横贯性脊髓炎加综合征和急性播散性脑脊髓炎加综合征：5 例儿童系列病例

德塞纳等人。 2014 年在 JAMA Neurology 上发表了一篇论文，描述了五名儿童（年龄 29 个月至 14 岁）的病例系列，他们具有横贯性脊髓炎 (TM) 或急性播散性脑脊髓炎 (ADEM) 中不常见的临床特征。 5 年至 2009 年期间，所有 2012 名儿童都因弛缓性麻痹到德克萨斯大学西南医学中心就诊，最初被诊断为 TM、脑干受累 TM 或 ADEM，但进一步的磁共振成像 (MRI) 表明这些儿童有炎症近端腹侧神经根或马尾神经。 脊神经根，如腹神经根，是神经的起始部分，因为它离开脊髓并走向肌肉。 马尾神经是一组支配盆腔器官和下肢的脊神经和脊神经根，包括髋、膝、踝、足、肛门内括约肌和肛门外括约肌的运动神经支配，以及会阴部和下肢的感觉神经支配。膀胱的一些副交感神经支配（资源).

这五个孩子的神经根和脊神经受累是不寻常的，因为在大多数 TM 或 ADEM 病例中，只有大脑和/或脊髓中的电线受到影响，而不是离开电线并走向脊髓后的电线肌肉（有关此主题的更多信息 最近的 SRNA 博客文章). 在完成的影像学检查中发现神经根或马尾神经受累 after 初始诊断，因此尚不清楚 TM 或 ADEM 患者的神经根炎症是否代表与经典 TM 或 ADEM 不同的疾病机制，或者是否更多的经典 TM 或 ADEM 患者有神经根受累，但在他们的初始成像中没有发现. 有趣的是，本文描述的五个病例都在夏中夏末出现了 TM/ADEM 症状，作者指出，这表明这些病例可能存在共同的病毒或细菌原因。 此外，作为诊断测试的一部分，对所有五名儿童进行了神经传导研究； 神经传导研究测量体内的神经和肌肉功能。 三名患者的神经传导结果显示“可能存在轴突丢失的证据”，或进入肌肉的神经受损。 其他研究表明，异常的神经传导结果与不完全运动恢复的可能性更大有关。 作者指出，一些被诊断患有 TM 和 ADEM 但没有康复的人可能实际上有神经根受累，因此他们建议所有有神经根炎症和/或脱髓鞘的人都应该进行神经影像学检查。 他们还争辩说，对治疗无反应的 TM 患者应该重做影像学以排除神经根受累。 作者得出结论，他们认为这些患者是 TM 疾病家族中的一个独立类别，但需要更多的研究来更好地了解具有这些临床特征的人。

本摘要由纽约一家公共卫生非营利组织的研究助理 Gabrielle (GG) deFiebre 撰写，她于 2009 年被诊断出患有横贯性脊髓炎。GG 是横贯性脊髓炎协会的志愿者。 

原始研究：DeSena A、Graves D、Morriss MC、Greenberg BM。 横贯性脊髓炎加综合征和急性播散性脑脊髓炎加综合征：5 名儿童的病例系列。 JAMA 神经学。 2014; E1-E6。 doi: 10.1001/jamaneurol.2013.5323