TM
急性治疗
在罕见的神经免疫诊断后尽快开始治疗非常重要。 急性或早期阶段的治疗包括在损害发生之前尽快使免疫系统平静下来。 时间很关键。
最常用于治疗炎症发作的急性疗法包括:高剂量静脉注射类固醇(甲泼尼龙)、血浆置换术(血浆置换或 PLEX)、免疫球蛋白疗法 (IVIG) 和环磷酰胺。19,35
静脉类固醇
静脉内类固醇治疗是急性 TM 经常使用的一线治疗。 皮质类固醇具有多种作用机制,包括抗炎活性、免疫抑制特性和抗增殖作用。 虽然没有支持这种方法的随机双盲安慰剂对照研究,但来自相关疾病和临床经验的证据支持这种治疗。 护理标准包括静脉注射甲泼尼龙(30 毫克/公斤,每天 1000 毫克)或地塞米松(成人每天 120 至 200 毫克),持续 3 至 5 天,除非有令人信服的理由避免这种治疗。19 提供持续类固醇或增加新治疗的决定通常基于类固醇 5 天结束时的临床病程和 MRI 表现。19,34
血浆置换 (PLEX)
PLEX 通常在有运动障碍的个体中启动36 或静脉注射类固醇治疗后临床改善甚微的人,37-39 但也可以在第一次出现时为那些有严重缺陷的人启动。19 它通常分为五次治疗,每次交换 1.1 至 1.5 血浆体积,每隔一天进行一次,持续 10 天。40 PLEX 被认为通过去除可能介导、负责或促成炎症介导的器官损伤的特异性或非特异性可溶性因子在自身免疫性中枢神经系统疾病中发挥作用。 PLEX 已被证明对患有 TM 和其他中枢神经系统炎症性疾病的成人有效。
其他免疫调节治疗
如果尽管进行了静脉内类固醇治疗和 PLEX,但仍有持续进展,脉冲剂量静脉内环磷酰胺(800–1200 mg/m2) 被认为。19 已知环磷酰胺具有免疫抑制特性。 根据约翰霍普金斯 TM 中心的经验,据报道,PLEX 为未处于 ASIA A 残疾水平且没有自身免疫性疾病病史的患者提供了类固醇的额外益处。 对于那些在最低点被分类为 ASIA A 残疾水平的人,当给予类固醇、PLEX 和 IV 环磷酰胺联合治疗时,他们显示出显着的益处。35 环磷酰胺应在经验丰富的肿瘤学团队的监督下给药,护理人员应仔细监测患者是否有出血性膀胱炎和血细胞减少。
治疗急性炎症的另一种选择是静脉注射免疫球蛋白 (IVIG)。 免疫球蛋白来自数千名健康人捐献的混合血液。 顾名思义,IVIG 是静脉内给药。 IVIG 通常耐受性良好。 潜在的不良反应并不常见,但通常在输注期间或输注后立即发生,包括头痛、恶心、肌肉疼痛、发烧、发冷、胸部不适、皮肤和过敏反应。 输注后的反应可能更严重,包括偏头痛、无菌性脑膜炎、肾功能损害和血栓。 与皮质类固醇和 PLEX 一样,没有数据证实 IVIG 在急性事件中的价值。 虽然大多数研究支持在急性脱髓鞘综合征中使用皮质类固醇和/或 PLEX,但在某些情况下可以考虑使用 IVIG。
特发性 TM 的复发很少见,需要对已知的复发性脊髓炎原因进行全面评估。 复发时应强烈考虑咨询神经免疫学家,并推荐免疫抑制治疗。
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