水通道蛋白 4-IgG 阳性神经脊髓炎视神经系统疾病中的短脊髓炎病变

弗拉纳根等人。 2014 年发表了一项研究，以了解患有视神经脊髓炎谱系疾病 (NMOSD) 的患者首次发作短横贯性脊髓炎 (STM) 而不是纵向广泛性横贯性脊髓炎 (LETM) 的频率。 LETM 是延伸超过三个椎节的病变，而 STM 是延伸不超过三个椎节的病变。 NMO 的特点是 LETM 和/或 aquaporin-4-IgG 阳性，在疾病早期发现 NMO 以便正确治疗和减少长期残疾非常重要。 虽然 NMO 的特征是 LETM，但 STM 通常发生在多发性硬化症 (MS) 中，区分 NMO 和 MS 的诊断很重要，因为它们有不同的治疗选择，但尚不清楚 AQP4-IgG 阳性患者发生 STM 的频率国家海洋局。

作者回顾了 319 名 AQP4-IgG 阳性 NMO 或 NMOSD 患者的医疗记录。 在这 319 名患者中，有 25 名患者 (14%) 首次发作 STM，并在此次发作后 90 天或更短时间内进行了 MRI 检查，他们被纳入研究。 他们还包括 27 名 AQP4-IgG 阴性的 STM 对照患者。 对照组的最终诊断为复发缓解型 MS（15 名患者）、单相 STM（10 名患者）和复发性 STM（2 名患者）。 83 名患有 AQP25-IgG 阳性 NMO 或 NMOSD 的患者中有 4% 使治疗医师不确定诊断是否应为 NMO，因为患者的病变较短。 患有 STM 的患者的中位诊断延迟时间（5 个月）大于患有 LETM 的患者（0 个月）。 他们还确定了 NMO 或 NMOSD 的一些风险因素，包括非白人种族/种族、年龄较大、强直性痉挛、自身免疫病史、位于中心的轴向 T2 高信号和 T1 低信号、缺乏寡克隆带、严重或双侧视神经神经炎没有很好的恢复，以及长时间发作的恶心或呕吐。

短横贯性脊髓炎

纵向广泛性横贯性脊髓炎

作者得出结论，短病变在 NMO 或 NMOSD 中并不少见，神经科医生在诊断患者时应考虑到这一点，以避免延误治疗或给予不适当的治疗。 位于达拉斯的德克萨斯大学西南分校 TM 和 NMO 中心主任 Benjamin Greenberg 博士建议对所有诊断为 TM 的患者进行 AQP4-IgG 检测。