* 7 年 13 月 2021 日修订。 本信息表已经过 SRNA 医学和科学委员会成员的审查和批准。

视神经脊髓炎谱系障碍 (NMOSD) 是一种罕见的复发性自身免疫性疾病，优先引起视神经和脊髓炎症。 它有时被称为 Devic 病，因为它首先由 尤金·德维克 1894 年，他创造了术语“neuro-myélite diffuse aigüe”。 它的典型特征是纵向广泛的横贯性脊髓炎（LETM，长度为 3 个椎骨节段或更长的脊髓炎），这会使一个人在就诊时非常虚弱，以及单侧或双侧视神经炎。 个人也可能出现短病灶。 它曾被认为是多发性硬化症 (MS) 的一种变体，但仍经常被误诊为 MS。 然而，有几个因素可以将它与 MS 区分开来：1) 它通常涉及与 MS 不同的大脑部位，2) 与 MS 相比，攻击的严重程度可能更严重，以及 3) 病理生理学不同于 MS – 而 MS没有已知的抗体，NMOSD 与针对水通道蛋白 4 水通道的抗体有关。 水通道蛋白 4 抗体 (NMO-IgG) 检测的血液检测具有高度特异性 (>99%)，其灵敏度范围为 48-87%，具体取决于所使用的检测方法。 在诊断为 NMOSD 且水通道蛋白 4 抗体呈阴性的个体中发现了髓磷脂少突胶质细胞糖蛋白或抗 MOG 抗体。 患有 MOG 抗体疾病的人往往最常在视神经或视神经炎 (ON) 中发作。 无论抗体状态如何，急性复发的治疗包括静脉注射甲基强的松龙和/或血浆置换 (PLEX)，以及使用免疫抑制剂预防未来发作和积极康复。 除了超说明书使用免疫抑制剂（包括利妥昔单抗和霉酚酸酯）外，最近 FDA 还批准了三种免疫疗法用于水通道蛋白 4 抗体阳性患者的预防性治疗：eculizumab、inebulizumab 和 satralizumab。

以前，该疾病分为两类：视神经脊髓炎和视神经脊髓炎谱系疾病，前者的定义需要视神经炎和横贯性脊髓炎才能做出诊断，而后者只允许在水通道蛋白 4 阳性的情况下发生一次发作抗体测试。 国际 NMO 诊断小组 (IPND) 在 2015 年发布了一套更新的指南，其中术语 NMOSD 包括所有水通道蛋白 4 血清反应阳性的患者，即使是一次炎症发作，加上血清反应阴性的同时患有视神经炎和横贯性脊髓炎的患者。