ADEM
诊断
ADEM 的诊断基于临床和放射学特征。 不幸的是,没有特定的生物标志物或验证性测试来专门识别这种疾病,也没有针对 ADEM 诊断和治疗的大规模、随机、对照研究。 关于这种疾病的诊断和治疗的决定主要基于专家的意见。 由于决策通常基于临床判断,因此由熟悉该综合征的医疗保健提供者管理 ADEM 至关重要。
当个体出现多灶性神经系统异常,例如意识模糊、过度易怒或意识水平改变(脑病)时,尤其是如果症状出现在病毒/细菌感染后 1 至 2 周内,或者在极少数情况下,接种疫苗后。 医生必须排除中枢神经系统的直接感染,而不是随后引发错误免疫反应的感染。 如果怀疑是直接感染,应开始使用抗生素和/或抗病毒药物来治疗假定的感染。
实验室研究包括全血细胞计数以及血液和脑脊液 (CSF) 培养,并且对血液和 CSF 进行血清学(抗体)研究以检测细菌和病毒生物体。 此外,还可以从鼻咽和粪便中获得病毒培养物。 应完成髓鞘少突胶质细胞糖蛋白 (MOG) 和视神经脊髓炎 (NMO)/水通道蛋白 4 抗体的检测,以评估可导致复发性脱髓鞘的 ADEM 模拟物。
还进行腰椎穿刺以评估脑脊液 (CSF) 炎症的证据。 常见的发现包括细胞增多(白细胞计数增加)和/或蛋白质浓度增加,但正常的 CSF 结果并不能排除 ADEM 的诊断。 可以分别通过测量 IgG 指数和寡克隆带来评估 CSF 中增加和独特的抗体产生。 虽然后者最常与多发性硬化症 (MS) 相关,但这些测试有时在 ADEM 中也会出现异常。
大脑和脊柱的 MRI 对确定 ADEM 的诊断很重要。 异常最好通过 T2 加权图像、FLAIR 序列和含钆的对比增强 MRI 来定义。 MRI 上的异常通常在位置上有所不同。 与 ADEM 相关的病变往往是双侧的、不对称的,并且边界不清。 深部和皮层下白质的多发性病变很常见。 还可以看到皮层和深部灰质结构受累,尤其是在儿童中。 ADEM 病灶通常较大,直径从 <5 毫米到 5 厘米不等,并且数量众多,但也可能出现少量和/或小病灶。 此外,MRI 上的脑干和脊髓异常在 ADEM 中很常见。 在脊髓中,典型的是延伸到脊髓的多个椎体节段的大的融合性髓内损伤。 有可能在病程早期 MRI 可能是正常的,只有在随后的影像学研究中才能看到异常。 急性期过后,医生通常会在 ADEM 出现后 3-6 个月重复 MRI,以跟进先前脑部病变的演变并调查新病变,这可能会将诊断从 ADEM 更改为多相 ADEM(见下文) ) 或女士。 在诊断 ADEM 时,重要的是要考虑其他炎症性脱髓鞘疾病,例如多发性硬化症 (MS)、视神经脊髓炎谱系障碍 (NMOSD) 和 MOG 抗体病 (MOGAD),其中 ADEM 样表现可能是复发性脱髓鞘疾病的首发表现。
诊断标准
国际儿科多发性硬化症研究小组发表的一篇重要论文提出了诊断标准并提供了治疗建议,以促进改进医疗决策并使对儿童 ADEM 的研究正式化。2
主要标准包括:
- 具有急性或亚急性起病、多症状性神经系统特征和脑病的中枢神经系统脱髓鞘疾病的首次临床发作
- 脑部 MRI 显示局灶性或多灶性病变,主要累及白质,没有先前白质变化的证据
- 脑病作为首发症状,脑病的发作与疾病状态的发生相对应(脑病的定义包括行为改变,如嗜睡或易激惹,或意识水平的严重改变,如昏迷)
这些特征有助于将 ADEM 与其他临床孤立综合征区分开来,后者具有更大的复发风险和随后的 MS 诊断。 该出版物的作者定义了三种不同的 ADEM 类别:
- 单相ADEM 是一次性发作,可以在长达三个月的时间内发展。 这三个月内的任何新的或变化的症状都被视为一个事件。 口服类固醇减量期间或减量完成后一个月内可能出现的症状也归类为单次发作。 复发性和多相性 ADEM 发作必须发生在初次事件后三个月以上和类固醇完成后一个月以上。
- 经常性ADEM 定义为涉及与初次发作期间出现的相同症状的后续发作。 MRI 检查结果往往与初始发作相似,没有病灶,但病灶可能比初始发作扩大。
- 多相ADEM 被定义为涉及中枢神经系统新区域的攻击,来自初始或以前的攻击。 肯定有脑病的迹象,但症状和神经影像学发现与最初发作的区域不同。 MRI 上可能有明显的新病灶,也可能有证据表明与第一次发作相关的病灶部分或完全消退。
国际儿科 MS 研究小组的作者还提供了有关可能区分 ADEM 和 MS 的变量的指导。 ADEM 更常发生在较年轻的年龄组(<10 岁)中,男性与女性的发病率似乎没有差异。 MS 在青少年和年轻人中更常见,女性的发病率高于男性。 在 ADEM 中报告了先前的流感样疾病,但在 MS 中较少见。 需要脑病来满足 ADEM 的诊断,而在 MS 的初始表现中很少见。 癫痫发作可能发生在 ADEM 中,但在 MS 中并不典型。 ADEM 中的单个事件被定义为仅限于三个月的症状,而在 MS 中,离散事件至少间隔四个星期。 累及灰质和白质的大病灶在 ADEM 患者的 MRI 中通常很明显,而在 MS 患者中很少见,后者通常表现为较小的、边界清楚的卵圆形病灶。 MRI 可以显示 ADEM 和 MS 相关病变的对比增强。 随着时间的推移,在 ADEM 中,病变可能会消退甚至完全消退,而在 MS 中,旧的病变通常会发展但不会消失,如果疾病得不到治疗,新的病变会随着时间的推移而发展。 显着的 CSF 细胞增多(存在比正常更多的细胞)在 ADEM 中是可变的,但在 MS 中极为罕见(白细胞计数几乎总是 <50)。 最后,脊髓液中寡克隆带的存在在 ADEM 中是可变的,并且在 MS 中经常发现。 [/av_textblock] [av_hr class='invisible' icon_select='no' icon='ue808' font='entypo-fontello' position='left' shadow='no-shadow' height='10' custom_border='av- border-thin' custom_width='100%' custom_margin_top='0px' custom_margin_bottom='30px' custom_border_color='' custom_icon_color='' id='' custom_class='' template_class='' av_uid='av-ksotklkx' sc_version=' 1.0' admin_preview_bg=''] [av_textblock size='13' av-medium-font-size='' av-small-font-size='' av-mini-font-size='' font_color='' color= '' id='' custom_class='' template_class='' av_uid='av-ksotlhhj' sc_version='1.0' admin_preview_bg='']
(2) 克虏伯 LB、Banwell B、Tenembaum S 等。 针对小儿多发性硬化症和相关疾病提出的共识定义。 神经病学。 2007年; 68:S7-S12。