen E, Junttila O, Hovi T, Peltola H. Risiko des Guillain-Barré-Syndroms nach Masern-Mumps-Röteln-Impfung. J Pediatr. 2001 Feb;138(2):250-4. doi: 10.1067/mpd.2001.111165. PMID: 11174624.
(31) Schonberger LB, Bregman DJ, Sullivan-Bolyai JZ, Keenlyside RA, Ziegler DW, Retailliau HF, Eddins DL, Bryan JA. Guillain-Barre-Syndrom nach Impfung im National Influenza Immunization Program, USA, 1976–1977. Am J Epidemiol. August 1979;110(2):105-23. doi: 10.1093/oxfordjournals.aje.a112795. PMID: 463869.
(32) Baxter R., Lewis E., Goddard K., Feuerwehrmann B., Bakshi N., DeStefano F., Gee J., Tseng HF, Naleway AL, Klein NP. Akute demyelinisierende Ereignisse nach Impfstoffen: Eine fallzentrierte Analyse. Clin Infect Dis. 2016. Dez. 1;63(11):1456-1462. doi: 10.1093/cid/ciw607. Epub 2016. September 1. PMID: 27585798; PMC-ID: PMC6708556.
(33) Flanagan EP, Keegan BM. Paraneoplastische Myelopathie. Neurol Clin. 2013 Feb;31(1):307-18. doi: 10.1016/j.ncl.2012.09.001. PMID: 23186906.
(34) Beh SC, Greenberg BM, Frohman T, Frohman EM. Transversale Myelitis. Neurol Clin. 2013 Feb;31(1):79-138. doi: 10.1016/j.ncl.2012.09.008. PMID: 23186897; PMC-ID: PMC7132741.