以下是精选的研究文章和演示文稿，部分由 Siegel Rare Neuroimmune Association 的研究人员和工作人员支持资助，或由 Siegel Rare Neuroimmune Association 提供投入。
2023
了解视神经脊髓炎谱系障碍的治疗决策：通过患者访谈进行的全球临床记录回顾
抽象
简介：我们寻求对全球视神经脊髓炎谱系障碍 (NMOSD) 治疗实践的见解。
方法：来自美国、德国、意大利、巴西、韩国和中国的神经科医生完成了一项在线调查，提供了水通道蛋白 4 (AQP4) 免疫球蛋白 G (IgG) 血清阳性成人 NMOSD 的临床记录，其中包括患者人口统计数据、诊断、维持治疗史、复发发生情况和严重程度。 接受 NMOSD 维持治疗的受访患者提供了有关其诊断、治疗、对复发严重程度或疾病稳定性的看法以及治疗转换的信息。
结果：共有 389 名神经科医生提交了 1185 例 AQP4-IgG 血清阳性 NMOSD 患者的临床记录； 采访了 33 名 NMOSD 患者。 临床记录审查 (CRR) 中大约 25% (228/910) 的患者最初被误诊； 24% (8/33) 的受访患者报告正式误诊。 与正确诊断相比，误诊与治疗延迟和更多复发相关（平均 3.3 比 2.8）。 2% (47/221) 的 CRR 患者和 472% (24/8) 受访患者在 33 个月内未开始维持治疗。 口服皮质类固醇/免疫抑制疗法通常是第一个开始的维持治疗，但美国除外，美国同样可能开出单克隆抗体。 复发的严重程度影响了开始/改变治疗和使用单克隆抗体的决定。 在接受采访的患者中，76% (25/33) 不记得曾选择过治疗方法，而且许多人不知道选择治疗方法的理由。
结论：NMOSD 的误诊似乎很常见，并且与开始维持治疗的延迟相关，而决策受到复发严重程度的影响。 需要进行进一步的现实世界研究来评估治疗开始/转换时复发的严重程度，以修订 NMOSD 治疗建议。
视神经脊髓炎谱系障碍疾病严重程度和稳定性的特征：通过患者访谈进行的全球临床记录回顾
抽象
简介：我们在全球范围内的视神经脊髓炎谱系障碍 (NMOSD) 临床实践中寻求对复发严重程度和疾病稳定性的分类及其相关因素的深入了解。
方法：招募来自 30 个国家（美国、德国、意大利、巴西、韩国和中国）的神经科医生参与 60-4 分钟的在线调查，并提交 4 至 XNUMX 份水通道蛋白-XNUMX-免疫球蛋白 G (AQPXNUMX-IgG) 的临床记录。 )-患有 NMOSD 的血清反应阳性成人，其中包括患者人口统计、诊断、维持治疗史、复发发生率和严重程度。 另外，接受维持治疗的 NMOSD 患者接受了电话采访，了解他们的治疗历程、对复发严重程度和疾病稳定性的看法，以及它们对治疗决策的潜在影响。
结果：1185 例 AQP4-IgG 血清阳性 NMOSD 患者的临床记录由 389 名神经科医生提供（2020 年 33 月至 2020 月）； 采访了 XNUMX 名患者（XNUMX 年 XNUMX 月至 XNUMX 月）。 对于临床实践中如何定义复发严重程度尚未达成明确共识，并且还发现复发分类存在地域差异。 神经科医生在确定严重程度时倾向于依赖临床评估，单独观察每次复发，而患者则根据日常生活的变化以及与之前复发的比较而有更主观的看法。 同样，疾病稳定性的定义也存在脱节：完全不复发对患者来说比对神经科医生来说更重要。
结论：需要就如何评估复发严重程度和疾病稳定性达成明确共识，以确保患者接受适当和及时的治疗。 未来，临床措施应与以患者为中心的评估相结合。
2022
在一大批最初诊断为横贯性脊髓炎的患者中确定脊髓病的具体原因
抽象
背景和目的：确定脊髓病患者的病因诊断对于指导适当的治疗和随访至关重要。 我们着手对转诊到我们专门的脊髓病诊所的大量患者进行综合临床评估和诊断检查后的病因诊断，并探索特定病因诊断的人口统计学特征和症状演变。
方法：在这项回顾性研究中，对 2006 年至 2021 年间转诊至约翰霍普金斯脊髓炎和脊髓病中心进行“横贯性脊髓炎”评估的患者进行了回顾性研究，对每位患者进行综合评估后确定的最终病因诊断进行了审查和验证。 记录了人口统计学特征和症状演变的时间特征。
结果：在纳入的 1193 名患者中，772 名 (65%) 被确定为炎症性脊髓病，421 名 (35%) 被确定为非炎症性脊髓病。 多发性硬化症/临床孤立综合征 (n = 221, 29%) 和特发性脊髓炎 (n = 149, 19%) 是最常见的炎症诊断，而脊髓梗塞 (n = 197, 47%) 和脊髓病的结构性原因 ( n = 108, 26%) 是最常见的非炎症诊断。 与炎症性脊髓病患者相比，非炎症性脊髓病患者年龄更大、男性和经历慢性症状演变的可能性更大（所有 p < 0.001）。 超急性症状演变最常见于脊髓梗死患者 (74%)，而慢性症状演变最常见于脊髓病的结构性原因 (81%)、动静脉瘘或动静脉畸形 (81%)、与风湿病相关的脊髓病病 (71%) 和结节病相关脊髓病 (61%)。 结论：最初诊断为“横贯性脊髓炎”的患者最终被发现有更具体的炎症甚至非炎症原因，可能导致不适当的治疗和随访。 人口统计学特征和症状演变的时间特征可能有助于为这些患者做出鉴别诊断。 脊髓病的病因学诊断将提供更好的治疗决策。 Murphy OC, Barreras P, Villabona-Rueda A, Mealy M, Pardo C. 在最初诊断为横贯性脊髓炎的一大群患者中确定脊髓病的具体原因。 J Neurol Sci . 2022 年 15 月 442 日；120425:10.1016。 内政部：2022.120425/j.jns.2022。 电子版 29 年 XNUMX 月 XNUMX 日。
了解视神经脊髓炎谱系障碍的治疗决策：通过患者访谈进行的全球临床记录回顾
Min JH (1)、Capobianco M (2)、Welsh C (3)、Lobo P (4)、deFiebre G (5)、Lana-Peixoto M (6)、Wingerchuk DM (7)、Wang J (8)、林格尔斯坦中号 (9,10)
1. 成均馆大学医学院三星医疗中心神经内科，韩国首尔
2. San Luigi Gonzaga 大学医院神经内科，Orbassano，意大利
3. Blueprint Partnership，曼彻斯特，英国
4. ApotheCom，英国伦敦
5. Siegel Rare 神经免疫协会，美国俄亥俄州哥伦布市
6. 米纳斯吉拉斯联邦大学医学院，巴西贝洛奥里藏特
7. 美国亚利桑那州斯科茨代尔梅奥诊所神经科
8. 首都医科大学附属北京同仁医院，中国北京
9. 杜塞尔多夫海因里希-海涅大学医学院神经病学系，德国杜塞尔多夫
10. 神经病学系，神经病学和神经精神病学中心，LVR-Klinikum, Heinrich-Heine-University Düsseldorf, 德国杜塞尔多夫
摘要虚拟呈现 在 ECTRIMS 2022。
视神经脊髓炎谱系障碍疾病严重程度和稳定性的特征：通过患者访谈进行的全球临床记录回顾
Capobianco M (1)、Ringelstein M (2、3)、Welsh C (3)、Lobo P (4)、deFiebre G (5)、Lana-Peixoto M (6)、Wang J (8)、Min JH (1 ), , 温格丘克 DM (7),
1. San Luigi Gonzaga 大学医院神经内科，Orbassano，意大利
2. 杜塞尔多夫海因里希-海涅大学医学院神经病学系，德国杜塞尔多夫
3. 神经病学系，神经病学和神经精神病学中心，LVR-Klinikum, Heinrich-Heine-University Düsseldorf, 德国杜塞尔多夫
4. Blueprint Partnership，曼彻斯特，英国
5. ApotheCom，英国伦敦
6. Siegel Rare 神经免疫协会，美国俄亥俄州哥伦布市
7. 米纳斯吉拉斯联邦大学医学院，巴西贝洛奥里藏特
8. 首都医科大学附属北京同仁医院，中国北京
9. 成均馆大学医学院三星医疗中心神经内科，韩国首尔
10. 美国亚利桑那州斯科茨代尔梅奥诊所神经科
摘要虚拟呈现 在 ECTRIMS 2022。
2021
横贯性脊髓炎和炎症性脊髓病的现代观察：国家退伍军人健康管理局人群的流行病学
抽象
背景和目标：描述美国退伍军人健康管理局 (VHA) 中与横贯性脊髓炎 (TM) 相关的人口水平数据。
方法：本回顾性研究使用 1999 年至 2015 年的 VHA 电子病历。我们根据 2002 年诊断标准分析了 TM 患者的患病率、疾病特征、改良 Rankin 量表 (mRS) 评分和死亡率数据。
结果：我们确定了 4,084 名国际疾病分类 (ICD) 代码与 TM 一致的患者，并在 1,001 名患者中确认了诊断（90.7% 为男性，中位年龄 64.2 岁，67.7% 为高加索人，31.4% 为吸烟者）。 点患病率为每7.86万人100,000例。 不到一半的队列接受了腰椎穿刺，而只有 31.8% 的人最终得到了与疾病相关的 TM 诊断。 症状发作时的中位 mRS 评分为 3（四分位间距 2-4），在随访中保持不变，尽管只有不到一半 (43.2%) 的患者接受了皮质类固醇、IVIg 或血浆置换。 大约四分之一的患者 (24.3%) 有纵向广泛的 TM，这与较差的结果相关 (p = 0.002)。 在我们的审查期间，共有 108 名患者 (10.8%) 死亡（94.4% 为男性，中位年龄为 66.5%，70.4% 为白种人）。 死亡率与随访时较高的 mRS 评分（OR 1.94，95% CI，1.57-2.40）和烟草使用（OR 1.87，95% CI，1.17-2.99）相关。
讨论：这项全国性 TM 审查强调了 TM 在现代队列中相对较高的患病率。 它还强调了对这种致残性疾病进行精确和彻底检查的重要性，以确保诊断的准确性，并确保未来对 TM 患者进行最佳管理。
通过 ELISA 检测水通道蛋白 4 自身抗体：常用检测方法的回顾性表征
抽象
目的：通过多种方法检测水通道蛋白 4 (AQP4) 血清自身抗体。 最高灵敏度是通过基于细胞的测定实现的，但酶联免疫吸附测定 (ELISA) 仍被全世界的临床医生普遍使用。
方法：我们进行了一项回顾性审查，以确定 4 年至 2010 年在 ARUP 实验室接受 AQP2017 ELISA 检测的犹他大学的所有患者。然后我们根据 ELISA 滴度结果审查了他们的诊断评估和最终诊断。
结果：共分析了 750 项 AQP4 ELISA 测试，确定了 47 名具有阳性滴度的独特患者。 这些患者中不到一半 (49%) 符合视神经脊髓炎谱系障碍 (NMOSD) 的临床标准。 在低阳性滴度（3.0–7.9 U/mL，n = 19）的情况下，最常见的最终诊断是多发性硬化症 (52.6%)。 在中度阳性队列（8.0–79.9 U/mL，n = 14）中，只有略多于一半的队列 (64.3%) 患有 NMOSD。 在高阳性病例（80–160 U/mL，n = 14）中，100% 的患者符合 NMOSD 的临床标准。
结论：我们的数据说明了与 AQP4 ELISA 相关的诊断不确定性，AQP4 ELISA 是一种临床医生通常订购的检测方法，尽管可以使用更灵敏和特异的检测方法来检测疑似 NMOSD 患者的 AQP4 自身抗体。 特别是，低阳性滴度 AQP4 ELISA 结果对于 NMOSD 的诊断特别不具特异性。 在临床实践中，敏感和特异性 AQPXNUMX 检测的可及性的重要性怎么强调都不为过。
神经系统自身免疫性疾病的抗体检测：三级转诊中心最佳实践的评估
抽象
背景：自身免疫神经病学是一个快速发展的研究领域，神经抗体测试的最佳实践尚未确定。 越来越多的抗体组合测试选项可能会在订购临床医生时造成混淆，并导致同时订购多个组合（即重叠评估）或重复组合评估。 本研究确定了对自身免疫性疾病和副肿瘤性疾病进行这些评估的频率，并调查了这些做法如何为临床决策和管理提供信息。
方法：这是一项回顾性观察研究，对象是 2017 年就诊于德克萨斯大学西南分校 (UTSW) 的成年患者，他们要求提供自身免疫性脑炎和副肿瘤疾病的抗体组。 要求超过一个小组的个人被定义为重叠评估（在 14 天内要求超过一个小组）或重复评估（超过一个小组要求间隔 14 天或更长时间）。 对于那些重复进行小组测试的人，记录了抗体状态发生变化或随后临床诊断和决策发生变化的小组的比例。
结果：共有 813 人发送了 626 个面板。 百分之二十（126 人）请求了不止一个小组。 只有 10% 的个体具有匹配的血清和 CSF 评估。 在所研究的 46 名 (7.3%) 个人中进行了 8.6 项重叠评估。 五十四 (70%) 个人接受了 79 次重复评估，包括 9.7 个面板（订购面板总数的 XNUMX%）。 十次重复评估显示抗体状态发生变化，其中只有两次具有临床意义。 有一个案例的临床管理受到重复自身抗体评估的影响。
结论：对于疑似自身免疫性脑炎和副肿瘤疾病的订购实践是次优的，我们中心经常重叠抗体组评估和非配对血清/脑脊液样本。 重复自身抗体检测是一种常见的做法，但仅在少数情况下产生了新信息。 通常，这些新结果与临床无关，并且在 <1% 的病例中改变了临床决策。 这些练习模式的实用性有限。 未来的努力应针对神经自身免疫和副肿瘤自身抗体检测实践标准的制定和标准化。 Fredrich SE、Vernino S、Blackburn KM。 神经自身免疫性疾病的抗体检测：三级转诊中心最佳实践的评估。 前神经元. 2021; 12：690415。2021 年 30 月 10.3389 日在线发布。doi：2021.690415/fneur.XNUMX
2020
急性弛缓性脊髓炎：病因、诊断和治疗
抽象
急性弛缓性脊髓炎 (AFM) 是一种致残性脊髓灰质炎样疾病，主要影响儿童。 自 2012 年以来，AFM 在全球多个地区爆发，该疾病似乎是由非脊髓灰质炎肠道病毒感染引起的，构成了重大的公共卫生挑战。 松弛和通常严重的肌肉无力（可引起呼吸衰竭和其他严重并发症）的临床表现可与其他几种急性神经系统疾病相似。 AFM 没有单一的敏感和特异性测试，诊断依赖于几个重要的临床、神经影像学和脑脊液特征的识别。 在 AFM 的急性期之后，患者通常具有严重的残余残疾和独特的长期康复需求。 在这篇综述中，我们描述了 AFM 的流行病学、临床特征、病程和结果，以帮助指导诊断、管理和康复。 未来的研究方向包括进一步研究评估宿主和病原体因素，包括调查受影响患者的遗传、病毒和免疫学特征、宿主-病毒相互作用，以及研究靶向治疗方法以改善该人群的长期结果。
Murphy OC、Messacar K、Benson L 等人。 代表 AFM 工作组。 急性弛缓性脊髓炎：病因、诊断和治疗。 Lancet。 2020。
器官型大鼠脑培养中抗 Ma2 抗体的神经元摄取、抗体结合和损伤：副肿瘤自身抗体在疾病发病机制中的可能直接作用
加利 JR (1, 2)、卡尔森 NG (1,2)、格林利 JE (1,2)
1. 犹他州盐湖城 VA SLC HCS
2. 犹他大学医学院，犹他州盐湖城
摘要虚拟呈现 在美国神经病学协会 2020 年第 145 届年会上
神经肉瘤病：单中心学术医疗保健系统的纵向经验
抽象
目的：对犹他大学医疗保健系统内的神经结节病患者进行特征描述，包括人口统计学、临床特征、治疗和长期结果。
方法：我们描述了犹他大学医疗保健系统（占美国大陆 10% 土地面积的大型转诊中心）内神经结节病患者的临床特征和结果。 选择符合以下标准的患者：(1) 至少有一项国际疾病分类临床修订版，第 9 版修订代码 135 或国际疾病分类临床修订版，第 10 版修订版代码 D86*（结节病）和 (2) 至少一名门诊患者访问犹他大学电子健康记录内神经病学系的犹他大学临床医生。
结果：我们确定了 56 名符合研究标准的患者。 63 名患者 (84%) 为女性，大多数患者 (22%) 为白人。 36 例患者（64%）符合确诊神经系统肉瘤病的标准，8 例患者（14%）被诊断为疑似神经系统肉瘤病，8 例患者（51%）被诊断为疑似神经系统肉瘤病。 共有 91 种药物用于治疗神经结节病。 泼尼松是 87 名患者 (XNUMX%) 的一线治疗药物。 英夫利昔单抗是最有效的疗法，XNUMX% 的患者在英夫利昔单抗治疗后保持稳定或有所改善。 甲氨蝶呤和硫唑嘌呤的治疗反应参差不齐，霉酚酸酯和利妥昔单抗是该队列中效果最差的治疗方法。
结论：这是犹他大学单一医疗保健系统内神经系统肉瘤病的综合特征，报告了神经系统肉瘤病患者对治疗的长期反应和结果。 我们的结果表明使用英夫利昔单抗作为神经结节病的一线疗法。
结节病相关脊髓病的临床和 MRI 表型
抽象
目的：为了确定结节病相关脊髓病 (SAM) 的特征性临床和脊柱 MRI 表型，我们分析了一大群患有这种疾病的患者。
方法：将 2000 年至 2018 年间在单个中心诊断为 SAM 且符合明确和可能神经结节病既定标准的患者纳入回顾性分析，以确定临床特征、CSF 特征和 MRI 病变形态。
结果：在 62 名纳入患者中，33 名 (53%) 为男性，30 名 (48%) 为非裔美国人。 SAM 是 49 名患者 (79%) 结节病的首发临床表现。 81% 的症状演变的时间特征是慢性的，最常报告的是感觉症状 (87%)。 CSF 研究显示 79% 的细胞增多，23% 的测试样本出现 CSF 限制性寡克隆带。 脊柱 MRI 确定了四种不同的病变形态模式：纵向广泛性脊髓炎 (n = 28, 45%)、短肿胀性脊髓炎 (n = 14, 23%)、脊髓性脑膜炎/脑膜神经根炎 (n = 14, 23%) 和与椎间盘退变区域相关的前部脊髓炎 (n = 6, 10%)。 在急性期，除 1 名患者外，所有患者均可见钆增强。 最常见的增强模式是背侧软膜下增强 (n = 40)，其次是脑膜/神经根增强 (n = 23) 和腹侧软膜下增强 (n = 12)。 在 26 例 (42%) 中，增强发生在同时存在结构变化（例如，脊椎病）的位置。
结论：识别 SAM 中的临床特征（慢性发展的脊髓病）和不同的 MRI 表型（软膜下和/或脑膜模式增强）有助于诊断该疾病。 增强模式表明 SAM 可能偏爱易受机械应力影响的脊髓区域。
急性弛缓性脊髓炎：临床回顾
抽象
急性弛缓性脊髓炎 (AFM) 是一种新出现的疾病，主要影响儿童，其特征是急性弛缓性麻痹伴有磁共振成像上的脊髓灰质异常。 在大多数情况下，会出现前驱发热或呼吸道症状，然后出现急性发作的肢体弛缓性无力。 呼吸肌、轴向肌、延髓肌、面部肌和眼外肌也可能受到影响。 由于与脊髓灰质炎病例惊人的相似，临床表现被描述为“类似脊髓灰质炎”。 AFM 中的主要损伤部位是脊髓的前角细胞，导致运动神经元病。 自 2 年以来，美国每 2012 年出现一次季节性病例高峰。然而，AFM 仍然是一种罕见疾病，这使得医生难以识别和区分急性弛缓性麻痹的其他原因，如格林-巴利综合征、脊柱炎脊髓中风和横贯性脊髓炎。 流行病学证据表明，AFM 与病毒病因有关，非脊髓灰质炎肠道病毒（特别是肠道病毒 D68）显示出一种似是而非的关联。 本综述讨论了 AFM 的流行病学、可能的病因、临床特征、鉴别诊断、治疗和结果。
墨菲 OC，帕尔多 CA。 急性弛缓性脊髓炎：临床回顾。 精神经元. 2020 年 6 月 10.1055 日。doi：0040/s-1705123-XNUMX。
2019
水通道蛋白4阳性视神经脊髓炎伴T细胞淋巴瘤XNUMX例
抽象
背景：视神经脊髓炎谱系障碍 (NMOSD) 是一种与抗水通道蛋白 4 (AQP4) 抗体相关的炎症性疾病。 迄今为止，在 NMOSD 患者中报告了 4 例 B 细胞淋巴瘤。 在这里，我们描述了两个患有 AQP4+ NMOSD 和 T 细胞淋巴瘤 (TCL) 的个体。
结论：可以解释 NMOSD 与 TCL 共存的可能机制包括导致 AQP4 抗体产生的副肿瘤综合征，或适应性免疫系统的普遍功能障碍。 两名患者都被诊断出患有 NMOSD，并在诊断出淋巴瘤之前开始使用抗 CD20 药物，尽管接触时间短不利于直接作用。 需要进一步的研究来检查 NMOSD 中淋巴组织增生性疾病的发生率。
Blackburn K, Wang C, Greenberg B. 两例与 T 细胞淋巴瘤相关的水通道蛋白 4 阳性视神经脊髓炎。 神经免疫学。 2019; 338:577092。
继发于前椎间盘-骨-动脉冲突和类似僵硬人综合征的脊柱跛行
抽象
一名 68 岁男性因下背部和骨盆严重肌肉痉挛 2 年就诊。 他的症状总是由一段时间的行走或持续的直立姿势引起。 肌肉痉挛被描述为痛苦的钳子般的抓握，并通过倒在地上并弯曲他的躯干来缓解。 由于巴氯芬和苯二氮卓类药物没有临床效果，该患者最终被转诊至诊所评估难治性僵硬人综合征。 神经系统检查结果仅在下肢反射减弱、脚趾振动适度减少和轻微宽基步态方面显着。 他没有脊柱前凸或躯干强直。 神经传导研究、肌电图以及自身免疫和风湿病的大量实验室检测结果均无异常。 他的腰椎磁共振图像显示轻度腰椎病伴多节段小关节病和第一至第三腰椎（L1 至 L3）的显着前椎间盘退变（图 1）。 此外，在圆锥的灰质中可见高 T2 信号。 脊髓数字减影血管造影图像提示左 L2 节间动脉 (ISA) 的近端非开口狭窄，主要的前神经根髓动脉（Adamkiewicz 动脉）和显着的后神经根髓动脉都起源于此。 计算机断层血管造影图像显示 L2 至 L3 的双侧 ISAs 在前椎间盘骨赘复合体上方走行（图 2）。
一项 1/2 期开放标签研究，旨在研究将人神经胶质限制性祖细胞移植（通过注射）到患有横贯性脊髓炎的受试者中的安全性
成人急性出血性白质脑炎：磁敏感加权成像在诊断中的作用和积极早期免疫治疗的重要性
Sugar D (1,2)、Galli JR (1)、Clardy SL (1,2)、Greenlee JE (1,2)
1. 犹他大学神经病学系
2. 犹他州盐湖城乔治·E·瓦伦退伍军人医疗中心
海报展示 在 2019 年美国神经病学学会年会上，宾夕法尼亚州费城
神经肉瘤病：单中心学术卫生保健系统的纵向经验
Lord J (1,3)、Bacharach R (1)、Galli J (1)、Kresser K (2)、Klein JM (1)、DeWitt LD (1)、Paz Soldan MM (1,3)、Rose J ( 1)、格林利 J (1)、克拉迪 SL (1,3)
1. 犹他大学神经病学系
2. 犹他大学内科与生物信息学系
3. George E. Wahlen 退伍军人医疗中心
海报展示 在 2019 年美国神经病学学会年会上，宾夕法尼亚州费城
犹他大学医疗保健系统内的 GAD65 和甘氨酸受体相关神经系统自身免疫和僵硬人综合症
Galli JR (1)、Piquet AL (1,2)、Kresser J (3)、Klein J (1)、Warner J (1,4)、Digre K (1,4)、Peterson LK (5,6)、 Tebo AE (5,6)、Haven TR (6)、Soldan MMP (1,7)、Rose J (1)、Greenlee J (1)、Clardy SL (1,7)
1. 犹他大学神经病学系，犹他州盐湖城
2. 科罗拉多大学神经病学系，科罗拉多州奥罗拉
3. 犹他大学内科和生物信息学系，犹他州盐湖城
4. 犹他大学眼科，犹他州盐湖城
5. 犹他大学病理学系，犹他州盐湖城
6. Associated Regional and University Pathologists, Inc.（ARUP 实验室），犹他州盐湖城
7. 犹他州盐湖城乔治·E·瓦伦退伍军人医疗中心
海报展示 在 2019 年美国神经病学学会年会上，宾夕法尼亚州费城
常见变异型免疫缺陷的非典型癫痫：单一机构病例系列
Galli J (1)、Crane P (2)、Kresser J (3)、Klein J (1)、Gundlapalli A (4,5)、Graff-Radford J (6)、Greenlee JE (1)、Clardy SL (1,5 ,XNUMX)
1. 犹他大学神经病学系，犹他州盐湖城
2. 犹他大学医学院，犹他州盐湖城
3. 犹他大学内科和生物信息学系，犹他州盐湖城
4. 犹他大学医学院内科
5. 犹他州盐湖城乔治·E·瓦伦退伍军人医疗中心。 6 明尼苏达州罗切斯特神经病学系梅奥诊所
海报展示 在 2019 年美国神经病学学会年会上，宾夕法尼亚州费城
62 例结节病相关性脊髓炎的 MRI 分析确定了特征性影像特征和发病机制线索
墨菲 OC (1)、Jimenez JA (2,3)、Barreras P (1)、Diaz-Arias L (1)、Garcia MA (1)、Salazar-Camelo R (1)、Reyes MI (1)、Pardo CA (1)
1. 美国马里兰州巴尔的摩约翰霍普金斯医院神经免疫科
2. 哥伦比亚麦德林安蒂奥基亚大学神经病学系
3. Neuroclinica，哥伦比亚麦德林
海报展示 在 2019 年美国神经病学学会年会上，宾夕法尼亚州费城
前椎间盘-骨-动脉冲突模仿僵硬人综合征导致的脊柱跛行
Murphy O (1)、Gailloud P (2)、Newsome SD (1)
1. 美国约翰霍普金斯医院神经免疫科
2. 美国约翰霍普金斯医院介入神经放射科
海报展示 在 2019 年美国神经病学学会年会上，宾夕法尼亚州费城
儿童单侧原发性中枢神经系统血管炎伴颅内压增高并接受最大药物治疗和去骨瓣减压术
Wang C (1,2)、Miles D (2)、Rajaram V (2)、Whittemore B (2)、Greenberg B (1,2)
1. 德克萨斯大学西南医学中心神经病学和神经治疗学系，德克萨斯州达拉斯
2. 德克萨斯大学西南医学中心儿科，德克萨斯州达拉斯
海报展示 在 2019 年美国神经病学学会年会上，宾夕法尼亚州费城
小儿横贯性脊髓炎、视神经脊髓炎谱系障碍和急性弛缓性脊髓炎的临床方法
抽象
小儿横贯性脊髓炎 (TM) 是一种获得性、免疫介导的疾病，会导致脊髓损伤，通常表现为虚弱、麻木、肠功能障碍和/或膀胱功能障碍。 脊髓炎的多种病因可导致相似的临床表现，包括特发性横贯性脊髓炎 (TM)、多发性硬化症 (MS)、与抗水通道蛋白 4 抗体相关的视神经脊髓炎谱系障碍 (NMOSD)、MOG 抗体病和急性弛缓性脊髓炎。原子力显微镜）。 诊断依赖于对该综合征的临床识别并通过影像学和/或实验室研究确认炎症。 急性治疗的目标是减少免疫介导的损伤，如果确定 TM 是复发性疾病（即 NMOSD）的表现，则可能需要进行慢性预防性治疗。 及时识别和治疗急性横贯性脊髓炎至关重要，因为它可能与严重的发病率和长期残疾有关。
Wang C, Greenberg B. 小儿横贯性脊髓炎、视神经脊髓炎谱系障碍和急性弛缓性脊髓炎的临床方法。 儿童。 2019; 6（70）。
新发横贯性脊髓炎的诊断准确性和患者体验
抽象
重要性：患有罕见疾病的患者通常会延误诊断和治疗。 了解横贯性脊髓炎延迟诊断的患病率和影响可能会引发有针对性的教育举措，以提高临床医生的认识并改善护理。
目的：确定发作时的症状或最初接触的护理人员是否与横贯性脊髓炎患者的诊断时间、治疗时间或结果相关。
设计：这是一项在线患者和护理人员标准化调查，旨在收集有关初始医疗体验的数据。 通过社交媒体招募患者以完成有关初始症状、诊断的护理人员、首次事件（入院、检测、送回家等）、首次诊断、治疗时间和结果的调查。 数据由独立的非营利性患者权益保护组织（Siegel Rare Neuroimmune Association）收集，并提供给研究人员进行分析。
背景：这是一项针对诊断为横贯性脊髓炎的普遍人群的在线调查。
参与者：患有各种自身免疫性疾病的患者对调查做出了回应。 这些包括患有多发性硬化症、视神经脊髓炎、急性播散性脑脊髓炎和特发性横贯性脊髓炎的患者。 该研究仅包括有关诊断为横贯性脊髓炎的 XNUMX 岁以上患者的数据。
Greenberg B、Krishnan C、Harder L. 新发横贯性脊髓炎的诊断准确性和患者体验。 多发性硬化症， 2019，30：42-44
两例水通道蛋白 4 阳性视神经脊髓炎和 T 细胞淋巴瘤患者
布莱克本 K、王 C、格林伯格 B
海报展示 在德克萨斯州达拉斯举行的 2019 年 ACTRIMS 论坛上
一个质量改进项目，研究将拟议的住院脑炎诊断算法整合到电子病历中及其对住院时间的影响
Kaplan T、Kresser J、Galli J、Cho T、Clardy S、Piquet A
海报展示 在 2019 年美国神经病学学会年会上。 宾夕法尼亚州费城
神经肉瘤病：单中心学术卫生保健系统的纵向经验
J 勋爵、Bacharach R、Galli J、Kresser J、Klein J、Dewitt D、Paz Soldán MM、Rose J、Greenlee J、Clardy S
海报展示 在 2019 年美国神经病学学会年会上。 宾夕法尼亚州费城
唇部活检阳性的血清阴性干燥综合征的神经系统受累：单中心经验
Wong KH, Galli J, Bacharach R, Klein J, Esquibel L, Pace L, Lebeidz-Odrobina D, Rose J, Trump B, Hull C, Greenlee J, Clardy S
海报展示 在 2019 年美国神经病学学会年会上。 宾夕法尼亚州费城
成人急性出血性白质脑炎：磁敏感加权成像在诊断中的作用和积极早期免疫治疗的重要性
Sugar D、Galli J、Clardy S、Greenlee J
海报展示 在 2019 年美国神经病学学会年会上。 宾夕法尼亚州费城
2018
住院环境中新诊断的抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白综合征：在三级儿科中心的六个月经验
王 C (1,2)、格林伯格 B (1,2)
1. 德克萨斯大学西南医学中心神经病学和神经治疗学系，德克萨斯州达拉斯
2. 德克萨斯州达拉斯达拉斯儿童医疗中心
2. 德克萨斯州达拉斯达拉斯儿童医疗中心
海报展示 在 2018 年美国神经病学协会年会上，佐治亚州亚特兰大
急性弛缓性脊髓炎：三级转诊中心的治疗结果
四名患有多发性硬化症的高中足球运动员的病例系列
王 C (1,3)、哈德 L (1,2,3)、格林伯格 B (1,3)
1. 德克萨斯大学西南医学中心神经病学和神经治疗学系，德克萨斯州达拉斯
2. 德克萨斯大学西南医学中心精神病学系，德克萨斯州达拉斯
2. 德克萨斯大学西南医学中心精神病学系，德克萨斯州达拉斯
3. 德克萨斯州达拉斯达拉斯儿童医疗中心
海报展示 在 2018 年美国神经病学学会年会上，加利福尼亚州洛杉矶
15 名患者的髓鞘少突胶质细胞糖蛋白阳性队列：临床、影像学和光学相干断层扫描特征
与颅内压增高和抗 MOG 抗体相关的暴发性急性播散性脑脊髓炎：四例病例报告
王 C (1,2)、纳拉扬 R (3)、迈尔斯 D (2)、格林伯格 B (1,2)
1. 德克萨斯大学西南医学中心神经病学和神经治疗学系，德克萨斯州达拉斯
2. 德克萨斯州达拉斯达拉斯儿童医疗中心
3. 巴罗神经学研究所，亚利桑那州凤凰城
海报展示 在伊利诺伊州芝加哥举行的 2018 年儿童神经病学学会年会上
髓鞘少突胶质细胞糖蛋白 (MOG) 抗体阳性儿科患者光学相干断层扫描 (OCT) 结果和视力测试的独特特征
抽象
背景：抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关综合征（MOG ab 综合征）中的视神经受累往往具有独特的特征。 很少有研究报告光学相干断层扫描 (OCT) 措施，例如在小儿 MOG ab 综合征的情况下发现视网膜神经纤维层厚度。
目的：本研究的目的是比较 MOG ab 阳性和 MOG ab 阴性儿科人群的视力，并检查与 OCT 结果的相关性。
方法：我们纳入了 18 岁以下的门诊患者，他们至少有一只眼睛患有视神经炎 (ON)，并且在研究中完成了视力测试和 OCT。 ON 是根据临床或 OCT 结果定义的。 使用基于细胞的测定获得抗体测试。 感兴趣的主要分析调查了按定义的 RNFL 范围和抗体阳性分层的低对比度视力的差异。
结果：我们分析了 28 名抗 MOG 抗体患者（MOG-ON 队列）的 14 只眼、18 名抗 AQP9 抗体（AQP4-ON 队列）患者的 4 只眼和 26 名两种抗体检测均为阴性（血清阴性）的患者的 13 只眼ON队列）。 临床事件报告为零的 MOG-ON 眼的 RNFL 厚度低于大多数视网膜节段临床发作为零的血清阴性 ON 或 AQP4-ON 眼的最小 RNFL 厚度。 在大多数视网膜节段的 RNFL（RNFL <50 um）的最低范围内，MOG-ON 队列相对于 AQP4 队列具有统计学上显着更高的视力。 结论：患有抗 MOG 抗体介导的 CNS 疾病的患者可能患有亚临床 ON 事件，RNFL 显着减少。 尽管视神经受到同样严重的损害，但 MOG-Ab 阳性患者的视力相对保持。 Narayan RN、McCreary M、Conger D、Wang C、Greenberg BM。 髓鞘少突胶质细胞糖蛋白 (MOG) 抗体阳性儿科患者光学相干断层扫描 (OCT) 结果和视力测试的独特特征。 多发性硬化症. 2018 年 15 月 28 日；86：90-XNUMX。
急性弛缓性脊髓炎——诊断要点、治疗问题和未来方向
抽象
美国2018年急性弛缓性脊髓炎（AFM）病例增加，截至62年22月16日美国疾病控制与预防中心（CDC）确认2018个州有2014例病例，遵循每两年一次的迟发模式XNUMX 年首次得到广泛认可的报告病例在夏季/初秋激增。AFM 的病例和集群散布在全国各地，因此一些临床医生对这种新出现的情况缺乏经验。 全国各地的医疗保健专业人员和家长都有充分的理由担心：表现可能很微妙且容易被遗漏，鉴别诊断很复杂，存在潜在的长期并发症，并且没有确定的有效治疗方法。
Hopkins SE、Elrick MJ、Messacar K. 急性弛缓性脊髓炎——诊断的关键、治疗问题和未来方向。 JAMA 儿科医生。 2018 年 30 月 XNUMX 日。
正在开发的预防视神经脊髓炎复发的研究药物
抽象
自 2014 年以来的短时间内，启动了三项关于视神经脊髓炎谱系疾病的关键性全球研究：eculizumab、SA237 和 inebelizumab，每项研究均基于独特的机制。 涵盖的领域：在这篇综述中，我们讨论了每种药物的可用试验数据、试验设计的简要说明以及我们对潜在益处和风险的专家意见。 专家意见：Eculizumab 是一种 C5 补体抑制剂，可能被证明可用于治疗难治性 NMOSD 病例，但医生必须意识到脑膜炎球菌感染的已知风险。 SA237 是一种白细胞介素 6 受体阻滞剂，可有效降低复发风险，并有可能减轻 NMOSD 患者的神经性疼痛。 inebelizumab 是一种 B 细胞耗竭剂，从未在 NMOSD 中进行过测试，但基于使用利妥昔单抗耗尽 B 细胞的疗效的广泛证据，inebelizumab 预计至少也能发挥作用。
Paul F, Murphy O, Pardo S, Levy M. 正在开发预防视神经脊髓炎复发的研究药物。 专家Opin Investig Drugs. 2018;27(3):265-271.
具有无菌性脑膜脑炎和假性脑瘤样表现的非典型抗 MOG 综合征
抽象
目的：描述2例非典型抗MOG抗体相关脱髓鞘综合征病例。
方法：案例系列。
结果：我们提出了两个案例。 病例 1 是一名 18 岁女性，表现为头痛、视力模糊和视乳头水肿，最初被诊断为假性脑瘤综合征。 CSF 显示开放压轻度升高和淋巴细胞增多，考虑诊断为无菌性脑膜炎。 MRI 大脑和脊髓显示纵向广泛的双侧同时视神经炎和多发脊髓病变。 病例 2 是一名 28 岁男性，最初表现为单侧视神经炎，三周后出现无菌性脑膜炎，随后出现急性播散性脑脊髓炎 (ADEM)。 在这两种情况下，在基于细胞的测定中，血清学对抗 MOG 抗体呈阳性。
讨论：虽然双侧视神经炎在 MOG 相关疾病中得到了很好的描述，但无菌性脑膜炎和假性脑瘤样综合征是值得注意的交替表现。 CSF 中嗜酸性粒细胞的存在（在第一位患者中）是我们病例系列中的一个独特发现。
结论：在具有无菌性脑膜炎样表现的患者中，视神经炎、大脑和/或脊髓病变的存在应引起对 MOG-Ab 相关综合征的怀疑。
Narayan RN、Wang C、Sguigna P、Husari K、Greenberg B. 具有无菌性脑膜脑炎和假性脑瘤样表现的非典型抗 MOG 综合征。 多发性硬化症. 2019 年 27 月；30：33-10.1016。 doi：2018.10.003/j.msard.2018。 电子版 3 年 XNUMX 月 XNUMX 日。
病毒性脑炎
抽象
病毒是脑炎的常见原因。 引起脑炎的常见或重要病毒包括疱疹病毒、虫媒病毒、肠道病毒、副肠孤病毒、腮腺炎病毒、麻疹病毒、狂犬病病毒、埃博拉病毒、淋巴细胞性脉络丛脑膜炎病毒和亨尼帕病毒。 其他病毒可能引起脑病。 在确定脑炎的病因时，宿主因素和感染的临床特征是重要的考虑因素。 脑脊液评估、血清学/聚合酶链反应研究和神经影像学是脑炎诊断评估的基石。 在所有情况下，脑炎的可治疗形式都很重要。 中枢神经系统炎症也可因感染后自身免疫而发生，如急性播散性脑脊髓炎或单纯疱疹病毒脑炎后的抗体介导性脑炎。
Venkatesan A，墨菲 OC。 病毒性脑炎。 神经临床。 2018.
抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体与灰质为主的横贯性脊髓炎模拟急性弛缓性脊髓炎相关：两例报告
抽象
背景：
抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白 (MOG) 抗体相关疾病经常表现为视神经炎、横贯性脊髓炎和急性播散性脑脊髓炎。 虽然它们的临床表型与多发性硬化症和视神经脊髓炎谱系障碍等复发性炎症性中枢神经系统 (CNS) 疾病重叠，但 MOG 相关综合征经常发生在较年轻的年龄组。 在儿童中，纵向广泛性横贯性脊髓炎 (LETM) 对于抗水通道蛋白 4 相关视神经脊髓炎谱系障碍的特异性较低，并且在儿童多发性硬化症、特发性横贯性脊髓炎和急性弛缓性脊髓炎中也有报道。
方法：
我们总结了两名 MOG 抗体阳性和脊髓炎患者。
结果：
我们确定了两个具有抗 MOG 相关 LETM 的个体，这些个体主要表现出灰质受累。 在临床上，这些患者表现出反射亢进，并通过免疫疗法迅速改善。
结论：
抗 MOG 疾病可引起灰质为主的 LETM，类似于急性弛缓性脊髓炎，但临床上这些患者可以保留反射并对免疫疗法产生良好反应。
Wang C、Narayan R、Greenberg B. 与模拟急性弛缓性脊髓炎的灰质为主的横贯性脊髓炎相关的抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体：两例报告。 小儿神经科. 2018 年 86 月；42:45-10.1016。 doi：2018.06.003/j.pediatrneurol.2018。 电子版 10 年 XNUMX 月 XNUMX 日。
急性弛缓性脊髓炎儿童在疾病急性期和恢复期的比较定量临床、神经影像学和功能特征
抽象
目的：量化急性弛缓性脊髓炎 (AFM) 在急性期和恢复期的特征。
方法：这是在美国的一个机构（2014-2017 年）评估的 AFM 儿童的回顾性病例系列。 排除急性炎症/缺血性脊髓病。 对大脑和脊髓的磁共振成像 (MRI) 信号异常进行了神经学评估和分段定量分析。
结果：对 11 名患者（4 名男性，3 名女性）进行了评估。 发病的中位年龄为 6 岁（四分位间距 [IQR] 2-12 岁）。 所有人都有副感染性急性发作的肢体无力、下运动神经元检查和脊髓液细胞增多。 在急性脊髓 MRI 上，在整个脊髓中发现了纵向广泛的 T2 高信号，主要在灰质内； 2 名患者中有 2 名患有背侧脑干 T3 高信号。 在中位随访 2 个月 (IQR 4-2mo) 时，6 名患者中有 29 名脊髓 MRI 有所改善，尽管局灶性 T32 高信号持续存在于颈椎和腰椎灰质中。 在中位随访 16 个月 (IQR 16-XNUMXmo) 时，医学研究委员会的总分从中位数 XNUMX 上升到 XNUMX； 远端肌肉群比近端肌肉群改善更多； XNUMX 名患者中有 XNUMX 名依赖呼吸机； XNUMX 名患者中有两人四肢瘫痪。
解读：虽然患者从急性期到恢复期可能在神经影像学上表现出显着改善，但大多数患有 AFM 的儿童运动恢复有限且持续残疾。 临床医生在评估诊断和预后时应考虑临床和神经影像学检查的时机。
本文新增内容：在 2014 年至 2017 年美国爆发的急性弛缓性脊髓炎期间，远端肌肉群的临床恢复优于近端肌肉群。 腰椎脊髓在恢复期表现出更多的残留异常。
Gordon-Lipkin E、Muñoz LS、Klein JL、Dean J、Izbudak I、Pardo CA。 急性弛缓性脊髓炎儿童在疾病急性期和恢复期的比较定量临床、神经影像学和功能特征。 开发儿童医学神经学. 2018 年 17 月 XNUMX 日。
现役军人的视神经脊髓炎谱系障碍
Williams JP (1,2,3)，Galli J (1,2)，Groshans KA (4)，Horvat DE (4)，Austin S (2)，Pittock SJ (5)，Rose JW (1,6)， Carlson NG (1,6,7)，Greenlee JE (1,2)，Soldan MMP (1,2)，Tagg NT (4,8)，Clardy SL (1,2,6)
1. 犹他大学神经病学系，犹他州盐湖城
2. 犹他州盐湖城退伍军人事务部医疗中心乔治·E·瓦伦 (George E. Wahlen)
3. 美国空军技术学院
4.沃尔特里德国家军事医疗中心
5. Mayo Clinic 神经免疫学实验室，明尼苏达州罗切斯特
6. 犹他大学医学院，犹他州盐湖城
7. 犹他大学神经生物学和解剖学系，犹他州盐湖城
8. 陆军卫生科学大学
海报展示 在 2018 年美国神经病学学会年会上，加利福尼亚州洛杉矶
通过酶联免疫吸附试验 (ELISA) 检测水通道蛋白 4 自身抗体假阳性患者的特征和替代诊断
Williams JP (1,2,3)，Street M (4)，Badger JK (4)，Peterson LK (4)，Greenlee JE (1,2)，Carlson NG (1,2,5)，Rose JW (1,5 ,1,2)、Soldan MMP (1,2)、Clardy SL (XNUMX)
1. 犹他大学神经病学系，犹他州盐湖城。
2. George E. Wahlen 退伍军人事务部医学中心，犹他州盐湖城。
3. 美国空军技术学院。
4. ARUP 实验室，免疫学，犹他州盐湖城。
5. 犹他大学神经生物学和解剖学系，犹他州盐湖城。约翰霍普金斯医院神经病学系，巴尔的摩，马里兰州，美国。
海报展示 在 2018 年美国神经病学学会年会上，加利福尼亚州洛杉矶
不全是横贯性脊髓炎：脊髓脊髓病的鉴别诊断
Mealy M (1)、Munoz L (1)、Barreras P (1)、Garcia M (1,2)、Becker D (3)、Newsome S (4)、Gailloud P (5)、Levy M (6)、 Pardo-Villamizar C (7)
1。 约翰霍普金斯大学医学院
2. 安第斯大学
3. 约翰霍普金斯医院国际神经康复研究所
4.约翰霍普金斯医院
5. 约翰霍普金斯医院
6。 约翰霍普金斯大学
7. 约翰霍普金斯大学神经病学医学系
在加利福尼亚州洛杉矶举行的 2018 年美国神经病学学会年会上的演讲
抽象
目的：回顾性调查在专门从事 TM 护理的专门中心就诊的疑似横贯性脊髓炎 (TM) 患者的诊断范围。
背景：TM 是一种炎症性神经系统疾病，会导致脊髓运动和感觉束受损。 TM 的原因是多变的，通常从未被发现。 患者可能会出现虚弱、感觉改变、肠和膀胱功能障碍以及自主神经功能障碍的任何组合。 非免疫性脊髓病可能导致类似的临床表现。 因此，调查对于确保适当的治疗至关重要。
设计/方法：我们对 2010 年至 2017 年间转诊到约翰霍普金斯 TM 中心 (JHTMC) 的新患者进行了回顾性分析。我们回顾了临床/时间特征、神经影像学和实验室评估，以确定最终诊断。
结果：该分析包括 66 名患者（60% 白人/高加索人后裔；62% 女性），其中 35% 的脊髓病被证实有炎症原因，其中 41% 是特发性的。 另有 24% 可归因于基础疾病，例如多发性硬化症或视神经脊髓炎谱系障碍。 然而，38% 的最初诊断为 TM 的患者被发现有非炎症性脊髓病原因，包括血管异常 (24%) 和压迫性脊髓病 (XNUMX%)。 百分之十的病例初始评估或随访不充分，无法做出最终诊断。
结论：四分之一最初转诊至 JHTMC 诊断为 TM 的患者被发现其症状的非脊髓病原因。 此外，在患有炎症性 TM 的患者中，41% 患有需要长期免疫治疗的潜在疾病。 这项对大量患者队列的分析表明，有必要对急性表现进行更详细的分析，以确保患者得到充分和及时的治疗，以解决脊髓病症状的根本原因，从而努力改善患者的预后。
100例经血管造影证实的低流量脊髓动静脉瘘患者的临床特征
Murphy O (1)、Pardo C (1)、Gailloud P (2)
1. 美国约翰霍普金斯医院神经内科
2. 美国约翰霍普金斯医院介入神经放射科
海报展示 在 2018 年美国神经病学学会年会上，加利福尼亚州洛杉矶
抽象
目的：描述一组有症状的低流量脊髓动静脉瘘 (SAVF) 患者的临床特征，并确定可指导诊断的特征。
背景：低流量 SAVF 是最常见的脊柱血管畸形。 它们会导致严重的残疾，通常包括轻瘫、疼痛、膀胱和性功能障碍。 一旦确定，大多数低流量 SAVF 都可以使用血管内或手术方式进行治疗。 然而，这些病变经常被误诊，导致治疗前的长时间延迟（平均超过一年）并危及功能结果。
方法：我们回顾了 100 年至 2007 年间在我们机构通过血管造影诊断的 2017 例连续低流量 SAVFS 患者。分析的特征包括（但不限于）人口统计信息、相关条件、临床表现（即模式、时间、触发因素、神经学检查）、就诊时残疾（Aminoff 和 Logue 量表）和延误诊断。
结果：病变包括硬脊膜动静脉瘘（48例）、硬膜外动静脉瘘（41例）和髓周动静脉瘘（10例）。 一名患者同时患有硬膜和硬膜外动静脉瘘。 平均年龄为57.8岁，79%的患者为男性。 他们最初咨询了一系列专家，包括神经科医生、神经外科医生和泌尿科医生。 在该队列的很大一部分人中发现有间歇性跛行病史和静脉血栓形成的危险因素，例如癌症或既往深静脉血栓形成。 初步诊断经常不准确，导致 SAVF 识别和治疗延迟。
结论：这是迄今为止描述的最大的低流量 SAVF 患者队列。 我们强调这些患者的诊断经常被延迟，并概述可能提醒医生考虑该诊断的临床特征（例如，年龄较大、男性、间歇性跛行病史、静脉血栓形成的危险因素）
儿童脊髓病的范围：超越特发性横贯性脊髓炎
Munoz-Arcos L、Gordon-Lipkin E、Barreras P、Castañeda M、Mealy M、Piedra W、Murphy O、Newsome S、Becker D、Levy M、Pardo C
美国马里兰州巴尔的摩约翰霍普金斯医院神经科。
2018 年美国神经病学学会年会海报展示，加利福尼亚州洛杉矶
抽象
目的：探讨脊髓炎中心小儿脊髓病的鉴别诊断。
背景：横贯性脊髓炎 (TM) 在临床上与其他脊髓病无法区分。 儿童炎症性或非炎症性脊髓病的鉴别对于治疗和预后很重要。
方法：对 21-2010 年间在约翰霍普金斯 TM 中心转诊并诊断为 TM 的 2017 岁以下患者进行回顾性分析。 回顾了症状的时间特征、临床表现、脑脊液 (CSF) 分析和脊髓 (SC) 磁共振成像 (MRI)。 结果：包括 11 名患者。 中位年龄为 4 岁 [IQR 15-1]，男女比例为 29。10 名患者的临床、实验室和影像学检查结果与炎症性脊髓病 (IM) 一致（感染性 [n=5]、特发性 [n=1] ]、视神经脊髓炎 [NMO] [n=1]、NMO 谱系障碍 [NMOSD] [n=1]、临床孤立综合征 [n=11]、其他炎症 [n=11]）和非-9 名患者的炎症性脊髓病 (NIM)（SC 缺血 [n=2]，代谢 [n=3]）。 6例患者病因不明。 大多数患者在 <19 小时内达到神经最低点 (n=11)，但这种情况在 IM (n=38; 8%) 中不如在 NIM (n=73; 42%) 中常见。 43/49 名患者进行了腰椎穿刺； 在演示的前 48 小时内有 5%。 在 IM 组中，CSF 分析显示 24/29 (83%) 患者出现细胞增多症 (>45 个细胞/ul)，16/29 (55%) 患者出现蛋白升高 (>2mg/dl)； 与 NIM 相比，NIM 没有细胞增多，10/20 (25%) 的蛋白质升高。 总体而言，SC-MRI 病变主要是单灶性 (n=43/58, 37%) 和纵向广泛性 (n=43/86, 28%)。 主要涉及颈胸 SC。 9 例 (35%) 有 SC 增强病变，其中 43 例伴有 IM。 81/11 (5%) 患者接受了静脉内类固醇治疗。 患者在就诊后的中位时间为 36 个月 [IQR 28-XNUMX] 时接受评估。 十二 (XNUMX%) 名患者完全康复。 NMO 病例表现为复发性疾病。
结论：三分之一诊断为 TM 的病例为 NIM。 正确诊断小儿脊髓病可以进行适当的治疗并获得更好的结果。
临床生物标志物可将脊髓炎与血管性和其他原因引起的脊髓病区分开来
抽象
目的：评估初步诊断为横贯性脊髓炎 (TM) 的患者的初始临床和临床旁特征在鉴别炎症性脊髓病与其他原因引起的脊髓病方面的预测价值。
方法：我们分析了 457 名患者的临床表现、脊髓 MRI 和 CSF 特征，这些患者被转诊到专门的脊髓病中心，并被推定诊断为 TM。 评估后，脊髓病被分类为炎症、缺血/中风、动静脉畸形/瘘管、脊椎病或其他。 多变量逻辑回归模型用于确定与最终诊断相关的特征和可提高分类准确性的预测因子。
结果：在 457 名被称为 TM 的患者中，只有 247 名 (54%) 被确认为炎症； 其余 46% 被诊断为血管性 (20%)、脊椎病 (8%) 或其他脊髓病 (18%)。 我们的预测模型确定了症状表现的时间特征（超急性 <6 小时、急性 6-48 小时、亚急性 48 小时-21 天、慢性 >21 天）、初始运动检查和 MRI 病变分布作为改进正确分类的特征与仅考虑 CSF 细胞增多和 MRI 钆增强相比，脊髓病的发生率从 67% 到 87%（多项式曲线下面积从 0.32 增加到 0.67）。 在所有预测因素中，症状的时间特征对增加辨别力的贡献最大。
结论：症状的时间特征可作为 TM 鉴别诊断的临床生物标志物。 在 TM 中建立明确诊断需要对 MRI 和 CSF 特征进行严格分析，以排除脊髓病的非炎症原因。
证据分类：本研究提供了 IV 类证据，表明对于出现脊髓病的患者，症状的时间特征、初始运动检查和 MRI 病变分布可将炎性脊髓病患者与其他原因引起的脊髓病患者区分开来。
Barreras P、Fitzgerald KC、Mealy MA、Jimenez JA、Becker D、Newsome SD、Levy M、Gailloud P、Pardo CA。 临床生物标志物可将脊髓炎与血管性和其他原因引起的脊髓病区分开来。 神经内科. 2018 年 2 月 90 日；1(12)：e21-eXNUMX
国家退伍军人事务卫生管理局内抗 GAD65 抗体的僵硬人综合症
抽象
简介：僵人综合征 (SPS) 是一种神经系统疾病，其特征是主要在躯干肌肉中的肌肉僵硬，通常与针对谷氨酸脱羧酶 65 kD 受体 (GAD65) 的自身抗体有关。 关于 SPS 患者的流行病学信息有限。
方法：我们使用国家美国退伍军人事务健康管理局电子病历系统进行了回顾性病例审查。 我们分析了抗 GAD65 抗体阳性的 SPS 患者的患病率、人口统计学、疾病特征和治疗结果。
结果：2.06 名患者符合我们的标准。 点流行率为百万分之 2.71，期间流行率为百万分之 14。 男女比例为1:15。 所有患者都受益于对症解痉药的治疗。 XNUMX 名患者中有 XNUMX 名接受了静脉注射免疫球蛋白，其中大多数表现出稳定或改善的改良 Rankin 评分。
讨论：这项调查是一项大型的北美 SPS 流行病学研究，研究对象主要是男性患者。 对症治疗对大多数患者有益，免疫治疗的持续获益不太明显。 肌肉神经 58:801-804, 2018。
Galli JR、Austin SD、Greenlee JE、Clardy SL。 国家退伍军人事务卫生管理局内有抗 GAD65 抗体的僵硬人综合症。 肌肉神经. 2018 年 58 月；6(801)：804-10.1002。 内政部：26338/mus.2018。 电子版 20 年 XNUMX 月 XNUMX 日。
2017
三级中心髓鞘少突胶质细胞糖蛋白 (MOG) 阳性和阴性儿科患者的比较
辛西娅·王，医学博士
本杰明·格林伯格，医学博士
美国德克萨斯州达拉斯 UT 西南医学中心神经科。
海报展示 在 2017 年美国神经病学协会年会上，加利福尼亚州圣地亚哥
VPS37A基因突变相关的家族性横贯性脊髓炎
Michael Levy，医学博士，博士
美国马里兰州巴尔的摩约翰霍普金斯大学医学系。
口头表达 在 2017 年美国神经病学学会年会上，马萨诸塞州波士顿
115例经血管造影证实的脊柱血管畸形的初始常规MRI检查结果
抽象
MRI 是脊髓病患者的主要筛查工具。 获得额外成像的决定，尤其是脊髓血管造影，通常基于最初的 MRI 检查结果。 本研究回顾性分析了一组经血管造影证实为血管畸形的患者的初始 MRI 检查结果。 115 名患有高流量（29 例）或低流量（86 例）血管畸形的患者在症状发作时获得了 MRI。 当报告提到血管畸形时，MRI 被归类为“阳性”；当被认为正常或提示其他诊断时，MRI 被归类为“阴性”。 61 名患者 (53.0%) 的初始 MRI 呈阳性，正确识别了 28 个高流量 (96.6%) 但只有 33 个低流量 (38.4%) 病灶。 在 96.6% 的高流量病变和 38.4% 的低流量病变中发现流空。 T2 信号异常 (77.4%) 和实质增强 (54.5%) 在低流量异常中也很常见。 MRI 阴性的患者在血管造影前平均延迟 111 天，在治疗前平均延迟 239 天； 对于 MRI 呈阳性的患者，这些间隔分别为 27 天和 76 天。 总之，MRI 显示高流量血管畸形的高检出率，即以 T2 加权图像上显着的流空为特征，但误诊超过 60% 的低流量病变。 正确识别异常的百分比与两组中观察到的流动空隙的百分比相匹配，表明过度依赖该标志来诊断慢流病变。 慢流血管畸形的 MRI 表现与其他情况重叠，特别是横贯性脊髓炎，最初我们队列中 40% 的慢流病变被错误归因于此。
El Mekabaty A、Pardo CA、Gailloud P. 115 例经血管造影证实的脊髓血管畸形的初始常规 MRI 的产量。 J“神经病学神经. 2017 Apr;264(4):733-739.
对 30 名随后记录的脊柱血管畸形患者的 18 份脊柱血管造影照片误报为正常的分析
抽象
背景和目的：脊柱血管畸形的早期诊断因其临床和放射学表现的非特异性而受到影响。 脊髓血管造影需要一种有条不紊的方法来提供高诊断率。 在处理治疗窗口狭窄的情况时，假阴性研究的前景尤其令人沮丧。 本研究的目的是确定导致脊柱血管畸形患者漏检或研究不充分的因素。
材料和方法：回顾了 18 名脊髓动静脉瘘患者的临床记录、实验室检查结果和影像学特征，并且至少 1 例既往血管造影检查显示正常。 使用 Aminoff-Logue 残疾量表评估治疗前后的临床状态。
结果：19 名患者的 30 个病变经历了总共 9 次脊柱血管造影阴性。 病灶包括硬膜外动静脉瘘8例，硬脑膜动静脉瘘2例，髓周动静脉瘘11例。 6 名患者接受了血管内 (1) 或手术 (32) 治疗，延迟时间从 13 周到 76.5 个月不等； Aminoff-Logue 得分提高了 1 个 (55.6%)。 以下因素被确定为结果不充分的原因：2) 病变血管造影记录但未识别 (29.6%)； 3) 未记录的感兴趣区域 (14.8%)； 或 XNUMX) 调查水平但注射技术不充分 (XNUMX%)。
结论：所有被误报为正常的血管造影照片都是由可纠正的、依赖于操作者的因素引起的。 无法识别记录的病变是最常见的错误原因。 应通过采用严格的技术和培训标准以及第二意见审查来减少假阴性研究的可能性。
Barreras P, Heck D, Greenberg B, Wolinsky JP, Pardo CA, Gailloud P. 对 30 名随后记录到脊柱血管畸形的患者的 18 幅脊柱血管造影照片的分析被误报为正常。 AJNR Am J Neuroradiol. 2017 Sep;38(9):1814-1819.
免疫衰老：衰老在多发性硬化症治疗引起的神经感染并发症易感性中的作用
抽象
审查目的：本审查重点介绍了正常衰老过程中免疫系统发生的一些重要变化。 免疫衰老作为一个概念与神经炎症领域直接相关，因为它可能是与目前用于治疗多发性硬化症 (MS) 和其他炎症性疾病的一些免疫抑制和免疫调节疗法相关的风险的促成因素。
最新发现：在衰老过程中，适应性和先天免疫区会发生深刻的质和量变化。 这些变化可以解释为什么年龄较大的患者感染和感染相关死亡率的风险增加。 免疫衰老相关的变化可能与免疫调节和免疫抑制药物产生的作用相加或协同。 临床医生应高度警惕监测接受这些治疗的老年患者的感染风险。
Grebenciucova E, Berger JR. 免疫衰老：衰老在多发性硬化症治疗引起的神经感染并发症易感性中的作用。 Curr Neurol Neurosci Rep. 2017 年 17 月；8(61):XNUMX。
2016
考登综合征患者与多发脊髓动静脉瘘相关的纵向广泛性脊髓病：病例报告
抽象
背景背景：考登综合征是一种常染色体显性遗传综合征，其特征是多发性错构瘤和癌症风险增加。 它与编码肿瘤抑制磷酸酶的磷酸酶和张力蛋白同系物 (PTEN) 基因的突变有关。
目的：该研究旨在报告一例诊断为考登综合征的患者发生多发脊髓硬膜外动静脉瘘的不寻常病例。
研究设计：这是一份病例报告。
患者样本：患者是一名 57 岁的女性。
方法：我们报告了一名 57 岁女性的病例，她有多种癌症病史，下肢无力和麻木急性加重已超过一个月。
结果：磁共振成像显示胸腰段脊髓异常信号，造影剂增强。 脊髓血管造影证实存在多个脊髓硬膜外动静脉瘘。 基因检测证实了考登综合征的诊断，其中 PTEN 基因的内含子 3 发生突变。
结论：脊柱血管畸形发生在 Cowden 综合征患者中，它们可以是多灶性和局部侵袭性的。 重要的是要提高对脊髓血管异常和多种癌症病史患者的考登综合征的怀疑，因为正确的基因诊断可能对管理和癌症筛查有影响。
Barreras P、Gailloud P、Pardo CA。 考登综合征患者与多发脊髓动静脉瘘相关的纵向广泛性脊髓病：病例报告。 脊柱J. 2018 Jan;18(1):e1-e5.
2015
TNF-α 抑制剂相关性脊髓病：风湿病患者的神经系统并发症
抽象
目标：肿瘤坏死因子-α 抑制剂 (TNFα-I) 是用于治疗风湿病的生物制剂。 TNFα-I 与类似多发性硬化症的脱髓鞘疾病有关。 本报告的目的是说明在使用 TNFα-I 期间发生的脊髓病病例。
方法：我们描述了 4 例与 TNFα-I 相关的脊髓病的临床、神经影像学和实验室特征。
结果：TNFα-I 暴露的平均时间为 27 [12-36] 个月。 XNUMX 名患者中有 XNUMX 名表现出活动性炎症性脊髓病，因为脊髓 MRI 病变增强了钆和 CSF 细胞增多或寡克隆带。 所有患者在就诊时脑部 MRI 均正常。
结论：在没有大脑受累或脱髓鞘疾病的其他特征的情况下，TNFα-I 可能在脊髓病的发展中发挥作用。 对于有 TNFα-I 治疗史且表现出脊髓病症状的患者，应考虑 TNFα-I 相关性脊髓病。
Barreras P、Mealy MA、Pardo CA。 TNF-α 抑制剂相关的脊髓病：风湿病患者的神经系统并发症。 J Neurol Sci. 2017 年 15 月 373 日；303:306-XNUMX。
静脉注射甲基强的松龙与治疗性血浆置换治疗抗 n-甲基-d-天冬氨酸受体抗体脑炎：回顾性研究
抽象
简介：抗 N-甲基-d-天门冬氨酸 (NMDA) 受体抗体脑炎是一种越来越被认可的自身免疫性脑炎。 常规治疗包括皮质类固醇、静脉内免疫球蛋白 (IVIg) 和/或治疗性血浆置换 (TPE) 等疗法。 尽管 TPE 通常用于治疗抗 NMDA 受体抗体脑炎，但美国单采术学会仅将其列为 III 类推荐。 早期对肿瘤阴性患者进行免疫治疗可能有助于更快恢复，但 TPE 是否优于类固醇和/或 IVIG 仍不清楚。
方法：我们回顾性评估了 10 名接受类固醇和 TPE 治疗的患者中的 14 名，并采用改良 Rankin 评分，并主观评估了所有 14 名患者的最大持续改善点。
结果：在同一住院期间在我们机构接受类固醇和 TPE 的患者中（10 名患者中只有 14 名），TPE 后 7/10 的患者改良 Rankin 评分有所改善，而类固醇后为 3/10。 与 TPE 后的 0.1 相比，该组类固醇后平均改良 Rankin 评分改善为 -0.4。 根据对所有 14 名患者进行评估的主观图表审查分析，最大的持续改善发生在 9/14 名患者的第 2-14 次交换后立即，而只有 XNUMX/XNUMX 名患者似乎在使用类固醇后立即获得显着益处。
结论：这是令人信服的初步数据，表明皮质类固醇可能不如类固醇后 TPE 有效。 鉴于时间敏感治疗的重要性，更正式的研究可能会阐明抗 NMDA 受体抗体脑炎的理想一线治疗。
DeSena AD、Noland DK、Matevosyan K、King K、Phillips L、Qureshi SS、Greenberg BM、Graves D. 静脉注射甲基强的松龙与治疗性血浆置换治疗抗 n-甲基-d-天冬氨酸受体抗体脑炎：回顾性综述。 J临床医学杂志. 2015 Aug;30(4):212-6.
2014
儿童抗 N-甲基-D-天冬氨酸受体抗体脑炎的三种表型：症状患病率和预后
抽象
背景：抗 N-甲基-d-天门冬氨酸 (NMDA) 受体抗体脑炎正逐渐成为先前被认为患有病毒性脑炎的个体脑病的原因。 这种疾病的各种表现包括精神状态改变、行为改变、癫痫发作和运动障碍。 我们已经注意到这种疾病的三种不同亚型，它们似乎对免疫疗法有不同的反应，预后也不同。
方法和患者：我们报告了 2009 年至 2013 年在我们儿童医院观察到的 162 名患者，他们似乎明显属于我们的三个临床类别之一。 为了找到反映这种分类的可比文章，我们随后对所有涉及主题标题“抗 NMDA 受体脑炎”或仅包含关键词短语“NMDA 脑炎”的文章进行了 MEDLINE 搜索，我们找到了 105 篇文章进行审查。 1 篇文章因基础科学而被淘汰，我们能够审查剩余文章中的 60 篇，其中大部分是病例报告或病例系列，尽管有一些是更大的评论。 为了我们的审查，我们将 2 型或“经典”抗 NMDA 受体抗体脑炎定义为持续时间 <3 天并且主要以紧张症或昏迷状态为特征，60 型或精神病为主的抗 NMDA 受体除了主要的行为和精神症状外，没有明显的紧张症或昏迷状态的抗体脑炎，以及 XNUMX 型或紧张症为主的抗 NMDA 受体抗体脑炎，持续≥XNUMX 天处于主要的紧张症或昏迷状态. 结果：我们注意到，即使是对积极的免疫疗法，反应最差的是患有持续性紧张症型抗 NMDA 受体抗体脑炎的患者，其标志是长时间的严重脑病。 以精神症状为主的患者，我们称之为以精神为主的抗 NMDA 受体抗体脑炎，对血浆置换或其他免疫疗法反应良好，并且在随访中似乎残留的缺陷最少。 精神状态改变、行为问题和运动障碍的表现相当均等的患者似乎预后中等，可能需要早期积极的免疫治疗。 结论：在我们的系列中，我们讨论了这些临床亚型的代表性例子及其相关结果，我们建议在未来的抗 NMDA 受体抗体脑炎病例中追踪这些亚型可能会导致更好地理解和更好地对免疫治疗决策进行风险分层. DeSena AD、Greenberg BM、Graves D. 儿童抗 N-甲基-D-天冬氨酸受体抗体脑炎的三种表型：症状和预后的普遍性。 小儿神经科. 2014 Oct;51(4):542-9.
“电灯开关”精神状态改变和易激惹性失眠是抗NMDA受体抗体脑炎的两个特别显着的特征
抽象
背景：抗 N-甲基-D-天冬氨酸抗体脑炎越来越被认为是成人和儿童急性和亚急性脑病的病因。 这种疾病的典型特征包括一定程度的脑病、癫痫发作，通常还有运动障碍成分。 然而，其表现存在很大差异，仅基于临床特征的诊断常常被延迟。
患者：我们报告了 12 年至 2011 年间在我们儿童医院观察到的 2013 名患者中的四名患者，我们选择这些患者作为两个不同临床特征的特别代表性示例。
结果：在这些患有抗 N-甲基-D-天冬氨酸受体抗体脑炎的个体中，我们注意到反应性和无反应性和/或伴有极度易怒的失眠之间非常快速的开关状态。 我们将突然的精神状态转变描述为“电灯开关”，因为患者可以在几秒钟内从完全无反应的状态中醒来。 在我们的患者中发现的失眠也令人印象深刻，并且经常出现在患者病程的早期。
结论：光开关精神状态改变和易激惹性失眠是抗 N-甲基-D-天冬氨酸受体抗体脑炎的重要早期特征，可以表明存在这种疾病。 这两种症状的确切病理生理学尚未完全阐明，我们认为在病程早期出现这些症状中的一种或两种应立即引起对这种疾病的关注。
DeSena AD、Greenberg BM、Graves D. “电灯开关”精神状态变化和易激惹失眠是抗 NMDA 受体抗体脑炎的两个特别显着的特征。 小儿神经科. 2014 Jul;51(1):151-3.
横贯性脊髓炎附加综合征和急性播散性脑脊髓炎附加综合征：5 例儿童系列病例
抽象
重要性：传统上，横贯性脊髓炎和急性播散性脑脊髓炎被认为是中枢神经系统脱髓鞘疾病。 在这两种情况下，脊髓都不同程度地受累，并且有多种表现，通常涉及上肢和/或下肢一定程度的进行性麻痹。 除了血浆置换和/或静脉内免疫球蛋白外，治疗通常包括大剂量静脉内类固醇。 在某些情况下，使用免疫抑制药物（例如静脉内环磷酰胺）取得了不同程度的成功。 在检查、影像学或神经生理学研究中具有非典型特征的病例可能有助于阐明病因学和/或病理生理学，因为尽管进行了适当的治疗，这些患者中的许多人仍具有永久性残疾。
观察：本病例系列介绍了 5-2009 年在我们的医疗中心达拉斯儿童医疗中心观察到的 2012 例儿科病例。 这些病例值得注意，因为它们提供了影响中枢神经系统的自身免疫事件的证据，但具有额外的外周轴突病理学。
结论和相关性：我们描述了这些病例的发现，这些发现表明这些病症的变体伴有神经根受累。 这些患者的预后比典型的横贯性脊髓炎/急性播散性脑脊髓炎患者更差，这些观察结果建立在其他研究人员之前的工作之上，这些研究人员强调持续性弛缓性麻痹和轴突丢失的电生理学证据预示着预后较差。 此外，这些病例提示了我们如何对横贯性脊髓炎和急性播散性脑脊髓炎的亚型进行分类的潜在作用。
DeSena A、Graves D、Morriss MC、Greenberg BM。 横贯性脊髓炎加综合征和急性播散性脑脊髓炎加综合征：5 名儿童的病例系列。 JAMA Neurol. 2014 May;71(5):624-9.
单纯疱疹病毒脑炎是抗N-甲基-D-天冬氨酸受体抗体脑炎的潜在病因：附2例报告
抽象
重要性：由抗 N-甲基-D-天冬氨酸 (NMDA) 受体抗体介导的脑炎和单纯疱疹 (HS) 脑炎似乎是成人和儿童脑病的不同病因。 单纯疱疹病毒性脑炎具有传染性，抗NMDA受体抗体脑炎起源于自身免疫。 两者均可引起癫痫发作和脑病，尽管后者也可引起精神症状和运动障碍。 由于这 2 种疾病的罕见性，同时发生的患者很重要，因为他们提醒临床医生注意 2 个看似独立的过程之间可能存在的联系。
观察结果：在我们中心观察到的 2 名患者的病例系列中，我们描述了一名婴儿和一名成人，他们确诊为 HS 脑炎，然后发展为确诊的抗 NMDA 受体抗体脑炎。 进行了 HS 病毒的聚合酶链反应测试。 NMDA 受体抗体的测试由位于犹他州盐湖城的相关地区和大学病理学家实验室进行。
结论和相关性：我们得出结论，应调查非典型 HS 或其他病毒性脑炎病例是否合并自身免疫性脑炎。 我们怀疑 HS 病毒感染神经元的病理生理机制导致感染抗 NMDA 受体抗体脑炎的可能性更高。
Desena A、Graves D、Warnack W、Greenberg BM。 单纯疱疹病毒脑炎作为抗N-甲基-D-天冬氨酸受体抗体脑炎的潜在病因：2例报告。 JAMA Neurol. 2014 Mar;71(3):344-6.
横贯性脊髓炎的鉴别诊断
摘要
目的：汇总转诊至评估横贯性脊髓炎 (TM) 专业中心的患者队列的鉴别诊断范围。
背景：TM 是一种炎症性脊髓疾病，具有可变的临床特征。 TM 可以表现为单相疾病，也可以是自身免疫性疾病的表现，包括多发性硬化症 (MS)、视神经脊髓炎 (NMO) 或风湿病。 然而，其他脊髓病可能与 TM 相似，偶尔会被误诊为 TM。
设计/方法：我们对所有到约翰霍普金斯横贯性脊髓炎中心 (JHTMC) 就诊的新患者进行了一项研究。 我们回顾了 36 个月内接受 TM 评估的患者的临床资料。 我们确认了 TM 诊断的有效性或根据临床、神经影像学和实验室标准建立了其他诊断。
结果：我们评估了 519 名患者，其中 346 名 (67%) 被证实患有与 TM 一致的炎症。 特发性 TM 占大多数病例 (26%)，其次是 NMO (16%)、MS/CIS (11%)； 其余14%是由其他中枢神经系统炎症性疾病引起的。 最初诊断为 TM 的 23 名患者被诊断为非炎症性脊髓病 (7%)，包括压迫性脊髓病 (5%) 和血管异常 (4%)。 其中 5 例 (27%) 涉及进行性脊髓病，排除了炎症、感染或压迫性病因。 5 例 (XNUMX%) 在提交时评估不充分，无法表征。 其余 XNUMX 例 (XNUMX%) 的症状不能归因于脊髓或没有客观的神经系统发现。
结论：尽管三分之二转诊接受 TM 的患者得到确诊，但 28% 最初诊断为 TM 的患者被发现有另一种诊断，5% 的患者出现无法确定特征的脊髓病。 研究结果表明，一部分被诊断患有 TM 的患者可能有非炎症性脊髓病原因，需要进行更详细的评估。
2013
血管性脊髓病与横贯性脊髓炎的鉴别
Mealy MA、Jimenez JA、Gailloud P、Becker D、Newsome SD、Levy M、Pardo-Villamizar CA
约翰斯·霍普金斯大学，马里兰州巴尔的摩
海报展示 在 2013 年美国神经病学学会年会上，加利福尼亚州圣地亚哥
肉瘤相关性脊髓病的临床和神经影像学特征
Jimenez JA、Reyes-Mantilla MI、Tapias DL、Pardo CA
约翰斯·霍普金斯大学，马里兰州巴尔的摩
安蒂奥基亚大学，麦德林，哥伦比亚
海报展示 在 2013 年美国神经病学学会年会上，加利福尼亚州圣地亚哥
2009
系统性红斑狼疮脊髓炎的不同亚型
抽象
目的：脊髓炎会引起疼痛、无力和括约肌缺陷，在系统性红斑狼疮 (SLE) 患者中的发生率是普通人群的 1,000 倍。 在上个世纪，对 SLE 脊髓炎的描述主要限于病例报告。 相比之下，更大规模的队列研究表明，特发性脱髓鞘疾病（即多发性硬化症与视神经脊髓炎）中发生的脊髓炎代表不同的综合征。 本研究旨在确定 SLE 脊髓炎是否同样包含不同的综合征。
方法：我们分析了一组 22 名 SLE 和脊髓炎患者。 评估患者与脊髓炎相关的神经系统变量以及 SLE 的临床和血清学特征。 获得了脊柱的磁共振图像、脑脊液概况和自身抗体概况。
结果：11 名患者出现灰质功能障碍的迹象（即弛缓和反射减弱），而 0.01 名患者出现白质功能障碍的迹象（即痉挛和反射亢进）。 灰质功能障碍患者更有可能出现不可逆性截瘫 (P < 0.01)，尽管表现为单相病程与多相病程 (P = 9.8)，SLE 活动水平较高（平均 SLE 疾病活动指数 2.0 与 0.01；P = 0.04 )，以及与细菌性脑膜炎无法区分的脑脊液特征。 在发生不可逆性截瘫之前，这些患者表现为发热和尿潴留的前驱症状，但被不同专业的医生误诊为尿路感染。 白质功能障碍患者更可能符合视神经脊髓炎的标准（P = 0.01），也更可能具有抗磷脂抗体（狼疮抗凝物）（P = 2）。 结论：我们的研究结果表明，SLE 脊髓炎包含 XNUMX 种截然不同且以前未被识别的综合征，可通过灰质与白质表现在临床上加以区分。 将发热和尿潴留识别为不可逆性截瘫的前驱症状可能有助于对出现灰质异常的 SLE 患者进行早期诊断和治疗。 Birnbaum J、Petri M、Thompson R、Izbudak I、Kerr D. 系统性红斑狼疮脊髓炎的不同亚型。 关节炎大黄. 2009 Nov;60(11):3378-87.
一名患有视神经脊髓炎和系统性红斑狼疮的妇女的 XNUMX 次复发性脊髓炎发作
抽象
目的：描述一名患有系统性红斑狼疮 (SLE) 和视神经脊髓炎 (NMO) 的患者的病例，该患者经历了 19 次脊髓炎的反复发作。
设计：病例报告。 地点：约翰霍普金斯医院的一家门诊神经风湿病诊所，专门为患有风湿病神经系统表现的患者提供护理。 患者 一名患有 NMO 和 SLE 的女性。 干预利妥昔单抗治疗。
主要结果测量：复发性疾病的临床和神经影像学特征。 结果：使用利妥昔单抗治疗后，脊髓炎反复发作且越来越严重。
结论：在晚期复发性 NMO 患者中预防复发和相应的残疾可能会越来越困难。 将 NMO 识别为 SLE 和其他风湿病患者的独特诊断实体至关重要，因为早期靶向免疫抑制剂治疗可能比后期靶向免疫抑制更有效。 免疫系统的细胞臂可能被致病性 B 细胞募集，这可能解释了为什么在用 B 细胞耗竭疗法治疗后可能会出现复发。
Nasir S、Kerr DA、Birnbaum J. 一名患有视神经脊髓炎和系统性红斑狼疮的女性的 XNUMX 次复发性脊髓炎发作。 Arch Neurol. 2009 Sep;66(9):1160-3.
婴儿横贯性脊髓炎异常异常勃起
抽象
背景：横贯性脊髓炎是一种自身免疫性脊髓神经系统疾病，影响所有年龄组的个体，包括婴儿。
目的：报告异常勃起作为婴儿横贯性脊髓炎的独特临床表现。
设计：案例系列。
地点：马里兰州巴尔的摩约翰霍普金斯医院约翰霍普金斯横贯性脊髓炎中心。
患者：三名 12 个月以下的婴儿。
干预措施：静脉注射皮质类固醇、静脉注射免疫球蛋白、物理治疗和康复。
主要结果测量：异常勃起和横贯性脊髓炎婴儿的临床结果。
结果：所有 3 名婴儿都表现出快速进展的四肢瘫痪，导致严重残疾，并证明有 1 名婴儿死亡。
结论：患有横贯性脊髓炎的婴儿异常勃起可能是严重炎症和神经损伤的征兆，需要立即积极治疗。
哈蒙德 ER，克尔 DA。 婴儿横贯性脊髓炎异常异常勃起。 Arch Neurol. 2009 Jul;66(7):894-7.
横贯性脊髓炎的优质护理：响应性方案
抽象
进行这项研究是为了帮助开发横贯性脊髓炎患者的多学科护理中心。 我们调查了 20 名年龄在 0.5 至 21 岁之间被诊断患有横贯性脊髓炎的儿童的父母，以了解他们在医疗保健系统中的经历。 我们分析了与患者满意度相关的急性护理事件和长期随访。 结果显示，在治疗计划的阐述等关键领域，满意率接近 50%。 在患者对专业护理的渴望和他们获得此类护理的能力方面存在显着差异。 总的来说，90% 的患者表示希望咨询精神科医生，但只有 25% 的患者成功就诊，不足 64%； 70% 的受访者还希望去看肠胃科医生，而实际这样做的只有 25%，相差 43%。 记录了关于创建协作护理环境的建议和患者意见。 更大样本的研究将进一步阐明横贯性脊髓炎患者护理的需求。
Trecker CC、Kozubal DE、Quigg M、Hammond E、Krishnan C、Sim PA、Kaplin AI。 横贯性脊髓炎的优质护理：一种响应性方案。 儿童神经学杂志. 2009 May;24(5):577-83.
2008
系统性红斑狼疮女性的视神经炎和复发性脊髓炎
抽象
背景：一名患有系统性红斑狼疮的 38 岁女性因头痛和双侧听力丧失就诊。 脑部 MRI 最初提示在神经精神系统性红斑狼疮的背景下发生小血管疾病。 几个月后，患者出现视神经炎，随后脊髓炎反复发作。
调查：脊柱 MRI 显示影响颈椎的多灶性脊髓炎区域。 血清学评估显示存在视神经脊髓炎 IgG 抗体。 脑部 MRI 无法诊断多发性硬化症。
诊断：复发性脊髓炎和视神经炎，发生在视神经脊髓炎（也称为 Devic 综合征）的背景下。
管理：尽管接受了冲击性环磷酰胺治疗，患者仍反复发作脊髓炎。 开始使用利妥昔单抗后，患者的症状有所改善，并且没有进一步发作视神经疾病。
Birnbaum J, Kerr D. 系统性红斑狼疮女性的视神经炎和复发性脊髓炎。 Nat Clin Pract 风湿病. 2008 Jul;4(7):381-6.
白细胞介素 17 在横贯性脊髓炎和多发性硬化症中的作用
抽象
CSF IL-6 在横贯性脊髓炎 (TM) 中升高并预测残疾。 由于 IL-17 调节已知可刺激星形胶质细胞产生 IL-1 的细胞因子（TNFalpha、IL-6beta 和 IL-6），我们试图确定与健康对照 (HC) 和其他对照相比，TM 和 MS 中 IL-17 是否增加神经系统疾病（OND）。 在来自 HC、MS、TM 和 OND 的刺激外周血单核细胞 (PBMC) 上清液中测量 IL-17 和 IL-6 水平。 与 HC、MS 和 OND 相比，TM 中的 IL-17 增加（平均 pg/ml+/- 标准误差；HC：36.1+/-11.7，MS：89.4+/-23.3，TM：302.6+/-152.5，OND ：41.2+/-13.0，p=0.01）。 TM 中的 IL-6 相对于 MS 和 HC 增加（HC：2624 pg/ml+/-641，MS：6129+/-982，TM：12,536+/-2657，OND：6920+/-1801，p<0.002 ). 患有早期疾病（<2 年）的 MS 患者的 IL-17 (p<0.04) 和 IL-6 (p<0.05) 水平也升高。 细胞因子中和实验证明IL-6是星形胶质细胞IL-6产生的主要诱导剂。 我们得出结论，TM 和早期 MS 中 PBMC 产生的 IL-17 和 IL-6 增加，并通过 IL-6 诱导星形胶质细胞 IL-6 的产生。 Graber JJ、Allie SR、Mullen KM、Jones MV、Wang T、Krishnan C、Kaplin AI、Nath A、Kerr DA、Calabresi PA。 白细胞介素 17 在横贯性脊髓炎和多发性硬化症中的作用。 神经免疫学杂志. 2008 May 30;196(1-2):124-32.
2007
特发性横贯性脊髓炎：皮质类固醇、血浆置换或环磷酰胺
抽象
横贯性脊髓炎是一种局灶性脊髓疾病，其中免疫介导的过程导致神经损伤。 在这项大型回顾性研究中，我们比较了接受四种治疗之一的患者，以确定最有效的治疗方法。 我们确定了从血浆置换或环磷酰胺中获得临床益处的患者亚群被纳入其治疗方案。
Greenberg BM、Thomas KP、Krishnan C、Kaplin AI、Calabresi PA、Kerr DA。 特发性横贯性脊髓炎：皮质类固醇、血浆置换或环磷酰胺。 神经内科。 2007年8月68日； 19（1614）：7-XNUMX。
儿童急性横贯性脊髓炎47例中心分析
抽象
目的：将与儿童急性横贯性脊髓炎 (ATM) 相关的临床特征与随访时的功能结果相关联。
方法：我们确定了 47 名 18 岁以下发生 ATM 的患者。 已完成图表分析、临床评估和功能测量管理。
结果：发病年龄集中在 0 至 2 岁和 5 至 17 岁之间。47% 发生发热性疾病，28% 发生疫苗接种。 注意到临床过程最低点的主要残疾。 百分之八十九无法行走，需要辅助通气，或两者兼而有之。 急性病后平均 3.2 年，43% 的人无法行走 30 英尺，21% 的人需要助行器或其他支持，68% 的人出现尿急，50% 的人需要导尿，54% 的人受到持续性感觉迟钝的困扰，75 % 有麻木感。 与更好的功能结果相关的因素包括诊断时年龄较大、诊断时间较短、脊柱损伤的感觉和解剖水平较低、急性期获得的脊柱 MRI 上没有 T1 低信号、CSF 中缺乏白细胞，受影响的脊髓节段更少。 不到 1 天的快速进展至最大损伤或任何先前的疾病、免疫接种或外伤均与更差的结果相关。
结论：许多患有急性横贯性脊髓炎的儿童存在持续性残疾。 泌尿问题和感觉症状是最常见的问题。 3 岁以下的发病年龄与较差的功能结果相关。
Pidcock FS、Krishnan C、Crawford TO、Salorio CF、Trovato M、Kerr DA。 儿童急性横贯性脊髓炎：基于中心的 47 例分析。 神经内科。 2007年1月68日； 18（1474）：80-XNUMX。
2006
脱髓鞘疾病：横贯性脊髓炎的最新进展
抽象
横贯性脊髓炎 (TM) 是脊髓的局灶性炎症性疾病。 血管周围单核细胞和淋巴细胞浸润、脱髓鞘和轴突损伤是 TM 的显着组织病理学特征。 TM 的临床表现是运动、感觉和自主神经通路功能障碍的结果。 在最大缺陷时，50% 的 TM 患者完全截瘫（腿部不能自主运动），几乎所有患者都有一定程度的膀胱功能障碍，80% 至 94% 有麻木、感觉异常或带状感觉异常。 TM 的纵向病例系列显示，大约三分之一的患者康复后几乎没有或没有后遗症，三分之一留下中度永久性残疾，三分之一有严重残疾。 最近的研究表明，细胞因子 interleukin-6 可能是一种有用的生物标志物，因为急性 TM 患者脑脊液中 interleukin-6 的水平与残疾密切相关并具有高度预测性。 目前正在进行临床试验，测试有前途的轴突保护剂与静脉内类固醇联合治疗 TM 的疗效。
Krishnan C、Kaplin AI、Pardo CA、Kerr DA、Keswani SC。 脱髓鞘疾病：横贯性脊髓炎的最新进展。 Curr Neurol Neurosci Rep. 2006 May;6(3):236-43.
2005
IL-6 诱导神经炎症性疾病横贯性脊髓炎患者的区域选择性脊髓损伤
抽象
横贯性脊髓炎 (TM) 是一种免疫介导的脊髓疾病，与炎症、脱髓鞘和轴突损伤相关。 我们调查了 TM 患者中存在的可溶性免疫紊乱，发现 IL-6 水平在脑脊液中选择性且显着升高，并且与组织损伤和持续临床残疾的标志物直接相关。 IL-6 通过激活 JAK/STAT 通路介导脊髓器官型组织培养切片中的细胞损伤是必要且充分的，从而导致 iNOS 和聚（ADP-核糖）聚合酶（PARP）的活性增加。 鞘内输注 IL-6 的大鼠出现进行性虚弱和脊髓炎症、脱髓鞘和轴突损伤，这些都被 PARP 抑制剂阻断。 将 IL-6 添加到大脑器官型培养物或成年大鼠的脑室中不会激活 JAK/STAT 通路，这可能是由于相对于脊髓，大脑中可溶性 IL-6 受体的表达增加可能拮抗在此上下文中的 IL-6 信号。 对 IL-6 的空间不同反应可能是 CNS 不同部分对炎症损伤的区域脆弱性的基础。 对该途径的阐明确定了 CNS 自身免疫病症管理中的特定治疗靶点。
Kaplin AI、Deshpande DM、Scott E、Krishnan C、Carmen JS、Shats I、Martinez T、Drummond J、Dike S、Pletnikov M、Keswani SC、Moran TH、Pardo CA、Calabresi PA、Kerr DA。 IL-6 在神经炎症性疾病横贯性脊髓炎患者中诱导区域选择性脊髓损伤。 J Clin Invest. 2005 Oct;115(10):2731-41.
神经布鲁氏菌病后复发性横贯性脊髓炎：免疫学特征和对免疫抑制的有益反应
抽象
作者报告了脑部感染布鲁氏菌病后疾病相关复发性横贯性脊髓炎 (TM) 患者的临床病程和免疫系统反应。 患者在初次就诊后的 2 年内四次 TM 复发（每次都在不同的脊髓水平），最终发展为四肢瘫痪。 他的脑脊液 (CSF) 布鲁氏菌抗体滴度逐渐下降，提示感染后而非感染性病因。 作者使用细胞因子抗体阵列同时检查了该患者脑脊液中多种细胞因子的表达，发现白细胞介素 (IL)-6、IL-8 和巨噬细胞趋化蛋白 (MCP)-1 水平相对于对照组显着升高。 CSF 的定量酶联免疫吸附测定 (ELISA) 分析证实 IL-1700 升高 6 倍，IL-8 和 MCP-1 升高更适度。 在对患者进行静脉内环磷酰胺和血浆置换治疗后，IL-6 水平恢复到基线水平，并且患者的功能得到显着和持续的恢复。
Krishnan C、Kaplin AI、Graber JS、Darman JS、Kerr DA。 神经布鲁氏菌病后复发性横贯性脊髓炎：免疫学特征和对免疫抑制的有益反应。 神经病毒学杂志. 2005 Apr;11(2):225-31.
白塞病患者腰椎类固醇注射后出现横贯性脊髓炎
抽象
研究设计：病例报告。
目的：我们描述了一名患者，该患者因神经根性疼痛在 L2 神经根注射类固醇和麻醉剂后发展为横贯性脊髓炎 (TM)。
地点：美国马里兰州巴尔的摩。
临床表现：一名 42 岁的女性在左 L12 神经根注射马卡因和 Celestone 后 8 小时出现进行性下肢无力和感觉异常、T2 感觉水平和尿急。 磁共振成像显示 T2 信号异常，从 T12 到脊髓圆锥增强，没有脊髓外伤的证据。 该患者患有未确诊的白塞氏病 (BD)，并经历过多次过敏反应：皮肤对局部创伤反应过度，导致炎症和水肿。 开始静脉注射类固醇，患者经历了接近完全的临床消退和完全的放射学消退。
结论：由于脊髓炎症是在局部脊柱外伤后和紧邻局部脊柱外伤后发生的，我们认为该患者的 TM 与 BD 相关，并且是脊髓中的过敏反应。
Deshpande DM、Krishnan C、Kerr DA。 白塞病患者腰椎类固醇注射后出现横贯性脊髓炎。 脊髓. 2005 Dec;43(12):735-7.
特发性横贯性脊髓炎
医学文献中关于“急性脊髓炎”的报告可追溯到 1882 年，归功于 HC Bastain, MD Lond, FRS，当时被称为大学学院医院和国家瘫痪和癫痫医院（英国伦敦）的咨询医师).1 他描述了几例导致“脊髓软化”的急性脊髓炎病例。2(p1531) 他介绍了死于脊髓炎的患者的几例尸检的病理结果，并将这些病例分成他认为应该归类的病例到“血液变化和毒素，通常与微弱的心脏活动有关，这很可能是脊髓血管血栓形成的原因”2(p1532) 和那些由急性炎症引起的。 “炎症”病例被假定是由于感染或过敏机制引起的。
克里希南 C，克尔 DA。 特发性横贯性脊髓炎。 拱神经l. 2005 Jun;62(6):1011-3.
急性脊髓病的诊断和治疗
抽象
背景：急性脊髓病代表一组具有不同病因、临床和放射学特征以及预后的异质性疾病。 横贯性脊髓炎 (TM) 是该组的原型成员，其中免疫介导过程导致脊髓神经损伤，导致不同程度的无力、感觉改变和自主神经功能障碍。 TM 可能作为多灶性 CNS 疾病（例如 MS）、多系统疾病（例如系统性红斑狼疮）的一部分存在，或者作为孤立的特发性实体存在。
综述总结：在这篇文章中，我们总结了最近的分类和诊断方案，为急性脊髓病患者的诊断和管理提供了一个框架。 此外，我们回顾了有关 TM 患者的流行病学、自然病程、免疫发病机制和治疗策略的当前知识状况。
结论：我们对 TM 的分类、诊断、发病机制和治疗的理解最近开始显着扩展。 随着应用更严格的标准来区分急性脊髓病以及对作为 TM 基础的免疫致病事件的新理解，现在可能可以有效地开始治疗许多这些疾病。 通过对 TM 的调查，我们也对导致自身免疫性神经系统疾病的机制有了更广泛的认识。
Kaplin AI、Krishnan C、Deshpande DM、Pardo CA、Kerr DA。 急性脊髓病的诊断和治疗。 神经学家. 2005 Jan;11(1):2-18.
2004
静脉高压性脊髓病作为横贯性脊髓炎的潜在模仿
抽象
研究设计：病例报告。
目的：我们描述了一名患脊髓病的患者，该患者与同一节段的非压缩性颈椎间盘突出症相关。 我们提供的临床和放射学证据表明，即使椎间盘突出没有压迫脊髓，它也会减少流出脊髓的静脉血，可能导致静脉高压性脊髓病 (VHM)。
地点：美国马里兰州巴尔的摩。
临床表现：一名 29 岁的女性患上了神经根型颈椎病，随后出现与突出的 C5-C6 椎间盘相关的缓慢进行性脊髓型颈椎病。 磁共振成像显示非压缩性椎间盘突出，脊髓肿胀，T2 信号增强，在椎间盘突出部位最为突出，在椎间盘上方和下方延伸数个水平。 该患者被诊断出患有急性横贯性脊髓炎 (ATM)，并开始接受静脉注射类固醇。 然而，与大多数横贯性脊髓炎病例不同，脊髓液分析是非炎症性的。 相比之下，一些特征表明该患者反而患有 VHM。 我们认为，椎间盘突出通过压迫椎间孔附近的静脉丛导致脊髓血液引流受损。
干预：尽管患者在服用高剂量类固醇后功能未恢复，但在 C5-C6 椎间盘切除融合术后完全恢复。
结论：据我们所知，这是第一份在没有脊柱动静脉畸形的情况下可能发生 VHM 的报告。 我们建议一些在外源性脊柱异常情况下被诊断为 ATM 的患者实际上可能患有与脊髓静脉引流受损相关的非炎症性脊髓病。
克里希南 C、马利克 JM、克尔 DA。 静脉高压性脊髓病作为横贯性脊髓炎的潜在模仿。 脊髓. 2004 Apr;42(4):261-4.
横贯性脊髓炎：发病机制、诊断和治疗
抽象
横贯性脊髓炎 (TM) 是一种临床综合征，其中免疫介导过程导致脊髓神经损伤，导致不同程度的无力、感觉改变和自主神经功能障碍。 TM 可能作为多灶性 CNS 疾病（例如 MS）、多系统疾病（例如系统性红斑狼疮）的一部分存在，或者作为孤立的特发性实体存在。 在本文中，我们将总结最近的分类和诊断方案 (1)，为 TM 患者的急性管理提供框架。 此外，我们将回顾有关 TM 患者的自然病程、免疫发病机制和治疗策略的当前概念。
Krishnan C、Kaplin AI、Deshpande DM、Pardo CA、Kerr DA。 横贯性脊髓炎：发病机制、诊断和治疗。 面前 生物科学. 2004 年 1 月 9 日；1483:99-XNUMX。
复发性横贯性脊髓炎与抗 Ro (SSA) 自身抗体有关
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横贯性脊髓炎 (TM) 是脊髓的特发性炎症性疾病。 作者在存在抗 Ro (SSA) 抗体的患者中观察了复发性 TM 病例，因此进行了病例对照研究，以检查复发性 TM 患者和对照受试者中抗 Ro 自身抗体的频率。 52% 的病例 (77/10) 显示出针对 13-kd Ro 的抗体，而对照组只有 33% (4/12)。
Hummers LK、Krishnan C、Casciola-Rosen L、Rosen A、Morris S、Mahoney JA、Kerr DA、Wigley FM。 复发性横贯性脊髓炎与抗 Ro (SSA) 自身抗体有关。 神经内科。 2004年13月62日； 1（147）：9-XNUMX。
2002
急性横贯性脊髓炎的拟议诊断标准和疾病分类学
抽象
急性横贯性脊髓炎 (ATM) 是脊髓的局灶性炎症性疾病，可导致运动、感觉和自主神经功能障碍。 提出了一套统一的 ATM 诊断标准和疾病分类学，以避免研究人员使用不同标准时不可避免地导致混淆。 这将确保使用通用的分类语言，减少诊断混乱，并为多中心临床试验奠定必要的基础。 此外，建议使用一个框架来评估出现 ATM 体征和症状的个人。 最佳治疗通常取决于及时准确的诊断。 由于急性横贯性脊髓病相对罕见，因此经常会出现延迟和不完整的检查。 快速和精确的诊断将确保不仅检测和治疗压迫性病变，而且将特发性 ATM 与继发于已知潜在疾病的 ATM 区分开来。 病因的鉴定可能建议药物治疗，而特发性 ATM 目前尚无明确的药物治疗。 诊断算法的建立可能会改善护理，尽管人们认识到可能不会对每个患者进行整个评估。
横向脊髓炎联盟工作组。 提出的急性横贯性脊髓炎的诊断标准和疾病分类学。 神经内科。 2002年27月59日； 4（499）：505-XNUMX。
