新原子力显微镜信息表

急性弛缓性脊髓炎 (AFM) 一词是在 2014 年创造的，但很可能许多最初表现为肢体松弛无力和/或瘫痪的人在前几年被诊断为患有横贯性脊髓炎或吉兰巴利综合征。随着科学家和临床医生对这种疾病的了解越来越多，SRNA 努力让我们的社区了解他们的最新发现，并提供及时准确的信息和资源。作为这项工作的一部分，我们最近更新了我们的 AFM 疾病信息表，以便以简洁和有用的方式轻松获取有关 AFM 的信息。 AFM 信息表包含关于流行病学、体征和症状、诊断、急性治疗、预后以及康复和症状管理的部分。你可以找到原子力显微镜资料表此处.

急性弛缓性脊髓炎

急性弛缓性脊髓炎 (AFM) 是一种脊髓炎症，具有特定的临床和 MRI 特征。 MRI 上注意到的 AFM 异常主要存在于脊髓的灰质（下运动神经元）中。 2012年加州爆发AFM，2014年、2016年、2018年夏秋季全美报告病例增多。非脊髓灰质炎肠道病毒被认为是 AFM 发展的潜在致病因素。在许多此类病例中，肠道病毒 D68 和肠道病毒 A71 已被怀疑，尽管柯萨奇病毒等其他病毒也与此有关。肠道病毒 D68 最常引起呼吸道疾病，自 2014 年以来每两年夏季和秋季在美国传播一次，这与每隔一年出现的 AFM 病例增加相吻合。尚未明确证明这些特定病毒直接导致 AFM 病例，但这些病毒产生的感染引起的神经系统症状的暂时发作表明它们是神经系统问题的直接或间接触发因素。

流行病学

没有确凿的研究确定具体受 AFM 影响的实际人数，但从 2014 年到 2018 年，CDC 确认了 500 多份关于受 AFM 影响的人的报告。并非所有病例都向 CDC 报告或得到 CDC 确认，因此这个数字可能被低估了。已有儿童和成人发生 AFM 的报道，但 AFM 病例主要影响 18 岁以下的儿童。

直到 2014 年 AFM 的最新特征出现之前，许多最初表现为肢体松弛无力和/或瘫痪的人可能在前几年被诊断为患有横贯性脊髓炎或吉兰巴利综合征。

体征和症状

大多数被诊断患有 AFM 的人报告说在出现虚弱之前患有呼吸系统或胃肠道疾病。主要表现是快速发作的无力，可能会影响四肢、面部、口咽部肌肉或控制呼吸的肌肉。患有 AFM 的人可能无法正常呼吸、吞咽或移动眼睛。弱点变化很大，从轻微到非常严重。 AFM 可能导致单肢或所有肢体无力、部分瘫痪或完全瘫痪。瘫痪的模式和个体的表现方式千差万别。无力最常发生在近端肌肉，即最靠近身体中心的肌肉。颈部、背部或四肢疼痛可能是早期症状。自主神经不稳定，例如心率问题，也可能发生。由于 AFM 患者主要是脊髓灰质受损，因此他们可能没有膀胱或肠道功能障碍或感觉问题。然而，有些人的脊髓白质和灰质（上运动神经元和下运动神经元）可能都有炎症，因此一些 AFM 患者可能会出现感觉受损、膀胱和/或肠功能障碍。

诊断

急性弛缓性脊髓炎的诊断基于临床检查、脊髓磁共振成像 (MRI) 和脑脊液 (CSF) 分析（通常伴随白细胞增多或细胞增多）。在脊髓的 MRI 上，AFM 病变在整个灰质（前角细胞）中呈纵向。有时成像在疾病早期可能看起来正常，但重复成像显示病变。在某些情况下，神经和肌肉的电生理学研究（称为神经传导和肌电图 [NCS/EMG]）可能有助于确定是否存在下运动神经元损伤。测试还可能包括抽血、呼吸道样本或收集其他体液以确定是否存在病毒或感染原因。

急性治疗

尚未确定 AFM 的具体治疗和干预措施，但已经使用了一些可用于横贯性脊髓炎的治疗方法（高剂量静脉内 (IV) 类固醇、静脉内免疫球蛋白 (IVIG) 和血浆置换 (PLEX)）。治疗的目的是试图减少脊髓中的炎症，并进一步防止个体的免疫系统造成损害。 IVIG 具有可能对限制炎症或肠道病毒的中和或复制有影响的抗体，广泛用于治疗 AFM。使用类固醇或 PLEX 的数据好坏参半。氟西汀于 2016 年在美国的几个中心使用，耐受性良好，但与接受治疗的儿童的结局改善无关。与罕见的神经免疫疾病的治疗一样，安慰剂对照试验很难进行，因此治疗必须个体化。物理和职业治疗也被认为对 AFM 的恢复很重要。

预测

AFM 患者的恢复情况各不相同。大多数人没有完全康复，但随着时间的推移，患者确实在不同程度上恢复了力量和运动功能。受影响最严重的肌肉可能最不可能恢复。同样，物理和职业治疗也被认为对于 AFM 的恢复至关重要。

康复和症状管理

急性期过后，提高功能技能和预防继发性不动并发症的康复护理涉及心理和身体调节。康复可以从重症监护病房开始，目标是将个人过渡到住院或门诊康复计划。专门处理 AFM 后康复的医学文献中的信息非常有限。然而，一般来说，关于脊髓损伤 (SCI) 恢复的文章很多，并且该文献适用。身体问题包括言语和口腔运动技能训练、肠道和膀胱管理、保持皮肤完整性、痉挛、日常生活活动（即穿衣）、活动能力、性功能障碍（成人）和疼痛。

AFM 的长期管理需要注意一些问题。这些是任何脊髓损伤（包括 AFM）的残余影响。除了慢性医疗问题外，患者及其家人还需要订购合适的设备、重新入学、重新融入社区以及应对这种情况的心理影响。在早期恢复期间，家庭教育对于制定应对回归社区后独立挑战的战略计划至关重要。

康复

重要的是在恢复过程中尽早开始职业和物理治疗，以防止与皮肤破裂和软组织挛缩相关的问题导致活动范围减少。评估和安装旨在被动保持无法主动移动的肢体的最佳位置的夹板是此阶段管理的重要部分。

基于活动的康复包括负重锻炼、功能性电刺激 (FES)、运动训练、特定任务练习和集中练习。 AFM 患者可能对 FES 没有反应，但治疗师可以调整 FES 参数以尝试获得更好的肌肉收缩。 FES 即使没有明显的肌肉收缩也可能有好处。负重运动已被证明可以改善骨矿物质密度、运动范围、肌肉张力和肠功能。负重期间的振动也可能激活去神经支配的肌肉。负重练习可以通过适当的矫形器在跑步机上进行运动训练。水疗有助于拉伸紧绷的肌肉。特定任务实践涉及重新学习因 AFM 而丧失的功能，例如床移动和坐姿、喂食、穿衣和个人卫生。一些在发生 AFM 时年龄较小的孩子将不得不第一次学习这些。大量练习涉及重复和增加活动水平。已经表明，儿童每天最多可以忍受 5 小时的治疗。重要的是要记住，儿童的脊髓损伤会导致骨骼半脱位和骨密度降低的风险，从而导致骨折。

其他需要考虑的康复因素是呼吸机依赖者的肺部管理，以及吞咽困难（吞咽困难）和说话困难（发音困难）的儿童的言语和语言病理学家。

患有 AFM 的人可能会发现穿衣、洗澡、梳洗和进食等日常任务非常困难。许多这些障碍可以通过培训和专业设备来克服。例如，长柄海绵可以使沐浴更轻松，扶手、便携式浴缸座椅和手持式淋浴喷头也可以。对于穿衣，弹性鞋带可以消除系鞋带的需要，而其他设备可以帮助穿袜子。职业治疗师是评估设备需求和帮助功能受限的人进行日常生活活动的专家。由经验丰富的专业人士进行的家庭评估通常很有帮助。物理治疗师协助活动。除了教人们更轻松地行走和转移外，他们还可以推荐助行器。这包括从手杖（单点与小四角手杖与大四角手杖）到助行器（静态与滚动与助行器）和牙套的一切。对于定制的矫形器（支架），矫形器是必要的。在决定支具是否应该是踝足矫形器、它应该是灵活的还是僵硬的，以及足部与小腿部分的关系应该是什么角度时，应该仔细考虑。有些人会受益于膝踝足矫形器。每个人都应该单独评估。当医生协调团队以便治疗师和矫形师在要实现的目标上团结一致时，就会出现最好的结果。接受过最好培训的医生是理疗师。

神经转移

有些人可能会受益于神经转移手术，即从身体的一个区域取出神经并将其转移到去神经支配的神经上。以前产科臂丛神经损伤的经验指导了 AFM 患者的一些治疗方法。 AFM 患者中选定的上肢肌肉群的恢复价值似乎很有希望，尽管仍然需要一种有据可查和经过验证的方法来证明它们的有益结果。文献中报道了一些成功的神经转移病例，但需要更多的研究来了解神经转移应该在发病后发生的正确时间。

膀胱功能

并非所有 AFM 患者都会出现膀胱功能障碍。 AFM 发作后，通常会在受累脊髓病变下方出现短暂的神经活动丧失或抑制，称为“脊髓休克”，持续约 3 周。在此期间之后，两个一般问题会影响膀胱。膀胱会变得过于敏感，仅收集少量尿液后就会排空，或者相对不敏感，导致膀胱过度扩张和溢出。过度膨胀的膀胱会增加尿路感染的可能性，并可能及时威胁肾脏的健康。根据功能障碍，治疗方案包括定时排尿、药物、男性外部导尿管（连接避孕套的导尿管）、女性衬垫、间歇性内部自行导尿、留置导尿管或电刺激。手术选择可能适合某些人。

肠功能

另一个主要关注领域是肠道功能的有效管理。脊髓损伤的一个常见问题是排便困难，但也可能发生大便失禁。排便的神经通路与膀胱的神经通路相似。许多缺乏自主控制肠道的人可能仍然能够通过饮食、有策略地使用大便软化剂和纤维以及直肠刺激技术来实现控制。其他辅助工具包括栓剂、迷你灌肠剂、肛门冲洗和口服药物。高纤维饮食、充足和及时的液体摄入以及调节排便的药物是成功的基本要素。建议由医学专家定期评估以调整肠道程序，以防止潜在的严重并发症。有一些手术选择，尽管这很少是必要的。

性功能障碍

性功能障碍涉及与膀胱功能障碍相似的神经支配和类似综合征。诊断为 AFM 的成人性功能障碍的治疗应考虑 AFM 发作前的基线功能。在我们在 AFM 中了解更多关于这个问题之前，遇到性功能障碍的人可能想参考在患有其他罕见神经免疫疾病或脊髓损伤的人身上使用的策略。

皮肤破损

如果皮肤长时间暴露在压力下，而没有感觉或没有力量根据需要改变位置，就会发生皮肤破损。至少每 15 分钟更换一次坐姿。这可以通过站立来完成，通过在向下推扶手的同时抬起身体，或者仅仅通过倾斜和转移重心来完成。轮椅可以配备斜倚或空间倾斜的动力机制，以重新分配承重。

可以使用各种轮椅垫来最大程度地减少坐姿压力。施加手指压力时不会变白的发红可能预示着压力性溃疡的开始。良好的营养、维生素 C 和避免水分都有助于健康的皮肤。压疮预防比治愈容易得多。

痉挛

痉挛可能是 AFM 中的一个问题，特别是当颈椎病变涉及灰质和白质时。颈部白质受损会导致腿部痉挛无力，这在某些 AFM 患者中可见。目标是通过使用主动拉伸练习的拉伸程序和使用夹板进行长时间拉伸的支撑程序来保持灵活性。这些夹板通常用于脚踝、手腕或肘部。还推荐了针对作用于关节的较弱痉挛肌肉的适当强化计划和有氧调理方案。这些干预措施得到辅助措施的支持，包括抗痉挛药物（例如地西泮、巴氯芬、丹曲林、替扎尼定）、治疗性肉毒杆菌毒素注射和系列铸造。治疗目标是通过改善可用的关节活动范围、教授有效的代偿策略和减轻疼痛来改善个体在执行特定日常生活活动（即进食、穿衣、洗澡、卫生、活动）中的功能。

面包

AFM 后疼痛很常见。有效治疗疼痛的第一步是获得准确的诊断。不幸的是，这可能非常困难。疼痛的原因包括以不习惯的方式使用身体引起的肌肉拉伤、神经压迫（即，由于肘部持续靠在扶手上的过度压力而压迫肘部的尺神经）或损伤引起的脊髓功能障碍炎症发作引起的。肌肉疼痛可以用止痛药治疗，例如对乙酰氨基酚（泰诺）、非甾体类抗炎药，例如萘普生或布洛芬（Naprosyn、Aleve、Motrin），或热敷或冷敷等方式。神经压迫可以通过重新定位和填充（即用于尺神经压迫的肘垫）来治疗。

神经痛可能是寻找有效治疗方法的重大挑战。通过脊髓受损部分的神经信息可能会被大脑扰乱并误解为疼痛。除上述治疗外，某些抗抑郁药如阿米替林 (Elavil) 或抗惊厥药如卡马西平、苯妥英或加巴喷丁（Tegretol、Dilantin、Neurontin）可能会有帮助。还应解决压力和抑郁问题，因为这些情况会使疼痛更难忍受。

萧条

应对患有 AFM 的个体进行有关 AFM 对情绪调节的影响的教育，并定期筛查与临床抑郁症一致的症状的发展。应促使对抑郁症进行全面评估的警告信号包括未能在康复和自我护理方面取得进展、固定性低落情绪恶化、普遍兴趣下降和/或社交和职业退缩。对死亡的全神贯注或自杀念头构成了真正的精神病紧急情况，应该导致及时评估和治疗。 AFM 中的抑郁类似于患者忍受的其他神经系统症状，这些症状是由免疫系统对大脑的影响介导的。虽然 AFM 患者抑郁症的患病率尚不清楚，但抑郁症在 TM 中非常普遍，在任何给定时间诊断出的患者中抑郁症的发生率高达 25%，并且在很大程度上与患者的身体残疾程度无关。抑郁症不是由于个人虚弱或无法“应对”。它可能会产生毁灭性的后果；抑郁症不仅会加重身体残疾（例如疲劳、疼痛和注意力不集中），而且还会产生致命的后果。尽管 AFM 中抑郁症的临床表现很严重，但对积极的精神药理学和心理治疗干预相结合的反应非常强烈。

自主神经反射异常

当脊髓在 T6 水平以上受损时，会发生自主神经反射异常。症状可能包括恶心、出汗、心率加快和/或严重的血压变化（升高或降低）。发作可由尿路感染、导尿、便秘或下肢疼痛事件触发。应注意尽量减少触发因素并管理事件期间的任何血压变化。

呼吸功能障碍

一部分患有侵袭性 AFM 的患者可能会出现明显的呼吸和膈肌功能障碍。当控制受膈神经支配的膈肌运动的神经元或部分控制呼吸机制的肋间肌由于脊髓中运动神经元的损伤而衰竭时，可能会发生这种情况。因此，患者可能呼吸困难并需要长期通气支持。随着隔膜的运动控制恢复，患者可以在数月或数年内脱离呼吸机，但在一些患者中，它尚未恢复。现在正在使用隔膜起搏器等策略，但仍需要对其功效进行验证证明。有呼吸问题的人也可能会遇到心率问题，如心动过速（高心率）和心动过缓（低心率）。