水通道蛋白 4 抗体阳性病例超出当前 NMO 谱系疾病的诊断标准

佐藤等。 2013 年发表了一篇文章，描述了水通道蛋白 4 (AQP4) 抗体呈阳性但不符合视神经脊髓炎或视神经脊髓炎谱系障碍标准的患者。 AQP4 抗体阳性是一个人患有 NMO 或 NMOSD 的有力指标，但 NMO 也与“单一或反复发作​​的纵向广泛性脊髓炎（MRI 上可见 3 个椎体节段脊髓损伤）和反复发作或同时发生的双侧视神经炎有关。 ” 他们研究了 298 名连续出现在日本东北大学医院的炎症性中枢神经系统疾病患者的医疗结果。 然后他们比较了那些 为 AQP4抗体阳性者 没有 符合 NMO 或 NMOSD 标准的人 为 AQP4 抗体也呈阳性，但谁 做了 符合 NMO 或 NMOSD 的标准。 72例患者中298例AQP4抗体阳性，其中45.8%符合NMO标准，36.1%具有NMOSD相关特征，18.1%不属于NMO或NMOSD诊断类别。 超过一半 (53.8%) 的患者 AQP4 抗体呈阳性 没有 符合NMO或NMOSD诊断标准的单相性视神经炎，30.8%的病灶小于15.4个椎体长度，4%的病灶仅在脑干。 与患有 NMO 或 NMOSD 的患者相比，这些患者的发作次数更少，AQP4 抗体水平更低，残疾评分也更低。 然而，临床和人口统计学特征存在显着重叠，表明抗 AQP4 抗体的存在可用于定义具有不同表现的疾病。 作为这项研究的结果，Sato 等人。 建议 AQPXNUMX 抗体阳性且有一次或多次视神经炎、脊髓炎（无论是短的还是纵向广泛的）和/或脑干受累的患者应被诊断为 NMOSD 并接受免疫抑制剂治疗。

本摘要由纽约市一家公共卫生非营利组织的研究助理 Gabrielle (GG) deFiebre 撰写，她于 2009 年被诊断出患有横贯性脊髓炎。GG 是横贯性脊髓炎协会的志愿者。

原始研究：Sato DK 等。 超出当前 NMO 谱系障碍诊断标准的水通道蛋白 4 抗体阳性病例。 神经病学。 2013；80：2210-2216。