视神经脊髓炎诊断和治疗的最新进展：视神经脊髓炎研究组 (NEMOS) 的建议

特雷布斯特等。 2014 年发表了一篇关于视神经脊髓炎研究小组关于诊断和治疗视神经脊髓炎 (NMO) 的建议的文章。 NMO 的特征是视神经炎 (ON) 和横贯性脊髓炎 (TM)，通常病变延伸超过三个或更多椎节。 NMO 的患病率从每 1 人不到 4.4 人到 100,000 人不等，患有这种疾病的女性多于男性。大多数 NMO 病例 (80-90%) 会复发，中位发病年龄为 39 岁。NMO 的诊断通常是在一个人至少有一次 ON 发作、一次 TM 发作和三个中的两个这些标准：

“(1) 延伸超过三个或更多椎节的连续脊髓 MRI 病变

(2) 脑部 MRI 不符合 Paty 的 MS 发病诊断标准（XNUMX 个或更多白质病变，或超过 XNUMX 个白质病变，如果其中之一位于脑室周围区域）

(3) NMO-IgG 血清阳性状态。”

NMO 患者可能并不总是符合这些标准，因此 Trebst 等人。声明这些标准应用于使 NMO诊断但不排除 NMO 的诊断特雷布斯特等。还推荐详细的病史，包括 NMO 患者比 MS 患者更容易出现的症状，例如脑干症状、神经性疼痛和痛性强直性痉挛。他们还建议进行基本的实验室检测，并检测 AQP4 抗体，因为 AQP4 存在于大约 60-90% 符合 NMO 诊断标准的患者中。尽管在免疫抑制剂治疗期间仍可检测到 AQP4 抗体，但 Trebst 等人。建议在患者接受免疫抑制剂治疗之前进行足够敏感的 AQP4 抗体检测。他们还建议检测脑脊液，包括寡克隆带 (OCB)。患有 NMO 的人可能最初对 OCB 检测呈阳性，但随后检测呈阴性，而患有 MS 的人通常不会出现这种情况。其他生物标志物，例如 IL-6的 也可能是 NMO 的生物标志物。还推荐使用或不使用大脑和整个脊髓的对比磁共振成像 (MRI)。 NMO 患者的 MRI 通常显示超过三个节段的病变，并且可能在高达 60% 的 NMO 病例中显示脑部病变。

由于目前尚无治愈 NMO 的方法，因此治疗旨在改善症状并防止复发。在急性发作期间，作者建议使用类固醇治疗，并可能进行血浆置换。在急性发作和 NMO 明确诊断后，Trebst 等人。建议开始使用免疫抑制剂。这些包括硫唑嘌呤（一线治疗）、利妥昔单抗（一线治疗）、高剂量 IVIg（可作为一线治疗）、霉酚酸酯（二线治疗）、甲氨蝶呤（二线治疗）、米托蒽醌（二线治疗）线疗法）、托珠单抗（三线疗法）、联合疗法（三线疗法）或环磷酰胺（如果其他治疗方案不再有效）。特雷布斯特等。不推荐干扰素-β/醋酸格拉默、那他珠单抗或芬戈莫德，因为这些已被证明对 NMO 患者有负面影响。

作者指出，近年来 NMO 的研究有了很大的扩展，并将继续增长，可能会带来新的发现和治疗方法。

本摘要由纽约市一家公共卫生非营利组织的研究助理 Gabrielle (GG) deFiebre 撰写，她于 2009 年被诊断出患有横贯性脊髓炎。GG 是横贯性脊髓炎协会的志愿者。

原始研究：Trebst C 等人。视神经脊髓炎诊断和治疗的最新进展：视神经脊髓炎研究组 (NEMOS) 的建议。 J“神经病学神经。 2014; 261：1-16。