鉴别诊断
急性播散性脑脊髓炎 (ADEM) 涉及大脑中的炎症和脱髓鞘,并且通常涉及脊髓中的炎症。 在某些情况下,也可能有视神经受累。 ADEM 可能发生在细菌或病毒感染后(感染后),或免疫接种后(疫苗接种后)。 大脑中的脱髓鞘不同于 MS 的脱髓鞘攻击; 白质病变往往是弥漫性的。 ADEM 通常是单相的,尽管 ADEM 有罕见的复发变体。 它的特点是头痛或癫痫发作,并可能涉及视力丧失。 脊髓受累与 TM 相同,相关症状也是如此。 ADEM 在儿童中比在成人中更常见。 已在诊断为 ADEM 的个体中发现髓鞘少突胶质细胞糖蛋白或抗 MOG 抗体,持续检测到抗 MOG 的患者更有可能出现复发而非单相病程。 有关抗 MOG 的更多信息,请参见 MOG抗体病 部分。
急性弛缓性脊髓炎 (AFM) 是横贯性脊髓炎的一种变体或亚型。 AFM 是脊髓炎症,通常具有独特的临床和 MRI 特征,这些特征不是经典横贯性脊髓炎的典型特征。 MRI 上注意到的 AFM 异常主要存在于脊髓的灰质中。
MOG 抗体病 (MOGAD) 是一种神经炎症性疾病,优先引起视神经炎症,但也可引起脊髓和大脑炎症。 髓鞘少突胶质细胞糖蛋白 (MOG) 是一种位于中枢神经系统髓鞘表面的蛋白质。 虽然这种糖蛋白的功能尚不清楚,但 MOG 是这种疾病中免疫系统的靶标。 当在中枢神经系统反复发炎的患者中发现血液中的 MOG 抗体时,即可确诊。 那些患有 MOG 抗体病的人以前可能被诊断出患有 视神经脊髓炎谱系障碍 (NMOSD), 横贯性脊髓炎 (TM), 急性播散性脑脊髓炎 (ADEM), 视神经炎 (ON)或多发性硬化症 (MS),因为它引起的炎症模式包括大脑、脊髓和视神经损伤。 抗体持续阳性的患者有复发事件的风险。 患有 MOG 抗体病的人不会检测出称为水通道蛋白 4 (AQP-4) 的 NMO 抗体呈阳性。 MOG 抗体疾病和 AQP-4 阳性 NMOSD 被认为具有不同的免疫机制。
多发性硬化症(MS)的 涉及可发生在中枢神经系统(即大脑、脊髓和/或视神经)内任何地方的炎症发作。 发病时或病程早期的脑损伤很常见。 大脑中的病变通常以特定模式识别; 然而,病变可能出现在白质的任何地方。 MS 涉及不止一次发作(即反复发作),并且多次发作发生在中枢神经系统的不同位置。
视神经脊髓炎谱系障碍 (NMOSD) 涉及脊髓和/或视神经中免疫介导的炎症攻击。 患有 NMOSD 的人有多次发作脊髓炎症或 ON, 或两者。 通常没有大脑受累,但情况并非总是如此。 它的典型特征是纵向广泛的横贯性脊髓炎(LETM,脊髓炎,长度为 3 个椎节或更长),可使患者在就诊时非常虚弱,以及单侧或双侧视神经炎。 临床上有一种名为 NMO-IgG 的 NMOSD 血液测试。 它具有高度特异性 (>99%),其灵敏度范围为 48-72%,具体取决于所使用的检测方法。 在诊断为 NMOSD 的个体中发现了髓磷脂少突胶质细胞糖蛋白抗体或抗 MOG 抗体。 那些与 MOG抗体病 不要检测称为水通道蛋白 4 (AQP-4) 的 NMO 抗体呈阳性。 MOG 抗体病和 AQP-4 阳性 NMOSD 被认为具有不同的免疫机制。 有关抗 MOG 的更多信息,请参见 MOG抗体病 部分。
视神经炎 (ON) 涉及视神经的脱髓鞘攻击。 在孤立的 ON 中,没有大脑或脊髓受累。 ON发作可能是MOGAD、NMOSD的首次发作或MS的首次发作。 通过鉴别诊断进行工作很重要。 一个人可能患有 ON 或复发性 ON,但从未在脊髓或大脑中发作过。
横贯性脊髓炎 (TM) 是人体脊髓的免疫介导的炎症攻击。 有时炎症没有明确的原因,被称为特发性 TM。 这些病例中的大多数可能是感染后事件,但这很难证明。 一般而言,患有特发性 TM 的个体不会复发或未来发生炎症事件。 在其他时候,TM 是更大的自身免疫过程的一部分,例如 摩加德, NMOSD、多发性硬化症、结节病、干燥综合征、狼疮或 ADEM. 当出现 TM 时,临床护理应侧重于迅速减轻炎症并尝试确定是否存在潜在原因。
在极少数情况下,一个人的脊髓可能会出现不止一次炎症发作; 这就是所谓的 复发性横贯性脊髓炎 (RTM). 在每个独特的发作中,炎症发作仅发生在脊髓中。 在任何发作中都没有大脑或视神经受累。 在这些情况下,重要的是要确定脊髓中的炎症发作; 诊断不能仅基于临床症状,因为除了脊髓新发作外,症状可能会恶化。 同样重要的是,将攻击标识为独特的攻击,而不是与未解决的初始攻击相关联。 例如,如果一个人经历了炎症发作,两周后炎症会恶化; 这不能被视为第二次袭击。 第一次攻击必须随着时间的推移完全解决,下一次攻击必须发生在该解决之后才能被视为后续攻击。 每个有复发性 TM 的人都必须有 摩加德 和 NMOSD 排除。 还应该排除潜在的风湿病,如下所述。