急性播散性脑脊髓炎(ADEM)：过去、现在和未来| SRNA博客

辛西娅·王，医学博士

James T. Lubin 德克萨斯大学达拉斯西南医学中心研究员

急性播散性脑脊髓炎 (ADEM) 是一种罕见的自身免疫性神经系统疾病，通常发生在感染后的幼儿中。 ADEM 的初始症状可能非常多变且非特异性，包括头痛、发烧、易怒、意识模糊、嗜睡和虚弱。多年来，我们对 ADEM 的了解已经成熟，尽管该病症的许多方面仍然是个谜。是什么导致一些人首先出现这种情况？它会再次发生吗？为什么有些人可以完全康复，而另一些人则有持久的损伤？

ADEM 被认为是在身体对感染产生反应时产生的，但它不仅攻击入侵的生物体，还错误地瞄准了部分神经系统。 ADEM 主要是一种临床诊断，这意味着我们没有完美的测试可以明确告诉我们儿童或成人是否患有 ADEM。血液和脊髓液的实验室研究以及大脑和脊柱的 MRI 可以帮助排除其他情况并支持 ADEM 的诊断。如果怀疑 ADEM，儿童和成人在住院期间通常会接受类固醇药物治疗，以帮助减轻炎症并抑制身体混乱的免疫系统。

对于绝大多数受 ADEM 影响的人来说，这是一种一次性疾病，不会复发。许多孩子恢复得非常好，并且在很大程度上似乎恢复了正常。然而，新的神经系统症状发作，尤其是那些在初始事件后 3 个月或更长时间出现的症状，引起对其他诊断的关注，例如多发性硬化症或视神经脊髓炎谱系障碍。在我们的诊所 UTSW达拉斯，我们的做法是在 ADEM 后 3-4 个月重复进行 MRI 脑部扫描，以建立用于未来比较的基线。这段时间后发生的任何新的临床事件或 MRI 脑部病变都将导致对 ADEM 诊断的审查

我们诊所的另一种做法是对患有 ADEM 的患者进行神经心理学测试。越来越多的研究强调，患有 ADEM 的儿童可能存在细微的认知缺陷，涉及处理速度、视觉-运动整合、执行功能、语言处理和行为调节，这些缺陷可能在他们长大并面临越来越多的学业和社会需求之前并不明显。神经心理测试旨在发现薄弱环节，可能有助于指导受 ADEM 影响的儿童的学校住宿。

我们才刚刚开始研究患有 ADEM 儿童的长期结果，特别是他们的认知潜力、学业成绩、社会功能和生活质量。在过去的几年中，我们还了解了更多关于 ADEM 患者子集的信息，这些患者会针对某些细胞外表面的一种蛋白质产生抗体，这种蛋白质称为髓鞘少突胶质细胞糖蛋白 (MOG)。随着时间的推移，我们检测这种抗体的能力有所提高，同时也越来越了解这组 MOG 阳性 ADEM 患者在临床表现、神经影像学和预后方面可能存在相似性，这可能会影响他们的治疗。

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为了帮助解决我们对 ADEM 的理解差距，我们德克萨斯大学西南医学中心的小组将进行一项研究，检查 ADEM 患者的长期结果。我们的目标是收集大量诊断为 ADEM 的儿童和成人的数据，并回顾他们的就诊史、实验室研究、神经影像学、治疗过程和 ADEM 的恢复情况。欢迎初步诊断为 ADEM 的 0-64 岁人士参加。无法前往我们位于达拉斯的中心的人可以通过提供医疗记录、MRI 研究、完成问卷调查以及在某些情况下进行神经心理学测试来远程参与。报名将于 2017 年 XNUMX 月开始。

我们渴望更多地了解这种罕见的神经系统疾病，并在您的帮助下努力提高我们更好地照顾受 ADEM 影响的人的能力。

请发送电子邮件至 [电子邮件保护] 以获得更多细节。