Die Diagnose von ADEM basiert auf klinischen und radiologischen Merkmalen. Leider gibt es weder einen spezifischen biologischen Marker oder Bestätigungstest, um die Erkrankung spezifisch zu identifizieren, noch gab es groß angelegte, randomisierte, kontrollierte Studien, die sich auf die Diagnose und Behandlung von ADEM konzentrierten. Entscheidungen über die Diagnose und Behandlung dieser Erkrankung basieren in erster Linie auf der Meinung von Experten. Da Entscheidungen häufig auf klinischem Urteilsvermögen beruhen, ist die Behandlung von ADEM durch einen mit dem Syndrom vertrauten Gesundheitsdienstleister von entscheidender Bedeutung.

Eine ADEM-Diagnose wird in Betracht gezogen, wenn Personen multifokale neurologische Anomalien wie Verwirrtheit, übermäßige Reizbarkeit oder verändertes Bewusstsein (Enzephalopathie) entwickeln, insbesondere wenn die Symptome innerhalb von 1 bis 2 Wochen nach einer viralen/bakteriellen Infektion oder selten nach einer Impfung. Ärzte müssen ausschließen, dass es sich um eine direkte Infektion des zentralen Nervensystems handelt, im Gegensatz zu einer Infektion, die anschließend eine fehlgeleitete Immunantwort auslöst. Bei Verdacht auf eine direkte Infektion sollte ein Antibiotikum und/oder ein antivirales Medikament zur Behandlung der vermuteten Infektion eingeleitet werden.

Laboruntersuchungen umfassen ein vollständiges Blutbild sowie Blut- und Liquorkulturen, und serologische (Antikörper-)Untersuchungen werden an Blut und Liquor durchgeführt, um bakterielle und virale Organismen nachzuweisen. Zusätzlich können Viruskulturen aus Nasopharynx und Stuhl gewonnen werden. Tests auf Myelin-Oligodendrozyten-Glykoprotein (MOG) und Neuromyelitis optica (NMO)/Aquaporin-4-Antikörper sollten abgeschlossen werden, um auf ADEM-Mimetika zu evaluieren, die eine schubförmige Demyelinisierung verursachen können.

Eine Lumbalpunktion wird auch durchgeführt, um Anzeichen einer Entzündung in der Zerebrospinalflüssigkeit (CSF) zu untersuchen. Häufige Befunde sind Pleozytose (erhöhte Anzahl weißer Blutkörperchen) und/oder erhöhte Proteinkonzentration, aber normale CSF-Befunde schließen die Diagnose von ADEM nicht aus. Eine erhöhte und einzigartige Antikörperproduktion im Liquor kann durch Messung des IgG-Index bzw. der oligoklonalen Banden beurteilt werden. Während letzteres am häufigsten mit Multipler Sklerose (MS) in Verbindung gebracht wird, können diese Tests manchmal auch bei ADEM abnormal sein.

Eine MRT des Gehirns und der Wirbelsäule ist wichtig, um eine ADEM-Diagnose zu stellen. Anomalien werden am besten durch T2-gewichtete Bilder, FLAIR-Sequenzen und kontrastverstärkte MRT mit Gadolinium definiert. Anomalien im MRT variieren normalerweise in der Lokalisation. Mit ADEM assoziierte Läsionen sind in der Regel bilateral, asymmetrisch und haben schlecht definierte Ränder. Multiple Läsionen in der tiefen und subkortikalen weißen Substanz sind häufig. Eine Beteiligung von Strukturen der kortikalen und tiefen grauen Substanz kann ebenfalls beobachtet werden, insbesondere bei Kindern. ADEM-Läsionen sind in der Regel groß, mit Durchmessern von <5 mm bis 5 cm, und mehrfach, wobei auch Präsentationen mit wenigen und/oder kleinen Läsionen möglich sind. Darüber hinaus sind Anomalien des Hirnstamms und des Rückenmarks im MRT bei ADEM häufig. Im Rückenmark sind große konfluierende intramedulläre Läsionen typisch, die sich über mehrere Wirbelsegmente des Rückenmarks erstrecken. Es ist möglich, dass das MRT im frühen Krankheitsverlauf unauffällig ist und Auffälligkeiten erst in späteren bildgebenden Untersuchungen sichtbar werden. Nach der akuten Phase wiederholen Ärzte häufig die MRT, in der Regel 3-6 Monate nach der ADEM-Präsentation, um die Entwicklung früherer Hirnläsionen zu verfolgen und nach neuen Läsionen zu suchen, die die Diagnose von ADEM zu multiphasischer ADEM ändern könnten (siehe unten). ) oder MS. Bei der Diagnose von ADEM ist es wichtig, andere entzündliche demyelinisierende Erkrankungen wie Multiple Sklerose (MS), Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankung (NMOSD) und MOG-Antikörperkrankheit (MOGAD) zu berücksichtigen, bei denen ein ADEM-ähnliches Erscheinungsbild auftreten kann erste Manifestation einer rezidivierenden, demyelinisierenden Krankheit.

Diagnosekriterien

Ein wichtiges Papier, das von der International Pediatric Multiple Sclerosis Study Group veröffentlicht wurde, schlug diagnostische Kriterien vor und gab Behandlungsempfehlungen, um eine verbesserte medizinische Entscheidungsfindung zu erleichtern und die Forschung zu ADEM bei Kindern zu formalisieren.²

Zu den wichtigsten Kriterien gehören:

• Eine erste klinische Attacke einer demyelinisierenden Erkrankung des Zentralnervensystems mit akutem oder subakutem Beginn, polysymptomatischen neurologischen Merkmalen und Enzephalopathie
• Gehirn-MRT mit fokalen oder multifokalen Läsionen, die überwiegend die weiße Substanz betreffen, ohne Hinweise auf frühere Veränderungen der weißen Substanz
• Enzephalopathie als auftretendes Symptom, wobei der Beginn der Enzephalopathie mit dem Auftreten des Krankheitszustands korrespondiert (Enzephalopathie ist definiert als Verhaltensänderungen wie Lethargie oder Reizbarkeit oder schwere Veränderungen des Bewusstseinszustands wie Koma)

Diese Merkmale helfen, ADEM von anderen klinisch isolierten Syndromen zu unterscheiden, die ein größeres Risiko für ein Wiederauftreten und eine nachfolgende MS-Diagnose haben. Die Autoren der Publikation definieren drei verschiedene Kategorien von ADEM:

• Monophasisches ADEM ist eine einmalige Episode, die sich über einen Zeitraum von bis zu drei Monaten entwickeln kann. Alle neuen oder sich ändernden Symptome innerhalb dieses Zeitraums von drei Monaten werden als ein Ereignis betrachtet. Symptome, die während eines Ausschleichens mit oralen Steroiden oder innerhalb eines Monats nach Abschluss des Ausschleichens auftreten können, werden ebenfalls als eine einzelne Episode klassifiziert. Wiederkehrende und mehrphasige ADEM-Episoden müssen mehr als drei Monate nach dem ersten Ereignis und mehr als einen Monat nach Beendigung der Steroidbehandlung auftreten.
• Wiederkehrende ADEM ist definiert als eine nachfolgende Attacke, die dieselben Symptome aufweist wie die erste Attacke. Die MRT-Befunde sind in der Regel ähnlich wie bei der ersten Attacke, und es gibt keine Läsionen, aber es könnte eine Vergrößerung der Läsionen aus der ursprünglichen Episode geben.
• Mehrphasiges ADEM ist definiert als eine Attacke, die neue Bereiche des Zentralnervensystems aus der ersten oder früheren Attacken betrifft. Es müssen Anzeichen einer Enzephalopathie vorliegen, aber die Symptome und bildgebenden Befunde liegen in anderen Bereichen als bei der ersten Attacke. Im MRT können neue Läsionen sichtbar sein, und es kann auch Hinweise auf eine teilweise oder vollständige Auflösung der mit der ersten Episode verbundenen Läsionen geben.

Die Autoren der International Pediatric MS Study Group geben auch Hinweise zu den Variablen, die ADEM und MS unterscheiden könnten. ADEM tritt häufiger in jüngeren Altersgruppen (< 10 Jahre) auf, und es scheint keinen Unterschied zwischen männlicher und weiblicher Inzidenz zu geben. MS tritt häufiger bei Jugendlichen und jungen Erwachsenen auf, und die Inzidenz ist bei Frauen höher als bei Männern. Eine frühere grippeähnliche Erkrankung wird in ADEM gemeldet, ist aber bei MS seltener. Enzephalopathie ist erforderlich, um die Diagnose von ADEM zu erfüllen, während sie bei anfänglichen Präsentationen von MS selten ist. Krampfanfälle können bei ADEM auftreten, sind aber nicht typisch für MS. Ein einzelnes Ereignis bei ADEM ist definiert als Symptome, die auf drei Monate begrenzt sind, während bei MS einzelne Ereignisse mindestens vier Wochen voneinander entfernt sind. Große Läsionen mit grauer und weißer Substanz sind häufig im MRT bei ADEM und selten bei MS erkennbar, die sich normalerweise als kleinere, gut definierte, eiförmige Läsionen manifestieren. Die MRT kann eine Kontrastverstärkung sowohl in ADEM- als auch in MS-bedingten Läsionen zeigen. Im Laufe der Zeit können sich die Läsionen bei ADEM zurückbilden und sogar vollständig auflösen, während sich bei MS alte Läsionen oft entwickeln, aber nicht verschwinden, und neue Läsionen im Laufe der Zeit entstehen, wenn die Krankheit nicht behandelt wird. Eine signifikante CSF-Pleozytose (Vorhandensein einer größeren Anzahl von Zellen als normal) ist bei ADEM variabel, bei MS jedoch äußerst selten (die Zahl der weißen Blutkörperchen ist fast immer < 50). Schließlich ist das Vorhandensein von oligoklonalen Banden in der Rückenmarksflüssigkeit bei ADEM variabel und wird häufig bei MS gefunden. [/av_textblock] [av_hr class='invisible' icon_select='no' icon='ue808' font='entypo-fontello' position='left' shadow='no-shadow' height='10' custom_border='av- border-thin' custom_width='100%' custom_margin_top='0px' custom_margin_bottom='30px' custom_border_color='' custom_icon_color='' id='' custom_class='' template_class='' av_uid='av-ksotklkx' sc_version=' 1.0' admin_preview_bg=''] [av_textblock size='13' av-medium-font-size='' av-small-font-size='' av-mini-font-size='' font_color='' color= '' id='' custom_class='' template_class='' av_uid='av-ksotlhhj' sc_version='1.0' admin_preview_bg='']

(2) Krupp LB, Banwell B, Tenembaum S, et al. Konsensdefinitionen für pädiatrische Multiple Sklerose und verwandte Erkrankungen vorgeschlagen. Neurologie. 2007; 68:S7-S12.