SRNA Registry 的初步发现
2017 年，SRNA 创建了一个患者登记表。 该登记处的目的是帮助推进关于罕见神经免疫疾病的研究，与来自世界各地的研究人员合作，并确定临床试验的参与者。 多年来，我们的许多成员都分享了有关他们的诊断、治疗和结果的信息。 我们社区分享的信息继续帮助我们指导我们的计划和研究，我们感谢所有参与的人。
SRNA 注册表旨在使用标准化工具了解更多关于罕见神经免疫疾病、治疗和结果的自然历史。 今年 XNUMX 月，我们审查了登记处的数据，以分析趋势并确定后续检查和研究的要点。 以下是一些初步调查结果。
截至 2020 年 496 月，登记处共有 74 名参与者。 9%被诊断为横贯性脊髓炎，5%被诊断为视神经脊髓炎谱系障碍，4%被诊断为急性播散性脑脊髓炎，4%被诊断为急性弛缓性脊髓炎，2%被诊断为MOG抗体病，XNUMX%被诊断为急性播散性脑脊髓炎被诊断出患有另一种疾病或尚未接受诊断。
40% 的登记参与者在症状出现后不到一周内被确诊，22% 在 1-3 周内确诊，7% 在 4-6 周内确诊。 30% 的参与者在症状出现六周后得到诊断。 1% 不确定或不知道接受诊断需要多长时间。
84% 的参与者在第一次急性发作后接受了治疗。 然而，只有 30% 的参与者接受了与第一次不同的第二次治疗，11% 的参与者不确定或不知道他们是否接受了第二次治疗。 大多数 (80%) 参与者接受了康复治疗。
对于目前的症状，82% 的参与者目前有无力或瘫痪，81% 的参与者目前有麻木或感觉丧失，64% 的参与者有痉挛或不受控制的肌肉痉挛。 54% 的人经历颈部或背部疼痛，77% 的参与者经历神经性疼痛，71% 的参与者有膀胱和/或肠道症状。
这些结果表明，大多数患者在出现症状后没有得到快速诊断（不到一周），这可能会延迟急性治疗的实施。 在罕见的神经免疫性炎症发作的早期阶段，时间至关重要，因此需要更快的诊断以开始急性治疗并防止中枢神经系统受损。 此外，只有不到三分之一的登记参与者在最初的炎症发作期间接受了第二次急性治疗。 虽然需要更多的研究来确定第二种形式的急性治疗的有效性，但类固醇、血浆去除术 (PLEX)、IVIG 和环磷酰胺都已在这些疾病的发作期间使用。
在罕见的神经免疫诊断后，康复对于恢复功能很重要。 虽然 80% 的参与者接受了康复治疗，但 20% 的参与者在诊断后没有接受任何康复治疗。 需要进一步宣传教育医生和医疗专业人员了解这些疾病后康复的重要性。
大多数参与者在诊断出罕见的神经免疫疾病后会出现持续的症状，包括虚弱、瘫痪、麻木、疼痛、痉挛、膀胱功能障碍和肠功能障碍。 虽然目前有多种治疗这些症状的方法，但仍需要更多的研究来改善这些人的生活质量，并找到更有效的症状管理解决方案。
