美国一项关于急性播散性脑脊髓炎 (ADEM) 的回顾性多中心研究

最近发表的一项关于急性播散性脑脊髓炎 (ADEM) 的研究是对 ADEM 进行的最大规模的研究。 这项研究是一项回顾性多中心研究，作者查看了过去和几个地点的数据。 作者在五家医院中搜索了用于 ADEM 的计费代码以获取数据。

该研究包括 228 名最初被诊断患有 ADEM 的患者； 122 名儿童，106 名成人。 作者查看 ADEM 的诊断是否基于 2007 年的诊断标准 国际小儿多发性硬化症研究小组 （IPMSSG）。 对于 70% 的儿科患者和 47% 的成人患者，诊断基于 IPMSSG 标准。 根据目前的标准，这项回顾性研究中的许多患者（时间跨度从 1985 年到 2014 年）不会被诊断为 ADEM。

超过一半 (61%) 的患者在 ADEM 发作前不到 4 周发生过感染。 XNUMX 名 (XNUMX%) 患者在发病前不到 XNUMX 周接种了疫苗，其中 XNUMX 名患者也在该时间范围内感染。 未见发病的季节性差异。 报告的最常见症状是头痛、行走困难、虚弱和发烧。

患者的随访时间中位数为两年。 在随访结束时，大多数患者 (68%) 没有再次发作，32% 的患者被诊断为单相 ADEM 以外的疾病，其中包括 MS (11%) 和 NMOSD (4%)。 作者将 22 名患者 (10%) 诊断为多相 ADEM。 大多数 (85%) 再次发作的患者在发作后 2 年内再次发作。

在这项回顾性研究中，作者报告说 82% 的患者接受了类固醇治疗，一些患者接受了 IVIg 和/或血浆置换术 (PLEX)。 这篇文章没有描述这些治疗的有效性，但发现那些需要 PLEX 或 IVIg 的人获得良好结果的机会要低得多。 有利的结果被定义为 改良兰金量表 分数等于或小于 2。

作者还研究了预测复发的因素。 女性更容易复发。 发病时没有脑病的患者比有脑病的患者更有可能复发（并且在目前的方法下不符合严格的 ADEM 标准）。 与成人相比，复发的儿科患者更有可能被诊断为多相 ADEM。 这可能是因为医生可能不想诊断患有多发性硬化症的儿童，因为这是一种需要终生治疗的疾病。 儿童比成人更有可能获得良好的结果。

这项研究表明，ADEM 发作后应进行至少两年的随访以监测复发情况。 这是因为大多数复发发生在两年内。 本研究中有 10% 的单相性持续两年的患者在这段时间后复发（有些患者在发病后 5-10 年复发）。 这项研究的局限性在于患者没有得到一致的随访，患有多相疾病的患者比患有单相疾病的患者随访时间更长。 此外，由于 ADEM 没有生物标志物，因此很难做出正确的诊断。 作者认为 IPMSSG 诊断标准对儿童的诊断可能比成人更有用。 作者还指出，“大多数在初始 ADEM 诊断后患有复发性疾病的患者可能是 MS 的表现。”

值得注意的是，这项研究缺少对复发或改良 Rankin 量表以外的结果的分析。 患者，尤其是儿科患者，需要更长时间的随访才能了解 ADEM 的潜在认知影响。 此外，这项研究不包括抗髓磷脂少突胶质细胞糖蛋白 (MOG) 抗体检测，这可能解释了复发患者的百分比。 一般来说，ADEM（当应用严格标准时）仍然是一次性事件。 需要进行前瞻性研究，或跟踪患者从诊断开始到未来的研究。