针对受罕见神经免疫疾病影响的个人的冠状病毒 (COVID-19) 问答
第三部分与 Carlos Pardo 博士
2020 年 4 月 9 日
约翰霍普金斯大学医学院神经病学和病理学教授兼约翰霍普金斯脊髓炎和脊髓病中心主任 Carlos Pardo 博士回答了我们社区在罕见神经免疫疾病背景下围绕 COVID-19 大流行的一些最常见问题障碍。
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有疑问吗？
如果有人被诊断出患有罕见的神经免疫疾病，这是否意味着他们免疫功能低下或更容易受到感染，或者这对他们的免疫系统意味着什么？ 这是否因罕见的神经免疫诊断而有所不同？
这是一个非常重要的问题。 免疫功能低下这个术语有很多变化，在患有罕见免疫疾病的患者中，这种情况的含义也有很多变化。 例如，有些患者被诊断为单相性脊髓炎，这意味着患者只经历过一次脊髓炎发作，之后他们再也没有经历过任何发作或任何脊髓炎发作，或者脊髓炎基本上保持为一次-生活的时间片段。 与具有复发或缓解模式倾向的其他患者相比，这些患者倾向于具有更好的免疫系统。
例如，视神经脊髓炎患者有复发或发作的模式，这些患者可能更容易受到冠状病毒感染等免疫系统挑战的影响。 患有其他自身免疫性疾病的患者，比方说 NMDA 或与 NMDA 相关的脑炎。 同样，这些患者可能有一些易感性，这是因为免疫系统存在某种预先紊乱的事实，并且大脑中的结构有更多的损伤，这可能使他们更容易出现继发性症状或问题存在于冠状病毒感染中。 因此，例如那些患者，如果他们发烧或血液中的氧气含量下降，可能会受到感染的二次影响。
所以总结是，罕见的神经免疫疾病通常与免疫系统反应的一些紊乱有关。 并且易感性不一定是因为存在这种罕见的神经免疫疾病而定义的，而是由患者在其免疫系统中可能存在的医疗紊乱定义的，特别是如果他们暴露于免疫抑制方案或免疫抑制治疗。
七年前有人被诊断出患有横贯性脊髓炎，并被告知他们的免疫系统很低。 横贯性脊髓炎一定会发生这种情况吗？ 这通常只是免疫系统出现故障然后情况好转的一次性事件吗？ 或者这是免疫系统有问题的迹象？ 以及如何判断是否可能是这种情况？
是的，我只是回到我在上一个问答中的陈述。 一个生命中只经历过一次脊髓炎发作的患者，此时此刻，如果那发生在例如七年前或十年前，我不相信那些患者会成为高风险。 我们的理论，因为如果这些不是复发或突然发作的模式，那意味着此时的免疫系统可能是稳定的并且可能处于良好状态。
问题是，这些患者几年前出现脊髓炎的原因是什么。 再一次，脊髓炎出现并与不同因素相关。 有些患者患有单相或一次性脊髓炎，因为他们一段时间前接触过一种病毒，这种病毒会在脊髓中产生感染后反应，随后出现脊髓炎。 这些患者此刻可能面临更高的风险，即使过去引发脊髓炎的是病毒感染。 我们对这种病毒的了解是，这种病毒最终将感染世界上大量人口，免疫系统将对许多变异做出反应。
有些患者反应强烈，将能够控制病毒转录、重要的增殖和复制，最终将更成功地控制感染。 不幸的是，还有其他患者的免疫系统无法产生足够的免疫力来防止病毒复制，病毒可能会扩散并对肺部和心脏等不同器官造成更多损害并产生更多问题。
因此，答案的总结是前几年只有一次脊髓炎发作并不一定会增加冠状病毒产生更具侵袭性或侵袭性更小的疾病的可能性。 最终患者会接触到病毒，免疫系统将决定对病毒的反应强度。
是否每个患有自身免疫性疾病的人都比没有自身免疫性疾病的人患重症或死亡的风险更大？
不幸的是，自身免疫性疾病本身是与病毒感染相关的进一步并发症的危险因素。 这不仅仅发生在冠状病毒上。 流感也会发生这种情况。 如果自身免疫性疾病患者感染了流感，其实后果也不一定是很好的后果。 这就是我们总是建议患有自身免疫性疾病的患者接种流感疫苗的原因，因为我们希望尽可能避免流感的污染和感染。 因此，自身免疫性疾病本身会增加冠状病毒感染严重程度的风险。
不幸的是，许多患有自身免疫性疾病的患者也暴露于免疫抑制方案，例如降低自身免疫攻击可能性的药物。 不幸的是，这些药物还会降低免疫系统对病毒感染的反应性。 因此，这就是我们向患者强调的原因之一，如果他们患有自身免疫性疾病或罕见的神经免疫性疾病，并且他们同时接受免疫抑制治疗，他们需要采取极端的预防措施。 原因是因为此时这些患者的免疫系统无法产生非常有效的中和反应来最大限度地减少冠状病毒的传染性。 因此，这就是我们强调极度谨慎和患者采取极端预防措施以避免感染的原因之一。
那么这是否意味着如果某人有其中一种诊断，就会将他们置于高风险类别中？ 如果是这样，那是什么意思？
是的，所以感染的风险很高。 而且这种疾病的严重程度可能会更高，因为免疫系统将无法对病毒感染产生很好的中和反应。 随后，肺、血管和心脏等器官的受累可能会更严重，随后，疾病的严重程度可能会更高。 目前很难预测哪些患者群体、哪些自身免疫性疾病或哪些免疫抑制治疗会使患者面临越来越高的风险。
例如，我们担心病毒可能在患者体内产生的反应之一是侵袭性免疫反应，称为细胞因子风暴，其中免疫介质或来自免疫系统的化学介质称为细胞因子，基本上将被在冠状病毒感染的患者中过度增强，并损害肺部并损害身体的其他器官。
有趣的是，目前用于冠状病毒的一些临床试验涉及我们一直用于控制免疫系统的一些药物。 例如，有一些风湿病药物，一些用于风湿病的药物，具有一定程度的免疫抑制或免疫抑制作用，实际上正在用于与冠状病毒相关的严重免疫反应的患者。 这并不意味着每个正在服用免疫抑制药物的人都可能有一定的保护作用。 这意味着不幸的是，在一部分患者中，免疫抑制治疗会变得很糟糕，因为我们会打开感染的大门，但我们不知道这会带来什么后果。
如果有人感染了这种冠状病毒，是否会引发复发？ 这种风险是否因疾病而异？ 那么他们是否患有单相障碍或更易复发的障碍？ 举一个真实世界的例子，一位患者的医生告诉他们，他们的视神经炎发作可能是由呼吸道感染引起的，他们的身体错误地攻击了自己。 感染这种冠状病毒会导致再次发作吗？
我不相信这个问题有正确的答案。 正确答案是我们不知道。 美国和世界各地的不同团体目前正在进行许多努力，以更好地理解这个问题的答案。 并且已经建立了用于追踪患有罕见神经免疫疾病（脊髓炎、视神经脊髓炎）以及多发性硬化症、神经结节病等其他疾病的患者的登记处。 我们想了解这种情况，如果感染病毒会改变疾病的自然病程，或者会增加复发或发作的次数。 答案是我们不知道。 在我们对患有罕见神经免疫疾病的患者进行非常客观的描述和随访之前，我们无法知道答案。
我想回到我们从多年经验中已经知道的基本原则。 任何类型的感染，无论是冠状病毒、流感还是普通感冒，都可能加重先前患有神经免疫疾病的患者的神经系统症状。 换句话说，如果三四年前发生的脊髓炎患者经历了冠状病毒感染，与该脊髓炎或残留脊髓炎或残留症状相关的一些症状，其中一些症状实际上可能会暂时恶化。 这并不是因为特定的冠状病毒感染，而是因为他们当时正在经历的感染。 如果你还记得，当你来我们诊所就诊时，我们总是强调“注意感染”。 因为感染通常是我们所说的疾病假性爆发或假性爆发的主要触发因素。
我们将在冠状病毒感染中看到这一点。 那个有视神经炎病史的患者，如果他们感染了冠状病毒，他们的视力模糊会暂时恶化。 或者，如果患者之前有过脊髓炎发作，那么患者很可能会出现感觉问题或膀胱功能障碍问题或运动功能障碍的短暂恶化。 这是否意味着患者基本上因冠状病毒而变得更糟，或者冠状病毒基本上引发了另一次爆发？ 不必要。 这意味着感染产生的免疫挑战正在触发并重新激活之前有症状的区域，如脊髓或视神经。
您是否认为我们会看到这种病毒引发罕见神经免疫疾病的新病例，就像我们在其他潜在病毒中看到的那样？
这是一个很好的问题。 谢谢你这么问。 因此，根据在中国、意大利、欧洲以及现在在美国观察到的经验，我们知道的一件事是冠状病毒，这种新型冠状病毒不是嗜神经病毒或神经毒力病毒。 那是什么意思？ 嗜神经性病毒是指专门针对大脑、脊髓或神经系统结构的病毒。 这种 [冠状] 病毒以不同的方式表现。 这种病毒不是嗜神经性的。 这种病毒不具有神经毒性。 换句话说，这种病毒不会对中枢神经系统产生重大影响，因为病毒正在侵入中枢神经系统或脊髓或视神经或大脑。 这个病毒没有那个属性。 它可能很容易发生，非常容易发生，但这些是非常不同的情况和情况，特别是因为患者的免疫力极度受到抑制，之后可能会产生神经系统后果。
然而，众所周知，至少到目前为止，这不是嗜神经病毒。 因此，这意味着目前冠状病毒感染的神经系统后果大多是次要的。 所以换句话说，肺部的损伤，血管的损伤，心脏的损伤，最终可能会产生继发性的神经系统影响。 与冠状病毒和大脑或脊髓或周围神经系统相关的并发症大多与继发性并发症有关。
例如，中风的影响有所增加。 换句话说，易患中风的患者会感染冠状病毒，这些患者实际上会增加中风的风险，因为心血管疾病、肺部疾病。 例如，已经注意到，冠状病毒感染患者会出现更多的脑功能障碍，继发于缺氧。 所以这主要是次要影响，但这并不意味着病毒直接损害大脑、脊髓或周围神经。 关于一些非常罕见的神经系统并发症（例如格林-巴利综合征）的病例报告非常少，主要是轶事报告，这是一种神经系统疾病，其中周围神经存在自身免疫性损伤，最终可能导致瘫痪。 到目前为止，只有一份报告称一名疑似患者有这种情况。 但同样，在世界上已经暴露于冠状病毒的数百万人中，神经系统并发症的描述极为罕见。
根据中国或意大利的经验，是否有任何关于感染冠状病毒的患者患有神经系统疾病或罕见的一般神经免疫疾病的信息？ 我们是否从他们那里得到了任何可能表明事情可能会如何发展的经验？ 还是我们仍在学习的东西？
在 XNUMX 月到 XNUMX 月、XNUMX 月初来自中国以及来自意大利和一些欧洲国家以及一些亚洲国家的文献中，已经有关于我在前面的问题中提到的并发症的描述。 而且，这些并发症中的大多数是神经系统并发症，并不是由病毒的直接损害引起的，而是由中风、大脑缺氧或其他类型的免疫反应等并发症引起的，这些反应最终会对身体产生一些继发影响。神经系统功能。
例如，受冠状病毒影响的老年患者经常出现非常高的体温，并出现非常严重的肺功能障碍，导致大脑缺氧。 那些患者实际上表现出很多精神状态异常。 由于缺乏良好的氧气供应，患者很快就会陷入昏迷，而在一些患者中，由于血管受损导致大脑供血不足而中风。
我们确实有一些问题，人们担心可能会因为他们的残疾或他们先前的诊断而被拒绝治疗。 如果 ICU 过度紧张，或者类似的问题，是否有任何关于可能发生的讨论？
此刻的道德状况已经在许多不同层面进行了讨论，我的理解和我们作为医生和人类的信念是，我们有社会责任照顾每个人，无论诊断或二次条件如何。 我不认为这是在我们国家进行的讨论。 我不相信这是我们照顾病人的任何一家医院的讨论。 我认为，作为医疗保健提供者，我们有社会责任和医疗责任提供关注，无论年龄、继发性问题、种族和其他情况，甚至移民身份，如果你想去我们许多地区的社会方面国家。
因此，作为医生，我们需要为所有受这种传染病影响的人承担责任。
我们已经谈了很多关于免疫系统的问题，但如果某人患有其中一种疾病，并且在其中一种诊断后可能出现虚弱或瘫痪或后遗症，他们怎么知道他们的呼吸功能是否因诊断而受损？
病人是第一个得到警报信号的人，呼吸急促。 因此，患有感染冠状病毒的任何罕见神经免疫疾病的患者应立即向他们的护理团队、初级保健医生和神经科医生报告他或她的情况。 患有罕见神经免疫疾病的患者出现任何发烧、发冷、喉咙痛的症状，都会立即触发，或需要触发对护理团队的呼叫。 极其重要的是，患者要了解所有这些与呼吸急促相关的感染症状的任何迹象都需要立即进行紧急护理。
换句话说，任何呼吸急促的迹象都意味着呼吸有些困难，需要引起重视。 患者和家属需要认真对待这种情况，并将这种情况通知初级保健提供者和神经科医生。
您认为我们还应该介绍其他什么吗？
我认为，对于神经系统疾病和罕见神经免疫疾病患者及其家人来说，世界上这种困难局面最重要的方面是要保持警惕。 我认为，遵循已经解释过的所有建议，遵循隔离建议，当家庭中的某些成员患有罕见的免疫系统疾病时，他们需要格外小心。 因为任何失误，任何潜在的接触那些患有罕见神经免疫疾病的患者都可能产生严重的后果。
已经有很多关于如何预防，如何积极主动地预防这种情况的讨论，不幸的是，我们唯一知道的只是公共卫生措施，比如隔离和极度小心以避免污染是唯一的方法以尽量减少这些潜在的感染。 关于可能具有预防作用的药物，可以避免潜在感染的药物已经有很多讨论，但现实是没有证据表明这些药物真的有用。 根本没有证据表明您可以服用大量维生素、大量 Plaquenil 或羟氯喹来预防这种疾病。 不幸的是，目前还没有证据表明这些方法会奏效。 此刻唯一重要的是遵循预防措施、隔离、检疫建议和格外小心，以保护因患有罕见神经免疫疾病而面临更高风险的家庭成员。
