脊髓灰质炎样疾病的报告病例及其与横贯性脊髓炎的关系

作者:Benjamin Greenberg,MD,MHS 和 Allen DeSena,MD – 达拉斯德克萨斯大学西南分校。

来自加州的新闻报道 最近发现了一系列患者,主要是儿童,他们受到类似脊髓灰质炎的疾病的影响,其症状可以模仿 横贯性脊髓炎 (TM值)。 自然地,这些报告在我们的社区内提出了问题,因此我们认为解决一些问题很重要。 首先,了解一些背景知识很重要。

脊髓由几种不同的通路和细胞类型组成。 来自大脑的连接在脊髓中下降并“附着”到脊髓中的神经元,然后投射到肌肉群。 当一个人想要移动他们的手时,他们的大脑会沿着一条通路向颈脊髓内的一组细胞发送信号并形成连接(突触)。 来自大脑的信号激活脊髓中的神经元,脊髓中的神经元又将信号传播到手部肌肉,从而导致预期的运动。 可以通过多种方式中断此途径。

脊髓灰质炎是由一种病毒引起的,这种病毒专门感染脊髓内负责投射到肌肉群(所谓的下运动神经元)的细胞。 当这些细胞死亡时,它们连接的肌肉就无法激活。 传统上,横贯性脊髓炎会导致负责将大脑连接到这些下运动神经元的电线受损,使脊髓与肌肉的连接完好无损,但会中断最初用于激活通路的信号。 在临床上,我们倾向于将其描述为“1号线和2号线”。 第一根电线从大脑连接到脊髓,第二根电线从脊髓连接到肌肉。 脊髓灰质炎会损坏 2 号线,传统上,TM 会损坏 1 号线。

必须解决的第二个问题是损伤机制。 在传统的横贯性脊髓炎中,“混乱的”免疫系统不适当地导致脊髓损伤。 当免疫系统侵入脐带时,没有病毒可以被击退。 在加利福尼亚州报告的患者病例中,病毒直接感染并杀死细胞。 脊髓中的任何炎症都对病毒有反应。 TM 通常是漏诊。 有时是因为医务人员缺乏警惕,有时是因为诊断不明。 此外,诊断 TM 的问题是没有单一的血液或脊髓液测试可以明确识别 TM。 此外,炎症反应的脊髓液标志物不能区分自身免疫反应和对感染的反应。

有时人们会读到病毒与 TM 相关联,但这些报告很难解读。 感染可能是诱发事件,但脊髓损伤是由感染后的继发性自身免疫过程引起的,或者这种关联可能是偶然的,因为患者之前曾感染过但现在发生了无关的过程。 此外,实际上可能有两个过程导致脊髓损伤——一个是与感染相关的部分,另一个是单独的炎症部分。 最后,即使患者根本没有感染,也可能检测出感染呈阳性(假阳性)。 记住这些,就很难解释许多关于感染和 TM 的病例报告。 此外,我们必须始终牢记,我们实际了解(并且可以测试)的病毒和病原体只是自然界中存在的病毒和病原体的一小部分,可能有成百上千种病毒或病毒亚型(意味着我们知道一些但不是全部在我们不知道的某个病毒“家族”中)。

尽管我们不知道加利福尼亚州病例的复杂细节,但在短时间内聚集极其相似的病例更能说明一种常见的传染性原因,可能是一种病毒,它倾向于以相同和/或紧密的目标为目标脊髓中的相似区域,因此导致相似的症状。

在一系列即将发表的论文中,我们在 UT 西南和儿童医学中心的团队描述了经典诊断为患有 TM 的患者之间的差异。 其中一些患者有 1 号线和 2 号线均受损的证据。我们正在使用这些特征和其他特征来区分患者的治疗选择和结果。 在加利福尼亚州,公共卫生系统发现了一系列类似小儿麻痹症的疾病,其中只有 2 号电线受到影响。 其中一些患者最初可能被诊断为 TM,但回想起来这可能是一个不准确的诊断。 虽然我们没有具体的病例细节,但考虑到 TM 的误诊率,这并不是意外事件。

在一些患者身上发现了一种病毒——以前公认的脊髓灰质炎病毒的近亲——可能是病原体。 还值得注意的是,这种综合症(2 号线的病毒损坏)已被描述为多种病毒,包括西尼罗河病毒。 最后,这提醒人们改进对患者的诊断算法和加强对急性瘫痪疾病领域的研究的重要性。 这 核糖核酸UT 西南/儿童医疗中心 TM 计划 将继续监控事件并更新我们的社区。

谈论这个话题的新闻文章:

https://www.usatoday.com/story/news/nation/2014/02/23/polio-like-illness-california/5703827

https://news.yahoo.com/polio-disease-appears-california-children-074000774.html?vp=1

https://scopeblog.stanford.edu/2014/02/24/stanford-physician-leading-efforts-to-track-emerging-polio-like-illness-in-california-children