TM
诊断
TM 的诊断基于临床特征、影像学和实验室检查结果。 脊髓损伤的临床特征是可归因于脊髓或明确定义的感觉平面的双侧感觉、运动或自主神经功能障碍的体征和/或症状。 评估炎症迹象以区分 TM 与其他脊髓疾病通常涉及 磁共振成像(MRI) 脊柱对比和脊髓液分析(需要腰椎穿刺)。19
如果根据病史和体格检查怀疑脊髓病,首先进行脊髓的钆增强磁共振成像 (MRI),以评估是否存在压迫或炎症(钆增强)病变,因为体征和症状可能重叠. 必须排除压迫性脊髓病(脊髓受压),这可能由肿瘤、椎间盘突出、狭窄(脊髓通道变窄)、血肿或脓肿引起。 识别这些疾病是至关重要的,因为固定以防止进一步损伤和早期手术以消除压迫有时可能逆转脊髓的神经损伤。19
腰穿 用于寻找脑脊液 (CSF) 中炎症的替代标志物。 这些包括升高的白细胞计数、升高的蛋白质或其他标记物,例如寡克隆带。 虽然这些标记支持 TM,但应注意它们并非存在于所有个体中。19
通常建议对疑似 TM 的脊髓疾病患者进行一系列血液检查。 这通常包括检测水通道蛋白 4 和髓鞘少突胶质细胞糖蛋白 (MOG) 抗体,以及与系统性自身免疫性疾病(例如系统性红斑狼疮 (SLE) 和干燥综合征)相关的检测。 如果根据病史和影像学特征怀疑结节病,可考虑行胸部 CT 以寻找肺部发现。 其他常见的有序测试包括 HIV、梅毒、维生素 B12 和铜水平。19
通常进行大脑 MRI 以筛查提示脱髓鞘疾病的病变,例如 MS、NMOSD 或 MOG 抗体疾病。 对于具有与 MS 一致的 TM 成像特征的患者,可以随时间重复进行脑成像,以查看是否出现特征性 MS 病变。19
如果所有测试均未提示特定原因,则可以诊断为特发性横贯性脊髓炎。
非炎性脊髓病包括由动脉或静脉缺血(阻塞)、血管畸形、辐射、纤维软骨栓塞或营养/代谢原因引起的那些。 疑似血管性脊髓疾病的检查可能包括脊髓血管的血管造影和血栓形成倾向的血液检测。19
潜在原因
有许多疾病可引起脊髓炎症,因此 TM 应被视为一组疾病,而不是单一疾病。 “疾病相关的横贯性脊髓炎”是指发生在患有确定的自身免疫性疾病的患者身上的 TM。 视神经脊髓炎谱系障碍和多发性硬化症等疾病是 TM 的常见原因,也可能引起神经系统其他部位的炎症。 针对其他器官的自身免疫性疾病,例如系统性红斑狼疮,20-22 干燥综合征,20,23,24 和结节病,25,26 也已知会导致 TM。
即使经过全面的医学评估,仍然有很大一部分脊髓炎症患者没有明确的可识别原因。 这是一种称为“特发性横贯性脊髓炎”的病症。19 当医疗保健提供者诊断某人患有“横贯性脊髓炎”时,他们通常指的是特发性 TM。 即使在那些被标记为患有特发性 TM 的人中,这种炎症也可能有多种尚未确定的原因。
TM 可能在病毒或细菌感染的情况下发展,即使感染的症状很轻微。 大约 30-60% 的 TM 患者报告在出现神经系统症状时出现发热性疾病(伴有发烧的流感样疾病)。4-6,14,27-29 某些感染,如脊髓灰质炎、肠道病毒和带状疱疹,可直接感染脊髓细胞并造成损伤。19 在其他情况下,损害可能主要是由于免疫系统对感染的反应。19
专家认为,在许多情况下,感染会引发错误的免疫反应,而不会直接感染脊髓。 这得到证据的支持,即感染是不同类型自身免疫性疾病发展的重要因素。 感染可能通过多种方式触发自身免疫,但有一种具有重要证据的机制称为分子拟态。13 该理论假设感染原可能共享一个类似于或模仿脊髓中分子的分子。 当身体对入侵的病毒或细菌产生免疫反应时,它也会对与其具有相同结构特征的脊髓分子作出反应,从而导致 TM。13
尽管尚未确定因果关系,但在接种流感疫苗和乙型肝炎疫苗后很少报告 TM。13,30-32 一种理论表明,疫苗接种可能会激发免疫系统,类似于感染。 至关重要的是要牢记,广泛的研究表明疫苗接种是安全的,与 TM 的潜在联系可能只是巧合,或者最坏的情况是极其罕见的并发症。
与癌症相关的脊髓炎(称为副肿瘤综合征)非常罕见。19,33 发生这种情况时,症状通常会在比其他原因引起的脊髓炎更长的时间(通常为几个月)内累积。 这被认为是由于对癌细胞中也存在于脊髓细胞上的蛋白质的免疫反应,导致错误的免疫反应。
注意到血管原因是因为它们存在与横贯性脊髓炎相同的问题。34 然而,这确实是一个明显的问题,主要是由于流向脊髓的血液不足,而不是真正的炎症。 脊髓的血管可能因血块或动脉粥样硬化而闭合,或破裂出血。 这本质上是脊髓的“中风”。
(4) 杰弗瑞博士、曼德勒注册护士、戴维斯 LE。 横贯性脊髓炎。 对 33 例病例的回顾性分析,区分与多发性硬化症和副感染事件相关的病例。 拱形神经元。 1993 年 50 月;5(532):5-10.1001。 内政部:1993.00540050074019/archneur.8489410。 PMID:XNUMX。
(5) Christensen PB、Wermuth L、Hinge HH、Bømers K. 急性横贯性脊髓病的临床过程和长期预后。 Acta Neurol Scand。 1990 年 81 月;5(431):5-10.1111。 doi: 1600/j.0404.1990-00990.tb2375246.x. PMID:XNUMX。
(6) 阿尔特罗基 PH。 急性横贯性脊髓病。 拱形神经元。 1963 年 9 月;111:9-10.1001。 内政部:1963.00460080021002/archneur.14048158。 PMID:XNUMX。
(13) Kaplin AI、Krishnan C、Deshpande DM、Pardo CA、Kerr DA。 急性脊髓病的诊断和治疗。 神经学家。 2005 年 11 月;1(2):18-10.1097。 内政部:01/0000149975.39201.0.nrl.15631640b。 PMID:XNUMX。
(14) Ropper AH,Poskanzer DC。 基于早期体征和症状的急性和亚急性横贯性脊髓病的预后。 安神经。 1978 年 4 月;1(51):9-10.1002。 内政部:410040110/ana.697326。 PMID:XNUMX。
(19) Krishnan C, Greenberg B. 横贯性脊髓炎。 在:UpToDate,Dash JF(Ed),UpToDate,马萨诸塞州沃尔瑟姆,2021 年。
(20) de Seze J, Lanctin C, Lebrun C, Malikova I, Papeix C, Wiertlewski S, Pelletier J, Gout O, Clerc C, Moreau C, Defer G, Edan G, Dubas F, Vermersch P.特发性急性横贯性脊髓炎: 应用最近的诊断标准。 神经病学。 2005 年 27 月 65 日;12(1950):3-10.1212。 内政部:01/0000188896.48308.26.wnl.16380618。 PMID:XNUMX。
(21) Lehnhardt FG、Impekoven P、Rubbert A、Burghaus L、Neveling M、Heiss WD、Jacobs AH。 复发性纵向脊髓炎是SLE的主要表现。 神经病学。 2004 年 23 月 63 日;10(1976):10.1212。 内政部:01/0000140623.47437.wnl.3.b15557531。 PMID:XNUMX。
(22) Krishnan AV,Halmagyi GM。 SLE 中的急性横贯性脊髓炎。 神经病学。 2004 年 8 月 62 日;11(2087):10.1212-。 内政部:01/0000123089.25458.90.wnl.15184619。 PMID:XNUMX。
(23) Anantharaju A、Baluch M、Van Thiel DH。 横贯性脊髓炎与原发性胆汁性肝硬化和干燥综合征有关。 挖掘科学。 2003 年 48 月;4(830):3-10.1023。 内政部:1022821800714/a:12741480。 PMID:XNUMX。
(24) Rabadi MH、Kundi S、Brett D、Padmanabhan R. 神经图片。 原发性干燥综合征表现为视神经脊髓炎。 J Neurol Neurosurg 精神病学。 2010 年 81 月;2(213):4-10.1136。 内政部:2009.183913/jnnp.20145030。 PMID:XNUMX。
(25) Flanagan EP、Kaufmann TJ、Krecke KN、Aksamit AJ、Pittock SJ、Keegan BM、Giannini C、Weinshenker BG。 视神经脊髓炎长脊髓炎与结节病的鉴别。 安神经。 2016 年 79 月;3(437):47-10.1002。 内政部:24582/ana.2016。 Epub 12 年 26677112 月 XNUMX 日。PMID:XNUMX。
(26) Scott AM, Yinh J, McAlindon T, Kalish R. 两例结节病表现为纵向广泛性横贯性脊髓炎。 临床风湿病。 2018 年 37 月;10(2899):2905-10.1007。 内政部:10067/s018-4144-9-2018。 Epub 17 年 29770929 月 XNUMX 日。PMID:XNUMX。
(27) 立顿 HL,Teasdall 路。 成人急性横贯性脊髓病。 后续研究。 拱形神经元。 1973 年 28 月;4(252):7-10.1001。 内政部:1973.00490220060009/archneur.4688431。 PMID:XNUMX。
(28) 波尔特 MO、佩恩 KB、施泰纳 JP。 神经免疫亲和素:一种用于逆转神经退行性疾病的新型药物疗法? 神经科学。 2004;128(1):1-6。 doi:10.1016/j.neuroscience.2004.06.016。 PMID:15450348。
(29) 潘恩 RS,拜尔斯 RK。 童年时期的横贯性脊髓病。 AMA Am J Dis Child。 1953 年 85 月;2(151):63-10.1001。 doi:1953.02050070160004/archpedi.13007166。 PMID:XNUMX。
(30) Patja A、Paunio M、Kinnunen E、Junttila O、Hovi T、Peltola H。麻疹-腮腺炎-风疹疫苗接种后出现格林-巴利综合征的风险。 J儿科医生。 2001 年 138 月;2(250):4-10.1067。 内政部:2001.111165/mpd.11174624。 PMID:XNUMX。
(31) Schonberger LB、Bregman DJ、Sullivan-Bolyai JZ、Keenlyside RA、Ziegler DW、Retailliau HF、Eddins DL、Bryan JA。 1976-1977 年在美国国家流感免疫计划中接种疫苗后出现格林-巴利综合征。 我是流行病学杂志。 1979 年 110 月;2(105):23-10.1093。 doi:112795/oxfordjournals.aje.a463869。 PMID:XNUMX。
(32) Baxter R、Lewis E、Goddard K、Fireman B、Bakshi N、DeStefano F、Gee J、Tseng HF、Naleway AL、Klein NP。 疫苗接种后的急性脱髓鞘事件:以病例为中心的分析。 临床传染病。 2016 年 1 月 63 日;11(1456):1462-10.1093。 doi: 607/cid/ciw2016。 Epub 1 年 27585798 月 6708556 日。PMID:XNUMX; PMCID:PMCXNUMX。
(33) 弗拉纳根 EP,基根 BM。 副肿瘤性脊髓病。 神经临床。 2013 年 31 月;1(307):18-10.1016。 内政部:2012.09.001/j.ncl.23186906。 PMID:XNUMX。
(34) Beh SC、Greenberg BM、Frohman T、Frohman EM。 横贯性脊髓炎。 神经临床。 2013 年 31 月;1(79):138-10.1016。 内政部:2012.09.008/j.ncl.23186897。 PMID:7132741; PMCID:PMCXNUMX。