关于罕见神经免疫疾病的事实：5 W's

神经免疫疾病，例如急性播散性脑脊髓炎 (ADEM)、急性弛缓性脊髓炎 (AFM)、MOG 抗体病 (MOGAD)、视神经脊髓炎谱系障碍 (NMOSD)、视神经炎 (ON) 和横贯性脊髓炎 (TM)一个人的免疫系统错误地攻击了中枢神经系统 (CNS) 的某些部分——大脑、脊髓、视神经。 

谁会得这些病？ 

• ADEM 往往会影响幼儿，通常是 4-8 岁，对特定性别或种族背景没有明显偏见。
• AFM 也往往会影响儿童，自 2012 年以来，病例每隔一年就会增加一次。
• 我们仍在了解谁更有可能获得 MOG抗体 疾病。 一些研究表明，与水通道蛋白 4 (AQP-4) 阳性 NMOSD 患者相比，患有 MOG 抗体病的患者平均年龄更小，而且很可能是男性。 患有 MOGAD 的人更有可能双侧视神经受累。
• NMOSD 与 AQP-4 抗体相关的疾病往往不成比例地影响 30-40 多岁的非白人女性。
• TM 可以影响所有年龄、种族和性别的人。
• ON 在女性中更常见，并且在大多数 20 至 45 岁的患者中发展。此外，与非裔美国人相比，ON 通常在白种人中更常见。

这些疾病影响神经系统的哪个部位？

• 视神经炎症 = 视神经炎 (ON)
• 脊髓炎症，主要是脊髓白质 = 横贯性脊髓炎 (TM)
• 脊髓炎症，主要是脊髓灰质 = 急性弛缓性脊髓炎 (AFM)
• 大脑发炎=脑炎
• 大脑和脊髓炎症（有时是视神经）= 脑脊髓炎（急性播散性脑脊髓炎 (ADEM) 是一种亚型，可能包括也可能不包括脊髓受累）
• 大脑、视神经和/或脊髓的炎症 = 视神经脊髓炎谱系障碍 (NMOSD) 或 MOG 抗体疾病 (MOGAD)

单相或复发是什么意思？

其中一些疾病是单相的，这意味着免疫系统的一次性混乱反应，没有任何进一步的炎症发作（TM、AFM、ADEM、ON）。

其他疾病被称为复发性疾病，其中持续混乱的免疫系统会继续引起炎症发作（NMOSD 和 MOGAD，尽管 ADEM、TM 和 ON 可能是这些复发性疾病的初始表现） 

对于可能会复发的疾病，人们会接受长期治疗，以减少未来发作的可能性或减轻它们一旦发生的影响。  

检测 AQP-4 和 MOG 抗体可以帮助预测某人是否会出现单相或复发病程。  

如果抗体检测呈阴性，则没有再次发作的时间越长，则该病症越有可能是单相的。

以下哪种情况容易复发或复发？

与水通道蛋白 4 (AQP-4) 抗体相关的多发性硬化症和视神经脊髓炎谱系障碍是复发性中枢神经系统自身免疫性疾病的两种最广为人知的形式。

60-80% 的视神经炎和纵向广泛性横贯性脊髓炎（累及大于或等于 3 个椎骨的长度）的个体具有水通道蛋白 4 (AQP-4) 抗体，水通道蛋白 XNUMX (AQP-XNUMX) 是星形胶质细胞中的一种水通道，是一种支持细胞在中枢神经系统中。

现在已知一部分 AQP-4 检测呈阴性的个体和一些被诊断患有复发性 ON 或 ADEM 的个体具有针对另一个靶标的抗体，该靶标称为髓鞘少突胶质细胞糖蛋白 (MOG)。 MOG 是髓鞘和少突胶质细胞（中枢神经系统的髓鞘生成细胞）上的一种蛋白质，被认为具有 MOGAD。 初次发作后 6-12 个月 MOG 抗体检测仍呈阳性的个体有疾病复发的风险，如果需要长期免疫抑制，应与其提供者讨论。

为什么人们会患上这些疾病？

这是神经免疫学的核心问题，目前我们仍不确定。 据推测，这些疾病是由一组特定的情况引起的，即 1) 一个人的免疫系统可能会反应过度或感到困惑，或者对自身免疫和环境触发因素有遗传倾向，以及 2) 生活事件，也许是身体应激源，如感染，引发发作。 我们还不知道导致这些情况的遗传或环境因素。