道格拉斯克尔，医学博士，博士

Kerr 博士是约翰霍普金斯医院神经病学系和分子微生物学与免疫学系的助理教授。 他还是约翰霍普金斯横向脊髓病中心的联合主任。 Kerr 博士在 Siegel 罕见神经免疫协会医学顾问委员会任职。

TM 存在多久了？ “急性脊髓炎”医学文献中的报道可追溯到 1882 年，归功于英国神经学家 HC Bastain 博士（Bastain，Quain 医学词典，第 1 版，1882 年）。 他描述了几例导致“脊髓软化”的急性脊髓炎病例。 他介绍了死于脊髓炎的患者的几例尸检的病理结果，并将这些病例分为他认为是由于“供应脊髓的血管发生血栓事件”和由于急性炎症引起的病例。 血栓事件是指脊髓“中风”，其中一根脊髓动脉中形成凝块，从而剥夺了脊髓的氧气并导致该区域的神经细胞死亡。 这些病例中的大多数是由于梅毒（梅毒性动脉内膜炎 - 意味着梅毒进入脊髓时引起小动脉炎症）引起的。 “炎症”病例被假定是由于感染或过敏机制引起的。 （不幸的是，118 年后，我们对炎症性横贯性脊髓炎的概念并没有得到显着改善）。

宾夕法尼亚大学的 William Spiller 博士在 1909 年发表了一份报告，详细描述了颈椎前脊髓动脉的血栓形成，并强烈提出几乎所有急性脊髓炎病例都是由血栓引起的，而不是炎症（我们现在知道要么是血栓要么是炎症可能会导致TM）。 在那份报告中，他的病人（名叫 John W.）是费城总医院的一名雇员，一天早上他需要在另一名男子的帮助下举起 100 磅重的冰块。 （这些块随后被运送到每个病人的房间作为“空调”并提供凉爽的毛巾）。 举起第四块冰块后不久，约翰·W.“开始感到肩部发冷和疼痛。” 然后他注意到“僵硬，然后是下肢麻木和无力”。 第二天他就瘫痪了，尽管使用了铁肺呼吸机，但约翰 W. 不久就死了。 对他的脊髓进行的尸检显示颈椎前脊髓动脉中有血块，有人提出抬举导致血块形成。

1922 年和 1923 年，英格兰和荷兰的医生开始意识到天花疫苗接种的罕见并发症：脊髓和大脑炎症（TM Rivers 博士评论，美国医学会杂志，1929 年）。 考虑到疫苗接种后脑脊髓炎这一术语，仅在这两年中就报告了 200 多例病例。 对致命病例的病理分析显示炎症细胞和脱髓鞘而不是上述血管病理。 有趣的是，病例与疫苗接种的比例在英格兰为 1:50,000，在荷兰为 1:5,000。 英国对一岁以下的儿童进行了所有的天花疫苗接种，从而产生了“婴儿相对不易患疫苗接种后脑脊髓炎”的观念。 当时令人困惑（并且今天仍然令人困惑）的是，家庭成员接种了相同的疫苗（或者在今天的许多情况下都得到了同样的“感冒”），但只有一名家庭成员患上了急性脊髓炎。

Frank Ford 博士在 1928 年报告（Ford，FR：Bulletin of Johns Hopkins Hospital，1928）他的假设是许多急性脊髓炎病例是感染后而非感染性病因。 他的理由是，在许多与流行性腮腺炎相关的急性脊髓炎病例中，当脊髓炎症状开始时，患者“已经退烧并且皮疹开始消退”。 因此，他提出的想法是，导致脊髓损伤的是对病毒的“过敏”反应，而不是病毒本身。 福特博士还指出，甚至可以追溯到 1887 年就已经注意到“神经麻痹”事故。具体而言，许多患者在接种狂犬病病毒疫苗后变得瘫痪。 麻痹被发现不是由于狂犬病病毒本身，而是由于患者反复接种携带病毒的脑组织。 福特博士并不知道免疫系统的功能，但我们今天可以得出结论，针对脑组织产生的免疫反应随后攻击脊髓并导致瘫痪。

在接下来的 1943 年中报道了几个案例，表明虽然福特博士在某些情况下可能是正确的，但有几种传染性病原体可以直接引起急性脊髓炎，特别是麻疹和风疹病毒（莫里斯和罗宾斯，儿科杂志，1945 年；Senseman，神经病学和精神病学档案馆，1948 年）。 1948 年，伦敦圣查尔斯医院的英国神经学家 Suchett-Kaye 博士在报告一例急性 TM 并发肺炎时使用了“急性横贯性脊髓炎”一词（Suchett-Kaye，The Lancet，XNUMX）。 虽然在最初的报告中没有指出，但添加“横向”反映了常见的临床发现，即患者报告颈部或躯干上有一个“带状”水平区域感觉改变。 在这个区域以下，感觉缺失或至少改变，并且与肠和膀胱功能障碍和虚弱有关。 在这个区域之上，患者是正常的。 我们现在通过查看脊髓的 MRI 知道这反映了脊髓特定区域的炎症或损伤，而该区域上方有未受伤的神经细胞。

从那时起，脊髓炎症引起的进行性瘫痪综合征被称为横贯性脊髓病或横贯性脊髓炎。 “脊髓病”和“脊髓炎”有什么区别？ 从技术上讲，任何“.itis”都表示“炎症”：“Arthritis”表示 arthus（关节）的炎症； 例如，“鼻窦炎”是指鼻窦发炎。 炎症意味着免疫系统被激活并募集到该区域，可能造成损害。 但我们今天看到的一些病例可能是由于血栓形成、出血或硬脑膜 AV 瘘（脊髓表面血管异常聚集）等血管事件所致。 这些不是真正的炎症，因为临床事件是由于血流受阻引起的。 因此，我们使用由 Paine 和 Byers（美国儿童疾病杂志，1953 年）首先引入的术语“横贯性脊髓病”。 这是一个包罗万象的术语，表示脊髓的任何局灶性损伤，无论是感染性、感染后、血管性、创伤性还是可怕的特发性（这是一个奇特的术语，意思是我们不知道是什么导致了脊髓病） .