أديم
تشخيص
يعتمد تشخيص ADEM على الخصائص السريرية والإشعاعية. لسوء الحظ ، لا توجد علامة بيولوجية محددة أو اختبار تأكيدي لتحديد الاضطراب على وجه التحديد ، كما لم تكن هناك دراسات واسعة النطاق وعشوائية ومضبوطة تركز على تشخيص وعلاج ADEM. تستند القرارات المتعلقة بتشخيص وعلاج هذا الاضطراب في المقام الأول إلى آراء الخبراء. نظرًا لأن القرارات غالبًا ما تستند إلى الحكم السريري ، فإن إدارة ADEM من قبل مقدم رعاية صحية على دراية بالمتلازمة أمر بالغ الأهمية.
يتم أخذ تشخيص ADEM في الاعتبار عندما يصاب الأفراد بتشوهات عصبية متعددة البؤر مثل الارتباك أو التهيج المفرط أو مستوى الوعي المتغير (اعتلال الدماغ) ، خاصةً إذا ظهرت الأعراض في غضون أسبوع إلى أسبوعين بعد الإصابة بعدوى فيروسية / بكتيرية أو نادرًا ، بعد التطعيم. يجب على الأطباء استبعاد وجود عدوى مباشرة في الجهاز العصبي المركزي على عكس العدوى التي تؤدي لاحقًا إلى استجابة مناعية خاطئة. في حالة الاشتباه في وجود عدوى مباشرة ، يجب البدء في استخدام مضاد حيوي و / أو دواء مضاد للفيروسات لعلاج العدوى المفترضة.
تشمل الدراسات المعملية تعداد الدم الكامل ومزارع الدم والسائل الدماغي النخاعي (CSF) ، ويتم إجراء دراسات مصلية (الأجسام المضادة) على الدم و CSF للكشف عن الكائنات البكتيرية والفيروسية. بالإضافة إلى ذلك ، يمكن الحصول على الثقافات الفيروسية من البلعوم الأنفي والبراز. يجب إكمال اختبار البروتين السكري المايلين قليل التغصن (MOG) والتهاب النخاع والعصب البصري (NMO) / الأجسام المضادة أكوابورين 4 لتقييم محاكيات ADEM التي يمكن أن تسبب إزالة الميالين الانتكاسية.
يتم إجراء البزل القطني أيضًا لتقييم وجود دليل على وجود التهاب في السائل الدماغي النخاعي (CSF). تشمل النتائج الشائعة كثرة الكريات البيضاء (زيادة عدد خلايا الدم البيضاء) و / أو زيادة تركيز البروتين ، لكن نتائج CSF الطبيعية لا تستبعد تشخيص ADEM. يمكن تقييم إنتاج الأجسام المضادة المتزايدة والفريدة في السائل الدماغي النخاعي بقياس مؤشر IgG ونطاقات قليلة النسيلة ، على التوالي. في حين أن الأخير يرتبط بشكل شائع بالتصلب المتعدد (MS) ، إلا أن هذه الاختبارات يمكن أن تكون أحيانًا غير طبيعية في ADEM أيضًا.
يعد التصوير بالرنين المغناطيسي للدماغ والعمود الفقري مهمًا لتشخيص مرض أديم. يتم تحديد التشوهات بشكل أفضل من خلال الصور المرجحة T2 ، وتسلسل FLAIR ، والتصوير بالرنين المغناطيسي المعزز بالتباين مع الجادولينيوم. عادة ما تختلف التشوهات في التصوير بالرنين المغناطيسي في الموقع. تميل الآفات المرتبطة بـ ADEM إلى أن تكون ثنائية ، وغير متماثلة ، وذات هوامش سيئة التحديد. الآفات المتعددة في المادة البيضاء العميقة وتحت القشرية شائعة. يمكن أيضًا ملاحظة مشاركة هياكل المادة الرمادية القشرية والعميقة ، خاصة بين الأطفال. عادة ما تكون آفات ADEM كبيرة ، بأقطار تتراوح من <5 مم إلى 5 سم ، ومتعددة في العدد ، في حين يمكن أيضًا ظهور حالات مع عدد قليل و / أو آفات صغيرة. بالإضافة إلى ذلك ، تشوهات جذع الدماغ والحبل الشوكي في التصوير بالرنين المغناطيسي شائعة في أديم. في النخاع الشوكي ، تكون الآفات الكبيرة المتكدسة داخل النخاع والتي تمتد عبر قطاعات فقارية متعددة من الحبل الشوكي نموذجية. من الممكن أن يكون التصوير بالرنين المغناطيسي طبيعيًا في وقت مبكر من مسار المرض ولا يمكن تصور التشوهات إلا في دراسات التصوير اللاحقة. بعد الفترة الحادة ، غالبًا ما يكرر الأطباء التصوير بالرنين المغناطيسي ، عادةً بعد 3-6 أشهر من عرض ADEM ، لمتابعة تطور آفات الدماغ السابقة ومسح الآفات الجديدة ، والتي يمكن أن تغير التشخيص من ADEM إلى ADEM متعدد الأطوار (انظر أدناه ) أو MS. عند إجراء تشخيص ADEM ، من المهم مراعاة اضطرابات إزالة الميالين الالتهابية الأخرى مثل التصلب المتعدد (MS) ، واضطراب طيف العصب والنخاع البصري (NMOSD) ، ومرض الأجسام المضادة MOG (MOGAD) ، حيث قد يكون العرض التقديمي الشبيه بـ ADEM هو أول مظهر من مظاهر المرض المنتكس والمزيل للميالين.
معايير التشخيص
اقترحت ورقة مهمة نشرتها مجموعة دراسة التصلب المتعدد لدى الأطفال معايير تشخيصية وقدمت توصيات علاجية لتسهيل اتخاذ القرارات الطبية وإضفاء الطابع الرسمي على البحث حول ADEM عند الأطفال.2
المعايير الرئيسية تشمل:
- أول هجوم سريري لمرض إزالة الميالين من الجهاز العصبي المركزي مع ظهور حاد أو تحت الحاد ، ومظاهر عصبية متعددة الأعراض ، واعتلال دماغي
- يُظهر التصوير بالرنين المغناطيسي للدماغ آفات بؤرية أو متعددة البؤر ، تشمل في الغالب المادة البيضاء ، دون دليل على تغييرات سابقة في المادة البيضاء
- اعتلال الدماغ كعرض تقديمي ، مع ظهور اعتلال دماغي يتوافق مع حدوث حالة المرض (يُعرَّف اعتلال الدماغ على أنه يشمل التغيرات السلوكية ، مثل الخمول أو التهيج ، أو التغيرات الشديدة في مستوى الوعي مثل الغيبوبة)
تساعد هذه الميزات في تمييز ADEM عن المتلازمات المعزولة سريريًا الأخرى ، والتي تنطوي على مخاطر أكبر للتكرار والتشخيص اللاحق لمرض التصلب العصبي المتعدد. يحدد مؤلفو المنشور ثلاث فئات مختلفة من ADEM:
- أحادي الطور ADEM هي حلقة لمرة واحدة يمكن أن تتطور على مدى فترة تصل إلى ثلاثة أشهر. أي أعراض جديدة أو متغيرة خلال فترة الثلاثة أشهر هذه تعتبر حدثًا واحدًا. يتم أيضًا تصنيف الأعراض التي قد تحدث أثناء تناقص الستيرويد الفموي أو خلال شهر واحد من الانتهاء من الاستدقاق على أنها حلقة واحدة. يجب أن تحدث نوبات ADEM المتكررة ومتعددة الأطوار بعد أكثر من ثلاثة أشهر من الحدث الأولي وأكثر من شهر واحد بعد الانتهاء من المنشطات.
- المتكرر ADEM يُعرَّف بأنه هجوم لاحق يتضمن نفس الأعراض التي حدثت أثناء الهجوم الأولي. تميل نتائج التصوير بالرنين المغناطيسي إلى أن تكون مشابهة للهجوم الأولي ، ولا توجد آفات ، ولكن يمكن أن يكون هناك تضخم في الآفات من الحلقة الأصلية.
- ADEM متعدد الأطوار يُعرَّف بأنه هجوم يشمل مناطق جديدة من الجهاز العصبي المركزي من الهجمات الأولية أو السابقة. يجب أن تكون هناك علامات اعتلال دماغي ، لكن الأعراض ونتائج تصوير الأعصاب موجودة في مناطق مختلفة عن النوبة الأولية. قد تكون هناك آفات جديدة واضحة في التصوير بالرنين المغناطيسي ، وقد يكون هناك أيضًا دليل على الحل الجزئي أو الكامل للآفات المرتبطة بالنوبة الأولى.
كما يقدم مؤلفو مجموعة الدراسة الدولية لمرض التصلب العصبي المتعدد للأطفال إرشادات حول المتغيرات التي قد تميز ADEM و MS. يحدث ADEM بشكل متكرر بين الفئات العمرية الأصغر (أقل من 10 سنوات) ، ولا يبدو أن هناك فرقًا بين حدوث الذكور مقابل الإناث. يحدث مرض التصلب العصبي المتعدد بشكل متكرر عند المراهقين والشباب ، ويكون معدل الإصابة أعلى عند الإناث منه لدى الذكور. تم الإبلاغ عن مرض سابق شبيه بالإنفلونزا في ADEM ولكنه أقل شيوعًا مع مرض التصلب العصبي المتعدد. مطلوب اعتلال الدماغ لتلبية تشخيص ADEM ، في حين أنه نادر في العروض التقديمية الأولية لمرض التصلب العصبي المتعدد. يمكن أن تحدث النوبات في ADEM ولكنها ليست نموذجية مع مرض التصلب العصبي المتعدد. يتم تعريف حدث واحد في ADEM على أنه يقتصر على الأعراض لمدة ثلاثة أشهر ، بينما في مرض التصلب العصبي المتعدد ، يتم فصل الأحداث المنفصلة بأربعة أسابيع على الأقل. غالبًا ما تظهر الآفات الكبيرة التي تتضمن المادة الرمادية والبيضاء من التصوير بالرنين المغناطيسي في ADEM ونادرة في مرض التصلب العصبي المتعدد ، والتي تظهر عادةً على شكل آفات بيضاوية أصغر حجمًا ومحددة جيدًا. يمكن أن يكشف التصوير بالرنين المغناطيسي عن تعزيز التباين في كل من الآفات المرتبطة بـ ADEM و MS. بمرور الوقت ، قد تتراجع الآفات وحتى تتحلل تمامًا في ADEM ، بينما في مرض التصلب العصبي المتعدد ، غالبًا ما تتطور الآفات القديمة ولكنها لا تختفي ، وتتطور الآفات الجديدة بمرور الوقت إذا لم يتم علاج المرض. كثرة كثرة الخلايا في السائل الدماغي النخاعي (وجود عدد أكبر من الخلايا عن الطبيعي) متغير في ADEM ولكنه نادر للغاية في مرض التصلب العصبي المتعدد (يكون عدد خلايا الدم البيضاء دائمًا أقل من 50). أخيرًا ، يكون وجود العصابات قليلة النسيلة في السائل الشوكي متغيرًا في ADEM وغالبًا ما يوجد في مرض التصلب العصبي المتعدد. [/ av_textblock] [av_hr class = 'invisible' icon_select = 'no' icon = 'ue808' font = 'entypo-fontello' position = 'left' shadow = 'no-shadow' height = '10 'custom_border =' av- نحيف الحدود 'custom_width =' 100٪ 'custom_margin_top =' 0px 'custom_margin_bottom =' 30px 'custom_border_color =' 'custom_icon_color =' id = '' custom_class = '' template_class = 'av_uid =' av-ksotklkx 'sc_version =' 1.0 'admin_preview_bg =' '] [av_textblock size = '13' av-medium-font-size = 'av-small-font-size =' 'av-mini-font-size =' 'font_color =' 'color = 'id =' 'custom_class =' 'template_class =' 'av_uid =' av-ksotlhhj 'sc_version =' 1.0 'admin_preview_bg =' ']
(2) Krupp LB ، Banwell B ، Tenembaum S ، وآخرون. تعريفات الإجماع المقترحة لمرض التصلب المتعدد لدى الأطفال والاضطرابات ذات الصلة. علم الأعصاب. 2007 ؛ 68: S7-S12.