ملخص عن ندوة AFM الافتراضية لعام 2020 ، الأجزاء الأول والثاني والثالث

نظمت مجموعة عمل التهاب النخاع الرخو الحاد ، وجونز هوبكنز ميديسن ، ومعهد كينيدي كريجر ندوة افتراضية ، التهاب النخاع الرخو الحاد: ما تعلمناه من أجل الاستعداد.

سيبدأ شهر التوعية AFM مع الجلسة الأخيرة من ندوة AFM الافتراضية هذه يوم الجمعة 10 يوليو 2020. إذا لم تكن قد حضرت جلسات الندوات هذه ، فنحن نشجعك على الاشتراك في الجلسة الأخيرة ومراجعة الجلسات السابقة الموجودة في موقعنا. خذ بعض الوقت لمراجعة المعلومات وربما تعلم المزيد عن التشخيص الخاص بك وأهمية الدفاع عن نفسك.

غطت الأجزاء الثلاثة الأولى من الندوة مجموعة واسعة من الموضوعات المتعلقة بتشخيص AFM والإدارة الحادة ، وإدارة الرعاية الحرجة وفهم مسببات الأمراض والفيروسات والمناعة. نلخص ونسلط الضوء على بعض الدروس الرئيسية التي تعلمناها من القادة في المجتمع الذين كرسوا حياتهم المهنية لفهم AFM ومساعدة العائلات والأطفال. تم تسجيل أكثر من 300 شخص في هذه الندوة. تم تسجيل جميع الجلسات وهي متاحة على موقعنا هنا.

بدأ الدكتور كيفين ميساكار من مستشفى الأطفال في كولورادو الجلسة الأولى وقدم عرضًا نظرة عامة على فهمنا الحالي لـ AFM. وتبعه راشيل سكوت ، المؤسس المشارك لجمعية التهاب النخاع الرخو الحاد (AFMA) ، التي شاركتها قوتها القصة والتجربة مع تشخيص ابنها برادن AFM ، الذي تم تشخيصه في يوليو 2016. شارك الدكتور جانيل روث من مركز السيطرة على الأمراض أن السنوات الست الأخيرة من بيانات المراقبة أظهر لنا أنه على الرغم من وجود مستوى أساسي منخفض ثابت لحالات AFM كل عام ، فقد تغير شيء ما بالتأكيد في عام 2014 وبدأنا نشهد ذروة حالات AFM كل عامين ، معظمها خلال أواخر الصيف / أوائل الخريف. يبدو أن هذا التغيير مرتبط بتداول الفيروس المعوي D2 (EV-D68). تحدث الدكتور تشارلز تشيو من جامعة كاليفورنيا في سان فرانسيسكو عن الاتصال بين AFM و EV-D68 و EV-A71 ، وهي فيروسات التي تم تحديدها من إفرازات الجهاز التنفسي قبل ظهور الضعف من عينات الأطفال الذين تم تشخيص إصابتهم بـ AFM. ذكرنا أن التشخيص في AFM يمثل تحديًا ، خاصة إذا أردنا أن نكون قادرين على التعرف على الفيروسات في الدم أو العينات الأخرى ، حيث لا يمكننا في معظم الأوقات العثور عليها في هذه العينات. كما ذكرنا بأهمية إنشاء طرق جديدة للتشخيص تكون أسرع وأكثر دقة والاستثمار فيها. ثم ، تأثير تدابير التباعد الاجتماعي جائحة COVID-19 في AFM تمت مناقشتها من قبل الدكتور بريان جرينفيل ودانيال بارك. من المرجح أن يؤخر وربما يزيد من تعرض السكان للفيروس ، مع احتمال تفشي المرض بشكل أكبر في المستقبل.

د. كرر كل من إليزابيث ويلز وسارة هوبكنز وليزلي بنسون لأطباء الأطفال وأطباء غرفة الطوارئ (ER) في جميع أنحاء البلاد يفكرون في AFM عندما يرون طفلاً مصابًا بالضعف وأكد للآباء أنه إذا بدأ الطفل في تطوير أي نوع من أنواع الضعف ، فعليه طلب المساعدة في مستشفى الطوارئ على الفور ، حتى مع الخوف من جائحة COVID. تكون التشوهات في صور الحبل الشوكي في AFM دقيقة جدًا في بعض الأحيان، خاصة في المرحلة المبكرة ، مما قد يشكل تحديًا في الحصول على التشخيص. ناقش الدكتور Olwen Murphy من جامعة جونز هوبكنز نتائج البحث وعدد ما يجب البحث عنه إشعاعيًا عند إجراء التشخيص. سلطت الدكتورة روبرتا ديباسي من المركز الطبي الوطني للأطفال الضوء على الجوانب الرئيسية لـ التفريق بين AFM والأسباب المعدية الأخرى للضعف الرخو مثل Guillain-Barre و Botulism.

شاركت الدكتورة جيسيكا كاربنتر من مستشفى الأطفال الوطني في واشنطن العاصمة والدكتورة ريبيكا ريجز من وحدة العناية المركزة للأطفال بجامعة جونز هوبكنز حول الإدارة الحرجة وإدارة الجهاز التنفسي لـ AFM. سيحتاج أكثر من نصف الذين تم تشخيص إصابتهم بـ AFM إلى دعم في وحدة العناية المركزة (ICU) خلال الجزء الحاد من المرض ، وخاصة أولئك الذين يعانون من ضعف في الذراعين أو الرقبة أو عضلات الوجه. ومع ذلك ، فإن معظمهم قادرون أيضًا على الانتقال بسرعة من وحدة العناية المركزة إلى أرضية عامة. يحدث فشل الجهاز التنفسي الحاد (عندما لا تستطيع الرئتان الحصول على كمية كافية من الأكسجين في الدم) في حالة اضطراب الهلع المفاجئ في الغالب بسبب ضعف العضلات التي تساعدنا على التنفس ، ويجب أن يكون علاج ذلك دائمًا أولوية عند الاشتباه في AFM. بينما في الوقت الحالي لم يتم إثبات فاعلية العلاجات الطبية في AFM ، شاركت الدكتورة ليزلي بنسون من مستشفى بوسطن للأطفال ذلك جميع العلاجات التي نستخدمها حاليًا خارجة عن التسمية وتعتمد على التجربة القصصية. هذا يعني أيضًا أن هناك متسعًا كبيرًا للتعلم ، مع إجراء تجارب حيوانية مثيرة للغاية حاليًا. شاركت الدكتورة كريستينا سادوسكي ، إحدى منظمي الندوة والمديرة السريرية للمركز الدولي لإصابات الحبل الشوكي في معهد كينيدي كريجر ، رسالة رئيسية مفادها أن إعادة التأهيل المناسب هو أفضل علاج للأفراد المتضررين من AFM والتدخلات التأهيلية المبكرة والمستمرة ، التي تتم بأمان تحت إدارة طبية ، ضرورية لاستئناف التنقل والاستقلالية. يمكن أن تكون دراسات التوصيل العصبي والعضلات (تسجيلات لكيفية انتقال الكهرباء عبر العصب وكيف تستجيب العضلة) أداة مفيدة جدًا في AFM للتشخيص ، سواء في إخبارنا بالعضلات التي من المحتمل أن تتعافى ، وفي التقييمات قبل الجراحة قبل نقل العصب أو الأوتار. شارك الدكتور ماثيو إلريك المزيد حول فسيولوجيا الأعصاب من فؤاد. أكدت ميغان مور وإيمي بايليس ، من وحدة العناية المركزة للأطفال بجامعة جونز هوبكنز ، على الحاجة إلى إشراك الآباء في عملية إعادة تأهيل أطفالهم في وقت مبكر جدًا ، بدءًا من إعداد وحدة العناية المركزة. يجب ألا ننسى أبدًا العائلات ، خاصة في المرحلة الحادة من المرض ، حيث يوجد القليل من السيطرة والكثير من القلق. يعد التواصل مع العائلات وفهم وضعها أمرًا بالغ الأهمية للنجاح في عملية إعادة التأهيل المستمرة للمرضى الخارجيين.

درس الدكتور ريتشارد شويرمان من معهد J. Craig Venter في لا جولا بكاليفورنيا شرحًا أكثر عن EV-D68. بفضل أبحاثه وأبحاث كثيرين آخرين ، لدينا الآن أدلة تشير إلى فكرة أن لقد "تطور" الفيروس في السنوات الأخيرة واكتسب القدرة على "مهاجمة" النخاع الشوكي وإحداث AFM. أوضح لنا الدكتور ويليام جاكسون من جامعة ماريلاند كيف وماذا يحدث عندما يصيب EV-D68 خلايانا ، وشرح الدكتور آمي روزنفيلد من جامعة كولومبيا كيف أن EV-D68 قادر على إصابة نظامنا العصبي. فهم كيفية عمل الفيروس داخل خلايانا هو الأساس لتحديد الأهداف العلاجية المحتملة التي يمكن أن تقلل من عدوى الفيروس.

على صعيد البحث ، شارك العديد من الباحثين أعمالهم الرائعة في كل من العلوم الأساسية والسريرية. طور الدكتور كينيث تايلر من الحرم الجامعي الطبي بجامعة كولورادو أنشوتز أ نموذج الفأرة EV-D68 AFM. وقد سمح هذا لفريقه البحثي باختبار تأثير العلاجات المختلفة مثل الأدوية المضادة للفيروسات و IVIG والمنشطات على الفئران التي تعاني من ضعف في الساق بسبب EV-D68. تعد النماذج الحيوانية الجيدة خطوة أساسية في تطوير العلاجات لأي مرض. قادت الدكتورة بريا دوجال من كلية جونز هوبكنز بلومبرج للصحة العامة جهدًا مهمًا للغاية خلال السنوات الثماني الماضية في جمع العينات والمعلومات من العائلات في جميع أنحاء البلاد بهدف تحسين فهم جينات المرض ومعرفة ما إذا كنا قادرين على تحديد من قد يكون أكثر عرضة للتأثر. قدمت لنا الدكتورة كريستينا كاسيتي من NIAID لمحة عامة عن مكان وجودنا تطوير لقاح ضد EV-D68 قيد المعالجة حاليًا في مركز أبحاث اللقاحات NIAID. شاركنا الدكتور ماثيو فوجت بأبحاثه المثيرة حول مناعة AFM. ذكرنا الدكتور فوغت أنه على الرغم من أن كل شخص بالغ تقريبًا قد تعرض لـ EV-D68 ، وبالتالي فقد طور مناعة ضد الفيروس (من خلال "جسم مضاد معادل") ، لا يبدو أن الأطفال في الفئة العمرية التي يكون فيها AFM أكثر شيوعًا تمتلك هذه الحصانة. إنه يبحث في إمكانية التمكن من حماية الأطفال من المرض من خلال إعطائهم استجابة مناعية (جسم مضاد) ضد الفيروس. حتى الآن ، تمكن من إثبات ذلك على الفئران ويتطلع إلى تطويره لاستخدامه في البشر. تحدث الدكتور ديفيد كيمبرلين من جامعة ألاباما في برمنغهام عن دراسة التاريخ الطبيعي لـ AFM، جهد وطني ودولي لمعرفة أكبر قدر ممكن عن AFM بأسرع ما يمكن.

د. ألقى بنجامين جرينبيرج من UTSW وآن يه من مستشفى الأطفال المرضى محادثات ملهمة حول أهمية مواءمة جميع الجهود البحثية المذهلة مع الواقع في مستشفياتنا ومع العائلات ، حتى نتمكن من توفير علاجات آمنة وتحسين رعاية الأطفال. هؤلاء الأطفال. لقد ساعدونا في وضع كل القطع معًا مما تعلمناه خلال المحادثات ، وتركوا لنا رسالة مهمة جدًا: علينا جميعًا أن نتكيف مع الموقف ، لكن لا نقبله أبدًا. نحتاج جميعًا إلى مواصلة العمل معًا ، بما في ذلك العالم الأساسي والأطباء ومنظمات المناصرة والأسر ، لتحسين معرفتنا والرعاية التي نقدمها لأطفالنا.