急性期过后，提高功能技能和预防继发性不动并发症的康复护理涉及心理和身体调节。 康复可以从重症监护病房开始，目标是将个人过渡到住院或门诊康复计划。 一般来说，关于脊髓损伤 (SCI) 恢复的文章很多，并且这些文献通常适用于 AFM 患者，尽管由于脊髓灰质受到影响，AFM 会出现一些明显的差异。 这些问题包括呼吸功能障碍、肌肉张力、肌肉骨骼后果、皮肤破损、疼痛、膀胱功能、肠功能、抑郁和焦虑、自主神经反射异常和性功能障碍、神经和肌腱转移以及日常生活的康复和学习/再学习活动（例如，穿衣）。

重要的是在恢复过程中尽早开始职业和物理治疗，以防止皮肤破损和软组织挛缩等与不活动相关的问题，这些问题会导致运动范围缩小。 评估和安装旨在被动保持无法主动移动的肢体的最佳位置的夹板是此阶段管理的重要部分。

AFM 的长期管理需要注意一些问题。 这些是任何脊髓损伤（包括 AFM）的残余影响。 除了慢性医疗问题外，患者及其家人还需要订购合适的设备、重新入学、重新融入社区以及应对这种情况的心理影响。 在早期恢复期间，家庭教育对于制定应对回归社区后独立挑战的战略计划至关重要。

呼吸功能障碍

部分 AFM 患者可能会出现明显的呼吸和膈肌功能障碍。 当控制受膈神经支配的膈肌运动的神经元或部分控制呼吸机制的肋间肌由于脊髓中运动神经元的损伤而衰竭时，可能会发生这种情况。 因此，患者可能呼吸困难，需要长期的通气支持。 数月或数年之后，随着横膈膜的运动控制恢复，患者可以脱离呼吸机，但在一些患者中，它尚未恢复。 现在正在使用隔膜起搏等策略，但仍需要对其功效进行验证证明。 有呼吸问题的人也可能会遇到心率问题，如心动过速（高心率）和心动过缓（低心率）以及高血压（高血压）或直立性低血压（低血压），尤其是在尝试站立时。

肌肉张力

在只有灰质受到影响的 AFM 患者中，肌肉会无力且缺乏肌张力，因此康复策略应适应这种低水平的肌张力。 串行铸造有时用于 AFM。 由于缺乏肌肉运动和张力，患有 AFM 的人发生挛缩或四肢卡在某些位置的风险更高。 伸展和保持运动范围对于预防挛缩很重要。 受累于白质的 AFM 患者可能会出现肌张力增加或痉挛。 痉挛意味着僵硬或肌肉痉挛，可能是一个非常难以控制的问题。 那些患有痉挛症的人将受益于用于患有其他罕见神经免疫疾病或脊髓损伤的个体的策略。

肌肉骨骼并发症

大多数 AFM 患者会出现与肌肉无力和萎缩相关的肌肉骨骼并发症。 关节半脱位或脱位，主要发生在伴有严重肌肉无力的近端关节（肩部和髋部），在 AFM 中很常见。 半脱位的治疗包括加强关节周围肌肉的治疗、通过关节承重以及帮助稳定关节的支架或吊带。 尽管进行了积极的拉伸和支撑，但仍会限制运动范围的关节挛缩如果影响功能，则可能需要手术干预。 患有 AFM 的人可能会出现颈部和/或躯干肌肉无力，这会导致弯曲或扭曲，称为脊柱侧凸。 可以推荐针对加强颈部和躯干肌肉的治疗和软或硬支架以减缓进展。 如果使用定制轮椅，正确定位和支撑对于减少脊柱侧弯也很重要。 一些患有严重脊柱侧弯的人最终将需要手术来矫正脊柱侧弯并稳定脊柱。 随着生长，受影响的肢体与未受影响的肢体的肢体长度可能会出现差异，并且可能需要手术干预，尤其是在行走变得困难的下肢。 重要的是要确定一名骨科医生来监测和治疗这些潜在的情况。 正如在其他脊髓损伤中所见，可能会发生骨密度降低，从而使患有 AFM 的人在仅受轻微创伤的情况下发生骨折的风险增加。 通过 DEXA 扫描诊断低骨密度。 站立和负重以及通过饮食或补充剂摄入足够的钙和维生素 D 是预防这种情况的良好开端。 那些骨密度明显偏低的人可能会受益于药物治疗，以防止骨密度持续下降。

皮肤破损

虽然 AFM 中的感觉通常完好无损，但由于缺乏运动或运动量减少，行动不便可能会使个人面临皮肤破裂的风险。 如果皮肤长时间暴露在压力下，而没有必要的力量改变位置，就会发生皮肤破裂，尤其是对于那些缺乏感觉的人。 坐着时至少每 15 分钟改变一次坐姿。 这可以通过站立来完成，通过在向下推扶手的同时抬起身体，或者仅仅通过倾斜和转移重心来完成。 轮椅可以配备斜倚或空间倾斜的动力机制，以重新分配承重。 可以使用各种轮椅垫来最大程度地减少坐姿压力。 在卧床休息期间，需要至少每 4 小时重新定位一次，以防止皮肤破损。 施加手指压力时不会变白的发红可能预示着压力性溃疡的开始。 良好的营养、维生素 C 和避免水分都有助于健康的皮肤。 压疮预防比治愈容易得多。

面包

AFM 患者可能会出现感觉变化，表现为感觉缺失或麻木，以及称为神经性疼痛的疼痛感。 对于大多数使用 AFM 的人来说，这些感觉变化会急剧发生并随着时间的推移逐渐消退。 如果患有 AFM 的人在这个急性期后继续出现神经痛，则有必要与医疗保健提供者讨论如何管理它。 有一长串用于治疗这些症状的药物。 相同的药物并不对所有人都有效，因此寻找合适药物的反复试验可能会令人沮丧。 还使用了针灸和冥想等替代疗法，取得了不同程度的成功。

有效治疗疼痛的第一步是获得准确的诊断。 不幸的是，这可能非常困难。 疼痛的原因包括以不习惯的方式使用身体引起的肌肉拉伤、神经压迫（即，由于肘部持续靠在扶手上的压力过大而压迫肘部的尺神经）或肌肉挛缩和拉伸引起的疼痛。 肌肉疼痛可以用止痛药治疗，例如对乙酰氨基酚（泰诺）、非甾体类抗炎药，例如萘普生或布洛芬（Naprosyn、Aleve、Motrin），或热敷或冷敷等方式。 神经压迫可以通过重新定位和填充（即用于尺神经压迫的肘垫）来治疗。

还应解决压力和抑郁问题，因为这些情况会使任何形式的疼痛都难以忍受。

膀胱功能

并非所有 AFM 患者都会出现膀胱功能障碍。 患有 AFM 的人可能有排尿的感觉，但可能难以收缩膀胱以排尿。 如果膀胱不能排尿，就会导致尿潴留、尿路感染以及膀胱或肾结石。 两个一般问题会影响膀胱。 仅收集少量尿液后，膀胱会变得过度敏感和排空，或者相对不敏感，导致膀胱过度扩张和溢出。 过度膨胀的膀胱会增加尿路感染的可能性，并可能及时威胁肾脏的健康。 根据功能障碍，治疗方案包括定时排尿、药物、男性外置导尿管（连接避孕套的导尿管）、护垫、间歇性内部自行导尿、留置导尿管或电刺激。 手术选择可能适合某些人。 常见的膀胱问题包括尿失禁、尿频、夜尿（夜间尿频）、排尿犹豫和潴留。 治疗尿失禁、尿频和夜尿通常比治疗犹豫和尿潴留更容易，后者清洁间歇性导尿是成功的基本组成部分。 尿流动力学测试对于确定尿潴留以检查尿路感染风险是必要的，特别是如果有尿路感染 (UTI) 病史，以指导泌尿科医生进行最佳管理。 此外，如果患有 AFM 的幼儿未能如厕训练或任何儿童出现尿路感染或尿失禁，则应由泌尿科医生对其进行评估。 与一位优秀的泌尿科医生合作对于预防潜在的严重并发症至关重要，尤其是了解脊髓疾病的泌尿科医生。

肠功能

另一个主要关注领域是肠道功能的有效管理。 大多数患有 AFM 的人由于胃肠动力下降和身体活动能力下降而出现便秘。 他们可能有需要排便的感觉，但可能难以排便。 当液态粪便渗入结肠中的硬粪便周围时，便秘可能会导致尿失禁。 高纤维饮食、充足和及时的液体摄入以及调节排便的药物是成功的基本要素。 可以使用大便软化剂和口服泻药，建议每天饭后同一时间坐在马桶上，以帮助排便。 使用锥形灌肠或肛门冲洗可能有助于控制便秘或失禁。 那些肠功能持续困难的人应该与他们的医疗保健专业人员讨论潜在的管理策略。

抑郁和焦虑

AFM 患儿的个人和看护者应该了解 AFM 对情绪调节的可能影响，并对其进行教育。 应定期筛查 AFM 患者是否出现与临床抑郁和焦虑相一致的症状。 根据目前有限的研究，当儿童在诊断为 AFM 后进行正常调整时，可能会出现与抑郁和焦虑相关的症状。 如果抑郁和焦虑症状持续存在，可能需要进行长期监测和可能的干预，以评估临床焦虑或抑郁障碍。 儿童焦虑和抑郁的迹象与成人不同。 儿童的迹象可能包括食欲或睡眠习惯的改变，他们可能比以前更孤僻、更易怒、更疲倦或对他们平时最喜欢的活动不感兴趣。 他们也可能在学校遇到问题或抱怨头痛和胃痛。 年幼的孩子可能会遇到更多的行为问题，例如多动或攻击性。

表现出对死亡的关注或自杀念头的儿童构成了真正的精神病紧急情况，应及时进行评估和治疗。 虽然 AFM 儿童的抑郁和焦虑患病率尚不清楚，但父母报告的诊断为 TM 的儿童（可能包括现在称为 AFM 的儿童）的抑郁症状发生率高于普通人群。 抑郁症不是由于孩子的虚弱或无法“应付”。 它可能会产生毁灭性的后果，并可能使身体症状恶化（例如疲劳、疼痛和注意力下降）。 通过对抑郁症的适当识别和治疗，通过适当的心理治疗和药物治疗，完全缓解抑郁症状是可能的。

在早期恢复期间，家庭教育对于制定战略计划至关重要，以应对返回家园后儿童的独立水平、适合其年龄和发育水平的挑战。 持续的问题通常包括订购适当的设备，处理重新进入学校、工作和社区，以及应对 AFM 诊断对孩子及其家人的心理影响。 对 AFM 的诊断感到悲伤或士气低落是可能的。 孩子将经历适应 AFM 诊断和可能导致的残疾的调整期。 需要解决和治疗无法在合理的时间内摆脱悲伤，从而干扰人际关系和功能性生活。

1) Murphy OC、Messacar K、Benson L 等人。 急性弛缓性脊髓炎：病因、诊断和治疗。 柳叶刀。 2021 年 23 月 397 日；10271(334)：346-XNUMX。
2) Harder LL, Holland AA, Frohman E, Graves D, Greenberg BM。 小儿横贯性脊髓炎的认知功能。 多硬化症。 2013 年 19 月；7(947)：52-XNUMX。
3) 马丁 JA、梅萨卡 K、杨 ML。 科罗拉多州患急性弛缓性脊髓炎儿童 1 年的结果。 神经病学。 2017 年 11 月 89 日； 2(129)：137-XNUMX。
4) Harder L, Fayad A. 抑郁症和罕见的神经免疫疾病：与 Lana Harder 博士和 Angie Fayad 的问答。 6 年 2013 月 24 日。2022 年 XNUMX 月 XNUMX 日访问。 https://wearesrna.org/depression-and-rare-neuroimmune-diseases-qa-with-dr-lana-harder-and-angie-fayad/
5) Harder L, Whitney R. 与 CDC 合作与您的孩子谈论一个困难的诊断。 SRNA 的“请教专家”播客系列。 13 年 2021 月 24 日。2022 年 XNUMX 月 XNUMX 日访问。 https://wearesrna.org/resources/talking-with-your-child-about-a-difficult-diagnosis/

自主神经反射异常

当脊髓在 T6 水平以上受损时，会发生自主神经反射异常。 症状可能包括恶心、出汗、心率加快和/或严重的血压变化（升高或降低）。 发作可由尿路感染、导尿、便秘或下肢疼痛事件触发。 应注意尽量减少触发因素并管理事件期间的任何血压变化。 手臂和腿部严重瘫痪的人最容易出现自主神经反射异常。

性功能障碍

性功能障碍涉及与膀胱功能障碍相似的神经支配和类似综合征。 诊断为 AFM 的成人性功能障碍的治疗应考虑 AFM 发作前的基线功能。 大多数被诊断患有轻度 AFM 的人都具有完整的性功能。 在我们在 AFM 中了解更多关于这个问题之前，患有 AFM 性功能障碍的成年人可能想参考在患有其他罕见神经免疫疾病或脊髓损伤的个体中使用的策略。

神经和肌腱转移

有些人可能会受益于神经或肌腱转移手术以改善功能，即神经或肌腱从身体的一个区域取出并转移到去神经支配的神经或不同的肌腱。 以前产科臂丛神经损伤的经验指导了 AFM 患者的一些治疗方法。 恢复 AFM 患者选定的上肢肌肉群的价值似乎很有希望，尽管仍然需要一种有据可查和经过验证的方法来证明它们的有益结果。 文献中报道了一些成功的神经和肌腱转移病例。 需要更多的研究来了解发病后神经转移发生的正确时间。

康复和日常生活活动

重要的是在恢复过程中尽早开始职业和物理治疗，以防止皮肤破损和软组织挛缩等与不活动相关的问题，这些问题会导致运动范围缩小。 评估和安装旨在被动保持无法主动移动的肢体的最佳位置的夹板是此阶段管理的重要部分。

基于活动的康复包括负重锻炼、功能性电刺激 (FES)、运动训练、特定任务练习和集中练习。 AFM 患者可能对 FES 没有反应，但治疗师可以调整 FES 参数以尝试获得更好的肌肉收缩。 FES 即使没有明显的肌肉收缩也可能有好处。 此外，由于那些具有 AFM 的人具有完整的感觉，这会限制他们对获得运动收缩所需的刺激强度的耐受性。 使用低频率和长脉冲宽度的刺激可以为运动较慢的运动单元留出时间，以响应更长的不应期。

负重运动已被证明可以改善骨矿物质密度、运动范围、肌肉张力和肠功能。 负重期间的振动也可能激活去神经支配的肌肉。 负重练习可以通过适当的矫形器在跑步机上进行运动训练。 水中疗法有助于拉伸紧绷的肌肉。 针对特定任务的练习涉及重新学习因 AFM 而丧失的功能，例如床的移动性和坐姿、喂食、穿衣和个人卫生。 一些在发生 AFM 时年龄较小的孩子将不得不第一次学习这些。 大量练习涉及重复和增加活动水平。 已经表明，儿童每天最多可以忍受 5 小时的治疗。 重要的是要记住，AFM 可能导致骨骼半脱位和骨矿物质密度降低的风险，从而导致骨折。

其他需要考虑的康复因素是呼吸机依赖者的肺部管理，以及吞咽困难（吞咽困难）和说话困难（发音困难）的儿童的言语和语言病理学家。

患有 AFM 的人可能会发现穿衣、洗澡、梳洗和进食等日常任务非常困难。 许多这些障碍可以通过培训和专业设备来克服。 例如，长柄海绵可以使洗澡更容易，扶手、便携式浴缸座椅和手持式淋浴喷头也可以。 对于穿衣，弹性鞋带可以消除系鞋带的需要，而其他设备可以帮助穿袜子。 职业治疗师是评估设备需求和帮助功能受限的人进行日常生活活动的专家。 由经验丰富的专业人士进行的家庭评估通常很有帮助。

物理治疗师协助活动。 除了教人们更轻松地行走和转移外，他们还可以推荐助行器。 这包括从手杖（单点与小四角手杖与大四角手杖）到助行器（静态与滚动与助行器）和牙套的一切。 对于定制的矫形器（支架），矫形器是必要的。 在决定支具是否应该是踝足矫形器、它应该是灵活的还是僵硬的，以及足部与小腿部分的关系应该是什么角度时，应该仔细考虑。 有些人会受益于膝踝足矫形器。 每个人都应该单独评估。 当医生协调团队以便治疗师和矫形师在要实现的目标上团结一致时，就会出现最好的结果。 接受过最好培训的医生是理疗师。