最初发表于 The Siegel Rare Neuroimmune Association Journal
第二卷
2007年XNUMX月

Chitra Krishnan，MHS、Adam I. Kaplin，医学博士、哲学博士、Carlos A. Pardo，医学博士、Douglas A. Kerr，医学博士、哲学博士和 Sanjay C. Keswani，MBBS、MRCP

原始出版物： 当前神经病学和神经科学报告 2006，6:236-243

本文是根据我们在约翰霍普金斯横贯性脊髓炎中心 (JHTMC) 的经验对横贯性脊髓炎 (TM) 进行的更新。 TM 是中枢神经系统的单相单灶性脱髓鞘疾病，可分为特发性或疾病相关性。 当有疾病的直接证据时，如狼疮、结节病或感染，如疱疹性脊髓炎、水痘带状疱疹性脊髓炎，我们诊断为疾病相关 TM。 另一方面，特发性 TM 是指没有已知的急性脊髓炎发作的根本原因。 在论文发表前 356 个月内报告的 36 例病例中，64% 为特发性。 TM 可能是急性发作时脑部 MRI 异常或其他特征（例如脑脊液中的寡克隆带）的 MS 患者的一个表现特征。

虽然在 75-90% 的患者中主要是单相的，但有几个因素可以增加 TM 复发的机会。 脊髓或脑部有多处病变、混合性结缔组织疾病、寡克隆带和脑脊液中的血清自身抗体都可能是使患者面临再次发作或转化为 MS 的风险的因素。

大多数 TM 患者会在 6 个月内自然恢复，并且恢复可能会在症状出现后持续长达 2 年。 据文献报道，1/3^rd 患有 TM 的患者有良好的结果，1/3^rd 更糟糕的结果。 在 JHTMC 随访的患者队列中，严重病例可能存在转诊偏倚，只有 20% 的患者有良好的结果。 JHTMC 最近的研究表明，异常高水平的细胞因子，尤其是 IL-6，可能表明预后不良和复发。

TM 影响所有年龄段，在 10-19 岁和 30-39 岁时呈双峰高峰，并且没有性别或家族倾向。 发病时的临床特征包括无力，偶尔会进展到上肢，随后出现痉挛。 疼痛、感觉异常、尿急、肠或膀胱或性功能障碍是 TM 急性发作时的其他特征。 Kaplin 博士和他的同事发现 TM 患者的抑郁症患病率很高。 然而，研究表明残疾的严重程度与抑郁症无关。 目前假设大脑中的细胞因子或免疫信使在抑郁情绪中起作用。 在我们的案例系列中，导致自杀的抑郁症是 TM 死亡的主要原因，占我们诊所死亡人数的 60%（Kaplin，未发表的观察）。 不管相关性如何，检测和治疗抑郁症都非常重要。

从 TM 患者的活检和尸检中获得的脊髓组织的组织病理学研究揭示了局灶性脊髓炎症变化的证据——除了星形胶质细胞和小胶质细胞激活外，单核细胞和淋巴细胞在血管周围浸润。 还揭示了脊髓白质束脱髓鞘和轴突损伤和损失，已知后者与残疾相关。

IV 类固醇是一种常见的治疗方法，它被证明可以增加行走和运动恢复。 血浆置换 (PLEX) 用于可能对类固醇无反应的更严重的病例。 对 PLEX 反应良好的预测因素包括早期治疗（症状出现后 < 20 天）和临床不完全损伤。 环磷酰胺是一种化疗药物，有助于杀死导致脐带破坏的增殖免疫细胞，也用于治疗侵袭性和暴发性 TM 病例。 所有这些治疗都是在发作后短时间内立即进行的。 如果患者有复发风险，建议进行长期免疫调节治疗。 目前有几种新疗法正在研究中。 一种涉及 CSF 过滤，从脊髓周围的液体中去除所有攻击性免疫细胞，并已在欧洲用于急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的临床试验，与 PLEX 相比，发现至少同样有效且更好容忍。 治疗 TM 的神经保护方法也正在研究中，因为 TM 的轴突损伤和损失可能与永久性神经功能障碍相关。 研究使用促红细胞生成素联合抗炎和神经保护疗法的临床试验将于今年夏天在 JHTMC 开始。  

承认

我们感谢 Siegel 罕见神经免疫协会 (SRNA) 及其主席 Sanford Siegel 的支持和努力。 SRNA 对 TM 社区以及努力了解和治疗这种疾病的研究人员起着至关重要的作用。