MOGAD
Trattamenti acuti
Le linee guida per il trattamento della malattia da anticorpi MOG non sono state stabilite. I seguenti sono possibili trattamenti nella gestione di un evento acuto.
Steroidi per via endovenosa
Sebbene non esistano studi clinici che supportino un approccio unico per il trattamento dei soggetti affetti da malattia da anticorpi MOG, è ben riconosciuto come standard di cura la somministrazione di metilprednisolone per via endovenosa ad alte dosi per sospetta mielite acuta o neurite ottica, generalmente per 3-5 giorni, a meno che non vi siano validi motivi per non farlo. La decisione di continuare la terapia con steroidi o di aggiungere un nuovo trattamento è spesso basata sul decorso clinico e sull'aspetto della risonanza magnetica al termine dei 5 giorni di steroidi. Quelli con malattia da anticorpi MOG sembrano rispondere bene agli steroidi.2,3 Una riduzione graduale degli steroidi per via orale può essere utile per prevenire le ricadute da astinenza da steroidi.
Scambio plasmatico (PLEX)
Si ritiene che PLEX funzioni nelle malattie autoimmuni del SNC attraverso la rimozione di fattori solubili specifici o non specifici che possono mediare, essere responsabili o contribuire al danno d'organo mediato dall'infiammazione. PLEX è spesso raccomandato per le forme da moderate a aggressive di TM e ON, come molto spesso accade con la malattia da anticorpi MOG, se non vi è alcun miglioramento dopo il trattamento con steroidi per via endovenosa. Se i sintomi di presentazione sono gravi, PLEX può essere avviato in concomitanza con gli steroidi. Non sono stati condotti studi clinici prospettici che dimostrino l'efficacia di PLEX nella malattia da anticorpi MOG, ma studi retrospettivi sulla MT trattata con steroidi IV seguiti da PLEX hanno mostrato un risultato positivo. PLEX ha anche dimostrato di essere efficace in altri disturbi autoimmuni o infiammatori del sistema nervoso centrale. Il trattamento precoce è vantaggioso: il PLEX viene in genere avviato entro pochi giorni dalla somministrazione di steroidi, molto spesso prima che il ciclo di steroidi sia terminato. Particolare beneficio è stato mostrato se iniziato nella fase acuta o sub-acuta della mielite o se c'è un'infiammazione attiva continua alla risonanza magnetica.
Immunoglobulina endovenosa (IVIG)
Un’altra opzione per il trattamento dell’infiammazione acuta associata agli anti-MOG è l’immunoglobulina endovenosa (IVIG). L’immunoglobulina proviene dal sangue raccolto donato da migliaia di persone sane.16 Come suggerisce il nome, l'IVIG viene somministrato per via endovenosa. IVIG è generalmente ben tollerato. Le potenziali reazioni avverse non sono comuni, ma di solito si verificano durante o immediatamente dopo un'infusione e includono mal di testa, nausea, dolori muscolari, febbre, brividi, fastidio al torace, reazioni cutanee e anafilattiche. Le reazioni dopo un'infusione possono essere più gravi e includere emicrania, meningite asettica, insufficienza renale e coaguli di sangue.17 Come per i corticosteroidi e il PLEX, non esistono dati provenienti da studi clinici che confermino il valore delle IVIG nel contesto degli eventi acuti. Tuttavia, diversi studi sulla malattia pediatrica da anticorpi MOG hanno dimostrato l’efficacia di 1-5 giorni di IVIG dopo un attacco acuto.18-20
Altri trattamenti acuti
In caso di mancata risposta agli steroidi o alla terapia PLEX e presenza continua di infiammazione attiva nel midollo spinale, potrebbero essere necessarie altre forme di interventi a base immunitaria. In alcuni casi può essere preso in considerazione l’uso di immunosoppressori o agenti immunomodulatori. La presentazione iniziale con forme aggressive di mielite, o se particolarmente refrattaria al trattamento con steroidi e/o PLEX, viene considerata un'immunosoppressione aggressiva. Gli individui devono essere monitorati attentamente poiché potrebbero derivare potenziali complicazioni dall’immunosoppressione. Come con tutti i farmaci, i rischi rispetto ai benefici dell’immunosoppressione aggressiva devono essere considerati e discussi con il team di assistenza clinica.
(2) Kezuka T, Ishikawa H. Diagnosi e trattamento della neurite ottica positiva per anticorpi anti-glicoproteina oligodendrocitaria anti-mielina. Jpn J Oftalmolo. 2018 marzo;62(2):101-108. doi: 10.1007/s10384-018-0561-1. Epub 2018 febbraio 14.
(3) Dos Passos GR, Oliveira LM, da Costa BK, et al. Neurite ottica, encefalite e mielite associate a MOG-IgG: lezioni apprese dal disturbo dello spettro della neuromielite ottica. Neurol anteriore. 2018 aprile 4;9:217. doi: 10.3389/fneur.2018.00217. eCollezione 2018.
(16) Guo Y, Tian X, Wang X, Xiao Z. Effetti avversi della terapia con immunoglobuline. Immunol anteriore. 2018 giugno 8;9:1299. doi: 10.3389/fimmu.2018.01299. eCollezione 2018.
(18) Hacohen Y, Absoud M, Deiva K et al. Gli anticorpi glicoproteici oligodendrociti mielinici sono associati a un decorso non-SM nei bambini. Neurol Neuroimmunolo Neuroinfiammazione. 2015; 2: e81
(19) Hacohen Y, Wong YY, Lechner C. et al. Decorso della malattia e risposte al trattamento nei bambini con malattia recidivante associata agli anticorpi della glicoproteina mielinica oligodendrocitaria. JAMA Neurol... 2018; 75: 478-487.
(20) Armangue T, Olive-Cirera G, Martinez-Hernandez E, et al. Associazioni di sindromi demielinizzanti ed encefalitiche pediatriche con anticorpi della glicoproteina oligodendrocitaria mielinica: uno studio osservazionale multicentrico. Lancet Neurol... 2020; 19: 234-246.