Raccomandazioni consensuali per la gestione della neurosarcoidosi

di Amanda Fortune

Nell'articolo recente “Raccomandazioni consensuali per la gestione della neurosarcoidosi”, specialisti con esperienza nella gestione di pazienti affetti da neurosarcoidosi sono stati invitati a compilare un sondaggio anonimo per raggiungere raccomandazioni consensuali in merito alla valutazione, diagnosi, trattamento, monitoraggio e gestione a lungo termine della neurosarcoidosi.

Cos'è la neurosarcoidosi?

La sarcoidosi è una rara malattia infiammatoria multisistemica e nel 5-15% dei pazienti con sarcoidosi è presente coinvolgimento clinico del sistema nervoso. Questo viene quindi definito neurosarcoidosi. In neurosarcoidosi, l'infiammazione è guidata da granulomi (agglomerati di cellule immunitarie) che si formano nel cervello, nel midollo spinale o nei nervi periferici e che possono causare sintomi quali debolezza, perdita di sensibilità, disfunzione intestinale/vescicale e spasticità dovuti al coinvolgimento del midollo spinale.

Gli esperti accettano ampiamente il quadro diagnostico della neurosarcoidosi, che viene classificato in base al riconoscimento di specifici sintomi clinici e radiologici, nonché alla presenza o assenza di sarcoidosi all'interno o all'esterno del sistema nervoso.

Perché sono necessarie raccomandazioni consensuali?

Non ci sono raccomandazioni di consenso di esperti neurologici comparabili per quanto riguarda la gestione e il monitoraggio della risposta al trattamento. Inoltre, c'è un mancanza di uniformità nei farmaci utilizzati e la standardizzazione per dosaggio e durata. L'uso di glucocorticosteroidi è ampiamente accettato, ma molti clinici variano nel farmaco specifico utilizzato e nel protocollo di trattamento e, in generale, c'è una mancanza di standardizzazione delle cure.

Per queste ragioni, gli esperti hanno convenuto che dovrebbe essere sviluppata una raccomandazione consensuale tra gli specialisti della neurosarcoidosi al fine di facilitare la diagnosi, il trattamento e la gestione di questo raro disturbo. L'obiettivo di questo studio è di "sviluppare un consenso su questioni chiave relative al trattamento della neurosarcoidosi e al monitoraggio della risposta al trattamento e di identificare le aree di incertezza che richiedono ulteriori indaginiLe raccomandazioni consensuali sono intese come un riferimento pratico per aiutare i medici che curano pazienti con neurosarcoidosi.”

Come è stato condotto lo studio

Come disegno principale dello studio, i ricercatori hanno utilizzato un sondaggio di studio Delphi, che è un disegno per raccogliere opinioni di esperti in forma anonima attraverso round iterativi fino al raggiungimento di un consenso. Le raccomandazioni del consenso degli esperti sono state adottate se è stata raggiunta una soglia di accordo >80%. 41 clinici sono stati invitati a completare il sondaggio e il 78% ha partecipato.

Raccomandazioni generali per il trattamento

C'è stato un consenso a sostegno di:

• Il regime terapeutico iniziale per la neurosarcoidosi dipende dal fenotipo (caratteristiche osservabili) e dalla gravità dei sintomi.
• È ragionevole trattare la neurosarcoidosi “possibile” se altre cause sono state opportunamente escluse.
• I glucocorticosteroidi dovrebbero essere utilizzati come parte del trattamento iniziale.
• Quando si decide se adottare un approccio di induzione o di escalation nell'uso di immunosoppressori, è necessario tenere in considerazione la presenza di sarcoidosi sistemica attiva.
• Nella gestione della neurosarcoidosi dovrebbero essere coinvolti neurologi esperti in neuroimmunologia.
• Dopo una risposta accettabile al trattamento, è ragionevole tentare di ridurre gradualmente gli immunosoppressori, sottoponendoli a un attento monitoraggio.

Raccomandazioni terapeutiche specifiche per fenotipo

C'è stato un consenso a sostegno di:

• Fenotipi specifici giustificano un approccio di induzione con glucocorticosteroidi ad alto dosaggio (ad esempio, metilprednisolone) e un agente risparmiatore di steroidi anti-TNF-ɑ (ad esempio, infliximab) per la gestione acuta.
• Questi fenotipi includono mielite moderata-grave, pachimeningite con ICP elevata (infiammazione dello strato esterno del cervello e delle coperture del midollo spinale, che provoca un aumento della pressione nella testa), leptomeningite con ICP elevata (infiammazione degli strati interni del cervello e delle coperture del midollo spinale, che provoca anch'essa un aumento della pressione nella testa), malattia parenchimale cerebrale sintomatica (infiammazione all'interno del cervello stesso, che può causare sintomi come confusione, debolezza o convulsioni) e neurite ottica moderata-grave.
• Si consiglia vivamente di mantenere l'immunosoppressione per almeno 1 anno, indipendentemente dalla risposta iniziale al trattamento acuto.

Monitoraggio con neuroimaging

C'è stato un consenso a sostegno di:

• Se uno studio di neuroimaging iniziale risulta anomalo, è necessario ripetere l'esame entro i primi 2-6 mesi dall'inizio dell'immunosoppressione diretta alla neurosarcoidosi.
• La neuroimmagine della neurosarcoidosi richiede l'uso di mezzo di contrasto con gadolinio, se non controindicato.

Dove non è stato raggiunto il consenso

Le aree chiave in cui non è stato raggiunto un consenso includono:

• Standardizzazione del dosaggio dei glucocorticosteroidi per diversi fenotipi
• Standardizzazione della scelta e del dosaggio dei trattamenti risparmiatori di steroidi
• Ottimizzazione delle pratiche di prescrizione per ridurre al minimo la formazione di anticorpi inibitori anti-TNF-ɑ
• Durata dell'uso di immunosoppressori risparmiatori di steroidi dopo la remissione
• Gestione dei fenotipi di neurosarcoidosi periferica

Conclusione

Nel complesso, questo studio ha effettivamente raggiunto un consenso in diverse aree chiave della gestione della neurosarcoidosi. Le aree che non hanno raggiunto un consenso sono state identificate e possono ora essere esaminate tra gli esperti. Con questo studio, è spera che queste raccomandazioni consensuali possano aiutare a guidare i medici verso un approccio standardizzato per un trattamento efficace e il mantenimento dei pazienti con neurosarcoidosiSebbene vi siano stati diversi ambiti chiave in cui non è stato raggiunto un consenso, l'identificazione e il riconoscimento di questa mancanza di uniformità rappresentano un passo nella giusta direzione verso un'assistenza sanitaria più universale.