视神经脊髓炎谱系疾病的国际共识诊断标准
Wingerchuk DM、Banwell B、Bennett JL 等人。 视神经脊髓炎谱系障碍的国际共识诊断标准。 神经病学。 2015.
国际 NMO 诊断小组 (IPND) 最近发布了一套更新的视神经脊髓炎 (NMO) 和视神经脊髓炎谱系障碍 (NMOSD) 诊断指南。 NMO 是中枢神经系统的炎症性疾病。 2006 年发布的 NMO 诊断指南最近根据研究进展和对该疾病的深入了解进行了修订。
IPND 取消了 NMO 的使用，现在将该疾病称为 NMOSD。 这是因为患有 NMO 和 NMOSD 的人通常没有不同的临床行为，应该接受相同的治疗。 IPND 还同意 NMOSD 的诊断不完全基于 AQP4-IgG 的存在。
建立了具有 AQP4-IgG 的 NMOSD、不具有 AQP4-IgG 或未知 AQP4-IgG 状态的 NMOSD 的诊断标准以及一组核心临床特征，以帮助诊断具有潜在 NMOSD 的患者。 对于无 AQP4-IgG 的患者，诊断要求更为严格，需要 2 个核心临床特征，其中之一必须是视神经炎、急性脊髓炎伴纵向广泛性横贯性脊髓炎（病变延伸 3 个或更多椎体节段）或病变在引起呕吐的大脑区域，以及其他 MRI 特征。 AQP4-IgG 阳性的人只需要一个核心临床特征。 该小组推荐基于细胞的血清检测来检测 AQP4-IgG，因为它们最准确，但遗憾的是它们尚未广泛应用。
确定了一组“危险信号”，如果存在则不排除 NMOSD，但可能表明另一种诊断：
- 攻击最严重部分的时间非常短（不到 4 小时），
- 或攻击最严重部分的时间很长（超过 4 周），
- 以及脑脊液中存在寡克隆带。
NMO 的神经影像学特征包括：
- LETM
- 脐带中央部分的病变，
- 和某些 NMOSD 典型的脑损伤模式。
根据专家组的说法，儿科 NMOSD 的特征与成人 NMOSD 相似，建议的标准通常可用于该人群，尽管他们指出 LETM 病变对儿童 NMO 的特异性不如成人，因为 LETM可发生于 15% 的 MS 患儿，也可发生于 ADEM。
5-10% 的 NMOSD 病例是单相的，但尚不清楚什么标准表明某人将保持单相病程。 专家组建议只有在五年或更长时间无复发后，才将某人视为患有单相 NMOSD，但无论发作间隔时间长短，AQP4-IgG 阳性的人都应被视为复发高风险.
AQP4-IGG 的 NMOSD 诊断标准
- 至少 1 个核心临床特征
- 使用最佳可用检测方法对 AQP4-IgG 进行阳性检测（强烈推荐基于细胞的检测）
- 排除其他诊断
无 AQP4-IGG 或未知 AQP4-IGG 状态的 NMOSD 的诊断标准
- 由于一次或多次临床发作而出现至少 2 项核心临床特征，并满足以下所有要求：
- 至少 1 个核心临床特征必须是视神经炎、伴 LETM 的急性脊髓炎或极后区综合征
- 空间传播（2 个或更多核心临床特征）
- 满足额外的 MRI 要求（如适用）
- 使用最佳可用检测方法对 AQP4-IgG 进行阴性测试，或无法进行测试
- 排除其他诊断
核心临床特征
- 视神经炎
- 急性脊髓炎
- 极后区综合征：不明原因的打嗝或恶心呕吐的发作
- 急性脑干综合征
- 有症状的发作性睡病或急性间脑临床综合征伴有 NMOSD 典型间脑 MRI 病变
- 具有 NMOSD 典型脑损伤的症状性脑综合征
无 AQP4-IGG 或未知 AQP4-IGG 状态的 NMOSD 的额外 MRI 要求
- 急性视神经炎：需要脑部 MRI 显示 (a) 正常发现或仅非特异性白质病变，或 (b) 视神经 MRI 伴有 T2 高信号病变或 T1 加权钆增强病变，延伸超过 1/2 视神经长度或涉及视交叉
- 急性脊髓炎：需要相关的髓内 MRI 病变延伸超过 3 个或更多连续节段 (LETM) 或 3 个或更多连续节段的局灶性脊髓萎缩病史与急性脊髓炎相符
- 极后区综合征：需要相关的背侧延髓/极后区病变
- 急性脑干综合征：需要相关的室管膜周围脑干病变
