[00: 00: 05] Dr. Teri Schreiner: Herzlich willkommen, alle zusammen. Kommen Sie bitte herein. Nehmen Sie Platz. Willkommen. Wir legen los. Ich werde mit meiner eigenen Einführung und der meiner Mitdiskutanten beginnen. Und dann, da wir Zeit zusammen haben, würde ich gerne von jedem von Ihnen mehr darüber hören, wie Sie mit MOGAD und ADEM verbunden sind, falls Sie eine Verbindung dazu haben. Und dann werden wir eine Präsentation durchgehen, in der wir einige der wichtigsten Aspekte beider Krankheiten ansprechen.

[00:00:43] Und glücklicherweise haben wir Zeit, sodass wir Fragen beantworten können. Wir haben auch die Möglichkeit, nach der Präsentation noch mehr zu sprechen. Also, mit diesem groben Überblick: Ich bin Teri Schreiner. Ich bin pädiatrische Neuroimmunologin in Colorado, und ADEM und MOGAD sind Diagnosen, mit denen ich vertraut bin, und ich habe viele Patienten mit beiden Diagnosen, sowie einigen der anderen, von denen wir heute bereits gehört haben und die auch in den anderen Breakout-Sitzungen vorkommen. Lassen Sie mich also zunächst meine Co-Diskussionsteilnehmer bitten, sich vorzustellen.

[00: 01: 26] Dr. Michael Levy: Ich bin Michael Levy. Ich bin Neurologe für Erwachsene, aber ich behandle in meiner Praxis auch Kinder. Ich betreue Patienten mit NMO wahrscheinlich seit 2006. Wir haben ADEM hinzugefügt, ich weiß nicht, 2011, und MOG 2017, egal, aber wir hatten immer diesen umfassenden Ansatz, insbesondere auch bei seronegativer NMO. Und danke.

[00: 01: 49] Dr. Grace Gombolay: Hallo, ich bin Grace Gombolay. Ich bin pädiatrische Neuroimmunologin. Ich arbeite in Emory, in Atlanta, Georgia. Und ich behandle auch Patienten mit diesen seltenen neuroinflammatorischen Erkrankungen, darunter MOG, ADEM, über die wir heute sprechen werden, und NMO. — Können Sie mich nicht hören? Okay. Das ist nicht gut. — Und ich bin einfach froh, hier zu sein und mehr mit Ihnen zu sprechen.

[00: 02: 15] Dr. Teri Schreiner: Ich werde als Nächstes mit dem etwas formelleren Teil der Präsentation fortfahren, in dem es um akute disseminierte Enzephalomyelitis geht. Ich habe unsere Offenlegungen veröffentlicht. Dies wird normalerweise getan, um alle auf den gleichen Stand zu bringen und zu wissen, dass wir in verschiedenen Bereichen tätig sind und von verschiedenen Sponsoren finanziert werden. Hoffentlich beeinflusst dies nicht die Informationen, die Sie heute erhalten, und ich hatte Dr. Levy nicht dabei. Sie können also alle Angaben machen oder sagen, dass Sie nicht involviert sind, und das wäre auch großartig.

[00: 02: 52] Dr. Michael Levy: Ich habe viele Konflikte, aber sie sind gleichmäßig verteilt.

[00: 02: 57] Dr. Teri Schreiner: Okay. Alles klar. Wunderbar. Okay. Lassen Sie uns also zunächst noch einmal über akute disseminierte Enzephalomyelitis sprechen. Wir werden kurz darauf eingehen, aber dies wird sozusagen die Bühne für eine anschließende Diskussion über MOGAD bereiten, was unser neueres, wenn auch nicht ganz neues Verständnis einiger ADEM-Fälle ist.

[00:03:27] ADEM ist eine Diagnose, die während meiner Ausbildung vor 10 bis 15 Jahren sehr häufig gestellt wurde. Wir sahen im Krankenhaus Patienten, die in der Regel im Schulalter waren, nicht immer, aber meistens in der Grundschule. Sie zeigten manchmal Verwirrung, manchmal ein Koma, aber auf jeden Fall einen Zustand, in dem sie nicht mit dem Normalzustand übereinstimmten, und dann noch multifokale neurologische Defizite.

[00:03:59] Und dieser Phänotyp, diese Beschreibung des Patienten, wurde uns sehr vertraut. Und wir sagten: „Okay, wir verstehen. Das ist ADEM.“ Es gibt Diagnosekriterien, und einige davon sehen Sie hier. Enzephalopathie ist das Wort, das wir verwenden, um zu beschreiben, dass man von seinem Normalzustand abweicht – man denkt nicht wie man selbst, man verhält sich nicht wie man selbst. Und um diese Diagnose ADEM zu erfüllen, darf kein Fieber vorliegen, denn Fieber selbst kann dazu beitragen.

[00:04:33] Ich werde Ihnen gleich ein Beispiel zeigen, was wir bei diesen Patienten im Krankenhaus sehen würden. Eine MRT des Gehirns zeigte Entzündungsherde, die oft bilateral waren, also auf beiden Seiten, aber nicht symmetrisch; verteilt auf verschiedene Bereiche und ohne klare Kante, ohne klare Grenze. Hier ist ein Beispiel, das Sie oben rechts auf dem Bildschirm sehen. Selbst wenn Sie mit MRTs nicht vertraut sind, können Sie, denke ich, sagen: „Oh, da sind einige weiße fleckige Bereiche auf beiden Seiten.“ Das sind die typischen Läsionen, die Entzündungsmarker, die wir bei dieser ADEM-Erkrankung sehen.

[00:05:22] Etwa drei Viertel der Patienten haben, bevor sie sich mit dieser Krankheit infizieren, eine Viruserkrankung, die oft unauffällig ist und zu den vielen, vielen, vielen Virusinfektionen gehört, die Kinder haben können. Aber dies ist eine atypische Folgeerscheinung oder eine seltene Folgeerscheinung davon. Zusätzlich zur Verwirrung können die Kinder Kopfschmerzen haben, sie können anschließend Fieber bekommen, sie können einen steifen Nacken haben. Einige, ich glaube, etwa ein Drittel, können auch Krampfanfälle haben.

[00:06:01] Normalerweise ist ADEM monophasisch, das heißt, es tritt nur einmal auf. Aber so eindeutig ist es nicht, denn alles, was innerhalb von drei Monaten nach Auftreten passiert, gilt technisch gesehen immer noch als ein Ereignis, auch wenn es sich nicht wie ein einziges Ereignis anfühlt, wenn es innerhalb eines Zeitraums von drei Monaten Schwankungen gibt. Und dann gibt es noch diese Entität namens multiphasische disseminierte Enzephalomyelitis, der Begriff wurde geprägt, um Episoden von ADEM zu beschreiben, diese typische Erscheinungsform von Verwechslung mit Gehirnentzündung, zwischen denen drei Monate liegen.

[00:06:50] Okay. Hier sind noch ein paar Bilder, um diese diffusen Läsionen der weißen Substanz zu zeigen, wieder auf beiden Seiten des Gehirns, aber nicht symmetrisch. Jeder Bereich hier, den Sie im Weiß sehen, diese hellen Bereiche, ist eine Entzündung des Parenchyms. Nun – ja, Ma’am?

[00: 07: 15] Zuschauer 1: Gibt es eine Möglichkeit, den Verlust der weißen Substanz des Gehirns wiederherzustellen?

[00: 07: 20] Dr. Teri Schreiner: Mm-hmm. Die Frage ist also, gibt es eine Möglichkeit zur Remyelinisierung? Und ich denke, das passt gut zu Ihrer Frage von vorhin, nämlich: Wie sieht es mit der Genesung aus? Und die Antwort lautet: Ja. Ihr Körper verfügt über intrinsische Reparationsfähigkeiten. Aber eine genauere Antwort auf Ihre Frage zur Genesung hängt stark davon ab, was den Anfall ausgelöst hat.

[00:0] MOGAD, zu dem wir gleich kommen, ist eine antikörpervermittelte Erkrankung, bei der wir zu wissen glauben, wodurch der Antikörper den Schaden verursacht. ADEM ist insofern etwas anders, als dass mehrere Faktoren zu diesem Bild beitragen können – dieser klinischen Beschreibung eines Kindes, normalerweise eines Kindes, das diese Art von entzündlicher Hirnreaktion hat. Und wenn wir die Dinge auf dieser zellulären Ebene verstehen, können wir sagen: „Dies ist der Schaden, der entstanden ist, und dies ist, was wir für die Genesung vorhersagen können.“

[00: 08: 35] Zuschauer 1: Ich litt vier Monate lang an Schlaflosigkeit, bevor ich meinen Gehirnverlust erlitt.

[00: 08: 39] Dr. Teri Schreiner: Oh Gott! Vier Monate lang Schlaflosigkeit! Oh, das klingt schrecklich.

[00: 08: 43] Zuschauer 1: Es war furchtbar.

[00: 08: 44] Dr. Teri Schreiner: Ja. Okay. Lassen Sie mich diese Frage noch weiter vertiefen. Aber ich weiß, dass Genesung im Allgemeinen ein heißes Thema ist. Ich verspreche also, dass wir mit dieser Antwort noch nicht fertig sind. Die Differentialdiagnose, also die Dinge, die mit ADEM verwechselt werden können, ist lang. Und die drei häufigsten Diagnosen, die Sie dort sehen – ADEM (über das wir jetzt sprechen), MS (Multiple Sklerose) und NMOSD – sind alles Bezeichnungen, die einer Störung gegeben werden können, die durch den MOG-Antikörper verursacht werden kann.

[00:09:32] Die anderen Diagnosen, die Sie dort sehen, haben unterschiedliche Pathophysiologien. Sie entstehen auf andere Weise, können sich aber sehr ähnlich wie ADEM präsentieren. Sie können sich nicht als ADEM präsentieren. Wenn wir also herausfinden, was das klinische Bild von ADEM tatsächlich verursacht, können wir wissen, wie wir es behandeln können, ob mit Rückfällen zu rechnen ist und wie die Genesung im Großen und Ganzen aussehen kann.

[00:10:07] Es gibt Medikamente, die akut eingesetzt werden, und wir haben heute Morgen von einigen gehört. Das erste sind Steroide. Methylprednisolon, auch Solu-Medrol genannt, ist so etwas wie ein Markenzeichen bei der Behandlung von Gehirnentzündungen, und es ist keine sanfte oder sehr spezifische Behandlung. Ich vergleiche es mit der Hammermethode. Sie nehmen einen großen Hammer und hämmern damit auf die Entzündung ein.

[00:10:40] Es ist nicht spezifisch für einen Teil der Entzündungskaskade. Es ist ein sehr stumpfes Instrument. Aber es ist auch sehr effektiv, um Entzündungen schnell zu beruhigen. Das wird normalerweise verwendet. IVIG, intravenöses Immunglobulin, kann verwendet werden. Und dann haben wir auch von Plasmapherese oder Plasmaaustausch gehört, um das Plasma zu entnehmen, es von diesen entzündungsfördernden Signalen zu reinigen und dem Körper dann die Erholung zu ermöglichen. Damit übergebe ich das Wort an Dr. Gombolay, der uns jetzt zu MOGAD führen kann, sofern es im Moment keine weiteren Fragen gibt.

[00: 11: 31] Zuschauer 2: Besteht ein erhöhtes Risiko für MS, wenn man später im Leben an ADEM erkrankt ist?

[00: 11: 36] Dr. Teri Schreiner: Die Frage ist also: Besteht ein erhöhtes Risiko für MS? Und ich denke, wir könnten „nein“ sagen, es sei denn, die erste ADEM-Erkrankung war tatsächlich MS. Aber dann geraten wir in eine ziemlich heikle Angelegenheit, wenn wir uns die verschiedenen Biomarker ansehen und herausfinden, wie die Diagnose zustande kam. Und dann haben wir auch den Vorteil der Zeit, die uns hilft zu wissen, ob etwas einen Rückfall hat oder nicht. Aber an und für sich ist es eine andere Entität als MS.

[00: 12: 15] Grace Gombolay: Also gut. Ich übernehme jetzt und spreche über die Myelin-Oligodendrozyten-Glykoprotein-assoziierte Krankheit, kurz MOGAD genannt. Lassen Sie uns zunächst einen Schritt zurücktreten und fragen: Was ist MOG? Was ist das für ein Protein, von dem wir sprechen? Dies hier ist eigentlich das Bild einer Nervenzelle. Dieser blaue Kreis hier ist der Zellkörper, und dieser gelbe Bereich wird Myelinscheide genannt.

[00:12:41] Und so passiert Folgendes: Ich denke, die Nerven in Ihrem Körper sind eine ganze Reihe von Autobahnen für elektrische Signale, die miteinander verbunden sind. Und das Myelin ist die Hülle, die die Signalübertragung verbessert. Es ist wie die Hülle dieser Drähte, die isoliert und genau das tut.

[00:13:02] Das MOG-Protein ist ein sehr, sehr kleiner Teil des Myelins. Da es sich an der Oberfläche befindet, ist es unserer Meinung nach stärker exponiert und anfälliger für das Immunsystem, das versucht, es anzugreifen. Daher kommt es. Obwohl es sich also nur um einen sehr, sehr kleinen Teil des Proteins handelt, glauben wir, dass es daher kommt, weil es exponiert ist.

[00:13:21] Und eines der Dinge, die kürzlich zur Sprache kamen und die wirklich wichtig zu wissen waren, ist, dass es diese Gruppe von Leuten bei den International MOGAD Consensus Criteria gibt. Und sie ist diesbezüglich absichtlich ziemlich klein. Aber was ich empfehlen würde, ist, dass, wenn Sie nicht sicher sind, ob Sie zu dieser Diagnose von MOGAD passen, ich nicht zu viel darüber sprechen werde, aber gerne Fragen dazu stellen werde, denn alles, was wir in Bezug auf eine Diagnose zusammenstellen, basiert nicht auf einem einzigen Test. Ich meine, vielleicht ist Aquaporin-4 eine Ausnahme davon.

[00:13:46] Aber im Allgemeinen ist es so, dass ein Patient, wenn er zu uns kommt, Symptome hat, verschiedene MRT- oder Bildgebungsbefunde hat und man sich dann die MOG-Tests ansieht und sich fragt: „Okay. Wie passt alles zusammen? Passt das eher in das ADEM-Bild? Passt das eher in das MS-Bild? Passt das eher in das MOGAD-Bild?“ Es gibt also viele verschiedene Nuancen. Aber eines der Dinge, die in den MOGAD-Konsenskriterien angesprochen werden, sind die klaren Kernmerkmale klinischer Ereignisse. So kann sich MOGAD darstellen.

[00:14:14] Außerdem muss man wissen, dass die meisten Leute den Antikörpertest auf MOGAD an die Mayo Clinic schicken. Dort wird ein zellbasierter Test durchgeführt, und die Titerwerte helfen uns bei der Diagnose. Sie helfen uns jedoch nicht bei der Vorhersage der Behandlungsreaktion oder ob es zu einem Rückfall kommt, was, wie ich weiß, überhaupt keinen Sinn ergibt, oder? Man glaubt, wenn man einen sehr hohen Antikörperspiegel hat, bedeutet das, dass die Krankheit schwerer verläuft oder ein Rückfall wahrscheinlicher ist, aber das ist nicht der Fall.

[00:14:38] Aber man hat herausgefunden, dass man neurologische Symptome haben kann, man kann auch Gehirnsymptome haben, die beteiligt sind, aber man hat einen sehr, sehr niedrigen positiven Titer, also kann das MOGAD sein oder auch nicht. Und diese Definition entwickelt sich tatsächlich weiter, je mehr wir darüber erfahren, was MOGAD ist und was nicht. Was sind also die verschiedenen Typen, die Menschen haben können, wenn sie MOGAD haben? Es ist eine Art demyelinisierende Erkrankung. Wenn also das Myelin fehlt, diese Hülle um die Nervenscheide, dann ist das Myelin betroffen.

[00:15:08] Es kann beispielsweise eine Optikusneuritis geben, bei der die Sehnerven entzündet sind. Wir haben heute Morgen einige Geschichten darüber gehört, bei denen es zu Sehstörungen und Schmerzen bei Augenbewegungen kam. Normalerweise verschwindet zuerst das Farbsehen, bevor es zu verschwommenem Sehen kommt, aber die Leute merken das erst, wenn es schlimmer wird, wenn die Krankheit fortschreitet.

[00:15:29] Es kann wie NMOSD oder Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankung aussehen. Es ist also interessant, wie sich das Feld von der Aquaporin-4-Geschichte bis hin zu MOGAD entwickelt hat. Und jetzt haben wir die doppelte Seronegativität, und wir müssen noch herausfinden, was dieser Biomarker ist. Akute Enzephalomyelitis, d. h. Sie haben eine Gehirn- und eine Rückenmarksbeteiligung.

[00:15:49] Und ein Multiple-Sklerose-ähnlicher Phänotyp. Wenn viele Leute nur ein paar MRTs hier und da sehen, denken sie: „Oh, das ist eindeutig MS.“ Aber bei Leuten, die viele Bilder von Patienten mit MOGAD und anderen verwandten Erkrankungen gesehen haben, beginnen wir dieses Muster zu erkennen und denken: „Oh, ich verstehe, wie das die Kriterien für MS im Hinblick auf ihre Diagnosekriterien erfüllen könnte.“ Aber wenn man es sich ansieht, denkt man: „Das sieht überhaupt nicht wie MS aus.“

[00:16:15] Und dann die transverse Myelitis, ein interessanter Begriff, wenn wir diese Krankheiten neu definieren, bei denen das Rückenmark betroffen ist. Und eines der Dinge, die erwähnt werden müssen, ist, dass bei MOGAD – das ist auch bei Aquaporin-4 NMOSD der Fall – beim Rückenmark häufig der zentrale Teil stärker betroffen ist, also die sogenannte graue Substanz oder die betroffenen Zellkörper. Und manchmal kann es einer akuten schlaffen Myelitis oder AFM ähneln.

[00:16:42] Ich weiß, dass wir parallel eine andere Sitzung zu AFM haben. Aber manchmal ist die Behandlung wirklich kritisch oder es ist wichtig zu wissen, was es ist. Ich habe definitiv Fälle gesehen, wo jemand sagte: „Oh, das war AFM“, und dann einfach aufgehört hat. Sie haben nicht auf MOG getestet. Sie haben nicht auf Aquaporin-4 getestet. Und dann sagen sie: „Oh, sie hatten rezidivierendes AFM“, was aber nicht der Fall ist. Man muss sich dessen bewusst sein, dass es bei vielen dieser Krankheiten viele Überschneidungen gibt, während wir versuchen, das alles zu lernen.

[00:17:07] Und dann kann es auch zu einer sogenannten Meningoenzephalitis kommen, das heißt, es sieht aus wie eine Art Gehirninfektion, die die Leute immer verwirrt. Sie können sehr hohes Fieber haben, sie können Nackensteifheit haben, es sieht aus wie eine Infektion im Gehirn, aber es stellt sich heraus, dass es mit MOG zusammenhängt.

[00:17:25] Eine der Funktionen, die hilfreich sein können – das ist nicht perfekt, wissen Sie, jeder Mensch ist anders, sie lesen das Lehrbuch nicht – aber wenn man sich die verschiedenen Bereiche des Gehirns und die beteiligten Sehnerven ansieht, kann man ein Gefühl dafür bekommen: „Oh, ist das eher MOGAD? Ist es eher MS? Oder ist es eher Aquaporin-4?“ Also, wir werden uns das ansehen, und das beginnt in der oberen linken Ecke hier. Also, diese Spalte hier ist das NMO-Aquaporin-4-Bild, die mittlere Spalte ist das MOG- oder MOGAD-Bild, und auf der rechten ist ihre MS-Spalte.

[00:17:55] Wenn Sie sich also zuerst den Sehnerv ansehen, hier sehen wir die Augäpfel oder hier oben, und die roten Bereiche sind die betroffenen Bereiche. Bei Aquaporin-4 liegt das normalerweise näher am hinteren Teil des Sehnervs plus dem, was wir als Chiasma bezeichnen – was mit Ihren Sehnerven passiert, wenn sie zusammenkommen und sich kreuzen und dieses X bilden. Daher ist dieser Bereich bei Aquaporin-4 normalerweise stärker betroffen und es ist normalerweise bilateral, d. h. beide Seiten sind betroffen.

[00:18:24] Dies steht im Gegensatz zu MOGAD, wo normalerweise nur der vordere Teil der Sehnerven betroffen ist. Es kann einseitig oder auf einer Seite oder auf beiden Seiten betroffen sein. Und MS betrifft normalerweise eine Seite nach der anderen; es kommt normalerweise nicht gleichzeitig. Und wenn Sie sich nun das Rückenmark ansehen, können Sie verschiedene Bereiche haben.

[00:18:40] Bei NMO ist in der Regel der obere Teil des Rückenmarks betroffen. Es kann eine zentrale Schädigung geben, wie ich bereits erwähnt habe, die wie eine AFM oder eine akute schlaffe Myelitis aussieht. Es können auch andere Bereiche betroffen sein, eher die äußeren Bereiche der Wirbelsäule. Und dasselbe gilt für MOG.

[00:19:00] Hier auf dem Rückenmarksbild können Sie sehen, dass, obwohl die zentrale graue Zone betroffen sein kann, auch die äußeren Teile betroffen sein können. Bei MOG sind es jedoch im Allgemeinen die unteren Teile der Wirbelsäule, während bei MS kleinere Läsionen oder kürzere Bereiche betroffen sind und sie fleckiger sind, d. h. sie sind nicht alle zusammen betroffen, sondern normalerweise verschiedene Bereiche.

[00:19:22] Und im Gehirn gibt es grundsätzlich verschiedene Bereiche, die ebenfalls betroffen sein können. Hier im MS-Bild unten rechts sehen Sie beispielsweise diese kleinen Bereiche, diese kleineren Läsionen, die auftreten können, während Aquaporin-4 und MOG unterschiedlich sein können. Hier sprechen wir also ein wenig mehr über die verschiedenen Bildgebungsmerkmale. Zum Beispiel sind bei der sogenannten langsegmentalen transversen Myelitis, also einer Entzündung der Wirbelsäule, mehr als drei Ebenen betroffen.

[00:19:53] Patienten, die darunter leiden, leiden unter Schwäche und Taubheit. Sie können Harnverhalt haben, d. h. sie können nicht urinieren – ich glaube, einer der Diskussionsteilnehmer hat heute Morgen darüber gesprochen – oder Verstopfung, d. h. sie haben Probleme beim Stuhlgang. Auch hier zeigt das MRT mehr als drei Segmente, und diese sind alle zusammenhängend, d. h. sie sind alle miteinander verbunden. Und bei MOGAD ist der untere Teil der Wirbelsäule stärker betroffen.

[00:20:20] Der Hirnstamm kann betroffen sein. Und so kann es Dinge nachahmen, die manche Leute sich vorstellen – ein Krebs oder ein Tumor kann so aussehen. Und hier sehen wir: Hier sehen wir die Vorderseite, das ist die Rückseite des Kopfes, hier sind die Augäpfel. – Oh, gut. Mein Cursor wird angezeigt.

[00:20:37] Und dann sehen wir hier diesen vergrößerten Bereich mit weißen Flecken genau hier in der Brücke, und das ist der Bereich der Entzündung. Und wenn der Hirnstamm betroffen ist, können die Hirnnerven, diese speziellen Nerven, die aus dem Gehirn kommen, verschiedene Dinge tun. Man kann Ataxie haben, bei der man – es ist nicht so, dass man nicht laufen kann – nur wirkliche Gleichgewichtsprobleme beim Gehen hat.

[00:20:59] Es kann auch eine sogenannte kortikale Enzephalitis geben, die wie eine Entzündung oder Infektion aussieht, aber tatsächlich mit MOGAD zusammenhängt. Die Patienten kommen mit Fieber, Kopfschmerzen, Enzephalopathie und Krampfanfällen. Manchmal kann es zu einer sehr, sehr schweren Hirnschwellung kommen, die leider dazu führt, dass Teile des Gehirns gequetscht werden. Manchmal können sie also sehr schwer sein.

[00:21:22] Interessant ist, was man wissen sollte: Was passiert, wenn man wiederholte MRTs macht? Normalerweise wird bei Patienten, die zu einem MRT kommen und bei denen etwas Abnormales festgestellt wird, das MRT sechs Monate später wiederholt, nur um zu sehen, was los ist. Und in der MS-Welt macht man sich Sorgen, wenn etwas Neues im Sinne von neuen Hirnläsionen und dergleichen auftritt, dass die Krankheitsaktivität weiter anhält. Es gibt anhaltende Entzündungen, die Behandlung schlägt nicht an, all diese Dinge.

[00:21:47] Bei MOGAD scheint das etwas anders zu sein. Das wurde jetzt in einigen großen Kohorten gezeigt, wo es in den ersten Monaten, direkt nach dem ersten Anfall, sehr dynamisch ist. Die Entzündung ist im MRT tatsächlich ziemlich dynamisch. Neue Läsionen waren also nicht ungewöhnlich, tatsächlich bei etwa 14 % der MOGAD-Patienten, aber das bedeutete nicht unbedingt, dass es zu einem klinischen Rückfall kommen würde. Nur weil Sie bei MOGAD neue Läsionen im MRT haben, bedeutet das also nicht unbedingt, dass Sie einen zweiten Anfall haben, was sich sehr von beispielsweise der MS-Welt unterscheidet.

[00:22:22] Und ich finde auch noch etwas Interessantes, was viele von Ihnen, glaube ich, bereits in Ihrem eigenen Leben erlebt haben: Die erste Episode kann ganz anders aussehen als die zweite. Wie ich bereits erwähnt habe, kann sich MOGAD auf viele verschiedene Arten präsentieren, aber das zweite Ereignis muss nicht unbedingt wie der erste Angriff aussehen.

[00:22:40] Das war eine Studie des US-Netzwerks pädiatrischer MS-Zentren, in der untersucht wurde, was der erste Anfall bei MOGAD war und wie der zweite Anfall aussah. In der oberen Spalte sahen beispielsweise viele Patienten aus wie ADEM, hatten aber tatsächlich MOGAD, im Gegensatz zu einer transversalen Myelitis, im Gegensatz zu einem NMOSD-ähnlichen Bild, im Gegensatz zu einer anderen vagen Demyelinisierung oder Enzephalitis, die nicht ganz in eine dieser Kategorien passte, aber sie hatten das.

[00:23:08] Ein großer Teil der Patienten mit ADEM, Optikusneuritis, transverser Myelitis, NMOSD und/oder anderen Erkrankungen war monophasisch. Ich glaube, es gab bereits die Frage: „Wie hoch ist das Rückfallrisiko?“ Und im Moment glauben wir, dass es immer noch bei etwa 50:50 liegt.

[00:23:24] Leider haben wir keine guten Biomarker, um vorherzusagen, wer einen Rückfall erleiden wird und wer nicht, aber es gibt viele interessante Forschungsarbeiten, die sich damit beschäftigen, wie man Rückfälle und dergleichen vorhersagen kann. Das ist sehr wichtig. Aber der zweite Anfall kann auch etwas anderes sein. Wie Dr. Schreiner vorhin erwähnt hat, handelt es sich um multiphasische ADEM oder MDEM, wie sie genannt wird, ADEM, Optikusneuritis, Optikusneuritis oder NMOSD oder transverse Myelitis.

[00:23:52] Es ist interessant, darüber nachzudenken: Warum kam es zum ersten Anfall? Warum sieht der zweite Anfall anders aus? Und wer hat einen zweiten Anfall und wer nicht? Eines der Dinge, die man wissen muss – und das ist wichtig für die Leute und eines der Dinge, die wir Ärzten und Klinikern einfach bewusst machen – ist, dass man bei Tests auf MOG- und Aquaporin-4-Antikörper darauf achten muss, dass man sie aus dem Blut oder Serum einsendet, weil das Serum sensitiver ist als die Zerebrospinalflüssigkeit.

[00:24:21] Es gibt einige Orte, die CSF-spezifische MOG-Tests durchführen. Die Mayo bietet dies derzeit nicht auf kommerzieller Basis an, aber CSF Aquaporin-4 kann auf kommerzieller Basis gesendet werden. Und ich habe definitiv Patienten gesehen, die das CSF Aquaporin-4 einsenden. Sie sagen: „Es ist negativ“ und sie sagen: „Wir sind fertig“, aber Sie müssen wirklich Serumtests senden.

[00:24:43] Außerdem ist zu beachten, dass der Test noch viele Jahre nach den ersten Anfällen positiv ausfallen kann. Bei Menschen, die mehrere Anfälle haben, stelle ich sicher, dass ich den Test bei verschiedenen Gelegenheiten erneut durchführe. Dies steht im Gegensatz zu anderen Antikörpern, die das Gehirn und das zentrale Nervensystem beeinträchtigen können, und auch hier gibt es einige Ausnahmen. Aber größtenteils ist der Liquortest ein besserer Test als der Liquortest oder die Lumbalpunktion. Er ist ein besserer Test als der Bluttest, aber MOG und Aquaporin-4 sind Ausnahmen davon.

[00:25:14] Und dann zurück zur Frage nach CSF MOG. Das sind einige neuere Informationen, und es wird derzeit daran gearbeitet: Welche Rolle spielt CSF MOG? Hilft es? Ist es hilfreich? Inwiefern hilft es im Hinblick auf das Aussehen der Patienten, ihr Erscheinungsbild, ihr Rückfallrisiko und all diese Dinge? Aber im Allgemeinen hatten alle Patienten, die CSF MOG-Antikörper hatten, eine Gehirnbeteiligung und nicht unbedingt auch andere Bereiche.

[00:25:41] Es gibt einen MS-Patienten, der tatsächlich positive MOG-Antikörper im Liquor hatte. Das führt uns zurück zu dem Kommentar zu dem einzelnen Test, den ich vorhin gemacht habe. Es ist kein einzelner Test, der Ihnen bei Ihrer Diagnose helfen wird. Sie müssen das Gesamtbild betrachten. Das war eine sehr, sehr kleine Zahl, also ist es wirklich schwer zu sagen. Und so schlug diese Gruppe vor: „Sagte der MOG-Antikörpertest im Liquor eine Behinderung voraus, eine voraussichtliche oder schlechte Genesung oder ein erhöhtes Rückfallrisiko?“ Aber nochmals, das war eine sehr kleine Zahl, also muss noch viel mehr Arbeit geleistet werden, bevor wir das sagen können.

[00:26:11] Die Erholung von Anfällen in MOGAD kann auf verschiedene Weise erfolgen. Es gibt viele verschiedene Dinge, nicht nur in Bezug auf die Art des Anfalls, sondern auch das Alter spielt dabei eine Rolle, denn es gibt einige Diskussionen darüber, was bei der Vorhersage der Erholung helfen kann. In diesem linken Diagramm sehen wir uns die Erholung von den unterschiedlichen Arten von Anfällen an. Die vollständige Erholung ist hier in Weiß dargestellt, gut ist in diesem Grau, mittelmäßig ist dieses Dunkelrosa hier und schlecht ist in diesem sehr dunklen Rot, das ganz oben steht.

[00:26:45] Und im Allgemeinen erholten sich Patienten, die ein einzelnes Auge hatten, also eine einzelne Optikusneuritis, oder die eine ADEM hatten, im Allgemeinen etwas besser als diejenigen, bei denen zum Beispiel beide Augen betroffen waren, oder insbesondere bei denen das Rückenmark betroffen war, weniger wahrscheinlich davon. Und dann ist da noch die Tatsache, dass man sich in jungen Jahren eher erholt als in älteren Jahren. Und es gibt viele Fragen dazu, warum das so ist. Ist es der Reparaturmechanismus? Ist der besser? Wenn wir älter werden, funktionieren einige dieser Zellen nicht mehr so ​​gut. Ist es das?

[00:27:18] Außerdem ist es besonders bei ADEM so, dass wir das Ganze Demyelinisierung nennen, also Myelin gebildet wird, es aber eine Entzündung gibt, die es angreift, und dann wird das Myelin beeinträchtigt. Warum ist die Genesung beispielsweise bei ADEM oder MOGAD besser als bei MS und Aquaporin-4?

[00:27:37] Und dazu gibt es viele Fragen. Was passiert eigentlich in Ihrem Gehirn und Ihrem Körper? Verlieren Sie tatsächlich Myelin? Denn besonders in der MS-Welt kann man das daran erkennen, dass es zu einem Verlust von Myelin kommt und die Zellen es tatsächlich auffressen. Bei ADEM hingegen sehen wir beispielsweise nur eine Entzündung mit zusätzlicher Flüssigkeitszufuhr, aber da die Flüssigkeit verschwindet, haben Sie keine wirkliche Verletzung. Und auch darüber wird viel diskutiert.

[00: 28: 03] Zuschauer 3: Was verursacht die Schwere des Rückfalls? Meine Rückfälle werden zunehmend schwerer. Mein linkes Auge ist völlig blind. Mein rechtes Auge ist völlig blind. Mein Gehirn ist betroffen.

[00: 28: 13] Grace Gombolay: Ja. Ja. Das ist also eine sehr, sehr gute Frage. Ich lade meine Diskussionsteilnehmer ein, weitere Kommentare dazu abzugeben, aber wir können derzeit nicht vorhersagen, wer einen sehr schweren Rückfall erleiden wird – so ähnlich wie wir es besprochen haben – oder wie er sich davon erholt. Es gibt jedoch viele Leute, die sich damit beschäftigen. Weitere Fragen? Okay. Ja.

[00: 28: 42] Zuschauer 4: Wir sind gerade mitten in der Grippesaison. Die Leute lassen sich gegen COVID impfen und dergleichen. Können die Impfstoffe, insbesondere in unserem Zeitalter, MOGAD beeinflussen?

[00: 28: 55] Grace Gombolay: Ja. Im Moment empfehlen wir, je nachdem, welche Behandlungen und was Sie bekommen, auf jeden Fall alle empfohlenen Impfungen zu bekommen. Es gibt keine, die ich kenne – ich meine, lassen Sie mich einen Schritt zurückgehen. Wir wissen also, dass es möglicherweise Impfstoffe gibt, die Entzündungen im Körper auslösen und Symptome verursachen können. Aber im Allgemeinen sind all diese Dinge das, was wir Assoziationen nennen, d. h. der Zeitpunkt, an dem etwas passiert, und dann passiert zufällig genau zu dieser Zeit etwas anderes. Sie sind also miteinander verbunden, aber wir können nicht wirklich beweisen, ob es die Ursache war oder nicht, wenn das Sinn ergibt.

[00: 29: 32] Zuschauer 5: Und wie wäre es, wenn man empfiehlt, sich gleichzeitig gegen COVID und Grippe impfen zu lassen? Also, ich fange an (unverständlich)

[00: 29: 40] Grace Gombolay: Es gibt also definitiv einige Patienten, die das Gefühl haben, dass sie mehr Symptome bekommen, wenn sie mehrere Impfungen bekommen. Wenn es also eines dieser Dinge ist, bei denen Sie sich wohler fühlen, wenn Sie die Impfung schrittweise absetzen, halte ich das für vernünftig. Die andere Sache, über die ich noch nicht gesprochen habe, ist, dass es auch so etwas wie Pseudo-Rückfälle oder falsche Rückfälle gibt. Wenn Sie in der Vergangenheit einen Anfall von irgendetwas hatten, selbst wenn Sie sich ziemlich gut erholt haben und keine Symptome haben, wenn Sie krank werden, wenn Sie Fieber haben, wenn Sie an diesem Tag müder sind, können diese alten Symptome wiederkommen. Sie sollten verschwinden. Und sie sehen aus und fühlen sich an wie ein neuer Anfall. Sie sehen aus wie ein neuer Anfall. Aber sie verschwinden, nachdem das Fieber und die Infektion abgeklungen sind. Ich habe eine andere Frage gesehen. Ja. Hallo.

[00: 30: 20] Zuschauer 6: Aus meiner Erfahrung mit (unverständlich) und der Beobachtung von Patienten scheint es mir, dass sich viele Erwachsene mit ADEM nicht so gut erholen, im Gegensatz zu Kindern, bei denen im Allgemeinen eine Neuroplastizität auftritt. Ist das Ihre Erfahrung im Hinblick auf das letzte Diagramm, in dem Sie die Daten gezeigt haben, dass sich Menschen im Erwachsenenalter besser erholen, oder ist das (unverständlich)?

[00: 30: 49] Grace Gombolay: Als pädiatrischer Neurologe, der nicht viele Erwachsene sieht, kann ich diesen Vergleich nicht anstellen. Aber ich bin neugierig, Dr. Levy, ob das im Allgemeinen das ist, was Sie sehen. Erholen sich Erwachsene mit ADEM nicht so gut wie Kinder mit ADEM?

[00: 31: 01] Dr. Michael Levy: Ja. Das ist auch meine Erfahrung. Erwachsene mit ADEM haben es viel schlimmer als Kinder mit ADEM. Aber in beiden Fällen dauert es Jahre, bis sie wieder da sind, wo sie waren. Aber Kinder erholen sich im Allgemeinen besser. Und ich denke, viele Kinder in jüngerem Alter, wenn sie Symptome bekommen, könnten, wenn ihr ADEM mit 7 ist, sogar in der Highschool Aufmerksamkeitsdefizite und viele dieser anderen Symptome haben, die auf die ADEM-Schäden zurückzuführen sind, die sie als Kind hatten.

[00: 31: 32] Dr. Grace Gombolay: Ich habe eine andere Hand gesehen. Oh, ja. Mach weiter.

[00: 31: 34] Zuschauer 7: Das ist vielleicht eine Frage, die Sie noch nicht beantworten können, aber da nur eine gewisse Menge an Daten über einen bestimmten Zeitraum für MOGAD vorliegt, gibt es die Annahme, dass Patienten, die eine ziemlich gute Behandlung erhalten, vielleicht keine 100 % erfolgreiche Behandlung, vermeintliche Pseudo-Rückfälle erleiden könnten, die in Wirklichkeit nur geringfügige Rückfälle sind. Und dass die Schäden, die auftreten, im Laufe der Zeit fortschreitend sein können – vielleicht über 10 Jahre – oder dass sich ihr Sehvermögen im Laufe der Zeit durch diese geringfügigen Pseudo-Rückfälle deutlich verschlechtert. Hat sich jemand mit dieser Art von Dingen befasst?

[00: 32: 18] Dr. Grace Gombolay: Ja, das ist eine wirklich gute Frage. Es gibt Leute, die sich damit beschäftigen, darunter auch etwas, das „Steroide in der Tasche“ genannt wird, was bedeutet, dass – ja, wir können effizient untersuchen – Ja. Ja. Genau. Dr. Chen, das ist sein Punkt – wo Ärzte den Patienten Steroide verschreiben. Sobald sie also etwas spüren, sei es ein Pseudorückfall oder auch nicht, verabreichen sie sofort die Steroide, um das hoffentlich zu verhindern.

[00:32:46] Und es ist eines dieser Dinge, bei denen es laufende Studien gibt, die sich mit fortschreitender Schädigung befassen. Ich denke, der Sehnerv ist ein schönes Beispiel dafür, weil wir spezielle Ultraschalluntersuchungen im hinteren Teil des Auges haben, die sogenannten optischen Kohärenztopographien, mit denen man tatsächlich damit beginnen kann, verschiedene Ebenen verschiedener Bereiche des hinteren Teils des Auges zu verfolgen, was betroffen ist. Und zu überwachen: Werden diese Schichten dünner? Oder gibt es fortschreitende Verletzungen oder Schäden, die wir vielleicht nicht klinisch oder auf einem MRT erkennen können, sondern auf andere Weise. Also –

[00: 33: 19] Zuschauer 7: Aber nur ein Kommentar dazu: Wenn Ihre RNFL den Tiefpunkt erreicht hat, wie bei mir, ist sie etwas niedriger als sie sein sollte, und sich durch den Rückfall nicht groß oder gar nichts ändert, wie hilft dann die OCT dabei, oder müssen sie sich vollständig auf Sehtests vor Ort und dergleichen verlassen?

[00: 33: 40] Dr. Grace Gombolay: Ja. Ich denke, da müssen wir alles zusammenfassen, was der Patient berichtet, denn unsere Tests sind so gut, wie sie nur sein können, richtig, einschließlich der OCTs, wie Sie erwähnt haben. Sie erreichen ihren Tiefpunkt, was bedeutet, dass es einen bestimmten Wert gibt, ab dem es wirklich schwierig ist, eine Veränderung festzustellen. Deshalb muss man alles zusammenfassen: die Untersuchung des Arztes und dann alle Tests, die wir haben. Leider sind unsere MRTs auch nicht perfekt, und wenn man kein Kontrastmittel bekommt, ist es noch schwieriger zu wissen, was los ist. Also, ja. Es tut mir so leid. Ich denke, Ihre Frage, und dann werde ich Sie übernehmen. Ja.

[00: 34: 15] Zuschauer 8: Das ist wirklich ein Kommentar. In unserem Fall wurde erst etwas später klar, dass es sich um MOG handelte. Damals wurde uns gesagt, dass es sich um eine Krankheit junger Leute handelte, die eigentlich erst nach 70-Jährigen auftreten sollte. Es hat sich also nicht verlangsamt. Sie versuchten immer wieder, uns in die MS-Kategorie zu stecken, und erkannten schließlich, dass es sich tatsächlich um MOG handelte. Und sie (unverständlich) haben sich verlangsamt.

[00: 34: 46] Dr. Grace Gombolay: Oh, das ist irgendwie schade. Ich habe diese Folie herausgenommen. Ich hätte sie wieder einsetzen sollen. Aber es gibt ein wirklich schönes Diagramm zur Altersverteilung in Bezug auf MOGAD, und es gibt eindeutig Patienten, die älter sind. Sie passen eher zum NMOSD-ähnlichen Phänotyp, während die jüngeren Patienten zum ADEM passen, aber es zeigt, dass ältere Patienten …

[00: 35: 04] Zuschauer 8: (unverständlich) einander zuhören und miteinander reden. (unverständlich) einfach MOGAD.

[00: 35: 10] Grace Gombolay: Ja. Welcher ist der älteste Patient, bei dem Sie MOGAD diagnostiziert haben, Dr. Levy?

[00: 35: 15] Dr. Michael Levy: Der Älteste ist bisher 75. 75, wow. Aber Aquaporin-4 NMO, 91 Jahre alt, im Krankenhaus.

[00: 35: 27] Grace Gombolay: Wow.

[00: 35: 28] Dr. Michael Levy: Nicht das gleiche.

[00: 35: 30] Dr. Grace Gombolay: Nein. Und dann, entschuldigen Sie. Ihre Frage. Ja.

[00: 35: 33] Zuschauer 9: Ich möchte nur schnell eine Bemerkung dazu machen, als Sie über den möglichen Verlauf eines Pseudorückfalls sprachen. Eines der Dinge, die ich kürzlich von einem anderen Arzt gehört habe, war, wie wichtig es ist, sich sowohl die Bildgebung zu Beginn als auch die Bildgebung selbst anzuschauen, und deshalb ist es so wichtig, dass wir jetzt einen Biomarker haben.

[00:35:55] Wir können uns also Titer ansehen, die dabei helfen können, festzustellen, ob es sich um eine potenziell fortschreitende Erkrankung oder einen Pseudorückfall handelt. Und nochmals: Die „Steroide in meiner Tasche“ sind durchaus real, und ich denke, so ziemlich jeder von uns kann die Wirksamkeit davon und ihre Bedeutung bezeugen. Aber nein, ich wollte nur sagen, dass es meiner Meinung nach deshalb einen wichtigen Grund gibt, warum wir sowohl die Bildgebung als auch die anderen Biomarker benötigen, und dass sie zusammenarbeiten müssen.

[00: 36: 28] Dr. Grace Gombolay: Mm-hmm. Ja. Genau. Das ist völlig richtig. Ja.

[00: 36: 31] Zuschauer 10: Okay. Ich hänge mich also irgendwie an den Pseudorückfall an. Am Anfang, wenn alles neu ist und man zuerst ON hat und dann TM bekommt, ist es nicht wirklich dasselbe. Und man weiß nicht wirklich, was einen erwartet. Nach dem ersten TM habe ich viele Steroide genommen, etwa 100 pro Tag. Aber ich habe weiter Steroide genommen. Das verwirrt mich. Ist das ein Pseudoproblem oder ist das neu?

[00:37:02] Weil ich ein neues Symptom bekam oder wurde es maskiert, weil ich eine vorbeugende Behandlung erhielt? Ich nahm eine Plasmaaustauschtherapie, aber ich bekam immer noch neue Symptome. Ich denke also, dass die Krankheit für mich neu war, aber ich hatte das Gefühl, dass ich nicht wusste, was wirklich neu war. Hatte ich einen Anfall oder war es ein Pseudoanfall? Das wäre also meine Frage. Was ist mit den Leuten, die – die Behandlung ist neu und sie nehmen täglich Steroide. Wie bestimmen Sie das und was wäre Ihr Aktionsplan für solche Leute?

[00: 37: 41] Dr. Grace Gombolay: Ja. Sie sehen Dr. Levy. Ich werde also Dr. Levy diese Frage beantworten lassen.

[00: 37: 49] Michael Levy: Also, ich sage es Ihnen. Ich hasse Prednison absolut.

[00: 37: 51] Zuschauer 10: Ich auch.

[00: 37: 53] Dr. Michael Levy: Ich habe etwa 160 MOG-Patienten, einige davon nehmen Prednison und alle Anrufe kommen von ihnen.

[00: 37: 59] Zuschauer 10: In Ordnung.

[00: 38: 00] Dr. Michael Levy: Sie haben Symptome, die schwanken. Ich versuche, sie so schnell wie möglich von Prednison abzusetzen. Ich hasse die Idee, Steroide in der Tasche zu haben, denn man nimmt eine Menge Steroide, fühlt sich zwei Tage lang großartig, und dann setzt man sie ab und ruft mich wieder an. Und es geht immer auf und ab und auf und ab. Mir wäre es viel lieber, wenn die Leute ein vorbeugendes Medikament einnehmen würden, wenn sie das nehmen, in einer stabilen Dosis und diese dann einfach beibehalten. Verzichten Sie so weit wie möglich auf Prednison. Das ist mein –

[00: 38: 27] Zuschauer 10: Ich bin seit Februar dabei, das ist also ein … Es hat lange gedauert. Ich habe dazu eine Frage. Okay. Also, für diejenigen von uns, deren einzige Behandlung (unverständlich) Steroidabhängigkeit war, wie gehen Sie damit um? Und noch einmal, weil ich jetzt eine sekundäre Immuninsuffizienz habe. Und auch, wie sehr glauben Sie – ich sehe nicht aus wie jemand, der Steroide nimmt, aber ich nehme sie trotzdem – also noch einmal, wie sehr glauben Sie, dass das Arzneimittelverabreichungssystem die langfristige Verwendung der Steroide beeinflusst?

[00: 39: 07] Dr. Michael Levy: Ich würde mich darauf verlassen, dass einige meiner Kollegen aus der Endokrinologie Ihnen dabei helfen, davon loszukommen. Wenn Sie Steroide über einen langen Zeitraum einnehmen, müssen Ihre Nebennieren keine Steroide mehr produzieren, die natürlichen Steroide, also stellen sie einfach ihre Produktion ein. Wenn Sie also Menschen, die lange Zeit Steroide genommen haben, von ihren Steroiden entwöhnen, müssen Sie warten, bis die Nebennieren wieder aufwachen und ihre eigenen natürlichen Steroide produzieren. Und bei manchen Menschen schaltet sich die Produktion einfach nie wieder ein.

[00:39:30] Das heißt, um Ihren Blutdruck, Ihre Körperchemie, Ihre Salze und alles andere aufrechtzuerhalten, müssen Sie ihnen von nun an regelmäßig ein wenig Steroide geben. Ich weiß nicht, welche langfristigen Strategien es heutzutage gibt, um Menschen von Steroiden loszukommen, aber dieser Punkt wird normalerweise nach etwa drei Jahren Steroideinnahme erreicht. Und deshalb versuchen wir wirklich, die Menschen so schnell wie möglich davon loszukommen, so gut wir können. Und ich bin der Meinung, wenn Sie Steroide mit etwas wie IVIG oder Tocilizumab oder etwas Ähnlichem überlappen, haben Sie eine bessere Chance, Prednison ohne Rückfall absetzen zu können.

[00: 40: 05] Zuschauer 10: Ich habe mich nur besonders gefragt, wie es mit dem Arzneimittelverabreichungssystem aussieht und wie intensiv es erforscht wurde. Zumindest in diesem Bereich. Im Bereich der Neuroimmunologie. Es muss einfach so sein (unverständlich)

[00: 40: 21] Dr. Michael Levy: Was meinen Sie mit dem Arzneimittelabgabesystem?

[00: 40: 22] Zuschauer 10: In Bezug auf intravenöse Steroide im Vergleich zu oralen Steroiden.

[00: 40: 25] Dr. Michael Levy: Oh ja. Ja. Intravenöse Steroide haben nicht so viele Nebenwirkungen.

[00: 40: 29] Zuschauer 10: Ja.

[00: 40: 30] Dr. Michael Levy: Aber die Idee ist folgende. Sie nehmen also zu Beginn des Monats vielleicht eine 1,000-Milligramm-Dosis und dann den Rest des Monats nichts. Wenn Sie das also auf 30 Tage hochrechnen, sind das ungefähr 33 Milligramm pro Tag. Sie könnten das tun oder jeden Tag 33 Milligramm nehmen. Es hat die gleiche Wirkung, aber es gibt viel, viel weniger Nebenwirkungen, wenn Sie es intravenös nehmen. Ich weiß nicht, warum. Es gibt auch weniger Nebenwirkungen, wenn Sie statt 20 Milligramm pro Tag 30 und dann 10 am nächsten Tag nehmen. Und 30 am nächsten Tag und dann 10 am Tag darauf. Damit gibt es auch weniger Nebenwirkungen. Es gibt also immer noch Geheimnisse über die Steroiddosierung, die wir erforschen müssen, aber ich versuche einfach, sie so weit wie möglich zu vermeiden.

[00: 41: 13] Grace Gombolay: Ich habe da hinten eine Hand gesehen. Also, ja.

[00: 41: 15] Zuschauer 11: Ja. Ich wollte gerade die Sache mit den Steroiden in der Tasche ansprechen, aber Dr. Levy kam mir zuvor.

[00: 41: 24] Zuschauer 12: Stimmt es, dass Ihr Körper täglich 5 Milligramm Prednison selbst produziert?

[00: 41: 31] Grace Gombolay: Das stimmt. Das ist ungefähr bei einem Erwachsenen. Ja. Irgendwo zwischen fünf und zehn. Ja. Ja. Okay. Ja.

[00: 41: 43] Zuschauer 13: Bei manchen MRTs, wie bei MOG und ADEM und so, sind die MRTs nach etwa einem Jahr klar, aber es ist nichts markiert. Ist das also normal?

[00: 41: 58] Grace Gombolay: Ja. Ich habe also ein breites Spektrum gesehen – und das bei unterschiedlichen Erkrankungen. Bei MOGAD und ADEM ist es wahrscheinlicher, dass diese Läsionen verschwinden. Ich sagte wahrscheinlicher. Das trifft nicht auf alle Fälle zu. Bei MS hingegen bleiben diese Läsionen eher bestehen, d. h., man sieht sie immer noch, auch wenn sie ein oder zwei Jahre zurückliegen. Ich habe definitiv gesehen, dass die Läsionen oder diese weißen Flecken mit der Zeit langsam verschwinden, d. h. wir sehen sie und dann in den nächsten paar Jahren. Und so geht es wieder zurück zu: Findet eine Reparatur dieses Myelins statt? Was ist damit los? Warum wird es im MRT nicht so gut erfasst? Das wirft viele, viele Fragen auf.

[00: 42: 35] Zuschauer 13: Also fünf Jahre später?

[00: 42: 37] Dr. Grace Gombolay: Ich habe es viele Jahre später gesehen, als da ein Fleck war, und dann viele Jahre später sehen wir ihn nicht mehr. Aber im Allgemeinen verschwinden bei MOGAD und ADEM die meisten, wenn nicht alle, Läsionen. Es bleibt ein wenig übrig, wie eine Narbe. Bei MS hingegen bleiben diese Läsionen eher bestehen. Ich glaube, ich habe mehr Fragen gesehen. Ja.

[00: 42: 56] Zuschauer 14: Ich habe eine Frage. Vor meiner MOGAD-Diagnose wurde bei mir fälschlicherweise MS diagnostiziert. Ich wundere mich nur, dass bei so vielen Menschen NMOSD diagnostiziert und dann MOGAD diagnostiziert wurde. Wird uns das auch passieren?

[00: 43: 11] Grace Gombolay: Das ist eine gute Frage. Nun, ich denke, es gibt ein paar Dinge. Es geht zurück auf die Philosophie, was eine Diagnose ist. Richtig? Die Diagnose gibt Ihnen eine Idee. A) Sie benennen einige der Symptome und alles, was dieser Patient erlebt, also benennen Sie es. Richtig? B) Es hilft Ihnen, die spezifische Behandlung dafür zu definieren. Und seit vielen, vielen Jahren gibt es Patienten, die, wie wir jetzt wissen, MOGAD haben, die wie die Aquaporin-4-NMOSD aussehen. Sie erfüllen diese NMOSD-Kriterien.

[00:43:41] Jetzt erkennen wir, dass sich diese Krankheiten tatsächlich etwas anders verhalten, nicht wahr? Aquaporin-4 im Vergleich zu – ich weiß, die Leute hassen diesen Begriff – doppelt-seronegativer NMOSD im Vergleich zu MOGAD. Ich denke, wir erkennen jetzt, dass MOGAD eine Art eigenständige Krankheit ist, weil wir jetzt wissen, dass die Behandlungen im Vergleich zu NMOSD etwas anders sind. Offensichtlich gibt es einige Überschneidungen bei den Behandlungen, auch bei MS, nicht wahr? Ich denke, Rituximab ist wahrscheinlich ein gutes Beispiel dafür. Aber im Allgemeinen. Machen Sie weiter. Ja.

[00: 44: 12] Zuschauer 15: Wir dachten, dass einige meiner Freunde ihr Sehvermögen verloren hatten, weil sie MS-Medikamente einnahmen und dann MOG diagnostiziert bekamen. Das ist auch passiert. Ich meine, wir denken plötzlich?

[00: 44: 30] Dr. Grace Gombolay: Ja. Was verwirrend ist, ist, dass es in der älteren Literatur zu MS im Vergleich zu MOG und MOGAD usw. so viele Überschneidungen gibt und man immer noch versucht, es zu definieren. Deshalb war es meiner Meinung nach auch so wichtig, diese Internationalen MOGAD-Konsenskriterien herauszubringen, um wirklich zu helfen, zu definieren: „Okay, so sieht MOGAD aus.“ Wenn man sich nämlich einige der älteren Arbeiten ansieht, nachdem MOG kommerziell besser für Tests verfügbar wurde, sieht man, dass etwa 5 % der MS-Patienten MOG-Titer haben können, aber das ergibt keinen Sinn, weil MOGAD eine andere Krankheit als MS ist.

[00:45:05] Und dann sieht man diese anderen Artikel, in denen steht: „Oh, bestimmte MS-Medikamente können einen MS-Schub oder Rückfall auslösen, also sollten Sie diese nicht einnehmen. Wir wissen, dass das für die Aquaporin-4-Literatur, alle Artikel über Aquaporin-4-Studien, sehr zutrifft, aber in MOGAD. Das macht das Ganze sehr verwirrend, denn es gibt Patienten, die, wie ich bereits sagte, die Kriterien für MS erfüllen. Aber wenn ich mir das ansehe, denke ich, das ist kein MS-Patient. Das sieht eher nach MOGAD aus. Ich habe noch ein paar Hände gesehen. Okay. Machen Sie weiter.

[00: 45: 38] Zuschauer 16: Ja. Ich habe mich gefragt, ob es Studien gibt, die die Auswirkungen von Steroiden und die Nebenwirkungen untersuchen, die sie bei Patienten mit MOG verursachen, denn speziell bei MOG, da es Freunde von mir gibt, die vielleicht nicht in diesem Raum sind, die Symptome haben, die auf TM hindeuten könnten, während Hautempfindlichkeit oder Schmerzen oder so etwas auch mit Steroiden einhergehen können, entweder der akuten, hochdosierten, lang anhaltenden Komponente. Wird das also wirklich untersucht? Warum haben Leute vor kurzem mitten in der Steroidtherapie angefangen und dann damit aufgehört?

[00: 46: 13] Grace Gombolay: Ja. Das führt mich also zu – mal sehen. Dies ist also ein Artikel, der sich mit Rückfällen im Zusammenhang mit dem Absetzen von Steroiden befasst. Er beantwortet Ihre Frage zu Nebenwirkungen nicht ganz. Es ist interessant. Auf einer dieser MOGAD-Konferenzen, wie der in Boston, war es wirklich interessant, die Ansichten verschiedener Leute zu MOGAD zu hören, weil es eine internationale Konferenz war. Es waren Leute, Kliniker, Forscher aus der ganzen Welt dabei. Es ist also sehr interessant zu hören, wie verschiedene Leute in verschiedenen Ländern der Welt MOGAD behandeln.

[00:46:47] Es gibt bestimmte Gruppen, die sehr stark dafür eintreten, „Patienten über viele Monate Steroide zu verabreichen“, während es andere gibt, die stark dafür eintreten, „Steroide sind schrecklich, verabreichen Sie Patienten nicht zu lange Steroide“. Aber ich denke auch, dass es um den Zugang geht. Leider ist es in bestimmten Ländern sehr schwer, beispielsweise IVIG oder Tocilizumab zu bekommen, und manchmal hat man nur Steroide. Es gibt also viele Dinge, die damit zusammenhängen. Ich kenne niemanden, der sich im Besonderen mit den Nebenwirkungen von Steroiden in MOGAD befasst, aber ich sehe nicht, warum sich das nicht jemand ansieht. Ich kenne niemanden im Besonderen, aber es wäre eine unkomplizierte Studie.

[00: 47: 26] Dr. Michael Levy: Ich denke, das ist ein großartiges Projekt für die SRNA-Umfrage. Und, Jim, egal, welchen Titel Sie haben oder wie Ihre Krankheit heißen wird, Sie sind bei der SRNA immer willkommen. Sie werden Sie aufnehmen. Machen Sie sich keine Sorgen.

[00: 47: 41] Zuschauer 17: Ich habe Ihnen tatsächlich erzählt, dass ich 12 Rückfälle hatte und eine Sehnervenentzündung hatte, die von Steroiden abhängig war. Es wurde so schlimm, dass ich beschloss, vorbeizukommen und Dr. Chen in der Mayo Clinic aufzusuchen. Er erzählte mir immer wieder von dieser bevorstehenden Studie. Diese Studie, diese Studie. Ich hatte immer wieder Rückfälle und nahm 65,000 Monate lang 18 Milligramm. Er drängte mich zur Studie, und ich hatte einen Rückfall – ich sage das ungern, entschuldigen Sie (unverständlich) – von Beginn der Studie an, als alles (unverständlich) war, weil sie mich sehr schnell entwöhnten. Und ich weiß, dass das eine große Sache ist.

[00:48:21] Nach zwei Wochen wurde ich entwöhnt und hatte einen Rückfall. Dann wurde es als Rückfall eingestuft. Sie gaben mir das Medikament (unverständlich). Und wieder, weil es ein Versuch ist, entwöhnen sie einen nach zwei Wochen wieder, was mich völlig in Panik versetzte. Ich hatte also zwei Wochen lang dieses Medikament in mir – ich glaube, oder vielleicht etwas länger – und hatte keinen Rückfall, was ich wirklich interessant finde, dass man all diese Rückfälle hat, wenn man Prednison absetzt. Hier waren es nur ein bis zwei Wochen mit diesem neuen Medikament und ein zweiwöchiges Entwöhnen, nach all dem Prednison, und ich hatte jetzt in zwei Jahren damit keinen Rückfall. Also, ich denke (unverständlich) jeder und manchmal teilweise am Ende der (unverständlich).

[00: 49: 12] Dr. Michael Levy: Gruppenleistung. Gruppenleistung, Jim.

[00: 49: 17] Dr. Grace Gombolay: In Ordnung. Ich habe noch ein paar Folien, aber ich möchte Zeit für Fragen geben, und es gibt einige wichtige Punkte, die bereits angesprochen wurden. Ich denke, Müdigkeit ist eines der Dinge, über die in MOGAD oder ADEM nicht so viel gesprochen wird, aber es ist etwas, über das viele – wie ich sagte, ich sehe pädiatrische Patienten. Ich sehe Kinder. Müdigkeit ist ein ganz häufiges Thema, das sie sogar mir gegenüber ansprechen. Es ist etwas, worüber in der MS-Welt viel geredet wird. Aber ich war einfach neugierig, was die Diskussionsteilnehmer wissen wollten: Wie beraten Sie Ihre Familien und Patienten in Bezug auf Müdigkeit und welche Strategien empfehlen Sie ihnen?

[00: 49: 55] Dr. Teri Schreiner: Nun, ich wünschte, ich hätte ein Heilmittel gegen Müdigkeit. Sie lähmt auf so viele Arten und ich glaube, sie kommt bei allen demyelinisierenden Erkrankungen vor. Und es ist frustrierend, weil man sie nicht sehen kann, nicht wahr? Man sieht keinen schwachen Arm oder irgendetwas anderes, das physisch einen Hinweis darauf gibt, dass man erschöpft ist, dass man keine Kraft mehr hat. Also wünschte ich, ich hätte ein Heilmittel dafür.

[00:50:30] Einige der Techniken, über die wir sprechen, sind Energieeinsparung. Also, sich selbst einteilen, schlafen, sicherstellen, dass der Schlaf nachts erholsam ist. Wenn Sie nicht gut schlafen und aufgrund Ihrer Erkrankung müde sind, was auch immer es sein mag, wird es schlimmer. Wenn wir den Schlaf verbessern können, ist er tagsüber vielleicht 10 % besser, aber das sind 10 %, die funktionell wichtig sind.

[00:50:59] Wir sprechen über Bewegung. Obwohl Bewegung Sie kurzfristig völlig fertigmachen kann, ist sie eines der Dinge, die Ihre Ausdauer und Ihre Fähigkeit, Müdigkeit mit der Zeit zu überwinden, stärken können. Es gibt Medikamente, die ich gelegentlich gegen Müdigkeit nehme. Und ich glaube, jemand hat darauf hingewiesen, dass er Stimulanzien ausprobiert hat, aber angesichts der negativen Folgen davon ist das nicht meine bevorzugte Methode zur Behandlung von Müdigkeit, entweder wegen der Nebenwirkungen des Medikaments selbst oder weil man davon abhängig werden kann und es das Problem nicht wirklich löst; es treibt einen nur irgendwie durch.

[00:51:45] Wir sprechen über Dinge wie Ernährung. Noch einmal: Wird der Verzehr von fünf Portionen Gemüse am Tag Ihre Müdigkeit lindern? Nein. Kann es sie um 5 % lindern? Vielleicht. Eine ausreichende Flüssigkeitszufuhr ist wichtig. All diese Dinge spielen eine Rolle bei dem Versuch, dies zu überwinden, aber ich möchte keinen davon überbewerten, da es wirklich schwer zu behandeln und damit zu leben ist.

[00: 52: 18] Dr. Michael Levy: Ich möchte nur hinzufügen, dass viele Medikamente Müdigkeit verursachen können, wie etwa Medikamente gegen Muskelkrämpfe und ähnliches. Versuchen Sie also, diese so weit wie möglich zu minimieren. Sogar Gabapentin ist für viele Menschen ermüdend. Minimieren Sie also die Menge der Medikamente, die Sie einnehmen.

[00: 52: 36] Dr. Grace Gombolay: Haben Sie noch weitere Fragen? Ja, nur zu.

[00: 52: 37] Zuschauer 18: Ich habe einen Kommentar, weil ich morgen tatsächlich mit Dr. Nourbakhsh an einem Panel zum Thema Müdigkeit teilnehme. Ich habe viel Erfahrung mit Müdigkeit. Eigentlich war es meine erste Krankheit. Ich kämpfte zwei Jahre lang gegen lähmende Müdigkeit. Und eine Sache, die mir geholfen hat, den Tag zu überstehen, war, meine Wachzeiten zu messen. Ich stand also auf und war ein paar Stunden wach. In meinem Job durfte ich mir ein Sofa in meinem Büro leisten, irgendwohin, wo ich mich zurückziehen konnte, und dann machte ich ein Nickerchen.

[00:53:09] Ich bin nicht eingeschlafen, sondern habe mich 20 bis 30 Minuten lang sehr ausgeruht, vielleicht sogar eine Stunde, wenn es nötig war. Das hat mich zumindest gut genug gemacht, um noch drei Stunden durchzuhalten. Und so bin ich in meinem Tag von drei Stunden Nickerchen auf drei Stunden Nickerchen umgestiegen. Ich musste alle Substanzen wie Koffein und Alkohol loswerden. Ich musste perfekt essen. Und ich musste schlafen. Und so habe ich es geschafft –

[00: 53: 40] Zuschauer: Nicht bis Mitternacht aufbleiben, Julie?

[00: 53: 37] Zuschauer 18: Jetzt ist es eine andere Geschichte, aber ich meine, wenn ich jemandem, der mit Müdigkeit zu kämpfen hat, einen Rat geben müsste, dann würde ich sagen: Ich hatte zwei Jahre Zeit, um es herauszufinden, und niemand wollte mir Medikamente geben. Ich hatte keine Diagnose. So habe ich es gemacht. Und es hat funktioniert und geholfen.

[00: 54: 08] Dr. Grace Gombolay: Weitere Fragen? Ja. Nur zu.

[00: 54: 10] Zuschauer 19: Ich bin neugierig, woher wir wissen – ich werde meine Lehrerstimme verwenden – was wir über den Grund wissen, warum Müdigkeit so weit verbreitet ist? Was wurde erforscht? Ich weiß, dass es etwas schwieriger zu quantifizieren ist. Wir können zum Beispiel niemanden anschließen. Ich scherze immer, dass ich wünschte, ich könnte meinen Sohn zu AutoZone bringen und ihn an das Ding anschließen, und sie sagen: „Oh, es sieht so aus, als müsste Teil 17 ersetzt werden.“ Das wäre so viel einfacher.

[00:54:38] Aber ich fühle mit einem Patienten, bei dem 100 % seiner Symptome unsichtbar sind, und ich frage mich manchmal, ob die Schwierigkeit, die Dinge zu messen, die nicht so sichtbar sind, wenn man sich auf Selbstauskünfte verlässt – er kann nicht wirklich genaue Selbstauskünfte geben. Das ist seine Norm, seit er sieben ist, und er hat kognitive Probleme, die seine Fähigkeit zur Selbstüberwachung und -berichterstattung beeinträchtigen.

[00:55:15] Ja, ich verstehe, dass es Dinge gibt, die die Fähigkeit der Wissenschaft behindern, diese Dinge zu untersuchen, aber sie sind sehr real. Deshalb bin ich gespannt, welche Arbeit geleistet wird oder welche Ideen es geben könnte, um sicherzustellen, dass wir diese wirklich lebensverändernden Dinge, die wir, die wir Kinder im Heranwachsen haben, weiterhin vorantreiben. Es ist so, als würde mein Sohn Ihnen sagen, dass er in einem winzigen Haus in meinem Hinterhof leben wird, und ich denke, das ist wahrscheinlich unsere Realität, wissen Sie?

[00:55:49] Aber wir wissen es nicht. Was können wir also tun? Welche wissenschaftlichen Erkenntnisse werden genutzt, um zu erforschen, wie wir diese Müdigkeitsprobleme oder die weniger sichtbaren kognitiven Funktionsstörungen überwinden können? Ich war einfach neugierig darauf. Es ist so, als hätten wir all diese Dinge ausprobiert, es gab sie schon vor den Medikamenten, wir haben uns um die Schlafhygiene gekümmert. Irgendwann möchte man als Elternteil wohl einfach die Augen verdrehen, wenn einem die Leute dasselbe sagen. So nach dem Motto: „Ich verstehe es.“ Und außerdem: Was könnte uns die Wissenschaft sonst noch bringen?

[00: 56: 24] Dr. Michael Levy: Sitzt Bardia noch vor Ihnen? Da ist er. Übergeben Sie das Mikrofon an Bardia, denn er wird uns alles erzählen, was er über Müdigkeit weiß.

[00: 56: 32] Bardia Nourbakhsh: In Ordnung. Wie Julie sagte, werden Sie morgen eine Sitzung darüber haben. Sie haben großartige, großartige Fragen aufgeworfen, und wir haben keine guten Antworten. Ich denke, wir kommen noch einmal auf die MS-Müdigkeit zurück. MS ist also ein Fachgebiet, das seltenen neuroimmunen Erkrankungen wahrscheinlich Jahrzehnte voraus ist. Und erst in den letzten 10 Jahren schenkt das Fachgebiet diesen unsichtbaren Symptomen mehr Aufmerksamkeit.

[00:56:59] Hoffentlich können wir mit Hilfe von Gruppen wie Siegel und anderen Finanzierungsmechanismen darauf achten. Wir könnten diese unsichtbaren Symptome wirklich untersuchen, das wäre großartig. Die meiste Aufmerksamkeit gilt der Prävention von Anfällen und Rückfällen, und das aus guten Gründen. Aber wie Sie sagten, viele, viele Patienten, wenn nicht die Mehrheit, so doch ein sehr, sehr großer Teil der Patienten, haben mit diesen unsichtbaren Symptomen zu kämpfen, die ihre Lebensqualität beeinträchtigen, und das ist tatsächlich bei MS der Fall.

[00:57:36] Wie Sie vielleicht wissen, gilt Müdigkeit als das häufigste Symptom von MS, und es gibt Studien dazu. Menschen mit MS bevorzugen weniger Müdigkeit und sind damit einverstanden, sie durch mehr Rückfälle zu ersetzen, was verrückt klingt. Aber ich denke, wir brauchen mehr Forschung zur Messung von Müdigkeit bei diesen seltenen neuroimmunen Erkrankungen, zu den Markern, die mit dieser Erkrankung in Zusammenhang stehen – auch hier gilt: nicht unbedingt kausal, aber dieser Zusammenhang – und auf jeden Fall mehr Behandlungsstudien.

[00:58:18] Es gab viele Behandlungsstudien zu MS, die meisten davon in den letzten 15 Jahren. Wir lernen etwas langsamer, aber können wir das, was wir über MS gelernt haben, auf diese anderen seltenen neuroimmunen Erkrankungen übertragen? Da bin ich mir nicht sicher. Das ist das Beste, was wir im Moment haben, aber um das Feld zu verbessern, brauchen wir meiner Meinung nach mehr Forschung. Wir brauchen gute Messungen. Wir müssen zuerst mehr Aufmerksamkeit schenken. Das ist Nummer eins: auf unsichtbare Symptome zu achten. Zweitens: auf Möglichkeiten zu achten, diese Symptome zu messen. Drittens: klinische Studien zu verschiedenen Interventionen durchführen.

[00:58:59] Wie wir besprochen haben, wurde körperliche Betätigung bei MS mit guten Ergebnissen getestet. Kognitive Verhaltenstherapie. Julie erwähnte, dass einige der Techniken, die Teil der kognitiven Verhaltenstherapie sind, bei MS mit guten Ergebnissen getestet wurden. Medikamente wurden bei MS mit nicht sehr guten Ergebnissen getestet. Wenn wir also zumindest dasselbe bei Menschen mit MOGAD, Myelitis, NMO versuchen könnten, wäre das großartig. Noch einmal: mehr Fürsprache von Patienten und Familienmitgliedern wie Ihnen.

[00: 59: 33] Zuschauer 20: Ich habe eine kurze Frage zur Müdigkeit. Letzte Frage.

[00: 59: 36] Bardia Nourbakhsh: Bitte.

[00: 59: 39] Zuschauer 20: Nur kurz. Ich weiß, wir haben Müdigkeit in dieser speziellen Gruppe besprochen, aber wenn Sie Müdigkeit als selbstberichtete Erkrankung einstufen würden, welche Krankheit scheint am häufigsten mit selbstberichteter Müdigkeit und kognitiver Beeinträchtigung einherzugehen?

[01: 00: 01] Bardia Nourbakhsh: Wenn Sie MS und seltene neuroimmunologische Erkrankungen vergleichen, gibt es einige Studien, die MS und Patienten mit NMO verglichen haben. Es scheint, dass Menschen mit MS im Vergleich zu NMO-Patienten eine etwas höhere selbstberichtete Müdigkeit haben. Auch hier ist die Studie sehr klein, und um auf den Punkt zu kommen, gab es statistisch keinen Unterschied zwischen den Stufen, aber zahlenmäßig war die Müdigkeit bei MS in mindestens zwei Studien, die ich kürzlich überprüft habe, im Durchschnitt stärker ausgeprägt.

[01:00:35] Zuschauer 21: Was ist mit MOG-Behinderung?

[01: 00: 37] Bardia Nourbakhsh: Auch hier habe ich mir keine Studien angesehen, die kognitive Fähigkeiten getestet und MS mit seltenen neuroimmunen Erkrankungen verglichen haben. Auch hier handelt es sich um eines der unsichtbaren Symptome, die zu vielen Behinderungen und einer verminderten Lebensqualität führen können. Also nochmal, weitere Studien erforderlich.

[01: 00: 57] Zuschauer 22: Und wie sieht es mit Ausschlägen aus? Wie kleine Beulen am ganzen Körper. Wenn man sie kratzt, können sie groß werden und die Größe von (unverständlich) erreichen.

[01: 01: 08] Bardia Nourbakhsh: Neuroimmunerkrankungen betreffen also, wie der Name schon sagt, das zentrale Nervensystem. Sie sollten also nicht direkt Hautausschläge verursachen. Es kann jedoch sein, dass mit den Krankheiten verbundene Faktoren wie chronischer Steroidgebrauch, der Hautatrophie verursacht, und brüchige Blutgefäße Hautausschläge verursachen können, oder eine Abnahme der Aktivität und Gehfähigkeit, die Ödeme in den Beinen, Ödeme in abhängigen Körperbereichen, Hautschädigungen und dergleichen verursachen kann. Die Krankheiten selbst betreffen jedoch nur das zentrale Nervensystem, das Gehirn, das Rückenmark und den Sehnerv und sollten nicht direkt die Haut oder andere Körpergewebe beeinträchtigen.

[01:01:54] Zuschauer 22: Also vielleicht eine gute Ernährung (unverständlich)?

[01: 01: 56] Bardia Nourbakhsh: Absolut, Ernährung, Nebenwirkungen von Medikamenten.

[01: 02: 03] Zuschauer 23: Um das kurz anzusprechen. Ich hatte vor kurzem zwei Patienten, die neu an Psoriasis erkrankt waren. In ihrer Familie gab es Psoriasis, aber sie nehmen Rituximab oder (unverständlich). Einer war zufällig MS-Patient, der andere ist ein NMOSD-Patient, aber sie hatten neu an Psoriasis erkrankt, die wahrscheinlich durch dieses (unverständlich) enttarnt wurde.

[01:02:23] Julia Lefelar: Aber davon wollen wir gar nicht erst anfangen. Ich weiß nicht, ob es hier im Raum irgendjemanden gibt, dem das nicht passiert ist.

[01: 02: 39] Zuschauer 24: Danke. Ich weiß, dass es eine Folie zu Behandlungsmöglichkeiten gab. Ich wollte über die finanzielle Seite davon sprechen. Ich nehme seit ein paar Jahren IVIG und ich weiß, dass Dr. Levys veröffentlichte Studie besagt, dass es wahrscheinlich eine der wirksameren Behandlungen oder Vorbeugungsmaßnahmen ist. Ja. Es wird nicht von den Versicherungen übernommen. Es ist also eine bittere Pille, wenn ich meinen Selbstbehalt als Garantie dafür betrachte, was ich für etwas bezahlen muss, das ich im Grunde nicht kontrollieren kann. Ich weiß, dass es Behandlungen und Studien gibt, aber ich bin einfach neugierig. Ich weiß, dass es IVIG schon lange gibt, und MOG hat offensichtlich gerade seinen neuen Versicherungscode bekommen. Ich schätze, was wird dort getan?

[01: 03: 26] Dr. Teri Schreiner: Wenn ich für jedes Mal, wenn ich mit einer Versicherung über IVIG für MOGAD streite, einen Dollar bekäme, wäre ich reich. Es ist so frustrierend. Also möchte ich zunächst einmal Ihren Schmerz nachempfinden und verstehen, dass es sehr, sehr teuer ist. Ein Teil dessen, was uns zur Forschung treibt, ist, diese realen Schwierigkeiten zu überwinden, die Patienten haben, wie zum Beispiel ein Medikament zu bekommen, das wichtig ist, um die Krankheit zu stabilisieren, und immer mehr Beweise dafür zu liefern, um den Prozess anschließend hoffentlich zu erleichtern.

[01:04:11] Davon abgesehen forschen wir, um herauszufinden, ob IVIG tatsächlich das Beste ist. Und gibt es andere Dinge, die ebenfalls helfen könnten? Ich denke, wir befinden uns mit MOGAD gerade an einem Punkt, an dem wir seit 2017 so viel gelernt haben. Ich meine, oh meine Güte. So viel. Aber es gibt noch so viel zu lernen und zu versuchen, es besser zu machen. Und einer dieser Bereiche ist die Behandlung. Ich weiß nicht, ob Sie über Ihre Arbeit in klinischen Studien oder sonst etwas sprechen möchten, aber –

[01: 04: 47] Dr. Michael Levy: Zu IVIG: Bisher haben wir nur Beobachtungsstudien. Das heißt, wir setzen uns hin, trinken etwas und sagen: „Wie war Ihre Erfahrung?“ Wir fügen alle Daten zusammen und sagen: „Okay, das haben wir herausgefunden.“ Aber das ist nicht wirklich wissenschaftlich. Wir vergleichen nicht wirklich dies mit jenem. Wir waren alle blind. Niemand wusste, wer was nahm. Wirklich gute Wissenschaft zu betreiben, erfordert viel Aufwand und viel Geld, und das machen die Leute, die hinter einem stehen. Und darauf möchte man sich letztendlich verlassen. Ansonsten nutzt man einfach unsere kollektive Erfahrung, was hilfreich ist, aber man kann das nicht zur Bank bringen und sagen, man sollte zahlen – wie viel kostet es Sie? Wahrscheinlich so um die 300,000 Dollar pro Jahr, richtig, für IVIG? So etwas in der Art?

[01: 05: 35] Zuschauer 25: Jede Behandlung kostet etwa 35,000 Dollar. Also —

[01: 05: 38] Dr. Michael Levy: 35,000 Dollar für die Behandlung? Es ist also schwierig, zu den Versicherungsgesellschaften zu gehen und zu sagen: „Nun, Dr. Levy hat das gesagt.“

[01: 05: 44] Zuschauer 24: Nein, das sage ich natürlich nicht.

[01: 05: 46] Dr. Michael Levy: Ja. Aber das ist, was wir tun. Wir rufen sie an und sagen: „Das ist unsere Erfahrung. Hier sind einige Studien, die das belegen.“ Manchmal stimmen sie zu, manchmal nicht. Ich würde sagen, ich bin bei etwa 60 %. Ich weiß nicht.

[01: 05: 58] Dr. Teri Schreiner: Ja, ähnlich. Ja.

[01: 06: 01] Zuschauer 26: Also, wenn ich nur eine Meinung dazu abgeben möchte, wie ich damit umgehe, mit der Versicherung, denn ich bin die Krankenschwester und mache das, ich kämpfe die ganze Zeit damit, besonders IVIG mit MOGAD. Ich mache zwei Dinge. Nummer eins ist: Ich stelle sicher, dass es ein größeres Hilfsprogramm gibt, wenn es eine andere Marke gibt, die Sie verwenden können, denn es gibt große Unterschiede bei IVIG.

[01:06:26] Ich kann Ihnen noch etwas anderes erzählen, was ich getan habe – und es hat in drei von vier Fällen funktioniert –, nämlich, als ich mit Versicherungen gestritten und gestritten habe und sie immer sagten: „Nein. Oft ist es experimentell.“ Ich suchte den Präsidenten der Versicherungsgesellschaft in meinem Bundesstaat auf. Und ich mache keine Witze, innerhalb von etwa 45 Minuten bekam ich eine Antwort von ihnen, die mich an die nächste Person weiterleitete, die mir helfen konnte. Denn meistens sagen sie, es sei experimentell, aber wenn man eine echte Geschichte dahinter hat, sagt der Präsident: „Hm, da sollte ich wahrscheinlich etwas unternehmen.“

[01:07:05] Und ich sage nicht, dass es jedes Mal funktioniert, aber es hat in drei der vier Fälle funktioniert, in denen ich es machen musste. Also gehe ich einfach nach oben. Denn die Leute, die diese Versicherung machen, verstehen es nicht. Oft habe ich das Gefühl, dass sie nicht einmal unsere klinischen Informationen lesen. Sie wissen nicht, was sie tun. Das ist einfach meine – so gehe ich damit um.

[01: 07: 24] Dr. Michael Levy: Ich habe auch Staatssenatoren einschreiten lassen, und das scheint zu funktionieren. Ich weiß nicht, wen sie anrufen. Ich weiß nicht, wen die Staatssenatoren anrufen, aber Dinge passieren.

[01: 07: 38] Julia Lefelar: Ich habe nur noch einen Kommentar. Auf der Website des MOG-Projekts und tatsächlich auch auf der SRNA gibt es einen Bereich für Hilfe bei der Erlangung von Versicherungsschutz oder zumindest Briefe, Vorlagen und dergleichen und Informationen darüber, was zu tun ist. Wir haben eine Briefvorlage für den Einspruch, bei deren Erstellung uns Michael Levy freundlicherweise geholfen hat – und er erinnert sich vielleicht nicht, er sieht mich an, als wolle er sagen: „Ich kann mich nicht daran erinnern, das gemacht zu haben.“ Und außerdem glaube ich, dass es in Zukunft Hilfe geben wird, und es gibt für manche die Option einer subkutanen IG, die, wissen Sie, bei mir sind es 14,000 Dollar im Monat. Aber wissen Sie, es ist weniger. Und ich glaube, ich kann auch sagen, dass es möglicherweise eine klinische Studie gibt, richtig? Das wird also in der Zukunft kommen. Und ich denke, das wird die Dinge drastisch verändern.

[01: 08: 34] Dr. Michael Levy: Sobald die Zulassung, die FDA-Zulassung vorliegt, sind Sie fertig und es ist ziemlich einfach, Versicherungsschutz zu erhalten.

[01: 08: 40] Zuschauer 27: Dr. Chen schrieb einen Artikel und versuchte, IVIG für mich zu testen, aber wir konnten es nicht schaffen – ich habe eine großartige Versicherung – wir konnten sie nicht dazu bringen, es zu genehmigen. Er bekam eine endgültige Ablehnung und schickte auf eigene Faust den Artikel, den er über IVIG und MOG geschrieben hatte, an meine Versicherung, und sie genehmigten es. Ich konnte tatsächlich endlich anfangen

[01: 09: 01] Julia Lefelar: Richtig. Und deshalb sind sie in diesem Abschnitt auf unserer Website. Ja.

[01: 09: 04] Zuschauer 27: Also, großartig. Wir haben es auf unserer Website.

[01: 09: 06] Julia Lefelar: Ja. Es steht in diesem Abschnitt auf unserer Website. Dort sind die drei Papiere, die Sie einreichen müssen, wenn Sie den Einspruch erhalten. Und vielleicht haben wir alle später, wenn diese klinischen Studien abgeschlossen sind, viel bessere Chancen, eine Behandlung zu bekommen. Es ist also eine Art Arbeit.

[01: 09: 23] Zuschauer 28: Ist jemand, der derzeit subkutanes Ig einnimmt, für die klinische Studie geeignet?

[01: 09: 29] Julia Lefelar: Sie müssen einen Rückfall erlitten haben, aber wahrscheinlich – ich kenne die Antwort darauf nicht, aber ich denke, es würde einen Rückfall geben, der (unverständlich)

[01: 09: 43] Grace Gombolay: Noch Fragen? Uns bleiben noch etwa drei Minuten.

[01: 09: 58] Zuschauer 29: Also, wir sind noch ziemlich neu in all dem. Zwei Jahre. Bei meiner Tochter wurde sie mit 17 diagnostiziert. Sie ist jetzt 19. Doppelt seronegative NMOSD, aber sie zeigt sich eher als MOG. Je mehr ich höre, desto mehr denke ich: „Oh, vielleicht ist es NMO. Oh, Moment. Vielleicht ist es MOG.“ Aber wissen Sie, es ist sehr verwirrend. Ich bin auch verwirrt, ist ein Rückfall, bedeutet das, dass Ihre Krankheit nicht unter Kontrolle ist? Ich meine, ist das richtig?

[01: 10: 30] Zuschauer: Das ist richtig.

[01: 10: 31] Zuschauer 29: Okay. Normalerweise vergeht ein Jahr zwischen den Rückfällen. Von April bis April keine Sehnervenentzündung. Von November bis Oktober keine Sehnervenentzündung. Jetzt Sehnervenentzündung, und das bei CellCept und IVIG. Heißt das, ein Medikament hat versagt? Heißt das, wir müssen die Dosis erhöhen? Das ist alles sehr verwirrend.

[01: 10: 59] Grace Gombolay: Ja. Wenn ein Patient also einen Rückfall erleidet, gibt man normalerweise Zeiträume an. Das sind sozusagen willkürliche Zeitfenster. Wir haben über ADEM gesprochen. Alles innerhalb dieses Dreimonatszeitraums. Bei MS und MOGAD sagen wir, es war innerhalb eines Monats. Aber ich hatte auch schon Patienten, die innerhalb von zwei Wochen nach dem ersten Auftreten einen echten, echten neuen Rückfall hatten, und ich dachte nur „Meh“, und es war so schlimm, dass ich dachte „Eh, ich nenne das einen Rückfall“, auch wenn es nicht diese Definition war. Aber ja, wenn Sie während der Behandlung einen Rückfall haben, bedeutet das, dass Ihre Behandlung nicht wirkt, und entweder muss die Dosierung geändert werden oder Sie müssen die Behandlungen an sich umstellen, also.

[01: 11: 37] Zuschauer 30: Und wirklich keine Studien für Seronegativität, oder?

[01: 11: 42] Grace Gombolay: Im Hinblick auf klinische Studien im Speziellen? Nein, nicht im Speziellen, aber wir probieren andere Behandlungen aus. Ich habe auf dieser Folie nicht darüber gesprochen, aber es gibt andere Behandlungen, die wir bei MOGAD für Patienten in Betracht ziehen, bei denen die traditionelle Behandlung versagt. IVIG ist also eine gängige Behandlung, wenn Sie sie bekommen können. Ich weiß, sie ist super teuer, aber sie funktioniert ziemlich gut. CellCept oder Mycophenolatmofetil ist auch eine gängige Behandlung, die zu funktionieren scheint. Die Leute haben Rituximab bei MOGAD ausprobiert. Es scheint bei MOGAD nicht so gut zu wirken wie bei Aquaporin-4-NMOSD. Tocilizumab ist eine weitere Behandlung, die die Leute ausprobieren, egal ob bei NMOSD oder MOGAD. Das wäre auch eine weitere Option.

[01: 12: 24] Zuschauer 30: Sie nimmt also seit einiger Zeit CellCept und IVIG. Ich werde dazu nichts sagen (unverständlich). Wenn Sie also ein MOG-Patient wären und tatsächlich NMOSD hätten oder umgekehrt, und Sie diese Medikamente nähmen, könnte Ihnen das schaden? Wie jemand, der MS hat und –

[01: 12: 42] Grace Gombolay: Entschuldigen Sie. Können Sie die Frage wiederholen?

[01: 12: 43] Zuschauer 30: Sie ist also seronegativ. Wenn sie also tatsächlich MOG hätte und man ihr Medikamente gäbe, die besser gegen NMOSD wirken, könnte ihr das schaden? Könnte das lebenslange Defizite bei ihr verursachen?

[01: 13: 01] Grace Gombolay: Das ist also leider ein Risiko, das wir derzeit nicht kennen. Wir wissen nicht, welche Behandlung wirkt. Wir sagen: „Oh, diese Behandlung wirkt bei den meisten Menschen“, aber wir wissen nicht, ob sie bei Ihnen persönlich wirken wird. Also testen wir, was unserer Meinung nach die sicherste und wirksamste Behandlung ist. Das kann ich leider nicht beantworten. Es ist eine dieser Sachen, bei denen ich, wenn Sie etwas nehmen und häufiger Rückfälle haben, in Erwägung ziehen würde, auf etwas anderes umzusteigen, anstatt die Dosierung zu ändern, weil das nicht gewirkt hat.

[01: 13: 29] Zuschauer: Ich glaube, Ihre Frage bezieht sich speziell auf den Kindesunterhalt, richtig?

[01: 13: 33] Zuschauer 30: Ja.

[01: 13: 34] Zuschauer 31: Würde es beispielsweise potenziell schädlich sein, ihrer Tochter Rituximab zu verabreichen, wenn sie nicht tatsächlich an NMOSD oder MOGAD leidet?

[01: 13: 43] Grace Gombolay: Es hängt von den zugrunde liegenden Ursachen ab, die zugrunde liegen, was sich anhört, als könnte es seronegativ sein. Und dann ist es für mich vor allem schwierig, dazu einen Kommentar abzugeben, weil ich nicht alle Einzelheiten kenne.

[01: 13: 54] Zuschauer 30: Zuerst seronegatives ADEM, dann MS diagnostiziert, dann ADEM, dann mehrfach Optikusneuritis, und jetzt sagen sie, dass auch NMOSD mit doppelter Seronegativität auftritt. Aber die Läsionen in der Wirbelsäule waren bei ihr oben, nicht unten.

[01: 14: 20] Zuschauer 30: Es ist, als wäre sie beides, aber weder das eine noch das andere.

[01: 14: 25] Dr. Grace Gombolay: Ja. Leider gibt es definitiv einige Patienten, die in diese Kategorie fallen. Und ich kann Ihre spezielle Situation nicht kommentieren, da ich nicht alle Einzelheiten kenne. Aber im Allgemeinen kann Rituximab bei seronegativen NMOSD-Patienten wirken.