水通道蛋白 4 IgG 血清状态和复发性纵向广泛性横贯性脊髓炎的结果

视神经脊髓炎是一种自身免疫性疾病,会影响成人和儿童,通常会导致严重的反复发作的视神经炎和横贯性脊髓炎。 患者通常表现为视神经炎或横贯性脊髓炎,但未来会复发,从而证实了 NMO 的诊断。 2004 年,在大量 NMO 患者中发现了一种抗体。 该抗体识别星形胶质细胞(中枢神经系统中的一种特殊细胞)中的 AQP4 蛋白。 随着时间的推移,具有这种抗 AQP4 抗体的患者已被证明会发展为 NMO,但最初许多患者的这种抗体测试呈阴性。 在这种情况下,科学家们经常质疑,测试呈阴性的患者是否缺乏抗体,或者测试不够灵敏,无法识别他们?

Mayo Clinic 的 Pittock 博士小组最近发表了他们的原创作品,重点是复发性纵向广泛性横贯性脊髓炎 (rLETM)。 该研究的目的是研究 AQP4-IgG,一种已知的 NMO 谱系障碍临床生物标志物,来自 rLETM 患者,使用基于重组人 AQP4 的测定法,这些患者最初根据称为 IIF 的测定法被归类为该抗体阴性。 作者根据 2005 年 2011 月至 48 年 75 月的诊断搜索了 Mayo Clinic 数据库,确定了 4 名 rLETM 患者,其中 4% 使用 IIF 方法和连续血清标本对 AQP4 IgG 的 NMO 标记呈阳性。 在使用基于重组人 AQP75 的测定重新测试那些呈阴性的那些时,总体 AQP89-IgG 血清阳性从 XNUMX% 增加到 XNUMX%。

作者还着手确定 AQP4 IgG 阳性患者的临床特征和运动障碍结果。 这项研究表明,36% 的血清阳性 rLETM 患者在发病后 5 年内可能需要拄着拐杖走路,而那些后来被诊断为 NMO 的患者从发病到第一次视神经炎发作的中位时间为 54 个月。 在那些血清阳性的 rLETM 患者中,急性发作的中位数为 3 次(范围为 2-22 次发作)。 免疫抑制降低了血清阳性和血清阴性 rLETM 患者的复发率。

作者得出结论,基于重组抗原的检测可以更好地检测 rLETM 患者中的 AQP4-IgG,并且通常患有 rLETM 的成年人血清反应呈阳性,并且很可能继续并被诊断为患有 NMO。 对于转化为 NMO 的风险较高的 rLETM 患者,如果不太敏感的测试显示阴性结果,作者建议使用更敏感的检测方法检测这种抗体 AQP4。

原创研究文章:Jiao Y、Fryer JP、Lennon VA 等。 水通道蛋白 4 IgG 血清状态和复发性纵向广泛性横贯性脊髓炎的结果。 JAMA 神经学。 2014;71(1):48-54。 doi:10.1001/ jamaneurol.2013.5055