Differentialdiagnosen
ADEM
Akute disseminierte Enzephalomyelitis (ADEM) beinhaltet Entzündungen und Demyelinisierung im Gehirn und oft eine Entzündung im Rückenmark. In einigen Fällen kann es auch zu einer Beteiligung des Sehnervs kommen. ADEM kann nach einer bakteriellen oder viralen Infektion (nach Infektion) oder nach einer Immunisierung (nach Impfung) auftreten. Die Demyelinisierung im Gehirn unterscheidet sich von einer demyelinisierenden Attacke bei MS; Läsionen der weißen Substanz neigen dazu, diffus zu sein. ADEM ist meistens monophasisch, obwohl es seltene rezidivierende Varianten von ADEM gibt. Sie kann durch Kopfschmerzen oder Krampfanfälle gekennzeichnet sein und kann mit Sehverlust einhergehen. Die Beteiligung des Rückenmarks ist die gleiche wie bei TM, ebenso wie die damit verbundenen Symptome. ADEM tritt häufiger bei Kindern als bei Erwachsenen auf. Antikörper gegen Myelin-Oligodendrozyten-Glykoprotein oder Anti-MOG wurden bei Personen gefunden, bei denen ADEM diagnostiziert wurde, und diejenigen mit anhaltendem Nachweis von Anti-MOG haben möglicherweise eher einen rezidivierenden als einen monophasischen Krankheitsverlauf. Weitere Informationen zu Anti-MOG finden Sie im MOG-Antikörperkrankheit .
AFM
Akute schlaffe Myelitis (AFM) ist eine Variante oder Unterart der transversalen Myelitis. AFM ist eine Entzündung des Rückenmarks und weist im Allgemeinen einzigartige klinische und MRT-Merkmale auf, die nicht typisch für die klassische transversale Myelitis sind. AFM-Anomalien, die im MRT festgestellt werden, finden sich überwiegend in der grauen Substanz des Rückenmarks.
MOGAD
MOG-Antikörpererkrankung (MOGAD) ist eine neuroentzündliche Erkrankung, die vorzugsweise eine Entzündung des Sehnervs verursacht, aber auch eine Entzündung des Rückenmarks und des Gehirns verursachen kann. Myelin-Oligodendrozyten-Glykoprotein (MOG) ist ein Protein, das sich auf der Oberfläche von Myelinscheiden im zentralen Nervensystem befindet. Während die Funktion dieses Glykoproteins nicht genau bekannt ist, ist MOG bei dieser Krankheit ein Angriffspunkt des Immunsystems. Die Diagnose wird bestätigt, wenn bei Patienten mit wiederholten entzündlichen Attacken des Zentralnervensystems MOG-Antikörper im Blut gefunden werden. Bei Personen mit MOG-Antikörperkrankheit wurde möglicherweise zuvor eine Diagnose gestellt Neuromyelitis-Optica-Spektrum-Störung (NMOSD), transversale Myelitis (TM), akute disseminierte Enzephalomyelitis (ADEM), Optikusneuritis (ON), oder Multiple Sklerose (MS) aufgrund des Entzündungsmusters, das sie verursacht, einschließlich Gehirn-, Rückenmarks- und Sehnervenschäden. Bei Patienten mit anhaltend positiven Antikörpern besteht ein Risiko für wiederkehrende Ereignisse. Personen mit MOG-Antikörperkrankheit werden nicht positiv auf den NMO-Antikörper namens Aquaporin 4 (AQP-4) getestet. Es wird angenommen, dass die MOG-Antikörperkrankheit und AQP-4-positive NMOSD unterschiedliche immunologische Mechanismen haben.
MS
Multiple Sklerose (MS) beinhaltet einen entzündlichen Anfall, der überall im Zentralnervensystem (dh Gehirn, Rückenmark und/oder Sehnerven) auftreten kann. Hirnläsionen zum Zeitpunkt des Ausbruchs oder früh im Verlauf der Krankheit sind häufig. Die Läsionen im Gehirn werden normalerweise in einem bestimmten Muster identifiziert; Läsionen können jedoch überall in der weißen Substanz vorhanden sein. MS umfasst mehr als eine Episode (dh wiederkehrende Attacken), und die mehreren Episoden treten an verschiedenen Stellen im Zentralnervensystem auf.
NMOSD
Neuromyelitis-Optica-Spektrum-Störung (NMOSD) umfasst immunvermittelte entzündliche Attacken im Rückenmark und/oder im Sehnerv. Eine Person mit NMOSD ist gefährdet für mehrere Anfälle von Rückenmarksentzündungen oder ON, oder beides. Normalerweise ist das Gehirn nicht beteiligt, aber das ist nicht immer der Fall. Sie ist typischerweise gekennzeichnet durch eine in Längsrichtung ausgedehnte transversale Myelitis (LETM, Myelitis, die 3 Wirbelsegmente lang oder länger ist), die einen bei der Präsentation ziemlich geschwächt zurücklassen kann, und eine einseitige oder bilaterale Optikusneuritis. Es gibt einen Bluttest für NMOSD namens NMO-IgG, der klinisch verfügbar ist. Es ist hochspezifisch (>99 %) und seine Sensitivität reicht von 48-72 %, je nach verwendetem Assay. Antikörper gegen Myelin-Oligodendrozyten-Glykoprotein oder Anti-MOG wurden bei Personen gefunden, bei denen NMOSD diagnostiziert wurde. Diese mit MOG-Antikörperkrankheit Testen Sie nicht positiv auf den NMO-Antikörper namens Aquaporin 4 (AQP-4). Es wird angenommen, dass MOG-Antikörperkrankheit und AQP-4-positive NMOSD unterschiedliche immunologische Mechanismen haben. Weitere Informationen zu Anti-MOG finden Sie im MOG-Antikörperkrankheit .
ON
Optikusneuritis (EIN) beinhaltet einen demyelinisierenden Angriff des Sehnervs. Bei isolierter ON gibt es keine Beteiligung des Gehirns oder des Rückenmarks. Eine ON-Episode kann ein Erstanfall von MOGAD, NMOSD oder ein Erstanfall von MS sein. Es ist wichtig, eine Differenzialdiagnose durchzuarbeiten. Eine Person kann ON oder rezidivierende ON haben und niemals einen Anfall im Rückenmark oder Gehirn haben.
TM
Transverse Myelitis (TM) ist ein immunvermittelter entzündlicher Angriff des Rückenmarks einer Person. Manchmal hat die Entzündung keine eindeutige Ursache und wird als idiopathische TM bezeichnet. Die Mehrheit dieser Fälle sind wahrscheinlich postinfektiöse Ereignisse, aber dies kann schwierig zu beweisen sein. Im Allgemeinen haben Personen mit idiopathischer TM keine Rezidive oder zukünftige entzündliche Ereignisse. Zu anderen Zeiten ist TM Teil eines größeren Autoimmunprozesses, wie z MOGAD, NMOSD, MS, Sarkoidose, Sjögren-Syndrom, Lupus, oder ADEM. Bei der Vorstellung mit TM sollte sich die klinische Versorgung darauf konzentrieren, die Entzündung akut zu reduzieren und zu versuchen, festzustellen, ob eine zugrunde liegende Ursache vorliegt.
In seltenen Fällen kann eine Person mehr als einen entzündlichen Anfall im Rückenmark haben; das nennt man Rezidivierende Transverse Myelitis (RTM). In jeder einzelnen Episode tritt der entzündliche Angriff nur im Rückenmark auf. Es gibt in keiner der Episoden eine Beteiligung des Gehirns oder des Sehnervs. In diesen Fällen ist es wichtig, dass der entzündliche Angriff im Rückenmark identifiziert wird; die Diagnose kann nicht allein auf klinische Symptome gestützt werden, da es neben einem erneuten Anfall im Rückenmark auch zu einer Verschlechterung der Symptome kommen kann. Es ist auch wichtig, dass der Angriff als eindeutiger Angriff identifiziert und nicht mit einem ungelösten Erstangriff in Verbindung gebracht wird. Wenn zum Beispiel eine Person einen entzündlichen Anfall erleidet und dann zwei Wochen später, verschlimmert sich die Entzündung; Dies kann nicht als zweiter Angriff angesehen werden. Der erste Angriff muss im Laufe der Zeit vollständig aufgelöst werden und der nächste Angriff muss nach dieser Auflösung erfolgen, um als nachfolgender Angriff betrachtet zu werden. Jeder mit rezidivierendem TM muss es haben MOGAD und NMOSD ausgeschlossen. Es sollte auch ein Ausschluss einer zugrunde liegenden rheumatischen Erkrankung vorliegen, die unten diskutiert wird.
