NMOSD
急性治疗
在罕见的神经免疫诊断后尽快开始治疗非常重要。 急性或早期阶段的治疗包括在损害发生之前尽快使免疫系统平静下来。 时间很关键。 虽然不是所有的人都一样,但以下是管理急性事件的可能的治疗方法。
静脉类固醇
尽管没有临床试验支持治疗患有横贯性脊髓炎 (TM) 或视神经炎 (ON) 的患者的独特方法,但公认的标准治疗是给予大剂量静脉注射甲泼尼龙治疗疑似急性脊髓炎,通常用于5 天,除非有不可抗拒的理由。 继续使用类固醇或增加新治疗的决定通常基于 5 天类固醇治疗结束时的临床病程和 MRI 表现。
血浆置换 (PLEX)
PLEX 通常被推荐用于中度至侵袭性形式的 TM 和 ON,就像 NMOSD 的情况一样,如果在静脉注射类固醇治疗后没有太大改善。 如果出现的症状很严重,PLEX 可以与类固醇同时使用。 目前还没有前瞻性临床试验证明 PLEX 在 NMOSD 中的有效性,但对 TM 使用 IV 类固醇治疗然后使用 PLEX 的回顾性研究显示出有益的结果。 PLEX 还被证明对其他自身免疫性或炎症性中枢神经系统疾病有效。 早期治疗是有益的——PLEX 通常在使用类固醇后几天内开始,通常是在类固醇疗程结束之前。 如果在脊髓炎的急性或亚急性阶段开始,或者如果 MRI 上有持续的活动性炎症,则显示出特别的好处。
其他急性治疗
如果对类固醇或 PLEX 疗法没有反应并且脊髓中持续存在活动性炎症,则可能需要其他形式的基于免疫的干预措施。 在某些情况下可以考虑使用免疫抑制剂或免疫调节剂。 其中一种方法是使用静脉注射环磷酰胺(一种常用于治疗淋巴瘤或白血病的化疗药物)。 最初表现为侵袭性脊髓炎,或者如果用类固醇和/或 PLEX 治疗特别难治,则考虑使用环磷酰胺进行侵袭性免疫抑制。 应仔细监测个体,因为免疫抑制可能会引起潜在的并发症。 与所有药物一样,需要考虑积极免疫抑制的风险与益处,并与临床护理团队讨论。
IV 免疫球蛋白 (IVIG) 的使用尚未经过测试,不支持将其用于管理急性或亚急性 NMOSD。