NMOSD
Assistenza a lungo termine
Dopo la fase acuta, l'assistenza riabilitativa per migliorare le capacità funzionali e prevenire le complicanze secondarie dell'immobilità comporta adattamenti sia psicologici che fisici. C'è molto poco scritto nella letteratura medica che tratta specificamente della riabilitazione dopo NMOSD. Tuttavia, molto è stato scritto riguardo al recupero dalla lesione del midollo spinale (SCI) in generale, e questa letteratura si applica. I problemi fisici includono la gestione dell'intestino e della vescica, la disfunzione sessuale, il mantenimento dell'integrità della pelle, la spasticità, le attività della vita quotidiana (ad es. vestirsi), la mobilità e il dolore.
È importante iniziare precocemente le terapie occupazionali e fisiche durante il corso del recupero per prevenire i problemi legati all'inattività di rottura della pelle e contratture dei tessuti molli che portano a una ridotta mobilità. La valutazione e l'adattamento di splint progettati per mantenere passivamente una posizione ottimale per gli arti che non possono essere mossi attivamente è una parte importante della gestione in questa fase.
La gestione a lungo termine di NMOSD richiede attenzione a una serie di problemi. Questi sono gli effetti residui di qualsiasi lesione del midollo spinale o lesione del nervo ottico. Oltre ai problemi medici cronici, ci sono i problemi in corso di ordinare le attrezzature appropriate, il rientro a scuola o al lavoro, la risocializzazione nella comunità e far fronte agli effetti psicologici di questa condizione da parte dei pazienti e delle loro famiglie. Durante il primo periodo di recupero, l'educazione familiare è essenziale per sviluppare un piano strategico per affrontare le sfide all'indipendenza dopo il ritorno alla comunità.
Problemi visivi
Per i pazienti che hanno avuto un'infiammazione del nervo ottico, si può verificare una perdita residua della vista. I pazienti possono eventualmente notare visione offuscata, perdita della visione dei colori, difficoltà nella percezione della profondità e bagliori o aloni attorno alle luci notturne. Inoltre, i pazienti che recuperano completamente la vista dopo la neurite ottica possono sperimentare ritorni transitori di visione offuscata durante i periodi di stress, sforzo o esposizione al calore.
Funzione della vescica
Quando il midollo spinale è danneggiato, due problemi generali possono interessare la vescica. La vescica può diventare eccessivamente sensibile e vuota dopo che solo una piccola quantità di urina si è raccolta, o relativamente insensibile, provocando l'eccessiva estensione e il trabocco della vescica. Una vescica eccessivamente distesa aumenta la probabilità di infezioni del tratto urinario e, col tempo, può minacciare la salute dei reni. A seconda della disfunzione, le opzioni di trattamento includono svuotamento a tempo, farmaci, cateteri esterni per i maschi (un catetere collegato a un preservativo), imbottitura per le donne, autocateterismo interno intermittente, un catetere a permanenza o stimolazione elettrica. Le opzioni chirurgiche possono essere appropriate per alcune persone. I problemi comuni della vescica includono incontinenza, frequenza, nicturia (frequente minzione notturna), esitazione e ritenzione. Trattare l'incontinenza, la frequenza e la nicturia è spesso più facile che trattare l'esitazione e la ritenzione, dove i cateterismi urinari intermittenti puliti sono la componente fondamentale per il successo. Lavorare con un buon urologo è indispensabile per prevenire potenziali gravi complicazioni, in particolare uno che comprende la malattia del midollo spinale. Il test urodinamico è necessario per determinare la ritenzione urinaria per controllare il rischio di infezioni del tratto urinario, in particolare se c'è una storia di IVU, per guidare l'urologo in termini di migliore gestione.
Funzione intestinale
Un'altra importante area di preoccupazione è la gestione efficace della funzione intestinale. Un problema comune nelle lesioni del midollo spinale è la difficoltà con l'evacuazione delle feci, sebbene possa verificarsi anche incontinenza fecale. Le vie neurologiche per la defecazione sono simili a quelle della vescica. Molti che non hanno il controllo volontario dell'intestino possono ancora essere in grado di raggiungere la continenza con la dieta, l'uso strategico di emollienti delle feci e fibre e la tecnica della stimolazione rettale. Altri aiuti includono supposte, irrigazione anale e farmaci per via orale. Una dieta ricca di fibre, un'adeguata e tempestiva assunzione di liquidi e farmaci per regolare le evacuazioni intestinali sono le componenti fondamentali del successo. Si raccomandano valutazioni regolari da parte di medici specialisti per l'adeguamento del programma intestinale per prevenire complicazioni potenzialmente gravi. Ci sono alcune opzioni chirurgiche, anche se questo è raramente necessario.
Disfunzione sessuale
La disfunzione sessuale comporta un'innervazione simile e sindromi analoghe a quelle riscontrate nella disfunzione della vescica. Il trattamento della disfunzione sessuale dovrebbe tenere conto della funzione di base prima dell'insorgenza di NMOSD. Della massima importanza è un'adeguata educazione e consulenza sui noti cambiamenti fisici e neurologici che NMOSD ha sul funzionamento sessuale. A causa delle somiglianze nell'innervazione tra funzione sessuale e vescicale, i pazienti con disfunzione sessuale dovrebbero essere incoraggiati a svuotare la vescica prima della stimolazione sessuale per prevenire l'incontinenza inopportuna. I pilastri del trattamento della disfunzione erettile negli uomini sono gli inibitori della fosfodiesterasi cGMP, tipo 5, che consentiranno alla maggior parte degli uomini con danni al midollo spinale di ottenere erezioni adeguate per il successo nel rapporto attraverso una combinazione di meccanismi riflessi e/o psicogeni. Sebbene meno efficaci nelle donne, questi stessi tipi di farmaci si sono dimostrati in grado di migliorare il funzionamento sessuale di una donna. I farmaci per la disfunzione erettile orale più comunemente usati sono il Viagra (sildenafil), il Levitra (vardenafil) e il Cialis (tadalafil). Sebbene l'esperienza sessuale sia influenzata dalla lesione del midollo spinale, l'esperienza sensuale e persino l'orgasmo sono ancora possibili. Sono disponibili lubrificanti e ausili per l'erezione e l'eiaculazione (per la fertilità). L'adattamento alla sessualità alterata è aiutato da un atteggiamento di sperimentazione permissiva, poiché i metodi e le abitudini precedenti potrebbero non servire più.
Rottura della pelle
La rottura della pelle si verifica se la pelle è esposta alla pressione per un periodo di tempo significativo, senza la sensazione o la forza di cambiare posizione se necessario. La posizione seduta dovrebbe essere cambiata almeno ogni 15 minuti. Ciò può essere ottenuto stando in piedi, sollevando il corpo mentre si spinge verso il basso sui braccioli o semplicemente inclinandosi e spostando il peso. Le sedie a rotelle possono essere fornite con meccanismi elettrici di reclinazione o inclinazione nello spazio per ridistribuire il carico. È disponibile una varietà di cuscini per sedie a rotelle per ridurre al minimo la pressione da seduti. Un rossore che non sbianca quando viene applicata la pressione delle dita può segnalare l'inizio di un'ulcera da decubito. Una buona alimentazione, la vitamina C e la prevenzione dell'umidità contribuiscono tutti a una pelle sana. Le ulcere da decubito sono molto più facili da prevenire che da guarire.
La spasticità
Spasticità significa rigidità o spasmi muscolari ed è spesso un problema molto difficile da gestire. Una certa rigidità nei nostri muscoli è necessaria per controllare i nostri movimenti, ma quando diventano troppo tesi, il risultato può variare da una rigidità leggermente fastidiosa (in particolare al risveglio) a spasmi dolorosi incontrollabili. Quando si verifica quest'ultimo, piccoli fattori scatenanti come cambiamenti di posizione, temperatura, umidità o presenza di infezioni possono causare questa spasticità dolorosa. L'obiettivo principale è rimanere flessibili con l'esercizio, una routine quotidiana di stretching e un programma di rinforzo con stecche, se necessario. Queste stecche sono comunemente usate alle caviglie, ai polsi o ai gomiti. Sono inoltre consigliati opportuni programmi di potenziamento per i muscoli spastici più deboli che agiscono su un regime articolare e di condizionamento aerobico. Questi interventi sono supportati da misure aggiuntive che includono farmaci antispastici (p. es., diazepam, baclofen, dantrolene, tizanidina), iniezioni terapeutiche di tossina botulinica e casting seriali. Nei casi in cui la spasticità è grave, può essere presa in considerazione una pompa al baclofene, che fornisce il farmaco direttamente al midollo spinale. L'obiettivo terapeutico è quello di migliorare la funzione nell'esecuzione di attività specifiche della vita quotidiana (ad esempio, nutrirsi, vestirsi, fare il bagno, l'igiene, la mobilità) attraverso il miglioramento della mobilità articolare disponibile, l'insegnamento di efficaci strategie compensatorie e l'alleviamento del dolore. Se non trattata, la spasticità grave può portare all'accorciamento del muscolo o dell'articolazione colpiti chiamati contratture, con un ulteriore impatto sulla mobilità, sulla riabilitazione e sull'indipendenza.
Dolore
Spesso si verificano cambiamenti nella sensazione e possono manifestarsi come mancanza di sensibilità o intorpidimento, nonché sensazioni dolorose chiamate dolore neuropatico. Questo dolore è descritto in molti modi diversi, tra cui bruciore, spremitura, pugnalata o formicolio. Avere la sensazione di dolore significa che il segnale nervoso sta passando, ma in modo inappropriato. Mentre questo può migliorare nel tempo, c'è un lungo elenco di farmaci per trattare questi sintomi. Lo stesso farmaco non funziona per tutti, quindi il tentativo e l'errore di trovare il farmaco giusto possono essere frustranti. Sono state utilizzate anche terapie alternative come l'agopuntura e la meditazione, con successo variabile.
Mentre il corpo lavora costantemente per la riparazione, una volta che il danno è stato fatto al sistema nervoso centrale, ci saranno sempre prove di questo danno, solitamente evidenziate su una risonanza magnetica. Sono anche possibili fluttuazioni cliniche di vecchi sintomi, in particolare nel contesto di infezione, stress, calore (fenomeno di Uhthoff), ciclo mestruale o qualsiasi cosa che aumenti la temperatura corporea interna o sposti il corpo dal suo corso normale. È importante notare che questo non è infiammatorio e quindi non rappresenta in alcun modo un peggioramento della condizione.
Il primo passo per trattare efficacemente il dolore è ottenere una diagnosi accurata. Sfortunatamente, questo può essere molto difficile. Le cause del dolore includono affaticamento muscolare dovuto all'utilizzo del corpo in modo insolito, compressione del nervo (ossia, compressione del nervo ulnare al gomito dovuta a una pressione eccessiva dovuta all'appoggio continuo del gomito su un bracciolo) o disfunzione del midollo spinale dal danni causati dall'attacco infiammatorio. Il dolore muscolare può essere trattato con analgesici, come il paracetamolo (Tylenol), farmaci antinfiammatori non steroidei come il naprossene o l'ibuprofene (Naprosyn, Aleve, Motrin) o modalità come il caldo o il freddo. La compressione del nervo potrebbe essere trattata con riposizionamento e imbottitura (ad esempio, un gomito per una compressione del nervo ulnare).
Il dolore nervoso può essere una sfida significativa per trovare un trattamento efficace. I messaggi nervosi che viaggiano attraverso la porzione danneggiata del midollo spinale possono essere confusi e interpretati erroneamente dal cervello come dolore. Oltre ai trattamenti sopra elencati, possono essere utili alcuni antidepressivi come l'amitriptilina (Elavil) o anticonvulsivanti come carbamazepina, fenitoina o gabapentin (Tegretol, Dilantin, Neurontin). Anche lo stress e la depressione dovrebbero essere affrontati poiché queste condizioni rendono il dolore più difficile da tollerare.
Depressione
Gli individui con NMOSD dovrebbero essere istruiti sull'effetto di NMOSD sulla regolazione dell'umore e regolarmente sottoposti a screening per lo sviluppo di sintomi coerenti con la depressione clinica. I segnali di allarme che dovrebbero indurre a una valutazione completa della depressione includono l'incapacità di progredire con la riabilitazione e la cura di sé, il peggioramento dell'umore basso fisso, la diminuzione pervasiva dell'interesse e/o il ritiro sociale e professionale. Una preoccupazione per la morte o pensieri suicidi costituisce una vera emergenza psichiatrica e dovrebbe portare a una pronta valutazione e trattamento. La depressione non è dovuta alla debolezza personale o all'incapacità di "farcela". Può avere conseguenze devastanti; non solo la depressione può peggiorare la disabilità fisica (come affaticamento, dolore e diminuzione della concentrazione), ma può avere conseguenze letali.
Durante il primo periodo di recupero, l'educazione familiare è essenziale per sviluppare un piano strategico per affrontare le sfide all'indipendenza dopo il ritorno a casa. I problemi in corso includono tipicamente l'ordinazione dell'attrezzatura appropriata, la gestione del rientro a scuola, al lavoro e nella comunità e la gestione degli effetti psicologici di questa condizione sia su coloro con diagnosi di NMOSD che sulle loro famiglie. Essere rattristati o demoralizzati dalla diagnosi di NMOSD è appropriato. L'incapacità di superare questo dolore in un ragionevole periodo di tempo tale da interferire con le relazioni e la vita funzionale deve essere affrontata e trattata. Molti temono che la depressione si rifletta su se stessi come una capacità inadeguata di far fronte alla diagnosi e si sentano deboli. Ma non è un problema di forza personale e la depressione è una manifestazione fisiologica e curabile. Sia parlare con uno psichiatra/psicologo che la gestione dei farmaci possono essere utili e alcuni studi indicano un effetto sinergico della combinazione dei due. La depressione può rimbalzare ea volte può diventare più resistente al trattamento.
stanchezza
La fatica è la mancanza di energia mentale e/o fisica. La fatica può essere il risultato diretto di un processo patologico (fatica primaria) o un risultato indiretto (fatica secondaria). In NMOSD, si pensa più spesso che la fatica sia il risultato di una fatica secondaria. Esempi di affaticamento secondario includono affaticamento da farmaci, depressione, stress, scarso sonno, infezioni o cambiamenti nella deambulazione, che aumentano il fabbisogno energetico. La chiave è cercare di identificare la causa alla base della fatica: ad esempio, se non si dorme bene a causa del dolore, della disfunzione della vescica o della depressione, questo deve essere identificato e affrontato; non dormire costantemente peggiorerà ogni altro aspetto di NMOSD! Se viene esercitata troppa energia a causa dei cambiamenti nella deambulazione, la terapia fisica può aiutare a identificare una migliore meccanica del corpo che aiuterà a conservare l'energia. Quando nient'altro può essere identificato come contributo all'affaticamento, si consiglia il RIPOSO! Risparmiare energia in modo tale che le attività siano pianificate e ritmate può consentire a queste attività di essere più piacevoli piuttosto che stressanti. Inoltre, riorganizzare la casa e l'ufficio può aiutare a ridurre la quantità di energia sprecata esercitata in modo che l'energia possa essere risparmiata per attività piacevoli. Inoltre, le routine di esercizi incorporate durante la giornata possono effettivamente aiutare a costruire resistenza e ridurre l'affaticamento a lungo termine: è anche un ottimo riduttore di stress! Pilates, yoga e nuoto sono fantastici, ma la chiave è trovare qualcosa di divertente e non esagerare.
Riabilitazione e attività della vita quotidiana
Si raccomanda un programma di rafforzamento appropriato e un regime di condizionamento aerobico. Gli effetti sulla mobilità come risultato di NMOSD possono variare ampiamente, tuttavia, dalla paralisi alla lieve debolezza. In ogni caso, la terapia fisica è fondamentale per restituire la funzione. Poiché i fisioterapisti si occupano di molti diversi tipi di lesioni e malattie, è ideale lavorare con qualcuno che ha un particolare interesse per la riabilitazione del midollo spinale, quando possibile. I dispositivi di assistenza possono essere necessari per la debolezza: può essere difficile e spesso umiliante fare il passo necessario per utilizzare un dispositivo di assistenza, ma di fronte all'alternativa di fianchi rotti, teste e gli effetti a valle della perdita di salari o posti di lavoro, è un passo importante e talvolta indispensabile per mantenere l'indipendenza. Inoltre è sempre molto importante ricordarsi di fare esercizio, per quanto tollerato, al fine di mantenere la salute fisica e la resistenza.
Gli individui con NMOSD possono trovare molto difficili attività ordinarie come vestirsi, fare il bagno, pettinarsi e mangiare. Molti di questi ostacoli possono essere superati con addestramento e attrezzature specializzate. Ad esempio, le spugne a manico lungo possono rendere più facile il bagno, così come i maniglioni, i sedili da bagno portatili e le docce a mano. Per vestirsi, i lacci elastici possono eliminare la necessità di allacciarsi le scarpe mentre altri dispositivi possono aiutare a indossare i calzini. I terapisti occupazionali sono specialisti nella valutazione delle esigenze di attrezzature e nell'aiutare le persone con funzioni limitate a svolgere le attività della vita quotidiana. Una valutazione domiciliare da parte di un professionista esperto è spesso utile.
I fisioterapisti assistono con la mobilità. Oltre a insegnare alle persone a camminare e spostarsi più facilmente, possono consigliare ausili per la mobilità. Questo include tutto, dai bastoncini (singolo punto vs. piccolo quadruplo vs. quadruplo grande) ai camminatori (statici vs. rotanti vs. rollator) e tutori. Per un plantare (tutore) fabbricato su misura, è necessario un ortottista. Occorre riflettere attentamente per decidere se il tutore deve essere un'ortesi caviglia-piede, se deve essere flessibile o rigido e quale angolo deve avere la porzione del piede rispetto alla porzione del polpaccio. Alcuni trarranno beneficio da un'ortesi del piede ginocchio-caviglia. Ogni persona dovrebbe essere valutata individualmente. I migliori risultati si ottengono quando un medico coordina il team in modo che i terapisti e gli ortottisti siano uniti su ciò che deve essere raggiunto. Il medico più preparato ad assumere questo ruolo è il fisiatra.