尼克的 NMO 故事
罗珊娜·德埃利亚 (Rosanna D'Elia)
2000 年 103.5 月上旬，我的儿子尼克开始生病。 他刚吃完晚饭就吐在厨房里——我很震惊。 到目前为止，他是一个健康的 XNUMX 个月大的孩子，活泼好动，能说会道，技能高于平均水平，一生中从未生过一天病。 呕吐后，他开始发烧 XNUMX 华氏度，即使使用抗生素也无法退烧。 儿科医生检查了他是否感染，但他们没有发现 - 我们被告知这只是一种病毒。
感恩节后的第二天，他非常昏昏欲睡，呼吸困难，并且持续打嗝 132 小时。 我非常担心并打电话给新泽西州新不伦瑞克省的圣彼得医院，与值班护士交谈，他们建议把他带进来。我们把他带进来，他们让他入院以监测他的嗜睡和脱水情况。 由于他的钠水平从 118 下降到 XNUMX，他被错误地给予过多的静脉输液，并且在 XNUMX 分钟内癫痫发作。在他们停止他的癫痫发作后，PICU 让他昏迷并插管了三天。 拔管后，他一直清醒且功能正常，直到三天后神经功能下降。 他失去了说话能力、行动能力，几乎没有反应。 他还在发烧，并开始出现遍布全身的皮疹。 他们对尼克进行了各种疾病和病毒检测，结果均为阴性。 他们进行了核磁共振检查，结果显示髓质（他脑干的下部）有损伤。 他们用 IV 类固醇治疗他，然后是三轮 IVIG。 他的病情没有好转，每天都在下降。
2 年 3 月 2000 日，尼克 37 岁生日那天，我们决定用救护车将他转移到宾夕法尼亚州费城儿童医院 (CHOP) 的重症监护室。 到达后，整个神经科团队都看到了他，我们被告知如果他活下来，他将保持原样——没有反应。 他正在收缩，没有醒来，只是日夜尖叫。 CHOP 在他到达时给了他更多的静脉注射类固醇，但他没有任何改善。 几天后，他的心率降至每分钟 200 次，第二天接近每分钟 XNUMX 次。 我们预计他会在此时崩溃。 他们此时又进行了一次核磁共振检查，他脑干的炎症正在向脑桥部分扩散。 CHOP 不知道他得了什么病，但他们假设是脑桥中央髓鞘溶解症（由于快速钠液转移）或 ADEM。 当时还没有针对 NMO 的确定性测试。 随着时间的推移，尼克开始略有好转，哭得少了，清醒了一些，开始有自主运动，发烧也退了。 他们将他转移到他们的康复医院，在那里他接受了强烈的物理治疗和护理。
直到 2001 年元旦，尼克开始每天都有一点进步。那天早上他醒来时体温升高，脸都变形了。 他的半边脸不动，吞咽困难，双眼看向不同方向，支撑眼部和眼睑的肌肉无法正常工作。 从他的脸上可以明显看出，他的颅神经受到了严重影响。 他再次被转移到 CHOP 的重症监护病房，接受了更多的类固醇治疗，并进行了另一次核磁共振检查。 病变现在已经扩散到他脑干的中脑部分，并延伸到他的丘脑。 他在那里又呆了一个星期，当他们看到他没有任何恶化时，他被释放回康复中心。
由于我们距离 CHOP 有两个小时的路程，我们决定于 21 年 2001 月 XNUMX 日将他转移到新泽西州当地的一家康复医院。他在那里住院了一个星期，然后出院开始每天门诊治疗九个月。 他还开始了视力治疗，包括修补，因为这次他的眼睛受到的影响非常严重。
我们被告知尼克的遭遇是一次性的，不会再发生——我们很高兴！ 我们看到他恢复了大部分能力，唯一的残留影响是面部无力和左眼视力下降 20 X 400——他的右眼恢复正常。
九年来，尼克一直保持稳定，只有几次视神经炎发作（事后看来有几次眼睛模糊）。 他想踢球，所以我们允许他开始夏季训练，但他很快就开始不舒服了。 当他们开始在华氏九十度的天气里戴着头盔练习时，尼克开始感到恶心、无法入睡、头痛，然后他的好眼就看不见东西了。 我们赶紧把他送到儿科医生办公室，儿科医生告诉我们带他去看一位专攻脱髓鞘疾病的医生。 尼克被送往费城的圣克里斯托弗医院，在那里，他在接受核磁共振检查后被诊断出患有视神经炎，并接受了为期五天的 Solumedrol 静脉注射。 尼克那时只能数他面前的手指。 他慢慢恢复了一些视力，并被释放回家休养。 两个月后，我收到梅奥诊所的一封信，说尼克的 NMO 呈阳性，因此我们的旅程现在已经步入正轨。 我们带他去了 CHOP 的 MS 诊所，在那里接受了神经科医生的照顾。 当时我们决定除非万不得已，否则不让 Nick 使用任何免疫抑制剂。
他一直稳定到 2012 年 12 月。从 2012 月到 7 月，尼克一直在与链球菌性咽喉炎作斗争，这时他的症状突然开始发生变化。 一天晚上他抱怨说他的眼睛头痛得厉害，第二天醒来时有点健忘。 5 年 2012 月 XNUMX 日，他去上学了，但当老师们注意到尼克没有用语言交流而且似乎迷失了方向时，我被叫去接他。 我赶紧把他送到 CHOP，那时他已经难以移动他的右侧。 他们让他入院并给他静脉注射类固醇。 两天之内，尼克只能说是或否，并且右侧完全瘫痪。 他进行了核磁共振检查，结果显示他的大脑左侧有一个非常大的病灶，因此他们决定进行 XNUMX 轮血浆置换 (PLEX) 以试图帮助他。 他慢慢开始好转，但我们当时都决定尼克必须接受药物治疗。 他进行了两次 Rituxan 输注，然后进行了三轮 Cytoxan，同时开始每天使用 CellCept。 Nick 也患有 Sjogrens（入院时血液测试呈阳性，腮腺受累），所以他们也开始让他服用 Plaquenil。 他很快好转并被转移到他们的康复医院。 他一直呆在那里直到 XNUMX 年 XNUMX 月 XNUMX 日，之后他出院到离我们新泽西家更近的地方接受门诊治疗。
这对我们来说是一场漫长的战斗，对尼克来说更是如此，但我们努力保持希望，并比他的 NMO 领先一步。 他确实经常疲劳和极度热敏感，影响了他的视力和右侧运动，但他应付得很好。 尼克真是一个奇迹，一个了不起的年轻人！ 感谢 SRNA 的支持和研究，以帮助像 Nick 这样的人！
