三篇关于 AFM 的文章发表在 JAMA Pediatrics

11月30th， 美国医学会杂志 (JAMA) 儿科学 发表了三篇关于急性弛缓性脊髓炎 (AFM) 的文章。其中一篇文章“父母对急性弛缓性脊髓炎后加强知识的看法”是由三位患有 AFM 儿童的母亲 Riley Bove 博士、Heather Werdal 和 Erin Olivera 撰写的。¹ 他们讨论了他们照顾孩子的经历，并通过 Facebook 为患有 AFM 儿童的父母建立的小组支持其他面临这种诊断的父母。他们解释说，当他们带孩子去看医生评估无力时，医生通常不会进行可以揭示四肢无力的神经系统检查。通常，他们认为这种弱点微不足道，这导致了诊断测试和治疗的延迟“......评估的延迟代表了我们与医疗保健系统之间一系列分裂中的第一个，这削弱了我们对我们孩子的病例得到认真对待的信任, 向 CDC 充分报告，并谨慎跟进。” 他们还注意到他们作为孩子的照料者的持续角色，以及处理脊柱侧弯和疼痛等并发症的需要。他们敦促医疗提供者提倡为康复提供更多的保险津贴，并更愿意与他们孩子的学校和治疗师合作。作者写道，“我们分享这一观点，希望早期意识、干预和宣传将防止 AFM 变得更加普遍，并帮助我们受影响的孩子实现一个他们不被 AFM 定义的未来。”

今年秋天早些时候，几位临床医生和医疗保健提供者成立了 AFM 工作组。该小组由来自大约 25 个机构的医学专家和研究人员组成，由约翰霍普金斯横贯性脊髓炎中心的 Carlos Pardo 博士领导。 SRNA 是该工作组的成员，致力于推进有关 AFM 的知识、研究和教育。 Sarah Hopkins 博士、Matthew J. Elrick 博士和 Kevin Messacar 博士与工作组合作，撰写了一篇关于 AFM 的诊断、治疗和未来方向的文章。² 他们讨论了通过腰椎穿刺和脊髓磁共振成像 (MRI) 发现的关键诊断特征。他们讨论了与 AFM 相关的感染的鉴定，例如肠道病毒 D68 和肠道病毒 A71。他们争辩说，当怀疑 AFM 时，患者应该住院治疗，并担心无力的进展或呼吸能力的丧失。他们讨论了潜在的治疗方案，并指出静脉注射免疫球蛋白 (IVIG) 已被广泛使用，但对于类固醇或血浆置换的使用存在不同意见。他们认为“这是一个迫切需要进一步研究的领域”，并指出早期和持续康复的重要性。

在 2012 年和 2014 年爆发 AFM 之后，美国疾病控制和预防中心 (CDC) 以及州和地区流行病学家委员会为这种疾病创建了一个标准化的病例定义，可用于流行病学监测。³ 这个定义已被临床医生用来诊断和治疗患有这种疾病的儿童，并被科学家用来定义研究队列。虽然 CDC 的定义已被用于识别病例以进行监测，但可能需要对其进行细化，以免包括其他罕见的神经免疫疾病，例如横贯性脊髓炎、格林-巴利综合征、脊髓中风、急性播散性脑脊髓炎、 MOG 抗体病和其他脊髓病。

研究人员（其中许多人是 AFM 工作组的成员）进行了一项回顾性分析，其中包括 45 年至 18 年期间在美国和加拿大被诊断出患有 AFM 的 2012 名 2016 岁以下儿童的病例。这些记录来自自我检查的患者-在 2014 年至 2017 年期间转介或被他们的医生转介进行 AFM 遗传易感性研究，以及疑似 AFM 的患者到约翰霍普金斯横贯性脊髓炎中心。该研究的两个目标是确定 CDC 病例定义是否AFM 包括具有不同诊断的患者，并确定将 AFM 与其他诊断区分开来的临床特征。神经学家审查了所有患者的医疗记录和 MRI（如果可用），并将他们归类为患有“可能有其他诊断的 AFM”(AFM-ad) 的患者或仅符合 AFM 的 CDC 病例定义而没有其他替代诊断的患者，他们称之为“严格定义的 AFM”或 rAFM。然后，研究人员比较了患者病历中的每个临床变量，以生成对 rAFM 的描述；这些特征存在于 rAFM 组的所有患者中。 AFM-ad 组的患者没有这些特征。为了进一步完善 rAFM 案例描述，一位盲法独立神经学家审查了随机选择的案例，并根据这次审查更新了描述。

研究人员发现，34 名患者的诊断与 rAFM 一致，而 11 名患者的诊断归类为 AFM-ad。 AFM-ad 患者最常见的替代诊断是横贯性脊髓炎和脊髓缺血（脊髓中风）。研究人员确定了所有 rAFM 患者共有的四个主要特征。他们还确定了 rAFM 和 AFM-ad 之间的几个关键区别。这些包括肢体受累模式的差异（rAFM 病例更可能出现不对称发作，双腿受影响的可能性较小）。 rAFM 病例更有可能出现肌张力下降，不太可能出现膀胱和肠道问题或感觉问题。 AFM 广告案例更有可能在不到一个小时内达到峰值。 rAFM 病例更有可能在症状出现之前感染。研究人员还发现各组之间存在不同的诊断和成像特征。例如，rAFM 病例比 AFM-ad 病例更有可能在脊髓中具有灰质为主的病变。

研究人员建议，他们的发现有助于为 AFM 定义更明确的案例定义，应该将其用作研究中纳入和排除标准的起点。此外，他们的发现可用于临床环境，以更快、更准确地诊断 AFM，以便立即进行治疗，并监测患者的呼吸问题。 AFM 的早期诊断能够更好地识别生物样本中的病原体，它还可以提供预后信息以指导长期治疗和康复。虽然研究人员对 AFM 的病例定义可能在临床环境中有用，但对于少数病例来说可能存在问题，不应自动排除所有不符合这些标准的病例。

该研究的作者承认，这项研究的一个主要局限性是无法独立验证所提议的 rAFM 描述的使用。这种验证将需要一个单独的和前瞻性定义的儿童队列，这些儿童表现出急性虚弱，包括其他病症，例如缺血性脊髓病。他们还声明所描述的标准是临时的，并期望迭代的改进过程可以更好地满足 AFM 社区的研究需求。

[1] Bove R、Werdal H、Olivera E. 急性弛缓性脊髓炎后加强知识的家长观点. JAMA Pediatr. 2018 年 30 月 XNUMX 日。

[2] 霍普金斯 SE、Elrick MJ、Messacar K. 急性弛缓性脊髓炎——诊断关键、治疗问题和未来方向. JAMA Pediatr. 2018 年 30 月 XNUMX 日。

[3] Elrick MJ、Gordon-Lipkin E、Crawford TO 等人。诊断为急性弛缓性脊髓炎的北美儿童样本中的临床亚群，2012-2016。 JAMA Pediatr. 2018 年 30 月 XNUMX 日。