فيما يلي مقالات بحثية وعروض تقديمية مختارة مدعومة جزئيًا بمنح من جمعية Siegel Rare Neuroimmune لدعم أعضاء هيئة التدريس والموظفين البحثيين ، أو مكتوبة بمدخلات من جمعية Siegel Rare Neuroimmune.
2023
فهم قرارات العلاج في اضطراب طيف التهاب النخاع والعصب البصري: مراجعة السجل السريري العالمي مع مقابلات المريض
ملخص
مقدمة: سعينا للحصول على نظرة ثاقبة ممارسات العلاج اضطراب طيف التهاب النخاع والعصب البصري (NMOSD) في جميع أنحاء العالم.
الطريقة: أكمل أطباء الأعصاب من الولايات المتحدة الأمريكية وألمانيا وإيطاليا والبرازيل وكوريا الجنوبية والصين دراسة استقصائية عبر الإنترنت، وساهموا في السجلات السريرية للأكوابورين -4 (AQP4) الغلوبولين المناعي G (IgG) - البالغين المصابين بـ NMOSD، والتي شملت التركيبة السكانية للمريض والتشخيص. وتاريخ علاج الصيانة وحدوث الانتكاس وشدته. قدم المرضى الذين تمت مقابلتهم والذين يتلقون علاج صيانة NMOSD معلومات حول تشخيصهم وعلاجهم وتصوراتهم حول شدة الانتكاس أو استقرار المرض ومفاتيح العلاج.
النتائج: قدم ما مجموعه 389 من أطباء الأعصاب سجلات سريرية لـ 1185 مريضًا مصابين بـ NMOSD AQP4-IgG. وأجريت مقابلات مع 33 مريضا مع NMOSD. ما يقرب من 25٪ (228/910) من المرضى من مراجعة السجلات السريرية (CRR) تم تشخيصهم بشكل خاطئ في البداية؛ أبلغ 24٪ (8/33) من المرضى الذين تمت مقابلتهم عن تشخيص خاطئ رسميًا. وارتبط التشخيص الخاطئ بتأخير العلاج وزيادة الانتكاسات مقارنة بالتشخيص الصحيح (يعني 3.3 مقابل 2.8). لم يبدأ العلاج الصيانة خلال شهرين لـ 2٪ (47/221) من المرضى من CRR و 472٪ (24/8) من المرضى الذين تمت مقابلتهم. كانت الكورتيكوستيرويدات الفموية/العلاجات المثبطة للمناعة عادةً أول علاج صيانة يتم البدء فيه، باستثناء الولايات المتحدة الأمريكية، حيث كان من المرجح أيضًا وصف الأجسام المضادة وحيدة النسيلة. أثرت شدة الانتكاس على قرار بدء/تغيير العلاج واستخدام الأجسام المضادة وحيدة النسيلة. من بين المرضى الذين تمت مقابلتهم، لم يتذكر 33% (76/25) أنه كان لديهم خيار العلاج ولم يعرف الكثير منهم الأساس المنطقي لاختيار العلاج.
الخلاصة: التشخيص الخاطئ للNMOSD يبدو شائعا ويرتبط مع تأخير في بدء العلاج المداومة، مع تأثر القرارات بخطورة الانتكاس. هناك حاجة إلى مزيد من الدراسات الواقعية لتقييم شدة الانتكاس في بدء العلاج/التبديل لمراجعة توصيات علاج NMOSD.
توصيف شدة المرض واستقراره في اضطراب طيف التهاب النخاع والعصب البصري: مراجعة السجل السريري العالمي مع مقابلات المريض
ملخص
مقدمة: سعينا للحصول على نظرة ثاقبة لتصنيف والعوامل المرتبطة بشدة الانتكاس واستقرار المرض في الممارسة السريرية لاضطراب طيف التهاب النخاع والعصب البصري (NMOSD) في جميع أنحاء العالم.
الطريقة: شارك أطباء الأعصاب المعينون من ستة دول (الولايات المتحدة الأمريكية وألمانيا وإيطاليا والبرازيل وكوريا الجنوبية والصين) في استطلاع عبر الإنترنت مدته 30-60 دقيقة وقدموا سجلين إلى أربعة سجلات سريرية لـ aquaporin-4-immunoglobulin G (AQP4-IgG). ) - البالغون المصابون بـ NMOSD، والتي شملت التركيبة السكانية للمريض، والتشخيص، وتاريخ علاج الصيانة، وحدوث الانتكاس، وشدة. بشكل منفصل، تم إجراء مقابلات مع المرضى الذين يعانون من NMOSD الذين يتلقون العلاج الصيانة عبر الهاتف حول رحلة علاجهم، فضلا عن تصورات شدة الانتكاس واستقرار المرض، وتأثيرها المحتمل على قرارات العلاج.
النتائج: تم توفير السجلات السريرية لـ 1185 مريضًا يعانون من NMOSD إيجابي المصل AQP4-IgG بواسطة 389 طبيب أعصاب (يوليو-أغسطس 2020)؛ تمت مقابلة 33 مريضًا (أكتوبر-نوفمبر 2020). لم يكن هناك إجماع واضح حول كيفية تعريف شدة الانتكاس في الممارسة السريرية، مع وجود اختلافات جغرافية في تصنيف الانتكاسات أيضًا. يميل أطباء الأعصاب إلى الاعتماد على التقييمات السريرية عند تحديد مدى خطورة المرض، وينظرون إلى كل انتكاسة على حدة، في حين كان لدى المرضى وجهة نظر أكثر ذاتية بناءً على التغيرات في حياتهم اليومية والمقارنات مع الانتكاسات السابقة. وبالمثل، كان هناك انفصال في تعريف استقرار المرض: كان الغياب التام للانتكاسات أكثر أهمية بالنسبة للمرضى منه بالنسبة لأطباء الأعصاب.
الخلاصة: هناك حاجة إلى توافق واضح في الآراء حول كيفية تقييم شدة الانتكاس واستقرار المرض لضمان حصول المرضى على العلاج المناسب وفي الوقت المناسب. وفي المستقبل، ينبغي الجمع بين التدابير السريرية والتقييمات التي تركز على المريض.
2022
تحديد الأسباب المحددة للاعتلال النخاعي في مجموعة كبيرة من المرضى الذين تم تشخيصهم مبدئيًا بالتهاب النخاع المستعرض
ملخص
الخلفية والأهداف: يعد تحديد التشخيص المسبب للمرض في المرضى الذين يعانون من اعتلال النخاع أمرًا ضروريًا لتوجيه العلاج والمتابعة المناسبين. شرعنا في فحص التشخيص المسبب للمرض بعد التقييم السريري الشامل والعمل التشخيصي في مجموعة كبيرة من المرضى المُحالين إلى عيادتنا المتخصصة في الاعتلال النخاعي ، واستكشاف الملامح الديموغرافية وتطور الأعراض لتشخيصات مسببة محددة.
الطريقة: في هذه الدراسة بأثر رجعي للمرضى الذين تمت إحالتهم إلى مركز جونز هوبكنز لالتهاب النخاع والعظام النخاعي بين عامي 2006 و 2021 لتقييم "التهاب النخاع المستعرض" ، تم تحديد التشخيص المسبب للمرض بعد التقييم الشامل لكل مريض والتحقق من صحته. تم تسجيل الخصائص الديموغرافية والملف الزمني الزمني لتطور الأعراض.
النتائج: من بين 1193 مريضاً مشمولين ، تم تحديد 772 (65٪) لديهم اعتلال نقوي التهابي و 421 (35٪) مصابون باعتلال النخاع غير الالتهابي. كان التصلب المتعدد / المتلازمة المعزولة سريريًا (العدد = 221 ، 29 ٪) والتهاب النخاع مجهول السبب (ن = 149 ، 19 ٪) أكثر التشخيصات الالتهابية شيوعًا ، بينما احتشاء النخاع الشوكي (ن = 197 ، 47 ٪) والأسباب الهيكلية لاعتلال النخاع ( ن = 108 ، 26٪) كانت التشخيصات غير الالتهابية الأكثر شيوعًا. بالمقارنة مع المرضى الذين يعانون من اعتلال النخاع الالتهابي ، كان المرضى الذين يعانون من اعتلال النخاع غير الالتهابي أكثر احتمالًا لأن يكونوا أكبر سناً وذكورًا ويعانون من تطور الأعراض المزمنة (P <0.001 للجميع). كان تطور أعراض فرط الحدة أكثر شيوعًا في المرضى الذين يعانون من احتشاء النخاع الشوكي (74٪) ، بينما كان تطور الأعراض المزمنة أكثر شيوعًا في المرضى الذين يعانون من الأسباب الهيكلية للاعتلال النخاعي (81٪) ، أو الناسور الشرياني الوريدي أو التشوه الشرياني الوريدي (81٪) ، والاعتلال النخاعي المرتبط بأمراض الروماتيزم. الاضطراب (71٪) ، والاعتلال النخاعي المرتبط بالساركويد (61٪). الاستنتاجات: المرضى الذين تم تشخيصهم في البداية بـ "التهاب النخاع المستعرض" وجد في النهاية أن لديهم سبب التهابي أكثر تحديدًا أو حتى غير التهابي ، مما قد يؤدي إلى علاج ومتابعة غير مناسبين. قد تساعد الخصائص الديموغرافية والملف الزمني لتطور الأعراض في إعلام التشخيص التفريقي لهؤلاء المرضى. التشخيص المسببات لاعتلال النخاع سيوفر قرارات علاجية أفضل. Murphy OC، Barreras P، Villabona-Rueda A، Mealy M، Pardo C. تحديد الأسباب المحددة لاعتلال النخاع في مجموعة كبيرة من المرضى الذين تم تشخيصهم مبدئيًا بالتهاب النخاع المستعرض. J Neurol Sci . 2022 15 نوفمبر ؛ 442: 120425. دوى: 10.1016 / j.jns.2022.120425. Epub 2022 29 سبتمبر.
فهم قرارات العلاج في اضطراب طيف التهاب النخاع والعصب البصري: مراجعة السجل السريري العالمي مع مقابلات المريض
Min JH (1) ، Capobianco M (2) ، Welsh C (3) ، Lobo P (4) ، deFiebre G (5) ، Lana-Peixoto M (6) ، Wingerchuk DM (7) ، Wang J (8) ، رينجلستين إم (9,10،XNUMX)
1. قسم الأعصاب ، مركز سامسونج الطبي ، كلية الطب بجامعة سونغكيونكوان ، سيول ، كوريا ، جمهورية كوريا
2. قسم الأعصاب ، مستشفى جامعة سان لويجي غونزاغا ، أورباسانو ، إيطاليا
3. Blueprint Partnership ، مانشستر ، المملكة المتحدة
4. ApotheCom ، لندن ، المملكة المتحدة
5. جمعية Siegel Rare Neuroimmune ، كولومبوس ، أوهايو ، الولايات المتحدة
6. كلية الطب بجامعة ميناس جيرايس الفيدرالية ، بيلو هوريزونتي ، البرازيل
7. قسم طب الأعصاب ، Mayo Clinic ، سكوتسديل ، أريزونا ، الولايات المتحدة
8. مستشفى تونغرن في بكين ، جامعة العاصمة الطبية ، بكين ، الصين
9. قسم طب الأعصاب ، كلية الطب ، جامعة هاينريش هاينه ، دوسلدورف ، دوسلدورف ، ألمانيا
10. قسم طب الأعصاب ، مركز طب الأعصاب والطب النفسي العصبي ، LVR-Klinikum ، Heinrich-Heine-University Düsseldorf ، Düsseldorf ، ألمانيا
قدم الملخص عمليا في ECTRIMS 2022.
توصيف شدة المرض واستقراره في اضطراب طيف التهاب النخاع والعصب البصري: مراجعة السجل السريري العالمي مع مقابلات المريض
Capobianco M (1) ، Ringelstein M (2 ، 3) ، الويلزية C (3) ، Lobo P (4) ، deFiebre G (5) ، Lana-Peixoto M (6) ، Wang J (8) ، Min JH (1 ) ، Wingerchuk DM (7) ،
1. قسم الأعصاب ، مستشفى جامعة سان لويجي غونزاغا ، أورباسانو ، إيطاليا
2. قسم طب الأعصاب ، كلية الطب ، جامعة هاينريش هاينه ، دوسلدورف ، دوسلدورف ، ألمانيا
3. قسم طب الأعصاب ، مركز طب الأعصاب والطب النفسي العصبي ، LVR-Klinikum ، Heinrich-Heine-University Düsseldorf ، Düsseldorf ، ألمانيا
4. Blueprint Partnership ، مانشستر ، المملكة المتحدة
5. ApotheCom ، لندن ، المملكة المتحدة
6. جمعية Siegel Rare Neuroimmune ، كولومبوس ، أوهايو ، الولايات المتحدة
7. كلية الطب بجامعة ميناس جيرايس الفيدرالية ، بيلو هوريزونتي ، البرازيل
8. مستشفى تونغرن في بكين ، جامعة العاصمة الطبية ، بكين ، الصين
9. قسم طب الأعصاب ، مركز سامسونج الطبي ، كلية الطب بجامعة سونجكيونكوان ، سيول ، كوريا الجنوبية
10. قسم طب الأعصاب ، Mayo Clinic ، سكوتسديل ، أريزونا ، الولايات المتحدة
قدم الملخص عمليا في ECTRIMS 2022.
2021
نظرة حديثة على التهاب النخاع المستعرض والاعتلال النخاعي الالتهابي: علم الأوبئة لسكان الإدارة الصحية الوطنية للمحاربين القدامى
ملخص
الخلفية والأهداف: لتوصيف البيانات على مستوى السكان المرتبطة بالتهاب النخاع المستعرض (TM) داخل إدارة صحة المحاربين القدامى في الولايات المتحدة (VHA).
الطريقة: استخدمت هذه المراجعة بأثر رجعي السجل الطبي الإلكتروني لـ VHA من 1999 إلى 2015. قمنا بتحليل الانتشار وخصائص المرض وتعديل درجات مقياس رانكين (mRS) وبيانات الوفيات في المرضى الذين يعانون من TM بناءً على معايير التشخيص لعام 2002.
النتائج: حددنا 4,084 مريضًا برمز التصنيف الدولي للأمراض (ICD) المتوافق مع TM وأكدنا التشخيص في 1,001 فردًا (90.7٪ ذكور ، متوسط العمر 64.2 ، 67.7٪ قوقازي ، و 31.4٪ مدخنين). كان انتشار النقطة 7.86 حالة لكل 100,000،31.8 شخص. خضع أقل من نصف المجموعة لثقب قطني ، بينما كان لدى 3٪ فقط تشخيص نهائي مرتبط بالمرض. كان متوسط درجة mRS عند ظهور الأعراض 2 (المدى الربيعي 4-43.2) ، والذي ظل دون تغيير عند المتابعة ، على الرغم من أن أقل من نصف المرضى (24.3٪) تلقوا الكورتيكوستيرويدات أو IVIg أو تبادل البلازما. كان ما يقرب من ربع المرضى (0.002 ٪) مصابين بمضاعفات طولية واسعة النطاق ، والتي ارتبطت بنتائج أسوأ (ع = 108). مات ما مجموعه 10.8 مرضى (94.4٪) خلال مراجعتنا (66.5٪ ذكور ، متوسط العمر 70.4٪ ، و 1.94٪ قوقازي). ترافق معدل الوفيات مع درجة mRS أعلى عند المتابعة (OR 95 ، 1.57٪ CI ، 2.40-1.87) وتعاطي التبغ (OR 95 ، 1.17٪ CI ، 2.99-XNUMX).
المناقشة: يسلط هذا الاستعراض الوطني للعلامة التجارية الضوء على الانتشار المرتفع نسبيًا لـ TM في مجموعة حديثة. كما يؤكد على أهمية إجراء عمل دقيق وشامل في هذا الاضطراب المعطل لضمان دقة التشخيص وضمان الإدارة المثلى للمرضى الذين يعانون من TM في المستقبل.
كشف الأجسام المضادة الذاتية Aquaporin-4 بواسطة ELISA: توصيف بأثر رجعي للمقايسة شائعة الاستخدام
ملخص
الهدف: تم الكشف عن الأجسام المضادة الذاتية في الدم Aquaporin-4 (AQP4) من خلال مجموعة متنوعة من الطرق. يتم تحقيق أعلى حساسية من خلال المقايسات المستندة إلى الخلايا ، لكن اختبار الممتز المناعي المرتبط بالإنزيم (ELISA) لا يزال يستخدم بشكل شائع من قبل الأطباء في جميع أنحاء العالم.
الطريقة: أجرينا مراجعة بأثر رجعي لتحديد جميع المرضى في جامعة يوتا الذين خضعوا لاختبار AQP4 ELISA في مختبرات ARUP من عام 2010 إلى عام 2017. ثم قمنا بمراجعة تقييمهم التشخيصي والتشخيص النهائي بناءً على نتيجة عيار ELISA.
النتائج: تم تحليل ما مجموعه 750 اختبارًا لـ AQP4 ELISA ، وتم تحديد 47 مريضًا فريدًا لديهم عيار إيجابي. أقل من نصف هؤلاء المرضى (49٪) استوفوا المعايير السريرية لاضطراب طيف التهاب النخاع والعصب البصري (NMOSD). في حالات التتر الموجب المنخفض (3.0-7.9 وحدة / مل ، العدد = 19) ، كان التشخيص النهائي الأكثر شيوعًا هو التصلب المتعدد (52.6٪). في الفوج الإيجابي المعتدل (8.0-79.9 وحدة / مل ، العدد = 14) ، كان لدى أكثر من نصف المجموعة (64.3٪) NMOSD بقليل. في الحالات ذات الإيجابيات العالية (80-160 وحدة / مل ، العدد = 14) ، استوفى 100٪ من المرضى المعايير السريرية لـ NMOSD.
الاستنتاجات: توضح بياناتنا عدم اليقين التشخيصي المرتبط بـ AQP4 ELISA ، وهو اختبار لا يزال يطلبه الأطباء بشكل شائع على الرغم من توفر اختبارات أكثر حساسية ومحددة للكشف عن الأجسام المضادة الذاتية لـ AQP4 في المرضى المشتبه في إصابتهم بـ NMOSD. على وجه الخصوص ، فإن نتائج العيار الإيجابي المنخفض AQP4 ELISA غير محددة بشكل خاص لتشخيص NMOSD. لا يمكن المبالغة في التأكيد على أهمية إمكانية الوصول إلى كل من اختبارات AQP4 الحساسة والخاصة في الممارسة السريرية.
اختبار الأجسام المضادة لاضطرابات المناعة الذاتية العصبية: تقييم أفضل الممارسات في مركز الإحالة العالي
ملخص
الخلفية: علم الأعصاب المناعي الذاتي هو مجال دراسة سريع التطور ، حيث لم يتم بعد تحديد أفضل الممارسات لاختبار الأجسام المضادة العصبية. يمكن أن يؤدي العدد المتزايد من خيارات اختبار لوحة الجسم المضاد إلى حدوث ارتباك بين الأطباء الذين يطلبون الأوامر ويؤدي إلى طلب العديد من اللوحات المتزامنة (أي التقييمات المتداخلة) أو تكرار تقييمات اللوحة. حددت هذه الدراسة تواتر هذه التقييمات لاضطرابات المناعة الذاتية والأباعد الورمية وحققت في كيفية قيام هذه الممارسات بإبلاغ اتخاذ القرارات السريرية وإدارتها.
الطريقة: كانت هذه دراسة رصدية بأثر رجعي للمرضى البالغين الذين قدموا إلى جامعة تكساس ساوث وسترن (UTSW) في عام 2017 مع طلبات لألواح الأجسام المضادة لالتهاب الدماغ المناعي الذاتي واضطرابات الأباعد الورمية. تم تحديد الأفراد الذين لديهم أكثر من لجنة واحدة مطلوبة على أنهم إما تقييم متداخل (أكثر من فريق واحد مطلوب في غضون 14 يومًا) أو تكرار التقييم (أكثر من لجنة واحدة طلبت 14 يومًا أو أكثر على حدة). بالنسبة لأولئك الأفراد الذين خضعوا لاختبار لوحة متكرر ، تم تسجيل نسبة الألواح مع تغيير في حالة الجسم المضاد أو التغييرات اللاحقة في التشخيص السريري واتخاذ القرار.
النتائج: كان هناك ما مجموعه 813 لوحة تم إرسالها على 626 فردًا. طلب عشرون بالمائة (126 فردًا) أكثر من لجنة واحدة. فقط 10 ٪ من الأفراد لديهم مصل مطابق وتقييم CSF. تم إجراء سبعة وأربعين تقييمًا متداخلًا في 46 (7.3 ٪) من الأفراد الذين تمت دراستهم. خضع أربعة وخمسون (8.6٪) فردًا لـ 70 تقييمًا متكررًا تشمل 79 لوحة (9.7٪ من إجمالي اللوحات المطلوبة). أظهرت عشرة تقييمات متكررة تغيرًا في حالة الجسم المضاد ، كان اثنان منها فقط مهمين سريريًا. كانت هناك حالة واحدة حيث تأثرت الإدارة السريرية بتكرار تقييم الأضداد الذاتية.
الاستنتاجات: طلب ممارسات التهاب الدماغ المناعي الذاتي المشتبه به واضطرابات الأباعد الورمية هي دون المستوى الأمثل مع تقييمات لوحة الأجسام المضادة المتداخلة المتكررة وعينات المصل / السائل النخاعي غير المقترنة في مركزنا. تكرار اختبار الأجسام المضادة هو ممارسة شائعة ولكنها أسفرت عن معلومات جديدة في أقلية فقط من الحالات. كانت هذه النتائج الجديدة ، كقاعدة عامة ، غير ذات صلة سريريًا وتغيرت عملية اتخاذ القرار السريري في أقل من 1٪ من الحالات. هناك فائدة محدودة في أنماط الممارسة هذه. يجب توجيه الجهود المستقبلية نحو تطوير وتوحيد معايير ممارسة اختبار المناعة الذاتية العصبية والأجسام المضادة الورمية. فريدريش سي ، فيرنينو إس ، بلاكبيرن كم. اختبار الأجسام المضادة لاضطرابات المناعة الذاتية العصبية: تقييم أفضل الممارسات في مركز الإحالة العالي. الجبهة Neurol. 2021 ؛ 12: 690415. تم النشر على الإنترنت 2021 يونيو 30. doi: 10.3389 / fneur.2021.690415
2020
التهاب النخاع الرخو الحاد: السبب والتشخيص والإدارة
ملخص
التهاب النخاع الرخو الحاد (AFM) هو مرض شبيه بشلل الأطفال يسبب الإعاقة ويصيب الأطفال بشكل رئيسي. لقد حدث تفشي فاشيات فوسفات الأفيون في مناطق عالمية متعددة منذ عام 2012 ، ويبدو أن المرض ناجم عن عدوى الفيروس المعوي غير شلل الأطفال ، مما يشكل تحديًا كبيرًا للصحة العامة. يمكن أن يحاكي العرض السريري للضعف العضلي المترهل والذي غالبًا ما يكون عميقًا (والذي يمكن أن يتسبب في فشل الجهاز التنفسي ومضاعفات خطيرة أخرى) العديد من الأمراض العصبية الحادة الأخرى. لا يوجد اختبار واحد حساس ومحدد لـ AFM ، ويعتمد التشخيص على تحديد العديد من الخصائص السريرية والتصوير العصبي والسائل النخاعي. بعد المرحلة الحادة من AFM ، يعاني المرضى عادةً من إعاقة كبيرة متبقية واحتياجات إعادة تأهيل طويلة الأجل فريدة. في هذه المراجعة ، نصف علم الأوبئة والميزات السريرية والمسار ونتائج AFM للمساعدة في توجيه التشخيص والإدارة وإعادة التأهيل. تشمل اتجاهات البحث المستقبلية دراسات أخرى لتقييم العوامل المضيفة والعوامل الممرضة ، بما في ذلك التحقيقات في السمات الجينية والفيروسية والمناعية للمرضى المصابين ، والتفاعلات بين الفيروس المضيف ، والتحقيقات في الأساليب العلاجية المستهدفة لتحسين النتائج طويلة الأجل في هذه الفئة من السكان.
امتصاص الخلايا العصبية ، وربط الجسم المضاد ، والإصابة بالأجسام المضادة لـ Ma2 في ثقافات دماغ الجرذ ذات النمط العضوي: دور مباشر محتمل للأضداد الذاتية ذات الأباعد الورمية في التسبب في المرض
Galli JR (1، 2)، Carlson NG (1,2،1,2)، Greenlee JE (XNUMX،XNUMX)
1. VA SLC HCS ، سالت ليك سيتي ، يوتا
2. كلية الطب بجامعة يوتا ، سالت ليك سيتي ، يوتا
قدم الملخص عمليا في الاجتماع السنوي 2020th لعام 145 للجمعية الأمريكية لطب الأعصاب
الساركويد العصبي: تجربة طولية في مركز رعاية صحية أكاديمي واحد
ملخص
الهدف: توصيف مرضى الساركويد العصبي ضمن نظام الرعاية الصحية بجامعة يوتا ، بما في ذلك التركيبة السكانية والخصائص السريرية والعلاج والنتائج طويلة الأجل.
الطرق: نصف السمات والنتائج السريرية للمرضى المصابين بداء الساركويد العصبي ضمن نظام الرعاية الصحية بجامعة يوتا (مركز إحالة كبير لـ 10٪ من الولايات المتحدة القارية حسب الكتلة الأرضية). تم اختيار المرضى الذين استوفوا المعايير التالية: (1) على الأقل تصنيف دولي واحد للأمراض ، تعديل سريري ، رمز المراجعة التاسع 9 أو التصنيف الدولي للأمراض ، التعديل السريري ، رمز المراجعة العاشر D135 * (الساركويد) و (10) مريض خارجي واحد على الأقل زيارة مع طبيب من جامعة يوتا في قسم طب الأعصاب ضمن السجل الصحي الإلكتروني لجامعة يوتا.
النتائج: حددنا 56 مريضا يستوفون معايير الدراسة. كان خمسة وثلاثون مريضا (63٪) من النساء ، ومعظم المرضى (84٪) كانوا من البيض. استوفى اثنا عشر مريضًا (22 ٪) معايير الساركويد العصبي المحدد ، وتم تشخيص 36 مريضًا (64 ٪) بداء الساركويد العصبي المحتمل ، وتم تشخيص 8 مرضى (14 ٪) مع الساركويد العصبي المحتمل. تم استخدام ما مجموعه 8 أدوية لعلاج الساركويد العصبي. كان بريدنيزون هو العلاج الأول في 51 مريضاً (91٪). كان Infliximab هو العلاج الأكثر فعالية ، حيث ظل 87 ٪ من المرضى مستقرين أو يتحسنون باستخدام infliximab. كانت الاستجابة العلاجية للميثوتريكسات والآزاثيوبرين مختلطة ، وكانت mycophenolate mofetil و rituximab أقل العلاجات فعالية في هذه المجموعة.
الاستنتاجات: هذا توصيف شامل للساركويد العصبي ضمن نظام رعاية صحية واحد في جامعة يوتا يُبلغ عن استجابة طويلة الأمد للعلاج ونتائج مرضى الساركويد العصبي. تشير نتائجنا إلى استخدام إنفليكسيماب كعلاج من الدرجة الأولى لمرض الساركويد العصبي.
الأنماط الظاهرية السريرية والتصوير بالرنين المغناطيسي لاعتلال النخاع المرتبط بالساركويد
ملخص
الهدف: لتحديد الأنماط الظاهرية السريرية والتصوير بالرنين المغناطيسي للعمود الفقري للاعتلال النخاعي المرتبط بالساركويد (SAM) ، قمنا بتحليل مجموعة كبيرة من المرضى الذين يعانون من هذا الاضطراب.
الطريقة: تم تضمين المرضى الذين تم تشخيص إصابتهم بسوء التغذية الحاد الشديد في مركز واحد بين عامي 2000 و 2018 والذين استوفوا المعايير المحددة لداء الساركويد العصبي المحدد والمحتمل في تحليل بأثر رجعي لتحديد الملامح السريرية وخصائص السائل الدماغي الشوكي ومورفولوجيا آفة التصوير بالرنين المغناطيسي.
النتائج: من بين 62 مريضا مشمولا ، كان 33 (53٪) من الذكور ، و 30 (48٪) من الأمريكيين من أصل أفريقي. كان SAM هو أول ظهور سريري للساركويد في 49 مريضًا (79٪). كان المظهر الزمني لتطور الأعراض مزمنًا في 81٪ ، مع الأعراض الحسية الأكثر شيوعًا (87٪). أظهرت دراسات السائل الدماغي النخاعي وجود كثرة كثرة الخلايا في 79٪ ونطاقات قليلة النسيلة مقيدة بسائل النخاع الشوكي في 23٪ من العينات المختبرة. تم تحديد أربعة أنماط منفصلة من مورفولوجيا الآفة في التصوير بالرنين المغناطيسي للعمود الفقري: التهاب النخاع الطولي الواسع (ن = 28 ، 45٪) ، التهاب النخاع الشوكي القصير (ن = 14 ، 23٪) ، التهاب السحايا الشوكي / التهاب السحايا (ن = 14 ، 23٪) ، و التهاب النخاع الأمامي المرتبط بمناطق تنكس القرص (ن = 6 ، 10٪). شوهد تعزيز Postgadolinium في جميع المرضى باستثناء 1 خلال المرحلة الحادة. كان نمط التعزيز الأكثر شيوعًا هو التعزيز السفلي الظهري (ن = 40) ، متبوعًا بالتحسين السحائي / الجذري (ن = 23) والتعزيز البطني السفلي (ن = 12). في 26 حالة (42٪) ، حدث التحسين في مواقع تتعايش فيها التغيرات الهيكلية (مثل داء الفقار).
الاستنتاجات: يمكن أن يساعد التعرف على السمات السريرية (اعتلال النخاع المزمن المتطور) والأنماط الظاهرية المتميزة للتصوير بالرنين المغناطيسي (مع التعزيز في النمط الفرعي و / أو النمط السحائي) في SAM في تشخيص هذا الاضطراب. تشير أنماط التحسين إلى أن سوء التغذية الحاد الشديد قد يكون لديه ميل لمناطق الحبل الشوكي المعرضة للإجهاد الميكانيكي.
التهاب النخاع الرخو الحاد: مراجعة سريرية
ملخص
التهاب النخاع الرخو الحاد (AFM) هو اضطراب ناشئ يصيب الأطفال بشكل أساسي ويتميز بشلل رخو حاد مصحوب بخلل في المادة الرمادية في الحبل الشوكي في التصوير بالرنين المغناطيسي. في معظم الحالات ، تحدث الحمى البادرية أو أعراض الجهاز التنفسي ، يليها ظهور حاد في ضعف الأطراف الرخوة. قد تتأثر أيضًا عضلات الجهاز التنفسي والمحوري والصللي والوجه وخارج العين. وقد وُصفت المظاهر السريرية بأنها "شبيهة بشلل الأطفال" بسبب التشابه المذهل مع حالات شلل الأطفال. الموقع الأساسي للإصابة في AFM هو خلايا القرن الأمامي للحبل الشوكي ، مما يؤدي إلى اعتلال عصبي حركي. حدثت قمم موسمية للحالات في الولايات المتحدة كل عامين منذ عام 2. ومع ذلك ، لا يزال AFM مرضًا نادرًا ، مما يجعل من الصعب على الأطباء التعرف على الأسباب الأخرى للشلل الرخو الحاد والتمييز بينها مثل متلازمة غيلان باريه والعمود الفقري السكتة الدماغية والتهاب النخاع المستعرض. تشير الأدلة الوبائية إلى أن AFM مرتبط بمسببات فيروسية ، مع وجود فيروسات معوية غير شلل الأطفال (على وجه الخصوص الفيروس المعوي D2012) مما يدل على وجود ارتباط معقول. تمت مناقشة علم الأوبئة والعوامل المسببة المحتملة والميزات السريرية والتشخيص التفريقي والعلاج ونتائج AFM في هذه المراجعة.
2019
حالتان من التهاب النخاع والعصب البصري الإيجابي Aquaporin-4 المرتبط بسرطان الغدد الليمفاوية التائية
ملخص
الخلفية: اضطراب طيف التهاب النخاع والعصب البصري (NMOSD) هو حالة التهابية مرتبطة بالأجسام المضادة ضد أكوابورين 4 (AQP4). حتى الآن ، تم الإبلاغ عن 4 حالات من الأورام اللمفاوية للخلايا البائية في مرضى NMOSD. نحن هنا نصف شخصين مصابين بأورام الغدد الليمفاوية AQP4 + NMOSD والخلايا التائية (TCL).
الخلاصة: تتضمن الآليات المحتملة التي قد تفسر التعايش مع NMOSD مع TCL متلازمة الأباعد الورمية التي تؤدي إلى إنتاج الأجسام المضادة لـ AQP4 ، أو خلل عام في الجهاز المناعي التكيفي. تم تشخيص كلا المريضين بمرض NMOSD وبدأت في استخدام عوامل مضادة لـ CD20 قبل تشخيص سرطان الغدد الليمفاوية ، على الرغم من أن قصر مدة التعرض يعارض دورًا مباشرًا. هناك حاجة إلى مزيد من البحث لفحص معدل اضطرابات التكاثر اللمفاوي في NMOSD.
بلاكبيرن ك ، وانج سي ، جرينبيرج ب. حالتان من التهاب النخاع والعصب البصري الإيجابي أكوابورين 4 المرتبط بسرطان الغدد الليمفاوية التائية. علم المناعة العصبية. 2019 ؛ 338: 577092.
العرج الشوكي الثانوي لنزاع الديسكو العظمي والشرياني الأمامي ومحاكاة متلازمة الشخص القاسي
ملخص
قدم رجل يبلغ من العمر 68 عامًا تاريخًا لمدة عامين من التشنجات العضلية الحادة في أسفل الظهر والحوض. كانت أعراضه تتسبب دائمًا في المشي أو الانتصاب المستمر. تم وصف التشنجات العضلية على أنها قبضة مؤلمة تشبه القبضة وتم تخفيفها من خلال السقوط على الأرض وثني جذعه. تمت إحالة المريض في النهاية إلى العيادة لتقييم متلازمة الشخص القاسي المقاوم للعلاج ، حيث لم يكن للباكلوفين والبنزوديازيبينات أي تأثير سريري. كانت نتائج الفحص العصبي ملحوظة فقط لردود الفعل المكتئبة في الأطراف السفلية ، وانخفاض معتدل في الاهتزاز في أصابع القدم ، والمشية ذات القاعدة العريضة قليلاً. لم يكن لديه فرط تنسج أو تصلب جذعي. كانت دراسات التوصيل العصبي ، والتخطيط الكهربائي للعضلات ، ونتائج الاختبارات المعملية المكثفة لأمراض المناعة الذاتية والروماتيزم غير ملحوظة. أظهرت صورة بالرنين المغناطيسي للعمود الفقري القطني داء الفقار القطني الخفيف مع اعتلال مفصلي متعدد المستويات وانحطاط ملحوظ للقرص الأمامي من الفقرات القطنية الأولى إلى الثالثة (L2 إلى L1) (الشكل 3). بالإضافة إلى ذلك ، شوهدت إشارة T1 عالية في المادة الرمادية للمخروط النخاعي. اقترحت الصورة الوعائية للطرح الرقمي للعمود الفقري أن تضيقًا غير موضعي قريب من الشريان بين القطع الأيسر L2 (ISA) الذي نشأ منه الشريان الجذري النخاعي الأمامي الرئيسي (شريان Adamkiewicz) والشريان الخلفي الجذري البارز. تصور صورة التصوير المقطعي للأوعية الدموية المحوسبة ISAs الثنائية في L2 إلى L2 تتعقب بشكل متفوق على مركب عظام القرص الأمامي (الشكل 3).
دراسة المرحلة 1/2 مفتوحة التسمية للتحقيق في سلامة الزرع (عن طريق الحقن) للخلايا السلفية المقيدة الدبقية البشرية في الموضوعات المصابة بالتهاب النخاع المستعرض
كاميرون واتس ج ، باجلي ج ، جارج إس ، جرينبيرج ب
عرض ملصق في الاجتماع السنوي للأكاديمية الأمريكية لطب الأعصاب لعام 2019 ، فيلادلفيا ، بنسلفانيا
التهاب بيضاء الدماغ النزفي الحاد عند البالغين: دور التصوير المرجح بالحساسية في التشخيص وأهمية العلاج المناعي المبكر العدواني
Sugar D (1,2،1) ، Galli JR (1,2) ، Clardy SL (1,2،XNUMX) ، Greenlee JE (XNUMX،XNUMX)
1. جامعة يوتا قسم طب الأعصاب
2. مركز جورج إي واهلين الطبي لشؤون المحاربين القدامى ، سولت ليك سيتي ، يوتا
عرض ملصق في الاجتماع السنوي للأكاديمية الأمريكية لطب الأعصاب لعام 2019 ، فيلادلفيا ، بنسلفانيا
الساركويد العصبي: تجربة طولية في نظام رعاية صحية أكاديمي أحادي المركز
Lord J (1,3،1)، Bacharach R (1)، Galli J (2)، Kresser K (1)، Klein JM (1)، DeWitt LD (1,3)، Paz Soldan MM (1،1)، Rose J ( 1,3) ، Greenlee J (XNUMX) ، Clardy SL (XNUMX،XNUMX)
1. قسم الأعصاب ، جامعة يوتا
2. أقسام الطب الباطني والمعلوماتية الحيوية ، جامعة يوتا
3. مركز جورج إي واهلين الطبي لشؤون المحاربين القدامى
عرض ملصق في الاجتماع السنوي للأكاديمية الأمريكية لطب الأعصاب لعام 2019 ، فيلادلفيا ، بنسلفانيا
GAD65 والمناعة الذاتية العصبية المرتبطة بمستقبلات الجليسين ومتلازمة الشخص المتصلب داخل نظام الرعاية الصحية بجامعة يوتا
Galli JR (1) ، Piquet AL (1,2،3) ، Kresser J (1) ، Klein J (1,4) ، Warner J (1,4،5,6) ، Digre K (5,6،6) ، Peterson LK (1,7،1) ، Tebo AE (1،1,7) ، Haven TR (XNUMX) ، Soldan MMP (XNUMX،XNUMX) ، Rose J (XNUMX) ، Greenlee J (XNUMX) ، Clardy SL (XNUMX،XNUMX)
1. جامعة يوتا ، قسم طب الأعصاب ، مدينة سالت ليك ، يوتا
2. جامعة كولورادو ، قسم طب الأعصاب ، أورورا ، كولورادو
3. جامعة يوتا ، أقسام الطب الباطني والمعلوماتية الحيوية ، مدينة سالت ليك ، يوتا
4. جامعة يوتا ، قسم طب وجراحة العيون ، سالت ليك سيتي ، يوتا
5. جامعة يوتا ، قسم علم الأمراض ، مدينة سالت ليك ، يوتا
6. Associated Regional and University Pathologists، Inc. (ARUP Laboratories) ، مدينة سالت ليك ، يوتا
7. مركز جورج إي واهلين الطبي لشؤون المحاربين القدامى ، سولت ليك سيتي ، يوتا
عرض ملصق في الاجتماع السنوي للأكاديمية الأمريكية لطب الأعصاب لعام 2019 ، فيلادلفيا ، بنسلفانيا
الصرع اللانمطي في نقص المناعة المتغير المشترك: سلسلة حالات مؤسسة واحدة
Galli J (1) ، Crane P (2) ، Kresser J (3) ، Klein J (1) ، Gundlapalli A (4,5،6) ، Graff-Radford J (1) ، Greenlee JE (1,5) ، Clardy SL (XNUMX) ، XNUMX)
1. جامعة يوتا ، قسم طب الأعصاب ، مدينة سالت ليك ، يوتا
2. جامعة يوتا ، كلية الطب ، سالت ليك سيتي ، يوتا
3. جامعة يوتا ، أقسام الطب الباطني والمعلوماتية الحيوية ، مدينة سالت ليك ، يوتا
4. قسم الطب الباطني ، كلية الطب بجامعة يوتا
5. مركز جورج إي واهلين الطبي لشؤون المحاربين القدامى ، سولت ليك سيتي ، يوتا. 6 Mayo Clinic ، قسم طب الأعصاب ، روتشستر ، مينيسوتا
عرض ملصق في الاجتماع السنوي للأكاديمية الأمريكية لطب الأعصاب لعام 2019 ، فيلادلفيا ، بنسلفانيا
يحدد تحليل التصوير بالرنين المغناطيسي في 62 حالة من حالات التهاب النخاع المرتبط بالساركويد ميزات التصوير المميزة والقرائن على التسبب في المرض
Murphy OC (1) ، Jimenez JA (2,3،1) ، Barreras P (1) ، Diaz-Arias L (1) ، Garcia MA (1) ، Salazar-Camelo R (1) ، Reyes MI (1) ، Pardo CA (XNUMX)
1. قسم المناعة العصبية ، مستشفى جونز هوبكنز ، بالتيمور ، دكتوراه في الطب ، الولايات المتحدة الأمريكية
2. قسم الأعصاب ، جامعة أنتيوكيا ، ميديلين ، كولومبيا
3. نيوروكلينيكا ، ميديلين ، كولومبيا
عرض ملصق في الاجتماع السنوي للأكاديمية الأمريكية لطب الأعصاب لعام 2019 ، فيلادلفيا ، بنسلفانيا
العرج الشوكي الناجم عن نزاع ديسكو - عظم - شرياني أمامي يحاكي متلازمة الشخص القاسي
Murphy O (1) ، Gailloud P (2) ، Newsome SD (1)
1. قسم علم المناعة العصبية ، مستشفى جونز هوبكنز ، دكتوراه في الطب ، الولايات المتحدة
2. قسم الأشعة العصبية التداخلية ، مستشفى جونز هوبكنز ، دكتوراه في الطب ، الولايات المتحدة
عرض ملصق في الاجتماع السنوي للأكاديمية الأمريكية لطب الأعصاب لعام 2019 ، فيلادلفيا ، بنسلفانيا
التهاب الأوعية الدموية في الجهاز العصبي المركزي أحادي الجانب عند الطفل المرتبط بزيادة برنامج المقارنات الدولية ويتم علاجه بالعلاج الطبي الأقصى واستئصال شحم الدم
وانج سي (1,2،2) ، مايلز د (2) ، راجارام الخامس (2) ، ويتيمور ب (1,2) ، جرينبيرج ب (XNUMX،XNUMX)
1. قسم طب الأعصاب والعلاج العصبي ، جامعة تكساس ساوثويسترن ميديكال سنتر ، دالاس ، تكساس
2. قسم طب الأطفال ، جامعة تكساس ساوثويسترن ميديكال سنتر ، دالاس ، تكساس
عرض ملصق في الاجتماع السنوي للأكاديمية الأمريكية لطب الأعصاب لعام 2019 ، فيلادلفيا ، بنسلفانيا
النهج السريري لالتهاب النخاع المستعرض للأطفال ، والتهاب النخاع العصبي البصري ، واضطراب الطيف الترددي ، والتهاب النخاع الرخو الحاد
ملخص
التهاب النخاع المستعرض للأطفال (TM) هو اضطراب مكتسب بوساطة المناعة يؤدي إلى إصابة الحبل الشوكي ، وغالبًا ما يظهر على شكل ضعف وخدر واختلال في الأمعاء و / أو خلل في المثانة. يمكن أن تؤدي المسببات المتعددة لالتهاب النخاع إلى ظهور سريري مماثل ، بما في ذلك التهاب النخاع المستعرض مجهول السبب (TM) ، والتصلب المتعدد (MS) ، واضطراب الطيف العصبي البصري (NMOSD) المرتبط بالأجسام المضادة المضادة للأكوابورين 4 ، ومرض الأجسام المضادة MOG ، والتهاب النخاع الرخو الحاد ( AFM). يعتمد التشخيص على التعرف السريري على المتلازمة وتأكيد الالتهاب من خلال التصوير و / أو الدراسات المعملية. يستهدف العلاج الحاد تقليل الإصابة بوساطة المناعة ، ويمكن الإشارة إلى العلاج الوقائي المزمن إذا تم تحديد TM على أنه مظهر من مظاهر اضطراب الانتكاس (أي NMOSD). يعد التعرف على التهاب النخاع المستعرض الحاد وعلاجه في الوقت المناسب أمرًا ضروريًا ، حيث يمكن أن يترافق مع مراضة كبيرة وإعاقة طويلة الأمد.
دقة تشخيصية جديدة لمرض التهاب النخاع الشوكي المستعرض وتجارب المريض
ملخص
الأهمية: غالبًا ما يتأخر المرضى المصابون بأمراض نادرة في التشخيص والعلاج. يمكن أن يؤدي فهم انتشار وتأثير التشخيص المتأخر في التهاب النخاع المستعرض إلى إطلاق مبادرات تثقيفية موجهة لزيادة وعي الطبيب وتحسين الرعاية.
الهدف: تحديد ما إذا كانت الأعراض في البداية أو التي اقترب منها مقدم الرعاية في البداية مرتبطة بالوقت للتشخيص أو العلاج أو النتيجة في مرضى التهاب النخاع المستعرض.
التصميم: كان هذا مسحًا معياريًا للمريض ومقدمي الرعاية عبر الإنترنت لجمع البيانات حول التجربة الطبية الأولية. تم تجنيد المرضى من خلال وسائل التواصل الاجتماعي لاستكمال دراسة استقصائية حول الأعراض الأولية ، والتعامل مع مقدم الرعاية للتشخيص ، والأحداث الأولى (دخول المستشفى ، والاختبار ، والعودة إلى المنزل ، وما إلى ذلك) ، والتشخيص الأول ، ووقت العلاج والنتائج. تم جمع البيانات من قبل منظمة مستقلة غير ربحية للدفاع عن المرضى (جمعية Siegel Rare Neuroimmune Association) وقدمت للباحثين لتحليلها.
الإعداد: كان هذا مسحًا عبر الإنترنت لمجموعة سائدة من الأفراد الذين تم تشخيصهم بالتهاب النخاع المستعرض.
المشاركون: استجاب المرضى الذين يعانون من اضطرابات المناعة الذاتية المختلفة للمسح. وشمل هؤلاء مرضى التصلب المتعدد والتهاب النخاع والعصب البصري والتهاب الدماغ والنخاع الحاد المنتشر والتهاب النخاع المستعرض مجهول السبب. تم تضمين البيانات فقط حول المرضى ، الذين تزيد أعمارهم عن عام ، مع تشخيص التهاب النخاع المستعرض في الدراسة.
Greenberg B، Krishnan C، Harder L. بداية جديدة دقة تشخيص التهاب النخاع المستعرض وتجارب المريض. متعدد Scler Relat Disord، 2019، 30: 42-44
مريضان مصابان بالتهاب النخاع والعصب البصري الإيجابي Aquaporin-4 وسرطان الغدد الليمفاوية T-Cell
بلاكبيرن ك ، وانغ سي ، جرينبيرج ب
عرض ملصق في منتدى ACTRIMS لعام 2019 ، دالاس ، تكساس
مشروع تحسين الجودة يدرس دمج خوارزمية تشخيصية مقترحة حول التهاب الدماغ الداخلي في السجل الطبي الإلكتروني وتأثيره على مدة الإقامة في المستشفى
كابلان تي ، كريسر ج ، جالي ج ، تشو تي ، كلاردي إس ، بيكيه أ
عرض ملصق في الاجتماع السنوي للأكاديمية الأمريكية لطب الأعصاب لعام 2019. فيلادلفيا، بنسلفانيا
الساركويد العصبي: تجربة طولية في نظام رعاية صحية أكاديمي أحادي المركز
Lord J ، Bacharach R ، Galli J ، Kresser J ، Klein J ، Dewitt D ، Paz Soldán MM ، Rose J ، Greenlee J ، Clardy S
عرض ملصق في الاجتماع السنوي للأكاديمية الأمريكية لطب الأعصاب لعام 2019. فيلادلفيا، بنسلفانيا
المشاركة العصبية في متلازمة سجوجرن المصلي مع خزعة الشفة الإيجابية: تجربة مركزية واحدة
Wong KH، Galli J، Bacharach R، Klein J، Esquibel L، Pace L، Lebeidz-Odrobina D، Rose J، Trump B، Hull C، Greenlee J، Clardy S
عرض ملصق في الاجتماع السنوي للأكاديمية الأمريكية لطب الأعصاب لعام 2019. فيلادلفيا، بنسلفانيا
التهاب بيضاء الدماغ النزفي الحاد عند البالغين: دور التصوير المرجح بالحساسية في التشخيص وأهمية العلاج المناعي المبكر العدواني
شوجر د ، جالي ج ، كلاردي إس ، جرينلي ج
عرض ملصق في الاجتماع السنوي للأكاديمية الأمريكية لطب الأعصاب لعام 2019. فيلادلفيا، بنسلفانيا
2018
متلازمات البروتين السكري التي تم تشخيصها حديثًا ضد الميالين قليلة التغصن في أماكن المرضى الداخليين: تجربة لمدة ستة أشهر في مركز طب الأطفال من الدرجة الثالثة
وانغ سي (1,2،1,2) ، جرينبيرج ب (XNUMX،XNUMX)
1. جامعة تكساس ساوثويسترن ميديكال سنتر ، قسم طب الأعصاب وعلاج الأعصاب ، دالاس ، تكساس
2. مركز الأطفال الطبي دالاس ، دالاس ، تكساس
2. مركز الأطفال الطبي دالاس ، دالاس ، تكساس
عرض ملصق في 2018 الاجتماع السنوي للجمعية الأمريكية لطب الأعصاب ، أتلانتا ، جورجيا
التهاب النخاع الرخو الحاد: نتائج العلاج من مركز الإحالة العالي
Plumb P (1) ، Wang C (1) ، Greenberg B (1)
1. جامعة تكساس ساوثويسترن ميديكال سنتر ، قسم طب الأعصاب وعلاج الأعصاب ، دالاس ، تكساس
عرض ملصق في 2018 الاجتماع السنوي للأكاديمية الأمريكية لطب الأعصاب ، لوس أنجلوس ، كاليفورنيا
سلسلة حالة لأربعة لاعبي كرة قدم في المدرسة الثانوية مصابين بالتصلب المتعدد
وانج سي (1,3،1,2,3) ، هاردر L (1,3،XNUMX،XNUMX) ، جرينبيرج ب (XNUMX،XNUMX)
1. قسم طب الأعصاب والعلاج العصبي ، جامعة تكساس ساوثويسترن ميديكال سنتر ، دالاس ، تكساس
2. قسم الطب النفسي ، جامعة تكساس ساوثويسترن ميديكال سنتر ، دالاس ، تكساس
2. قسم الطب النفسي ، جامعة تكساس ساوثويسترن ميديكال سنتر ، دالاس ، تكساس
3. مركز الأطفال الطبي دالاس ، دالاس ، تكساس
عرض ملصق في 2018 الاجتماع السنوي للأكاديمية الأمريكية لطب الأعصاب ، لوس أنجلوس ، كاليفورنيا
مجموعة موجبة من بروتين سكري الميالين قليلة التغصن مؤلفة من 15 مريضًا: خصائص التصوير المقطعي السريري والتصويري والتماسك البصري
وانغ سي (1) ، كونجر د (1) ، جرينبيرج ب (1)
1. جامعة تكساس ساوثويسترن ميديكال سنتر ، قسم طب الأعصاب وعلاج الأعصاب ، دالاس ، تكساس
عرض ملصق في 2018 الاجتماع السنوي للأكاديمية الأمريكية لطب الأعصاب ، لوس أنجلوس ، كاليفورنيا
التهاب الدماغ والنخاع الحاد المنتشر الخاطف المرتبط بزيادة الضغط داخل الجمجمة والأجسام المضادة لـ MOG: عرض أربع حالات
وانغ سي (1,2،3) ، نارايان آر (2) ، مايلز د (1,2) ، جرينبيرج ب (XNUMX،XNUMX)
1. جامعة تكساس ساوثويسترن ميديكال سنتر ، قسم طب الأعصاب وعلاج الأعصاب ، دالاس ، تكساس
2. مركز الأطفال الطبي دالاس ، دالاس ، تكساس
3. معهد بارو للأعصاب ، فينيكس ، أريزونا
عرض ملصق في الاجتماع السنوي لجمعية الأطفال العصبية لعام 2018 ، شيكاغو ، إلينوي
الخصائص الفريدة لنتائج التصوير المقطعي التوافقي البصري (OCT) واختبار حدة البصر في مرضى الأطفال المصابين بأجسام مضادة للبروتين السكري المايلين قليل التغصن (MOG)
ملخص
الخلفية: تورط العصب البصري في المتلازمة المرتبطة بالأجسام المضادة للبروتين السكري قليلة التغصن المايلين (متلازمة MOG AB) يميل إلى أن يكون له ميزات فريدة. أبلغت دراسات قليلة عن مقاييس التصوير المقطعي للتماسك البصري (OCT) مثل نتائج سمك طبقة الألياف العصبية الشبكية في تحديد متلازمة موج أب للأطفال.
الأهداف: الهدف من هذه الدراسة هو مقارنة حدة البصر بين مجموعات الأطفال الموجبة لـ MOG ab و MOG ab السلبية وفحص الارتباطات مع نتائج OCT.
الطريقة: قمنا بتضمين المرضى الخارجيين الذين تقل أعمارهم عن 18 عامًا والذين يعانون من التهاب العصب البصري (ON) في عين واحدة على الأقل والذين أكملوا الاختبار البصري و OCT في الدراسة. تم تعريف ON على أساس النتائج السريرية أو OCT. تم الحصول على اختبار الأجسام المضادة باستخدام الفحص القائم على الخلية. التحقيق في التحليلات الأولية للاهتمام الاختلافات في حدة البصر منخفضة التباين طبقية بواسطة نطاقات RNFL المحددة وإيجابية الجسم المضاد.
النتائج: قمنا بتحليل 28 عينًا من 14 مريضًا مضادًا لـ MOG ab (مجموعة MOG-ON) ، و 18 عينًا من 9 مرضى مضادين لـ AQP4 ab (AQP4-ON) و 26 عينًا من 13 مريضًا اختبروا نتائج سلبية لكل من الأجسام المضادة (سلبي المصل) مجموعة ON). كان لعيون MOG-ON التي لا تحتوي على أي أحداث سريرية تم الإبلاغ عنها سماكة أقل من RNFL ، من الحد الأدنى لسمك RNFL للعينين المصليتين أو AQP4-ON مع وجود هجمات سريرية صفرية في معظم قطاعات الشبكية. ضمن النطاق الأدنى من RNFL (RNFL <50 um) في معظم قطاعات شبكية العين ، كان لدى مجموعة MOG-ON حدة بصرية أكبر ذات دلالة إحصائية بالنسبة إلى مجموعة AQP4. الاستنتاجات: المرضى الذين يعانون من اضطرابات الجهاز العصبي المركزي بوساطة الأجسام المضادة MOG يمكن أن يعانون من الأحداث تحت الإكلينيكي ON مع انخفاض كبير في RNFL. على الرغم من الضرر الكبير الذي لحق بالعصب البصري ، فإن المرضى الموجودين في MOG-Ab حافظوا نسبيًا على حدة البصر. نارايان آر إن ، ماكريري إم ، كونجر د ، وانج سي ، جرينبيرج بي إم. الخصائص الفريدة لنتائج التصوير المقطعي التوافقي البصري (OCT) واختبار حدة البصر في مرضى الأطفال المصابين بأجسام مضادة للبروتين السكري المايلين قليل التغصن (MOG). متعدد Scler Relat Disord. 2018 15 ديسمبر ؛ 28: 86-90.
التهاب النخاع الرخو الحاد - مفاتيح التشخيص ، أسئلة حول العلاج ، والتوجيهات المستقبلية
ملخص
الزيادة في حالات التهاب النخاع الرخو الحاد (AFM) في عام 2018 في الولايات المتحدة ، مع 62 حالة في 22 ولاية أكدتها المراكز الأمريكية لمكافحة الأمراض والوقاية منها (CDC) اعتبارًا من 16 أكتوبر 2018 ، تتبع نمط فترة السنتين الأخير. ارتفاعات الصيف / أوائل الخريف في الحالات المبلغ عنها والتي تم التعرف عليها على نطاق واسع لأول مرة في عام 2014. انتشرت حالات ومجموعات AFM في جميع أنحاء البلاد ، وبالتالي فإن بعض الأطباء لديهم خبرة أقل مع هذه الحالة الناشئة. يشعر أخصائيو الرعاية الصحية وأولياء الأمور في جميع أنحاء البلاد بالقلق لأسباب وجيهة: قد يكون العرض التقديمي دقيقًا ويمكن تفويته بسهولة ، والتشخيص التفريقي معقد ، وهناك مضاعفات محتملة طويلة الأجل ، ولا تتوفر علاجات فعالة ثابتة.
هوبكنز إس إي ، إليريك إم جي ، ميساكار ك. التهاب النخاع الرخو الحاد - مفاتيح التشخيص ، أسئلة حول العلاج ، والتوجيهات المستقبلية. جاما بيدياتر. 2018 30 نوفمبر.
الأدوية قيد التطوير للوقاية من انتكاسات التهاب النخاع والعصب البصري
ملخص
في وقت قصير منذ عام 2014 ، تم إطلاق ثلاث دراسات عالمية محورية في اضطرابات طيف التهاب النخاع والعصب البصري: eculizumab و SA237 و inebelizumab ، كل منها يعتمد على آلية فريدة. المجالات التي تمت تغطيتها: في هذه المراجعة ، نقدم مناقشة حول بيانات التجارب المتاحة لكل عقار ، ووصفًا موجزًا لتصميم التجربة ، ورأي خبرائنا حول الفوائد والمخاطر المحتملة. رأي الخبراء: قد يثبت إيكوليزوماب ، مثبط مكمل C5 ، أنه مفيد في علاج الحالات المستعصية من NMOSD ، ولكن يجب أن يكون الأطباء على دراية بالمخاطر المعروفة لعدوى المكورات السحائية. قد يكون SA237 ، أحد حاصرات مستقبلات الإنترلوكين 6 ، فعالًا في تقليل مخاطر الانتكاس ، ولديه أيضًا القدرة على تقليل آلام الأعصاب في NMOSD. لم يتم اختبار Inebelizumab ، وهو عامل مستنفد للخلايا B ، في NMOSD ، ولكن استنادًا إلى أدلة واسعة على الفعالية مع استنفاد الخلايا البائية باستخدام ريتوكسيماب ، من المتوقع أن يعمل Inebelizumab أيضًا على الأقل.
Paul F ، Murphy O ، Pardo S ، Levy M. الأدوية البحثية قيد التطوير للوقاية من انتكاسات التهاب النخاع والعصب البصري. Expert Opin Investig Drugs. 2018;27(3):265-271.
المتلازمة غير النمطية المضادة لـ MOG مع التهاب السحايا العقيم والعروض التقديمية الشبيهة بالورم المخي الكاذب
ملخص
الهدف: وصف حالتين غير نمطيتين مع متلازمة إزالة الميالين المرتبطة بالأجسام المضادة لـ MOG.
المنهجية: سلسلة حالة.
النتائج: نقدم حالتين. الحالة الأولى هي امرأة تبلغ من العمر 1 عامًا تعاني من صداع وتشوش الرؤية وذمة حليمة العصب البصري وتم تشخيصها في البداية بمتلازمة الورم الكاذب المخي. أظهر السائل الدماغي النخاعي ارتفاعًا طفيفًا في ضغط الفتح وكثرة الخلايا الليمفاوية وتم النظر في تشخيص التهاب السحايا العقيم. كشف الدماغ والحبل الشوكي في التصوير بالرنين المغناطيسي عن التهاب عصبي بصري ثنائي متزامن واسع النطاق طوليًا وآفات متعددة في الحبل الشوكي. الحالة 18 رجل يبلغ من العمر 2 عامًا أصيب في البداية بالتهاب العصب البصري أحادي الجانب ثم تبعه التهاب السحايا العقيم بعد ثلاثة أسابيع ثم التهاب الدماغ والنخاع الحاد المنتشر (ADEM). كانت الأمصال إيجابية بالنسبة للأجسام المضادة لـ MOG في اختبار قائم على الخلية في كلتا الحالتين.
المناقشة: على الرغم من أن التهاب العصب البصري الثنائي قد تم وصفه جيدًا في الاضطرابات المرتبطة بـ MOG ، فإن التهاب السحايا العقيم والمتلازمات الشبيهة بالورم الكاذب هي عروض بديلة ملحوظة. يعد وجود الحمضات في السائل الدماغي النخاعي (في المريض الأول) اكتشافًا فريدًا في سلسلة حالتنا.
الخلاصة: في مريض مصاب بالتهاب السحايا العقيم مثل العرض التقديمي ، يجب أن يثير وجود التهاب العصب البصري وآفات الدماغ و / أو النخاع الشوكي الشكوك حول متلازمة مرتبطة بـ MOG-AB.
Narayan RN و Wang C و Sguigna P و Husari K و Greenberg B. المتلازمة غير النمطية المضادة لـ MOG مع التهاب السحايا العقيم والعروض التقديمية الشبيهة بالورم المخي الكاذب. متعدد Scler Relat Disord. 2019 يناير ؛ 27: 30-33. دوى: 10.1016 / j.msard.2018.10.003. Epub 2018 3 أكتوبر.
التهاب الدماغ الفيروسي
ملخص
تعد الفيروسات سببًا شائعًا لالتهاب الدماغ. تشمل الفيروسات الشائعة أو المهمة المسببة لالتهاب الدماغ فيروسات الهربس ، والفيروسات المقلدة ، والفيروسات المعوية ، والفيروسات الملتهبة ، والنكاف ، والحصبة ، وداء الكلب ، والإيبولا ، وفيروس التهاب السحايا المشيمية اللمفاوية ، وفيروسات الخنثى. قد تتسبب الفيروسات الأخرى في حدوث اعتلال دماغي. عوامل المضيف والسمات السريرية للعدوى مهمة في تحديد سبب التهاب الدماغ. تقييم السائل النخاعي ، ودراسات تفاعل المصل / البوليميراز المتسلسل ، والتصوير العصبي هي أحجار الزاوية للتقييم التشخيصي في التهاب الدماغ. من المهم مراعاة أشكال التهاب الدماغ القابلة للعلاج في جميع الحالات. قد يحدث التهاب الجهاز العصبي المركزي أيضًا بسبب المناعة الذاتية التالية للعدوى ، مثل التهاب الدماغ والنخاع الحاد المنتشر أو التهاب الدماغ بوساطة الأجسام المضادة بعد التهاب الدماغ بفيروس الهربس البسيط.
فينكاتيسان أ ، ميرفي أوك. التهاب الدماغ الفيروسي. نيورول كلين. 2018
جسم مضاد للبروتين السكري مضاد للميلين مرتبط بالمادة الرمادية السائدة التهاب النخاع المستعرض الذي يحاكي التهاب النخاع الرخو الحاد: عرض لحالتين
ملخص
خلفية:
غالبًا ما تظهر الاضطرابات المرتبطة بالأجسام المضادة للبروتين السكري قليلة التغصن (MOG) المضادة للميلين مثل التهاب العصب البصري والتهاب النخاع المستعرض والتهاب الدماغ والنخاع الحاد المنتشر. بينما تتداخل أنماطها الظاهرية السريرية مع حالات الجهاز العصبي المركزي الالتهابية الراجعة ، مثل التصلب المتعدد واضطراب طيف التهاب النخاع والعصب البصري ، غالبًا ما تحدث المتلازمات المرتبطة بـ MOG في فئة عمرية أصغر. في الأطفال ، يكون التهاب النخاع المستعرض الطولي الواسع (LETM) أقل تحديدًا لمضاد الأكوابورين -4 المصاحب لاضطراب الطيف العصبي البصري ، وقد تم الإبلاغ عنه أيضًا في التصلب المتعدد للأطفال ، والتهاب النخاع المستعرض مجهول السبب ، والتهاب النخاع الرخو الحاد.
أساليب:
نلخص مريضين مصابين بأجسام مضادة موجبة موجبة والتهاب النخاع.
النتائج:
حددنا شخصين لهما علاقة بـ LETM المضادة لـ MOG والتي تظهر تورط المادة الرمادية بشكل أساسي. سريريًا ، أظهر هؤلاء المرضى فرط المنعكسات وتحسن سريعًا بالعلاجات المناعية.
الاستنتاجات:
يمكن أن تسبب الأمراض المضادة لـ MOG LETM مع غلبة المادة الرمادية التي تحاكي التهاب النخاع الرخو الحاد ، ولكن من الناحية السريرية ، يمكن أن يحتفظ هؤلاء المرضى بردود الفعل ويستجيبون بشكل إيجابي للعلاجات المناعية.
وانج سي ، نارايان آر ، جرينبيرج ب.جسم مضاد للبروتين الجلدي قليل التغصن المياليني المرتبط بالمادة الرمادية السائدة في التهاب النخاع المستعرض الذي يحاكي التهاب النخاع الرخو الحاد: عرض لحالتين. بيدياتر نيورول. 2018 سبتمبر ؛ 86: 42-45. دوى: 10.1016 / j.pediatrneurol.2018.06.003. Epub 2018 10 يوليو.
الملامح السريرية الكمية ، والتصوير العصبي ، والوظيفية في الأطفال المصابين بالتهاب النخاع الرخو الحاد في مراحل المرض الحادة والنقاهة
ملخص
الهدف: تحديد الخصائص في التهاب النخاع الرخو الحاد (AFM) في المراحل الحادة والنقاهة.
الطريقة: كانت هذه سلسلة حالات بأثر رجعي للأطفال الذين يعانون من AFM الذين تم تقييمهم في مؤسسة واحدة في الولايات المتحدة الأمريكية (2014-2017). تم استبعاد حالات التهاب النخاع الشوكي الالتهابي الحاد / الإقفاري. تم إجراء التقييمات العصبية والتحليل الكمي المقطعي لتشوهات الإشارة على التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) للدماغ والحبل الشوكي.
النتائج: تم تقييم ستة عشر مريضا (11 ذكور وخمس إناث). كان متوسط العمر في البداية 4 سنوات (المدى الربيعي [IQR] 3-6y). جميعهم يعانون من ضعف حاد في الأطراف ، وفحص الخلايا العصبية الحركية السفلية ، وكثرة كثرة السائل الشوكي. في التصوير بالرنين المغناطيسي للحبل الشوكي الحاد ، تم تحديد فرط كثافة T2 واسعة النطاق طوليًا في جميع أنحاء الحبل الشوكي في الغالب داخل المادة الرمادية ؛ خمسة من كل 12 مريضا لديهم فرط كثافة في جذع الدماغ الظهري T2. في متوسط شهرين من المتابعة (IQR 2-2mo) ، تحسن التصوير بالرنين المغناطيسي للحبل الشوكي في سبعة من كل تسعة مرضى على الرغم من استمرار فرط كثافة T3 البؤري في المادة الرمادية العنقية والقطنية. في متابعة متوسطة لمدة 2 أشهر (معدل الذكاء 4-2 مو) ، ارتفعت درجة مجموع مجلس البحوث الطبية من متوسط 6 إلى 29 ؛ تحسنت مجموعات العضلات البعيدة أكثر من المجموعات القريبة ؛ كان أربعة من كل 32 مريضًا يعتمدون على جهاز التنفس الصناعي ؛ وكان اثنان من كل 16 مريضا مصابين بالشلل الرباعي.
التفسير: في حين أن المرضى قد يظهرون تحسنًا ملحوظًا في التصوير العصبي من المراحل الحادة إلى مراحل النقاهة ، فإن غالبية الأطفال الذين يعانون من AFM لديهم تعافي حركي محدود وإعاقة مستمرة. يجب أن يأخذ الأطباء في الاعتبار توقيت الاختبارات السريرية والتصوير العصبي عند تقييم التشخيص والتشخيص.
ما تضيفه هذه الورقة: خلال اندلاع التهاب النخاع الرخو الحاد من 2014 إلى 2017 في الولايات المتحدة الأمريكية ، كان التعافي السريري أفضل في مجموعات العضلات البعيدة مقارنة بمجموعات العضلات القريبة. أظهر الحبل الشوكي القطني المزيد من التشوهات المتبقية في فترة النقاهة.
Gordon-Lipkin E ، Muñoz LS ، Klein JL ، Dean J ، Izbudak I ، Pardo CA. الملامح السريرية الكمية ، والتصوير العصبي ، والوظيفية في الأطفال المصابين بالتهاب النخاع الرخو الحاد في مراحل المرض الحادة والنقاهة. ديف ميد تشايل نيور. 2018 سبتمبر 17.
اضطراب التهاب النخاع والعصب البصري الطيفي في أعضاء الخدمة الفعلية
Williams JP (1,2,3،1,2،4) ، Galli J (4،2) ، Groshans KA (5) ، Horvat DE (1,6) ، أوستن S (1,6,7) ، Pittock SJ (1,2) ، Rose JW (1,2،4,8) ، كارلسون إن جي (1,2,6،XNUMX،XNUMX) ، جرينلي جي إي (XNUMX،XNUMX) ، سولدان ممب (XNUMX،XNUMX) ، تاغ إن تي (XNUMX،XNUMX) ، كلاردي SL (XNUMX،XNUMX،XNUMX)
1. جامعة يوتا ، قسم طب الأعصاب ، مدينة سالت ليك ، يوتا
2. مركز جورج إي واهلين الطبي لقسم شؤون المحاربين القدامى ، مدينة سالت ليك ، يوتا
3. معهد القوات الجوية الأمريكية للتكنولوجيا
4. مركز والتر ريد الطبي العسكري الوطني
5. مختبر Mayo Clinic لأمراض المناعة العصبية ، روتشستر ، مينيسوتا
6. جامعة يوتا ، كلية الطب ، سالت ليك سيتي ، يوتا
7. جامعة يوتا ، قسم البيولوجيا العصبية والتشريح ، مدينة سالت ليك ، يوتا
8. جامعة الخدمة النظامية للعلوم الصحية
عرض ملصق في 2018 الاجتماع السنوي للأكاديمية الأمريكية لطب الأعصاب ، لوس أنجلوس ، كاليفورنيا
التوصيف والتشخيص البديل للمرضى الذين يعانون من الكشف عن الأجسام المضادة الذاتية Aquaporin-4 الإيجابية الزائفة عن طريق مقايسة الممتز المناعي المرتبط بالإنزيم (ELISA)
Williams JP (1,2,3،4،4) ، شارع M (4) ، Badger JK (1,2) ، Peterson LK (1,2,5) ، Greenlee JE (1,5،1,2) ، Carlson NG (1,2،XNUMX،XNUMX) ، Rose JW (XNUMX ، XNUMX)، Soldan MMP (XNUMX،XNUMX)، Clardy SL (XNUMX،XNUMX)
1. جامعة يوتا ، قسم طب الأعصاب ، مدينة سالت ليك ، يوتا.
2. مركز جورج إي واهلين الطبي لقسم شؤون المحاربين القدامى ، مدينة سالت ليك ، يوتا.
3. معهد القوات الجوية الأمريكية للتكنولوجيا.
4. مختبرات ARUP ، علم المناعة ، مدينة سالت ليك ، يوتا.
5. جامعة يوتا ، قسم علم الأعصاب والتشريح ، سولت ليك سيتي ، جامعة يوتا ، قسم علم الأعصاب ، مستشفى جونز هوبكنز ، بالتيمور ، ماريلاند ، الولايات المتحدة الأمريكية.
عرض ملصق في 2018 الاجتماع السنوي للأكاديمية الأمريكية لطب الأعصاب ، لوس أنجلوس ، كاليفورنيا
ليس كل التهاب النخاع المستعرض: التشخيص التفريقي لاعتلال النخاع الشوكي
Mealy M (1) ، Munoz L (1) ، Barreras P (1) ، Garcia M (1,2،3) ، Becker D (4) ، Newsome S (5) ، Gailloud P (6) ، Levy M (7) ، باردو فيلاميزار سي (XNUMX)
1. كلية الطب بجامعة جونز هوبكنز
2. جامعة دي لوس أنديس
3. المعهد الدولي لإعادة التأهيل العصبي ، مستشفى جونز هوبكنز
4. مستشفى جونز هوبكنز
5. مستشفى جونز هوبكنز
6. جامعة جونز هوبكنز
7. جامعة جونز هوبكنز ، قسم الطب العصبي
عرض تقديمي في الاجتماع السنوي للأكاديمية الأمريكية لطب الأعصاب 2018 ، لوس أنجلوس ، كاليفورنيا
ملخص
الهدف: التحقيق بأثر رجعي في مجموعة التشخيصات في المرضى الذين يعانون من التهاب النخاع المستعرض المفترض (TM) في مركز متخصص مخصص لرعاية TM.
الخلفية: TM هو اضطراب عصبي التهابي يتسبب في تلف الجهاز الحركي والحسي في النخاع الشوكي. سبب TM متغير وغالبًا ما لا يُكتشف أبدًا. قد يعاني المرضى من أي مزيج من الضعف والإحساس المتغير واختلال وظائف الأمعاء والمثانة وخلل في النفس. قد تسبب اعتلالات النخاع غير المناعية عرضًا سريريًا مشابهًا. على هذا النحو ، فإن التحقيق أمر بالغ الأهمية لضمان العلاج المناسب.
التصميم / الطرق: أجرينا تحليلًا بأثر رجعي للمرضى الجدد الذين تمت إحالتهم إلى مركز Johns Hopkins TM (JHTMC) بين عامي 2010 و 2017. قمنا بمراجعة الملف الشخصي السريري / الزمني والتصوير العصبي والتقييم المخبري لإنشاء التشخيص النهائي.
النتائج: تم تضمين ألف مريض في هذا التحليل (66٪ من أصل أبيض / قوقازي ؛ 60٪ إناث) ، تم التأكد من أن 62٪ منهم لديهم سبب التهابي لاعتلال النخاع لديهم ، 35٪ منهم مجهول السبب. وكان 41٪ إضافيين يعزى إلى مرض كامن مثل التصلب المتعدد أو التهاب النخاع والعصب البصري اضطراب الطيف. ومع ذلك ، وجد أن 24 ٪ من المرضى الذين تم تشخيصهم في البداية بمرض TM لديهم أسباب غير التهابية من اعتلال النخاع ، بما في ذلك تشوهات الأوعية الدموية (38 ٪) واعتلال النخاع الانضغاطي (24 ٪). عشرة في المائة من الحالات لديها تقييمات أولية أو متابعة غير كافية ، ولا يمكن تحديد التشخيص النهائي.
الاستنتاجات: ربع المرضى الذين تمت إحالتهم في البداية إلى JHTMC لتشخيص التهاب المفاصل الروماتويدي وجد أن لديهم سبب غير متعلق بالاعتلال النخاعي لأعراضهم. علاوة على ذلك ، من بين المصابين بالتهاب TM ، كان 41 ٪ لديهم مرض أساسي يستدعي العلاج المناعي طويل الأمد. يشير هذا التحليل لمجموعة كبيرة من المرضى إلى ضرورة إجراء تحليل أكثر تفصيلاً عند العرض الحاد لضمان حصول المرضى على علاج مناسب وفي الوقت المناسب للسبب الأساسي لأعراض اعتلال النخاع من أجل محاولة تحسين نتائج المرضى.
الخصائص السريرية لـ 100 مريض مصابين بالناسور الشرياني الوريدي الشوكي منخفض التدفق المؤكد تصوير الأوعية
ميرفي O (1) ، باردو سي (1) ، جيلود بي (2)
1. قسم الأعصاب ، مستشفى جونز هوبكنز ، دكتوراه في الطب ، الولايات المتحدة
2. قسم الأشعة العصبية التداخلية ، مستشفى جونز هوبكنز ، الولايات المتحدة الأمريكية
عرض ملصق في 2018 الاجتماع السنوي للأكاديمية الأمريكية لطب الأعصاب ، لوس أنجلوس ، كاليفورنيا
ملخص
الهدف: وصف الخصائص السريرية لمجموعة من المرضى الذين يعانون من أعراض النواسير الشريانية الوريدية الشوكية منخفضة التدفق (SAVF) وتحديد الميزات التي يمكن أن توجه التشخيص.
الخلفية: تعد SAVFs ذات التدفق المنخفض من أكثر تشوهات الأوعية الدموية في العمود الفقري شيوعًا. تؤدي إلى إعاقة شديدة تشمل عادةً الشلل السفلي والألم والمثانة والضعف الجنسي. بمجرد تحديدها ، فإن معظم مركبات SAVF منخفضة التدفق قابلة للعلاج باستخدام إما الوسائل الداخلية أو الجراحية. ومع ذلك ، غالبًا ما يتم تشخيص هذه الآفات بشكل خاطئ ، مما يؤدي إلى تأخير طويل قبل العلاج (أكثر من عام في المتوسط) وعرض النتائج الوظيفية للخطر.
الطرق: قمنا بمراجعة 100 مريض متتالي مع انخفاض تدفق SAVFS تم تشخيصهم بتصوير الأوعية الدموية في مؤسستنا بين عامي 2007 و 2017. تضمنت الميزات التي تم تحليلها (على سبيل المثال لا الحصر) المعلومات الديموغرافية والظروف المرتبطة بها والعرض السريري (أي الوضع والتوقيت والعوامل المحفزة ، الفحص العصبي) ، والعجز عند العرض (مقياس Aminoff و Logue) والتأخير في التشخيص.
النتائج: شملت الآفات النواسير الشريانية الوريدية الشوكية الجدارية (48 مريضا) ، النواسير الشريانية الوريدية فوق الجافية (41 مريضا) ، والناسور الشرياني الوريدي حول النخاع (10 مرضى). كان أحد المرضى مصابًا بالناسور الشرياني الوريدي الجافوي وفوق الجافية. كان متوسط العمر 57.8 سنة ، 79٪ من المرضى كانوا من الرجال. استشاروا في البداية مجموعة من المتخصصين بما في ذلك أطباء الأعصاب وجراحي الأعصاب وأطباء المسالك البولية. تم تحديد تاريخ من العرج المتقطع وعوامل الخطر للتخثر الوريدي ، مثل السرطان أو تجلط الأوردة العميقة السابقة ، في نسبة كبيرة من هذه المجموعة. كان التشخيص الأولي في كثير من الأحيان غير دقيق وأدى إلى تأخر التعرف على SAVF وعلاجها.
الاستنتاجات: هذه هي أكبر مجموعة من المرضى الذين يعانون من SAVF منخفض التدفق الموصوف حتى الآن. نسلط الضوء على أن التشخيص يتأخر كثيرًا في هؤلاء المرضى ونحدد السمات السريرية التي قد تنبه الأطباء للنظر في هذا التشخيص (على سبيل المثال ، السن الأكبر ، جنس الذكور ، تاريخ العرج المتقطع ، عامل الخطر للتخثر الوريدي)
طيف الاعتلالات النخاعية عند الأطفال: ما وراء التهاب النخاع المستعرض مجهول السبب
Munoz-Arcos L و Gordon-Lipkin E و Barreras P و Castañeda M و Mealy M و Piedra W و Murphy O و Newsome S و Becker D و Levy M و Pardo C
قسم الأعصاب ، مستشفى جونز هوبكنز ، بالتيمور ، دكتوراه في الطب ، الولايات المتحدة الأمريكية.
عرض الملصق في الاجتماع السنوي للأكاديمية الأمريكية لطب الأعصاب 2018 ، لوس أنجلوس ، كاليفورنيا
ملخص
الهدف: التحقيق في التشخيص التفريقي لاعتلال النخاع لدى الأطفال في مركز التهاب النخاع.
الخلفية: لا يمكن تمييز التهاب النخاع المستعرض (TM) سريريًا عن حالات الاعتلال النخاعي الأخرى. التفريق بين اعتلال النخاع الشوكي الالتهابي وغير الالتهابي عند الأطفال مهم للعلاج والتشخيص.
الطرق: مراجعة بأثر رجعي للمرضى الذين تقل أعمارهم عن 21 عامًا والذين تمت إحالتهم إلى مركز Johns Hopkins TM مع تشخيص TM بين 2010-2017. تمت مراجعة الملف الزمني للأعراض ، والعرض السريري ، وتحليل السائل النخاعي (CSF) والتصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) للحبل الشوكي (SC). النتائج: تم تضمين 11 مريضا. كان متوسط العمر 4 عامًا [معدل الذكاء 15-1] مع نسبة ذكر / أنثى 29. كانت النتائج السريرية والمخبرية والتصويرية متوافقة مع الاعتلال النخاعي الالتهابي (IM) في 10 مريضًا (معدي [ن = 5] ، مجهول السبب [ن = 1 ] ، التهاب النخاع والعصب البصري [NMO] [n = 1] ، اضطراب طيف NMO [NMOSD] [n = 1] ، متلازمة العزلة السريرية [n = 11] ، التهابات أخرى [n = 11]) وغير - اعتلال النخاع الالتهابي (NIM) في 9 مريضًا (SC ischemia [n = 2] ، التمثيل الغذائي [n = 3]). في 6 مرضى ، كانت المسببات غير واضحة. حقق معظم المرضى الحضيض العصبي في أقل من 19 ساعات (ن = 11) ، لكن هذا الملف الشخصي كان أقل شيوعًا في IM (ن = 38 ؛ 8 ٪) منه في NIM (ن = 73 ؛ 42 ٪). تم إجراء البزل القطني في 43/49 مريضا. في 48٪ خلال أول 5 ساعة من العرض. في مجموعة IM ، أظهر تحليل CSF كثرة الكريات البيضاء (> 24 خلايا / ul) في 29/83 (45 ٪) من المرضى والبروتين المرتفع (> 16 مجم / ديسيلتر) في 29/55 (2 ٪) من المرضى ؛ على النقيض من NIM ، حيث لم يكن لدى أي منهم كثرة الكريات البيضاء و 10/20 (25 ٪) كان لديه بروتين مرتفع. بشكل عام ، كانت آفات SC-MRI في الغالب أحادية البؤرة (ن = 43/58 ، 37٪) وواسعة طوليًا (ن = 43/86 ، 28٪). كان عنق الرحم- SC متورطًا في الغالب. اثنتا عشرة (9٪) حالة لديها آفات معززة للـ SC ، 35 منها قدمت مع IM. 43/81 (11٪) من المرضى تلقوا العلاج بالستيرويدات الوريدية. تم تقييم المرضى بمتوسط 5 شهرًا [معدل الذكاء 36-28] بعد العرض. اثنا عشر (XNUMX٪) مريضا تعافوا تماما. قدمت حالات NMO مرض الانتكاس.
الخلاصة: ثلث الحالات التي تم تشخيصها بتشخيص الإصابة بمرض TM كانت NIM. يسمح التشخيص الصحيح للاعتلال النخاعي لدى الأطفال بالعلاج المناسب ونتائج أفضل.
تميز المؤشرات الحيوية السريرية التهاب النخاع الشوكي عن الأوعية الدموية والأسباب الأخرى للاعتلال النخاعي
ملخص
الهدف: تقييم القيمة التنبؤية للسمات السريرية الأولية والمجاورة للإكلينيكية في التفريق بين اعتلال النخاع الالتهابي من الأسباب الأخرى للاعتلال النخاعي في المرضى الذين يعانون من التشخيص الأولي لالتهاب النخاع المستعرض (TM).
الطريقة: قمنا بتحليل العرض السريري ، والتصوير بالرنين المغناطيسي للحبل الشوكي ، وخصائص السائل الدماغي الشوكي في مجموعة من 457 مريضًا تمت إحالتهم إلى مركز متخصص في اعتلال النخاع مع التشخيص الافتراضي لمرض TM. بعد التقييم ، تم تصنيف اعتلالات النخاع على أنها التهابية ، أو إقفارية / سكتة دماغية ، أو تشوهات شريانية وريدية / ناسور ، أو التهاب الفقار ، أو غير ذلك. تم استخدام نموذج الانحدار اللوجستي متعدد المتغيرات لتحديد الخصائص المرتبطة بالتشخيص النهائي والتنبؤات التي من شأنها تحسين دقة التصنيف.
النتائج: من بين 457 مريضًا تم تحويلهم إلى TM ، تم تأكيد 247 (54 ٪) فقط على أنهم التهابيون ؛ تم تشخيص 46 ٪ المتبقية على أنها الأوعية الدموية (20 ٪) ، الفقار (8 ٪) ، أو غيرها من اعتلال النخاع (18 ٪). حدد نموذجنا التنبئي الملف الشخصي الزمني لعرض الأعراض (الحادة <6 ساعات ، الحادة 6-48 ساعة ، تحت الحاد 48 ساعة - 21 يومًا ، المزمن> 21 يومًا) ، الفحص الأولي للحركة ، وتوزيع آفات التصوير بالرنين المغناطيسي كخصائص تعمل على تحسين التصنيف الصحيح معدل الاعتلال النخاعي من 67٪ إلى 87٪ (زادت المنطقة متعددة الحدود تحت المنحنى من 0.32 إلى 0.67) ، مقارنةً فقط بالنظر إلى كثرة خلايا النخاع الشوكي وتحسين الجادولينيوم بالرنين المغناطيسي. من بين جميع المتنبئين ، ساهم المظهر الزمني للأعراض بشكل أكبر في زيادة القوة التمييزية.
الاستنتاجات: إن الملامح الزمنية للأعراض بمثابة علامة بيولوجية سريرية في التشخيص التفريقي لـ TM. يتطلب إنشاء تشخيص محدد في TM إجراء تحليل نقدي لخصائص التصوير بالرنين المغناطيسي و CSF لاستبعاد الأسباب غير الالتهابية لاعتلال النخاع.
تصنيف الأدلة: تقدم هذه الدراسة أدلة من الدرجة الرابعة على أنه بالنسبة للمرضى الذين يعانون من اعتلال النخاع ، والمظهر الزمني للأعراض ، والفحص الأولي للحركة ، وتوزيع آفات التصوير بالرنين المغناطيسي ، يميز هؤلاء المصابون باعتلال النخاع الالتهابي عن أولئك الذين يعانون من أسباب أخرى لاعتلال النخاع.
انقر هنا للحصول على ورقة الوصول الكامل المفتوح
Barreras P، Fitzgerald KC، Mealy MA، Jimenez JA، Becker D، Newsome SD، Levy M، Gailloud P، Pardo CA. تميز المؤشرات الحيوية السريرية التهاب النخاع الشوكي عن الأوعية الدموية والأسباب الأخرى للاعتلال النخاعي. طب الأعصاب. 2018 2 يناير ؛ 90 (1): e12-e21
متلازمة الشخص المتيبس مع الأجسام المضادة لـ GAD65 داخل الإدارة الصحية الوطنية لشؤون المحاربين القدامى
ملخص
مقدمة: متلازمة الشخص المتيبس (SPS) هي اضطراب عصبي يتميز بصلابة العضلات بشكل أساسي في العضلات الجذعية ، والتي ترتبط عادةً بالأجسام المضادة الذاتية لمستقبلات حمض الجلوتاميك-ديكاربوكسيلاز 65 كيلو دالتون (GAD65). هناك معلومات وبائية محدودة عن مرضى SPS.
الطريقة: أجرينا مراجعة بأثر رجعي للحالة باستخدام نظام السجلات الطبية الإلكترونية لإدارة شؤون المحاربين القدامى بالولايات المتحدة. قمنا بتحليل الانتشار والتركيبة السكانية وخصائص المرض ونتائج العلاج في مرضى SPS الذين كانت الأجسام المضادة لـ GAD65 إيجابية.
النتائج: استوفى خمسة عشر مريضا معاييرنا. كان انتشار النقطة 2.06 لكل مليون ، وانتشار الفترة 2.71 لكل مليون. كانت نسبة الرجال إلى النساء 14: 1. استفاد جميع المرضى من العلاج بعوامل مضادة للتشنج. تلقى عشرة من 15 مريضًا غلوبولين مناعيًا عن طريق الوريد ، وأظهرت الغالبية منهم استقرارًا أو تحسنًا في درجات رانكين المعدلة.
المناقشة: كان هذا التحقيق عبارة عن دراسة وبائية كبيرة في أمريكا الشمالية لـ SPS مع مرضى في الغالب من الذكور. كان العلاج العرضي مفيدًا لمعظم المرضى ، مع فائدة مستدامة أقل وضوحًا من العلاج المناعي. عصب عضلي 58: 801-804 ، 2018.
جالي جونيور ، أوستن سد ، جرينلي جي ، كلاردي سي. متلازمة الشخص المتيبس مع الأجسام المضادة لـ GAD65 داخل الإدارة الصحية الوطنية لشؤون المحاربين القدامى. العصب العضلات. 2018 ديسمبر ؛ 58 (6): 801-804. دوى: 10.1002 / mus.26338. Epub 2018 20 نوفمبر.
2017
مقارنة بين بروتين سكري المايلين قليل التغصن (MOG) الإيجابي والسلبي لدى مرضى الأطفال في مركز ثالث
سينثيا وانج ، دكتوراه في الطب
بنيامين جرينبيرج ، دكتوراه في الطب
طب الأعصاب ، UT Southwestern Medical Center ، دالاس ، تكساس ، الولايات المتحدة الأمريكية.
عرض ملصق في الاجتماع السنوي للجمعية الأمريكية لطب الأعصاب لعام 2017 ، سان دييغو ، كاليفورنيا
التهاب النخاع المستعرض العائلي المرتبط بطفرة في جين VPS37A
مايكل ليفي ، دكتوراه في الطب ، دكتوراه
قسم الطب ، جامعة جونز هوبكنز ، بالتيمور ، دكتوراه في الطب ، الولايات المتحدة الأمريكية.
عرض شفوي في الاجتماع السنوي للأكاديمية الأمريكية لطب الأعصاب لعام 2017 ، بوسطن ، ماساتشوستس
عائد التصوير بالرنين المغناطيسي الأولي في 115 حالة من حالات التشوهات الوعائية المؤكدة في تصوير الأوعية الدموية في العمود الفقري
ملخص
التصوير بالرنين المغناطيسي هو أداة الفحص الأساسية للمرضى الذين يعانون من اعتلال النخاع. يعتمد قرار الحصول على صور إضافية ، لا سيما تصوير الأوعية الشوكية ، بشكل عام على نتائج التصوير بالرنين المغناطيسي الأولية. حللت هذه الدراسة بأثر رجعي إنتاجية التصوير بالرنين المغناطيسي الأولي في مجموعة من المرضى الذين يعانون من تشوهات الأوعية الدموية المؤكدة بصور الأوعية. كان التصوير بالرنين المغناطيسي الذي تم الحصول عليه عند ظهور الأعراض متاحًا في 115 مريضًا يعانون من تشوهات الأوعية الدموية ذات التدفق العالي (29 حالة) أو التدفق المنخفض (86 حالة). تم تصنيف التصوير بالرنين المغناطيسي على أنه "إيجابي" عندما أشار التقرير إلى وجود تشوه في الأوعية الدموية أو "سلبي" عند اعتباره طبيعيًا أو عند اقتراح تشخيص آخر. كان التصوير بالرنين المغناطيسي الأولي إيجابيًا في 61 مريضًا (53.0٪) ، وحدد بشكل صحيح 28 آفة عالية التدفق (96.6٪) ولكن فقط 33 آفة منخفضة التدفق (38.4٪). لوحظ وجود فراغات التدفق في 96.6٪ من الآفات عالية التدفق و 38.4٪ من الآفات منخفضة التدفق. كانت حالات شذوذ إشارة T2 (77.4٪) وتعزيز متني (54.5٪) شائعة أيضًا في حالات الشذوذ منخفضة التدفق. المرضى الذين يعانون من التصوير بالرنين المغناطيسي السلبي لديهم تأخير في المتوسط من 111 يومًا قبل تصوير الأوعية و 239 يومًا قبل العلاج ؛ كانت هذه الفترات 27 و 76 يومًا لأولئك الذين لديهم صور موجبة بالرنين المغناطيسي. باختصار ، يُظهر التصوير بالرنين المغناطيسي مردودًا مرتفعًا للتشوهات الوعائية عالية التدفق ، أي التي تتميز بفراغات تدفق بارزة على الصور الموزونة T2 ، ولكنها أخطأت في تشخيص أكثر من 60٪ من الآفات منخفضة التدفق. تطابقت النسبة المئوية للحالات الشاذة التي تم تحديدها بشكل صحيح مع النسبة المئوية لفراغات التدفق الملحوظة في كلا المجموعتين ، مما يشير إلى الاعتماد المفرط على هذه العلامة لتشخيص آفات التدفق البطيء. تتداخل نتائج التصوير بالرنين المغناطيسي في تشوه الأوعية الدموية بطيء التدفق مع حالات أخرى ، لا سيما التهاب النخاع المستعرض ، والذي كان يُنسب في البداية بشكل خاطئ إلى 40٪ من آفات التدفق البطيء في مجموعتنا.
El Mekabaty A، Pardo CA، Gailloud P. ناتج التصوير بالرنين المغناطيسي الأولي التقليدي في 115 حالة من حالات التشوهات الوعائية المؤكدة تصويرًا للأوعية الدموية في العمود الفقري. J Neurol. 2017 Apr;264(4):733-739.
تحليل 30 صورة وعائية شوكية تم الإبلاغ عنها بشكل خاطئ على أنها طبيعية في 18 مريضًا يعانون من تشوهات الأوعية الدموية الشوكية الموثقة لاحقًا
ملخص
الخلفية والغرض: التشخيص المبكر لتشوهات الأوعية الدموية في العمود الفقري يعاني من عدم خصوصية عروضهم السريرية والإشعاعية. يتطلب تصوير الأوعية الشوكية أسلوبًا منهجيًا لتقديم عائد تشخيصي مرتفع. إن احتمال إجراء دراسات سلبية كاذبة أمر مزعج بشكل خاص عند معالجة الظروف مع نافذة علاجية ضيقة. كان الغرض من هذه الدراسة هو تحديد العوامل التي تؤدي إلى نتائج مفقودة أو دراسات غير كافية في المرضى الذين يعانون من تشوهات الأوعية الدموية في العمود الفقري.
المواد والطرق: تمت مراجعة السجلات السريرية والنتائج المعملية وميزات التصوير لـ 18 مريضًا يعانون من ناسور شرياني وريدي في العمود الفقري وعلى الأقل 1 صورة وعائية سابقة تمت قراءتها على أنها طبيعية. تم تقييم الحالة السريرية قبل وبعد العلاج باستخدام مقياس إعاقة Aminoff-Logue.
النتائج: 19 مريضا مع 30 آفة خضعوا لما مجموعه 9 صورة وعائية شوكية سلبية. تضمنت الآفات 8 ناسور شرياني وريدي فوق الجافية ، و 2 ناسور شرياني وريدي جاف ، و 11 ناسور شرياني وريدي حول النخاع. خضع سبعة عشر مريضًا لعلاج الأوعية الدموية (6) أو العلاج الجراحي (1) ، مع تأخير يتراوح بين أسبوع و 32 شهرًا ؛ تحسنت درجة Aminoff-Logue في 13 (76.5٪). تم تحديد العوامل التالية كأسباب لعدم كفاية النتائج: 1) الآفة موثقة تصوير الأوعية الدموية ولكن لم يتم تحديدها (55.6٪)؛ 2) منطقة الاهتمام غير موثقة (29.6٪) ؛ أو 3) تم فحص المستوى ولكن الحقن غير ملائم تقنيًا (14.8٪).
الاستنتاجات: جميع صور الأوعية التي تم الإبلاغ عنها بشكل خاطئ كالمعتاد كانت ناجمة عن عوامل قابلة للتصحيح وتعتمد على المشغل. كان عدم التعرف على الآفات الموثقة هو السبب الأكثر شيوعًا للخطأ. يجب تقليل احتمالية الدراسات السلبية الكاذبة من خلال اعتماد معايير فنية وتدريبية صارمة ومراجعات الرأي الثاني.
Barreras P ، Heck D ، Greenberg B ، Wolinsky JP ، Pardo CA ، Gailloud P. تحليل 30 صورة وعائية شوكية تم الإبلاغ عنها بشكل خاطئ على أنها طبيعية في 18 مريضًا يعانون من تشوهات الأوعية الدموية الشوكية الموثقة لاحقًا. أجنر آم J نيوروراديول. 2017 Sep;38(9):1814-1819.
التصلب المناعي: دور الشيخوخة في الاستعداد للمضاعفات المعدية العصبية الناتجة عن علاج التصلب المتعدد
ملخص
الغرض من المراجعة: يسلط هذا الاستعراض الضوء على بعض التغييرات المهمة في جهاز المناعة التي تحدث في عملية الشيخوخة الطبيعية. يرتبط التصريف المناعي كمفهوم ارتباطًا مباشرًا بعالم الالتهاب العصبي ، حيث قد يكون عاملاً مساهماً في المخاطر المرتبطة ببعض العلاجات الحالية المثبطة للمناعة والمعدلة للمناعة المستخدمة في علاج التصلب المتعدد (MS) والاضطرابات الالتهابية الأخرى.
النتائج الأخيرة: تحدث تغييرات نوعية وكمية عميقة في مقصورات المناعة التكيفية والفطرية أثناء الشيخوخة. قد تفسر هذه التغييرات سبب زيادة خطر الإصابة بالعدوى والوفيات المرتبطة بالمرضى الأكبر سنًا. قد تكون التغييرات المرتبطة بالتهاب المناعة مضافة أو متآزرة مع التأثيرات الناتجة عن الأدوية المعدلة للمناعة والأدوية المثبطة للمناعة. يجب على الأطباء ممارسة درجة عالية من اليقظة في مراقبة مخاطر العدوى لدى المرضى الأكبر سنًا في هذه العلاجات.
Grebenciucova E، Berger JR. التصلب المناعي: دور الشيخوخة في الاستعداد للمضاعفات المعدية العصبية الناتجة عن علاج التصلب المتعدد. مندوب نيوروسسي بالعملة .2017 أغسطس؛ 17 (8): 61.
2016
اعتلال النخاع الطولي الواسع المرتبط بالنواسير الشريانية الوريدية المتعددة في العمود الفقري في مريض مصاب بمتلازمة كاودن: تقرير حالة
ملخص
سياق الخلفية: متلازمة كاودن هي متلازمة جسمية سائدة تتميز بأورام عقيمة متعددة وزيادة خطر الإصابة بالسرطان. يرتبط بالطفرات في الجين المتماثل للفوسفاتيز والتنسن (PTEN) الذي يشفر الفوسفاتيز المثبط للورم.
الغرض: هدفت الدراسة إلى الإبلاغ عن حالة غير عادية من النواسير الشريانية الوريدية المتعددة فوق الجافية في مريض مصاب بمتلازمة كاودن.
تصميم الدراسة: هذا تقرير حالة.
عينة المريض: المريض امرأة تبلغ من العمر 57 عامًا.
الطريقة: أبلغنا عن حالة امرأة تبلغ من العمر 57 عامًا ولديها تاريخ من العديد من السرطانات ، مع تفاقم حاد لضعف الأطراف السفلية والخدر الذي تطور على مدى شهر.
النتائج: أظهر التصوير بالرنين المغناطيسي إشارة غير طبيعية في الحبل الشوكي الصدري القطني ، مع تعزيز بعد إعطاء التباين. أكد تصوير الأوعية الدموية في العمود الفقري وجود العديد من النواسير الشريانية الوريدية فوق الجافية. أكدت الاختبارات الجينية تشخيص متلازمة كاودن مع حدوث طفرة في إنترون 3 من جين PTEN.
الاستنتاجات: تحدث تشوهات الأوعية الدموية في العمود الفقري في المرضى الذين يعانون من متلازمة كاودن ، ويمكن أن تكون متعددة البؤر وعدوانية محليًا. من المهم إثارة الشكوك حول متلازمة كاودن لدى المرضى الذين يعانون من تشوهات الأوعية الدموية في النخاع الشوكي ولديهم تاريخ من أنواع السرطان المتعددة ، حيث قد يكون للتشخيص الجيني الصحيح آثار على الإدارة وفحص السرطان.
Barreras P، Gailloud P، Pardo CA. اعتلال النخاع الطولي الواسع المرتبط بالنواسير الشريانية الوريدية المتعددة في مريض مصاب بمتلازمة كاودن: تقرير حالة. العمود الفقري J. 2018 Jan;18(1):e1-e5.
2015
مثبطات عامل نخر الورم ألفا المصاحب لاعتلال النخاع: مضاعفات عصبية في المرضى الذين يعانون من اضطرابات الروماتيزم
ملخص
الأهداف: مثبطات عامل ألفا لنخر الورم (TNFα-I) هي عوامل بيولوجية تستخدم في علاج الاضطرابات الروماتيزمية. تم ربط TNFα-I باضطرابات إزالة الميالين التي تحاكي التصلب المتعدد. الهدف من هذا التقرير هو توضيح حالات اعتلال النخاع التي تطورت أثناء استخدام TNFα-I.
الطريقة: نحن نصف السمات السريرية والتصوير العصبي والمختبر لحالات 4 من اعتلال النخاع المرتبط بـ TNFα-I.
النتائج: كان متوسط فترة التعرض لـ TNFα-I 27 شهرًا [12-36]. أظهر ثلاثة من المرضى الأربعة اعتلال النخاع الالتهابي النشط حيث كانت آفات الحبل الشوكي بالرنين المغناطيسي المعززة بالجادولينيوم وكثرة الخلايا النخاعية النخاعية أو العصابات قليلة النسيلة موجودة. كان لدى جميع المرضى صور بالرنين المغناطيسي للدماغ في وقت العرض.
الاستنتاجات: TNFα-I قد يلعب دورًا في تطور اعتلال النخاع في غياب مشاركة الدماغ أو السمات الأخرى لمرض إزالة الميالين. يجب مراعاة اعتلال النخاع المرتبط بـ TNFα-I في المرضى الذين لديهم تاريخ من العلاج مع TNFα-I الذين تظهر عليهم أعراض اعتلال النخاع.
باريراس ف ، ميلي ماجستير ، باردو كاليفورنيا. مثبطات عامل نخر الورم ألفا المصاحب لاعتلال النخاع: مضاعفات عصبية في المرضى الذين يعانون من اضطرابات الروماتيزم. J Neurol Sci. 2017 15 فبراير ؛ 373: 303-306.
عن طريق الوريد ميثيل بريدنيزولون مقابل تبادل البلازما العلاجية لعلاج التهاب الدماغ المضاد لمستقبلات الأجسام المضادة لـ n-methyl-d-aspartate: مراجعة بأثر رجعي
ملخص
مقدمة: التهاب الدماغ المضاد لمستقبلات N-methyl-d-aspartate (NMDA) هو شكل متزايد من أشكال التهاب الدماغ المناعي الذاتي. تشمل العلاجات التقليدية علاجات مثل الكورتيكوستيرويدات والغلوبولين المناعي الوريدي (IVIg) و / أو تبادل البلازما العلاجي (TPE). على الرغم من استخدام TPE بانتظام لعلاج التهاب الدماغ المضاد لمستقبلات NMDA ، إلا أن الجمعية الأمريكية لفصاد الدم قد أعطته توصية من الفئة الثالثة فقط. قد تسهل العلاجات المناعية التي تم إعطاؤها مسبقًا للمرضى السلبيين الورم التعافي بشكل أسرع ، ولكن لا يزال من غير الواضح ما إذا كان TPE متفوقًا على المنشطات و / أو IVIG أم لا.
الطريقة: قمنا بتقييم بأثر رجعي 10 من 14 مريضًا تلقوا المنشطات و TPE مع درجات رانكين المعدلة وقيمنا بشكل شخصي نقطة التحسن المستدام الأكبر في جميع المرضى البالغ عددهم 14 مريضًا.
النتائج: في المرضى الذين تلقوا كل من المنشطات و TPE في مؤسستنا خلال نفس المستشفى (10 فقط من 14 مريضًا) ، تحسن 7/10 مريض بعد TPE مع درجة رانكين المعدلة مقابل 3/10 مرضى بعد المنشطات. كان متوسط درجة تحسن نقاط رانكين المعدلة بعد المنشطات في هذه المجموعة -0.1 مقارنة بـ 0.4 بعد TPE. بناءً على تحليل مراجعة الرسم البياني الشخصي الذي تم خلاله تقييم جميع المرضى الـ 14 ، حدث أكبر تحسن مستدام فورًا بعد التبادل الثالث والخامس في 9/14 مريضًا ، في حين بدا أن 2/14 مريضًا فقط قد حققوا فائدة كبيرة بعد المنشطات مباشرة.
الاستنتاجات: هذه بيانات أولية مقنعة تشير إلى أن الكورتيكوستيرويدات قد لا تكون فعالة مقارنة بالستيرويدات التي تليها TPE. نظرًا لأهمية العلاج الحساس للوقت ، قد تضيء المزيد من الدراسات الرسمية العلاج المثالي للخط الأول للالتهاب الدماغي المضاد لمستقبلات الأجسام المضادة لـ NMDA.
DeSena AD و Noland DK و Matevosyan K و King K و Phillips L و Qureshi SS و Greenberg BM و Graves D. وريدي ميثيل بريدنيزولون مقابل تبادل البلازما العلاجي لعلاج التهاب الدماغ ضد مستقبلات الأجسام المضادة لمستقبلات n-methyl-d-aspartate: مراجعة بأثر رجعي. ياء نوتر Apher. 2015 Aug;30(4):212-6.
2014
ثلاثة أنماط ظاهرية من التهاب الدماغ المضاد لجسم مضاد مستقبلات N-methyl-D-aspartate عند الأطفال: انتشار الأعراض والتشخيص
ملخص
الخلفية: أصبح التهاب الدماغ المضاد لمستقبلات N-methyl-d-aspartate (NMDA) سببًا معروفًا بشكل متزايد لاعتلال الدماغ لدى الأفراد الذين يُفترض سابقًا أنهم مصابون بالتهاب الدماغ الفيروسي. تشمل المظاهر المختلفة لهذا المرض الحالة العقلية المتغيرة والتغيرات السلوكية والنوبات واضطرابات الحركة. لقد لاحظنا ثلاثة أنواع فرعية متميزة من هذا المرض والتي يبدو أن لها استجابات متباينة للعلاجات المناعية والاختلافات في التشخيص.
الطرق والمرضى: أبلغنا عن ثمانية مرضى تمت ملاحظتهم في مستشفى الأطفال لدينا من عام 2009 حتى عام 2013 ويبدو أنهم يندرجون بوضوح في إحدى الفئات السريرية الثلاث لدينا. للعثور على مقالات قابلة للمقارنة تعكس هذا التصنيف ، أجرينا بعد ذلك بحثًا في MEDLINE لجميع المقالات التي تتضمن عنوان الموضوع "التهاب الدماغ بمستقبل NMDA" أو مجرد عبارة "التهاب الدماغ NMDA" ، ووجدنا 162 مقالة لمراجعتها. تم حذف 105 مقالة بسبب العلوم الأساسية ، وتمكنا من مراجعة 1 من المقالات المتبقية ، معظمها كانت تقارير حالة أو سلسلة حالات ، على الرغم من أن القليل منها كان مراجعات أكبر. من أجل مراجعتنا ، قمنا بتعريف النوع 60 أو "الكلاسيكي" من التهاب الدماغ المضاد لمستقبلات NMDA على أنه يمتد إلى أقل من 2 يومًا ويتسم في الغالب بحالة جامدة أو ذهول ، النوع 3 أو مستقبلات نفسية سائدة لمضاد NMDA التهاب الدماغ بالأجسام المضادة لأنه لا يوجد لديه حالة جامدة أو ذهول جديرة بالملاحظة بالإضافة إلى وجود أعراض سلوكية ونفسية في الغالب ، والنوع 60 أو التهاب الدماغ المضاد لمستقبلات NMDA السائدة من النوع الثالث . النتائج: نلاحظ أن أفقر المستجيبين ، حتى للعلاجات المناعية العدوانية ، هم المرضى المصابون بالتهاب الدماغ المضاد لمستقبلات الأجسام المضادة NMDA من النوع المستديم للقطط ، والذي يتميز بفترات طويلة من اعتلال الدماغ الحاد. المرضى الذين يعانون من أعراض نفسية في الغالب ، والتي نطلق عليها اسم التهاب الدماغ المضاد لمستقبلات NMDA السائدة ، لديهم استجابات ممتازة لتبادل البلازما أو غيرها من العلاجات المناعية ويبدو أن لديهم أقل عجز متبقي في المتابعة. يبدو أن المرضى الذين يعانون من تمثيلات متساوية إلى حد ما لفترات تغير في الحالة العقلية والمشاكل السلوكية واضطرابات الحركة لديهم تشخيص متوسط ومن المحتمل أن يحتاجوا إلى علاج مناعي عدواني مبكر. الاستنتاجات: في سلسلتنا ، نناقش أمثلة تمثيلية لهذه الأنواع الفرعية السريرية والنتائج المرتبطة بها ، ونقترح أن تتبع هذه الأنواع الفرعية في الحالات المستقبلية من التهاب الدماغ المضاد لمستقبلات NMDA قد يؤدي إلى فهم أفضل وتقسيم مخاطر أفضل فيما يتعلق بقرارات العلاج المناعي . DeSena AD ، Greenberg BM ، Graves D. ثلاثة أنماط ظاهرية من التهاب الدماغ المضاد لمستقبلات N-methyl-D-aspartate عند الأطفال: انتشار الأعراض والتشخيص. بيدياتر نيورول. 2014 Oct;51(4):542-9.
تعد تغيرات الحالة العقلية "مفتاح الضوء" والأرق العصبي سمتين بارزتين بشكل خاص من التهاب الدماغ المضاد لمستقبلات الأجسام المضادة لـ NMDA
ملخص
الخلفية: أصبح التهاب الدماغ المضاد للأجسام المضادة N-methyl-D-aspartate معروفًا بشكل متزايد كسبب للاعتلال الدماغي الحاد وتحت الحاد في كل من البالغين والأطفال. تشمل السمات النموذجية لهذا الاضطراب درجة معينة من اعتلال الدماغ ، والنوبات ، وغالبًا ما يكون أحد مكونات اضطراب الحركة. ومع ذلك ، هناك تباين واسع في عرضه ، والتشخيص القائم على السمات السريرية وحدها غالبًا ما يتأخر.
المرضى: أبلغنا عن سلسلة من أربعة من 12 مريضًا تمت ملاحظتهم في مستشفى الأطفال لدينا بين عامي 2011 و 2013 واخترناها كأمثلة تمثيلية بشكل خاص لميزتين سريريتين متميزتين.
النتائج: في هؤلاء الأفراد المصابين بالتهاب الدماغ المضاد لمستقبلات N-methyl-D-aspartate ، نلاحظ حالة سريعة جدًا بين الاستجابة وعدم الاستجابة و / أو الأرق المصحوب بتهيج شديد. نحن نصف التحول المفاجئ في الحالة العقلية بأنه "مفتاح الضوء" لأن المرضى يمكن أن يستيقظوا في ثوانٍ من حالة عدم الاستجابة تمامًا. كان الأرق الذي لوحظ في مرضانا أيضًا مثيرًا للإعجاب وغالبًا ما يكون موجودًا في وقت مبكر من دورات المرضى.
الاستنتاجات: تغيرات الحالة العقلية تبديل الضوء والأرق العصبي هي سمات مبكرة مهمة لالتهاب الدماغ المضاد لمستقبلات N-methyl-D-aspartate التي يمكن أن تشير إلى وجود هذا الاضطراب. لم يتم توضيح الفيزيولوجيا المرضية الدقيقة لهذين العرضين بشكل كامل ، ونشعر أن وجود أحد هذه الأعراض أو كليهما في وقت مبكر من مسار المرض يجب أن يثير قلقًا فوريًا بشأن هذا الاضطراب.
يعتبر كل من DeSena AD و Greenberg BM و Graves D. "تبديل الضوء" تغيرات الحالة العقلية والأرق العصبي سمتان بارزتان بشكل خاص لالتهاب الدماغ بالأجسام المضادة لمستقبلات NMDA. بيدياتر نيورول. 2014 Jul;51(1):151-3.
متلازمة التهاب النخاع المستعرض بالإضافة إلى متلازمة التهاب الدماغ والنخاع الحاد المنتشر: سلسلة حالات من 5 أطفال
ملخص
الأهمية: كلاسيكياً ، يعتبر التهاب النخاع المستعرض والتهاب الدماغ والنخاع الحاد المنتشر من الحالات المزيلة للميالين في الجهاز العصبي المركزي. في كلتا الحالتين ، يصاب الحبل الشوكي بدرجات متفاوتة ، وهناك مجموعة متنوعة من العروض التقديمية ، وعادة ما تنطوي على درجة معينة من الشلل التدريجي في الأطراف العلوية و / أو السفلية. يتكون العلاج عادةً من جرعات عالية من الستيرويدات في الوريد بالإضافة إلى تبادل البلازما و / أو الغلوبولين المناعي الوريدي. في بعض الحالات ، تم استخدام الأدوية المثبطة للمناعة ، مثل سيكلوفوسفاميد الوريدي ، بنجاح متغير. قد تكون الحالات ذات السمات غير النمطية في الفحص أو التصوير أو الدراسات الفيزيولوجية العصبية مفيدة في تسليط الضوء على المسببات و / أو الفيزيولوجيا المرضية لأن العديد من هؤلاء المرضى يعانون من إعاقات دائمة على الرغم من العلاج المناسب.
الملاحظات: تعرض سلسلة الحالات هذه 5 حالات أطفال تمت ملاحظتها من 2009-2012 في مركزنا الطبي ، مركز الأطفال الطبي في دالاس. كانت هذه الحالات ملحوظة لأنها قدمت أدلة على أحداث المناعة الذاتية التي تؤثر على الجهاز العصبي المركزي ولكن مع أمراض محور عصبي محيطي إضافية.
الاستنتاجات والأهمية: نصف هذه الحالات فيما يتعلق بالنتائج التي تشير إلى متغير من هذه الحالات التي يصاحبها تورط جذر العصب. كان لدى هؤلاء المرضى نتائج أسوأ من المرضى النموذجيين المصابين بالتهاب النخاع المستعرض / التهاب الدماغ والنخاع الحاد المنتشر ، وتعتمد هذه الملاحظات على العمل السابق الذي قام به محققون آخرون سلطوا الضوء على الشلل الرخو المستمر والأدلة الكهربية على فقدان محور عصبي مما ينذر بتوقعات أسوأ. علاوة على ذلك ، تشير هذه الحالات إلى دور محتمل في الاقتراب من كيفية تصنيف الأنواع الفرعية من التهاب النخاع المستعرض والتهاب الدماغ والنخاع الحاد المنتشر.
DeSena A، Graves D، Morriss MC، Greenberg BM. متلازمة التهاب النخاع المستعرض بالإضافة إلى متلازمة التهاب الدماغ والنخاع الحاد المنتشر: سلسلة حالات من 5 أطفال. جاما نيورول. 2014 May;71(5):624-9.
التهاب الدماغ بالهربس البسيط كسبب محتمل للالتهاب الدماغي المضاد لمستقبلات الأجسام المضادة لمستقبلات N-methyl-D-aspartate: تقرير عن حالتين
ملخص
أهمية: يبدو أن التهاب الدماغ الذي يتم التوسط فيه عن طريق الأجسام المضادة لمستقبلات N-methyl-D-aspartate (NMDA) والتهاب الدماغ بالهربس البسيط (HS) هما سببان منفصلان للاعتلال الدماغي عند البالغين والأطفال. التهاب الدماغ بالهربس البسيط معدي ، والتهاب الدماغ المضاد لمستقبلات NMDA هو المناعة الذاتية في الأصل. يمكن أن يتسبب كلاهما في حدوث نوبات واعتلال دماغي ، على الرغم من أن الأخير يمكن أن يسبب أيضًا أعراضًا نفسية واضطرابات في الحركة. نظرًا لندرة هذين المرضين ، فإن المرضى الذين يعانون من التكرار مهم لأنهم ينبهون الأطباء إلى الروابط المحتملة بين عمليتين منفصلتين على ما يبدو.
الملاحظات: في سلسلة حالة من مريضين تمت ملاحظتهما في مركزنا ، قمنا بوصف رضيع وشخص بالغ أكدوا التهاب الدماغ HS ثم طوروا التهاب الدماغ المضاد لمستقبلات NMDA المؤكدة. تم إجراء اختبار تفاعل البلمرة المتسلسل لفيروس HS. تم إجراء اختبار الأجسام المضادة لمستقبلات NMDA من قبل مختبر علماء الأمراض التابع للجامعة والإقليمية في سولت ليك سيتي ، يوتا.
الاستنتاجات والأهمية: نستنتج أنه ينبغي التحقيق في الحالات غير النمطية من التهاب الغدد العرقية المقيِّح أو غيره من مبيدات الدماغ الفيروسية لمصاحبة التهاب الدماغ المناعي الذاتي. نشك في أن الآليات الفيزيولوجية المرضية التي يصيب بها فيروس التهاب الغدد العرقية المقيِّح الخلايا العصبية تنتج احتمالية أكبر للإصابة بالتهاب الدماغ المضاد لمستقبلات NMDA.
ديسينا أ ، جريفز د ، وارناك دبليو ، جرينبيرج بم. التهاب الدماغ بالهربس البسيط كسبب محتمل للالتهاب الدماغي المضاد لمستقبلات N-methyl-D-aspartate: تقرير عن حالتين. جاما نيورول. 2014 Mar;71(3):344-6.
التشخيص التفريقي لالتهاب النخاع المستعرض
الملخص
الهدف: تجميع طيف من التشخيصات التفاضلية في مجموعة مريض تمت إحالتها إلى مركز متخصص لتقييم التهاب النخاع المستعرض (TM).
الخلفية: TM هو اضطراب التهاب النخاع الشوكي الذي يظهر مع ملف سريري متغير. يمكن أن يظهر TM كاضطراب أحادي الطور أو قد يكون مظهرًا من مظاهر اضطرابات المناعة الذاتية بما في ذلك التصلب المتعدد (MS) أو التهاب النخاع والعصب البصري (NMO) أو أمراض الروماتيزم. ومع ذلك ، قد تحاكي اضطرابات النخاع الشوكي الأخرى TM ويتم تشخيصها بشكل خاطئ أحيانًا على أنها TM.
التصميم / الطرق: أجرينا دراسة لجميع المرضى الجدد الذين قدموا إلى مركز Johns Hopkins Transverse myelitis Center (JHTMC). قمنا بمراجعة الملف السريري للمرضى الذين تم تقييمهم من أجل TM على مدى 36 شهرًا. أكدنا صحة تشخيص TM أو أنشأنا تشخيصات أخرى بناءً على المعايير السريرية والتصوير العصبي والمختبر.
النتائج: قمنا بتقييم 519 مريضاً ، من بينهم 346 (67٪) تم التأكد من إصابتهم بحالات التهابية متوافقة مع TM. استأثرت Idiopathic TM بمعظم الحالات (26٪) ، تليها NMO (16٪) ، MS / CIS (11٪) ؛ 14٪ الباقية كانت ناجمة عن أمراض التهابية أخرى بالجهاز العصبي المركزي. تم تشخيص مائة وثمانية عشر مريضًا ممن تم تشخيصهم مبدئيًا بمرض TM مع اعتلال النخاع غير الالتهابي (23٪) ، بما في ذلك اعتلال النخاع الانضغاطي (7٪) واضطرابات الأوعية الدموية (5٪). اثنان وعشرون من هؤلاء (4 ٪) تضمنت اعتلالات النخاع التدريجي المستبعدة من المسببات الالتهابية أو المعدية أو الانضغاطية. ثمانية وعشرون حالة (5٪) لديها تقييم غير كاف في وقت التقديم ولا يمكن توصيفها. الحالات الـ 27 المتبقية (5٪) ظهرت عليها أعراض لا تُعزى إلى النخاع الشوكي أو لم تظهر أي نتائج عصبية موضوعية.
الاستنتاجات: على الرغم من تأكيد ثلثي المرضى الذين تمت إحالتهم إلى TM ، فإن 28 ٪ من المرضى الذين تم تشخيصهم في البداية بـ TM تم اكتشاف أن لديهم تشخيص آخر و 5 ٪ يعانون من اعتلال النخاع الذي لا يمكن وصفه. تشير النتائج إلى أن مجموعة فرعية من المرضى الذين تم تشخيص إصابتهم بمرض TM قد يكون لديهم أسباب غير التهابية لاعتلال النخاع الذي يتطلب تقييمًا أكثر تفصيلاً.
2013
التفريق بين اعتلال النخاع الوعائي والتهاب النخاع المستعرض
Mealy MA ، Jimenez JA ، Gailloud P ، Becker D ، Newsome SD ، Levy M ، Pardo-Villamizar CA
جامعة جونز هوبكنز ، بالتيمور
عرض ملصق في الاجتماع السنوي للأكاديمية الأمريكية لطب الأعصاب لعام 2013 ، سان دييغو ، كاليفورنيا
السمات السريرية والتصوير العصبي لاعتلال النخاع المرتبط بالساركويد
جيمينيز جا ، رييس مانتيلا مي ، تابياس دل ، باردو كاليفورنيا
جامعة جونز هوبكنز ، بالتيمور
جامعة أنتيوكيا ، ميديلين ، كولومبيا
عرض ملصق في الاجتماع السنوي للأكاديمية الأمريكية لطب الأعصاب لعام 2013 ، سان دييغو ، كاليفورنيا
2009
أنواع فرعية مميزة من التهاب النخاع في الذئبة الحمامية الجهازية
ملخص
الهدف: يسبب التهاب النخاع ألمًا وضعفًا وعجزًا في العضلة العاصرة ، وهو أكثر انتشارًا بمقدار 1,000 مرة في مرضى الذئبة الحمامية الجهازية (SLE) مقارنةً بعامة السكان. خلال القرن الماضي ، اقتصرت أوصاف التهاب النخاع الشوكي على تقارير الحالات. في المقابل ، كشفت دراسات الأتراب على نطاق واسع أن التهاب النخاع الذي يحدث في الأمراض المزالة للميالين مجهول السبب (مثل التصلب المتعدد مقابل التهاب النخاع والعصب البصري) يمثل متلازمات مميزة. أجريت هذه الدراسة لتحديد ما إذا كان التهاب النخاع الشوكي يحتوي على متلازمات متميزة بالمثل.
الطريقة: قمنا بتحليل مجموعة من 22 مريضا يعانون من مرض الذئبة الحمراء والتهاب النخاع. تم تقييم المرضى من أجل المتغيرات العصبية المتعلقة بالتهاب النخاع والسمات السريرية والمصلية لمرض الذئبة الحمراء. تم الحصول على صور بالرنين المغناطيسي للعمود الفقري ، وملامح السائل النخاعي ، وملامح الجسم المضاد.
النتائج: 11 مريضا ظهرت عليهم علامات اختلال وظيفي للمادة الرمادية (أي الرخاوة ونقص الانعكاس) ، في حين ظهرت علامات خلل وظيفي في المادة البيضاء على 0.01 مريضا (أي التشنج وفرط المنعكسات). كان المرضى الذين يعانون من اختلال وظيفي في المادة الرمادية أكثر عرضة للإصابة بشلل نصفي لا رجعة فيه (P <0.01) ، على الرغم من التقديم بدورة أحادية الطور مقابل دورة متعددة الأطوار (P = 9.8) ، ومستويات أعلى من نشاط SLE (متوسط مؤشر نشاط مرض SLE 2.0 مقابل 0.01 ؛ P = 0.04 ) ، وملف السائل الدماغي النخاعي الذي لا يمكن تمييزه عن التهاب السحايا الجرثومي. قبل الإصابة بالشلل النصفي الذي لا رجعة فيه ، كان هؤلاء المرضى يعانون من أعراض الحمى واحتباس البول ، ولكن تم تشخيصهم خطأ من قبل الأطباء من مختلف التخصصات على أنهم مصابون بعدوى في المسالك البولية. كان المرضى الذين يعانون من خلل وظيفي في المادة البيضاء أكثر عرضة لاستيفاء معايير التهاب النخاع والعصب البصري (P = 0.01) وكانوا أيضًا أكثر عرضة للإصابة بأجسام مضادة للفوسفوليبيد (مضاد تخثر الذئبة) (P = 2). الخلاصة: تشير النتائج التي توصلنا إليها إلى أن التهاب النخاع الشوكي يحتوي على متلازمتين متميزتين وغير معترف بهما سابقًا يمكن تمييزهما سريريًا عن طريق المادة الرمادية مقابل نتائج المادة البيضاء. قد يسمح التعرف على الحمى واحتباس البول كمقدمة للشلل النصفي الذي لا رجعة فيه بالتشخيص والعلاج المبكر لمرضى الذئبة الحمراء الذين يعانون من نتائج المادة الرمادية. بيرنباوم ج ، بيتري إم ، طومسون آر ، إيزبوداك الأول ، كير د. أنواع فرعية مميزة من التهاب النخاع في الذئبة الحمامية الجهازية. التهاب المفاصل الرومات. 2009 Nov;60(11):3378-87.
تسعة عشر نوبة من التهاب النخاع المتكرر لدى امرأة مصابة بالتهاب النخاع والعصب البصري والذئبة الحمامية الجهازية
ملخص
الأهداف: لوصف حالة مريض مصاب بالذئبة الحمامية الجهازية (SLE) والتهاب النخاع والعصب البصري (NMO) الذي عانى من 19 نوبة متكررة من التهاب النخاع.
التصميم: تقرير حالة. الإعداد: عيادة أمراض الروماتيزم العصبية للمرضى الخارجيين في مستشفى جونز هوبكنز مكرسة لرعاية المرضى الذين يعانون من المظاهر العصبية للأمراض الروماتيزمية. مريضة امرأة مصابة بمرض التهاب النخاع والعصب البصري والذئبة الحمراء. التدخل العلاج ريتوكسيماب.
تدابير النتيجة الرئيسية: السمات السريرية والتصوير العصبي لمرض الانتكاس. النتائج: استمرار حدوث نوبات التهاب النخاع الشوكي المتكررة والمتزايدة بعد العلاج بريتوكسيماب.
الاستنتاجات: قد يكون من الصعب بشكل تدريجي منع الانتكاسات والعجز المتناسب في المرضى الذين يعانون من مراحل لاحقة من الانتكاس NMO. يعد التعرف على مرض التهاب النخاع والعصب البصري ككيان تشخيصي متميز في المرضى الذين يعانون من مرض الذئبة الحمراء وأمراض الروماتيزم الأخرى أمرًا بالغ الأهمية ، وقد يكون أكثر فعالية في تلك المؤسسة من العلاج المثبط للمناعة المستهدف في وقت لاحق أكثر من تثبيط المناعة المستهدف لاحقًا. قد يتم تجنيد الذراع الخلوية للجهاز المناعي بواسطة الخلايا البائية المسببة للأمراض وقد يفسر سبب حدوث الانتكاسات بعد العلاج بعلاج استنفاد الخلايا البائية.
Nasir S، Kerr DA، Birnbaum J. تسعة عشر حلقة من التهاب النخاع المتكرر لدى امرأة مصابة بالتهاب النخاع والعصب البصري والذئبة الحمامية الجهازية. قوس Neurol. 2009 Sep;66(9):1160-3.
القساح في التهاب النخاع الشوكي الطفولي
ملخص
الخلفية: التهاب النخاع المستعرض هو اضطراب عصبي مناعي ذاتي يصيب النخاع الشوكي ويؤثر على الأفراد من جميع الفئات العمرية ، بما في ذلك الرضع.
الهدف: الإبلاغ عن الانتصاب المستمر كمظهر سريري فريد لالتهاب النخاع المستعرض الطفولي.
التصميم: سلسلة حالة.
الإعداد: مركز التهاب النخاع المستعرض في جونز هوبكنز ، مستشفى جونز هوبكنز ، بالتيمور ، ماريلاند.
المرضى: ثلاثة أطفال تقل أعمارهم عن 12 شهرًا.
التدخلات: الكورتيكوستيرويدات عن طريق الحقن الوريدي والغلوبولين المناعي الوريدي والعلاج الطبيعي وإعادة التأهيل.
قياس النتيجة الرئيسية: النتائج السريرية عند الرضع المصابين بالقساح والتهاب النخاع المستعرض.
النتائج: أظهر جميع الرضع الثلاثة شلل رباعي سريع التقدم أدى إلى إعاقة كبيرة وثبت أنه قاتل لطفل واحد.
الخلاصة: قد يكون الانتصاب المستمر عند الرضع المصابين بالتهاب النخاع المستعرض مؤشراً على التهاب حاد وإصابة عصبية تستلزم علاجًا فوريًا وعدوانيًا.
هاموند إير ، كير دا. القساح في التهاب النخاع الشوكي الطفلي. قوس Neurol. 2009 Jul;66(7):894-7.
رعاية جيدة في التهاب النخاع المستعرض: بروتوكول سريع الاستجابة
ملخص
أجريت هذه الدراسة للمساعدة في تطوير مركز رعاية متعدد التخصصات لمرضى التهاب النخاع المستعرض. قمنا باستطلاع آباء 20 طفلًا تم تشخيصهم بالتهاب النخاع المستعرض الذين تتراوح أعمارهم بين 0.5 و 21 عامًا لفهم تجاربهم في التنقل في نظام الرعاية الصحية. قمنا بتحليل أحداث الرعاية الحادة والمتابعة طويلة الأمد فيما يتعلق برضا المريض. أظهرت النتائج تقييمات مرضية بالقرب من 50٪ في المجالات الرئيسية مثل صياغة خطة العلاج. تم العثور على تفاوت كبير في رغبة المرضى في الرعاية المتخصصة وقدرتهم على الحصول على هذه الرعاية. إجمالاً ، أعرب 90٪ من المرضى عن رغبتهم في استشارة طبيب نفسي ، لكن 25٪ فقط نجحوا في القيام بالزيارة ، وعجز بنسبة 64٪ ؛ 70٪ من المستجيبين رغبوا أيضًا في رؤية أخصائي أمراض الجهاز الهضمي ، مع وجود 25٪ فقط يفعلون ذلك بالفعل ، مما يترك فجوة 43٪. يتم ملاحظة التوصيات وآراء المرضى فيما يتعلق بإنشاء بيئة رعاية تعاونية. البحث مع عينة أكبر سوف يوضح بشكل أكبر الاحتياجات في رعاية مرضى التهاب النخاع المستعرض.
Trecker CC، Kozubal DE، Quigg M، Hammond E، Krishnan C، Sim PA، Kaplin AI. رعاية جيدة في التهاب النخاع المستعرض: بروتوكول سريع الاستجابة. J الطفل Neurol. 2009 May;24(5):577-83.
2008
التهاب العصب البصري والتهاب النخاع المتكرر لدى امرأة مصابة بالذئبة الحمامية الجهازية
ملخص
الخلفية: امرأة تبلغ من العمر 38 عامًا مصابة بالذئبة الحمامية الجهازية تعاني من الصداع وفقدان السمع الثنائي. كان التصوير بالرنين المغناطيسي للدماغ يشير في البداية إلى تطور مرض الأوعية الدموية الصغيرة في سياق الذئبة الحمامية الجهازية العصبية والنفسية. بعد عدة أشهر ، أصيب المريض بالتهاب العصب البصري ، تلاه نوبات متكررة من التهاب النخاع.
التحقيقات: كشف التصوير بالرنين المغناطيسي للعمود الفقري عن مناطق متعددة البؤر من التهاب النخاع الذي يؤثر على العمود الفقري العنقي. أظهر التقييم المصلي وجود أجسام مضادة لالتهاب النخاع والعصب البصري - IgG. كان التصوير بالرنين المغناطيسي للدماغ غير تشخيصي لمرض التصلب المتعدد.
التشخيص: التهاب النخاع الشوكي المتكرر والتهاب العصب البصري ، الذي يحدث في سياق التهاب النخاع والعصب البصري (المعروف أيضًا باسم متلازمة ديفك).
العلاج: كان المريض يعاني من نوبات متكررة من التهاب النخاع على الرغم من العلاج بالسيكلوفوسفاميد النبضي. بعد البدء في تناول ريتوكسيماب ، عانى المريض من تحسن في الأعراض ولم يتعرض لهجمات أخرى من مرض البصري الشوكي.
Birnbaum J، Kerr D. التهاب العصب البصري والتهاب النخاع المتكرر لدى امرأة مصابة بالذئبة الحمامية الجهازية. نات كلين برب ريوماتول. 2008 Jul;4(7):381-6.
انترلوكين -17 في التهاب النخاع المستعرض والتصلب المتعدد
ملخص
يرتفع CSF IL-6 في التهاب النخاع المستعرض (TM) ويتنبأ بالإعاقة. نظرًا لأن IL-17 ينظم السيتوكينات (TNFalpha و IL-1beta و IL-6) المعروف أنها تحفز إنتاج IL-6 بواسطة الخلايا النجمية ، فقد سعينا لتحديد ما إذا كان IL-17 قد زاد في TM و MS مقارنةً بالضوابط الصحية (HC) وغيرها. أمراض الجهاز العصبي (OND). تم قياس مستويات IL-17 و IL-6 في طاف خلايا الدم المحيطية أحادية النواة (PBMC) من HC و MS و TM و OND. تمت زيادة IL-17 في TM مقارنة بـ HC و MS و OND (متوسط pg / ml +/- الخطأ القياسي ؛ HC: 36.1 +/- 11.7 ، MS: 89.4 +/- 23.3 ، TM: 302.6 +/- 152.5 ، OND : 41.2 +/- 13.0 ، ف = 0.01). تمت زيادة IL-6 في TM بالنسبة إلى MS و HC (HC: 2624 بيكوغرام / مل +/- 641 ، MS: 6129 +/- 982 ، TM: 12,536 +/- 2657 ، OND: 6920 +/- 1801 ، p <0.002 ). المرضى الذين يعانون من مرض التصلب العصبي المتعدد الذين يعانون من مرض مبكر (أقل من عامين) لديهم أيضًا مستويات متزايدة من IL-2 (P <17) و IL-0.04 (P <6). أظهرت تجارب تحييد السيتوكين أن IL-0.05 كان المحفز الرئيسي لإنتاج الخلايا النجمية IL-6. نستنتج أن إنتاج IL-6 و IL-17 من PBMC في TM و MS المبكر يزداد ويحفز إنتاج الخلايا النجمية IL-6 من خلال IL-6. Graber JJ ، Allie SR ، Mullen KM ، Jones MV ، Wang T ، Krishnan C ، Kaplin AI ، Nath A ، Kerr DA ، Calabresi PA. انترلوكين -17 في التهاب النخاع المستعرض والتصلب المتعدد. ي نيورويمونول. 2008 May 30;196(1-2):124-32.
2007
التهاب النخاع المستعرض مجهول السبب: الكورتيكوستيرويدات أو تبادل البلازما أو سيكلوفوسفاميد
ملخص
التهاب النخاع المستعرض هو اضطراب بؤري في الحبل الشوكي ينتج عن عملية بوساطة مناعية إصابة عصبية. في هذه الدراسة الاسترجاعية الكبيرة ، نقارن المرضى الذين تلقوا واحدًا من أربعة علاجات لتحديد العلاجات الأكثر فعالية. حددنا مجموعات فرعية من المرضى الذين تلقوا فائدة سريرية من تبادل البلازما أو سيكلوفوسفاميد مدرج في نظام العلاج الخاص بهم.
Greenberg BM ، Thomas KP ، Krishnan C ، Kaplin AI ، Calabresi PA ، Kerr DA. التهاب النخاع المستعرض مجهول السبب: الكورتيكوستيرويدات ، تبادل البلازما ، أو سيكلوفوسفاميد. طب الأعصاب. 2007 مايو 8 ؛ 68 (19): 1614-7.
التهاب النخاع المستعرض الحاد في مرحلة الطفولة: تحليل مركزي لـ 47 حالة
ملخص
الهدف: ربط الخصائص السريرية المرتبطة بالتهاب النخاع المستعرض الحاد (ATM) عند الأطفال مع نتائج وظيفية عند المتابعة.
الطريقة: حددنا 47 مريضا حدثت لهم أجهزة الصراف الآلي تحت سن 18 عاما. تم الانتهاء من تحليل الرسم البياني والتقييم السريري وإدارة التدابير الوظيفية.
النتائج: العمر عند البداية متجمع بين سن 0 إلى 2 و 5 إلى 17. حدث مرض حموي بنسبة 47٪ والتحصين في 28٪. لوحظ إعاقة كبيرة في الحضيض من الدورة السريرية. تسعة وثمانون في المائة كانوا غير قادرين على المشي ، أو يحتاجون إلى تهوية مساعدة ، أو كليهما. في المتوسط 3.2 سنوات بعد المرض الحاد ، كان 43٪ غير قادرين على المشي 30 قدمًا و 21٪ يحتاجون إلى مشاية أو أي دعم آخر ، و 68٪ يعانون من إلحاح البول ، و 50٪ يتطلبون قسطرة المثانة ، و 54٪ يعانون من خلل الحس المستمر ، و 75 ٪ لديهم خدر. تضمنت العوامل المرتبطة بنتائج وظيفية أفضل التقدم في السن في وقت التشخيص ، ووقت أقصر للتشخيص ، وانخفاض المستويات الحسية والتشريحية لإصابة العمود الفقري ، وغياب كثافة T1 في التصوير بالرنين المغناطيسي للعمود الفقري الذي تم الحصول عليه خلال الفترة الحادة ، ونقص خلايا الدم البيضاء في السائل النخاعي ، وعدد أقل من شرائح الحبل الشوكي المصابة. لم يكن التقدم السريع إلى الحد الأقصى من الضعف في أقل من يوم واحد ولا أي مرض سابق أو تحصين أو صدمة مرتبطة بنتائج أسوأ.
الخلاصة: استمرار العجز كان موجودًا في العديد من الأطفال المصابين بالتهاب النخاع المستعرض الحاد. كانت المشكلات البولية والأعراض الحسية هي أكثر المشكلات شيوعًا. كان العمر في البداية أقل من 3 سنوات مرتبطًا بنتائج وظيفية أسوأ.
بيدكوك ف.س ، كريشنان سي ، كروفورد تو ، سالوريو سف ، تروفاتو إم ، كير دا. التهاب النخاع المستعرض الحاد في مرحلة الطفولة: تحليل مركزي لـ 47 حالة. طب الأعصاب. 2007 مايو 1 ؛ 68 (18): 1474-80.
2006
اضطرابات إزالة الميالين: تحديث عن التهاب النخاع المستعرض
ملخص
التهاب النخاع المستعرض (TM) هو اضطراب التهابي بؤري في الحبل الشوكي. يعد تسلل الخلايا الأحادية واللمفاوية حول الأوعية ، وإزالة الميالين ، وإصابة المحور العصبي من السمات المرضية للنسيج البارز لـ TM. المظاهر السريرية لـ TM هي نتيجة لخلل في المسارات الحركية والحسية واللاإرادية. في ذروة العجز ، يعاني 50٪ من مرضى TM من الشلل النصفي تمامًا (بدون حركات إرادية للساقين) ، وجميعهم تقريبًا يعانون من درجة معينة من ضعف المثانة ، و 80٪ إلى 94٪ يعانون من تنميل أو تنمل أو خلل في الإحساس يشبه العصابة. تكشف سلسلة الحالات الطولية من TM أن ما يقرب من ثلث المرضى يتعافون مع آثار قليلة أو معدومة ، وثلثهم مصابون بدرجة متوسطة من الإعاقة الدائمة ، وثلثهم يعانون من إعاقة شديدة. أظهرت الدراسات الحديثة أن السيتوكين إنترلوكين -6 قد يكون علامة حيوية مفيدة ، حيث أن مستويات الإنترلوكين -6 في السائل الدماغي الشوكي لمرضى TM الحاد ترتبط ارتباطًا وثيقًا بالإعاقة وتنبؤ بها بدرجة عالية. تجري حاليًا التجارب السريرية التي تختبر فعالية العوامل الواقية المحاذية للمحاور في تركيبة مع الستيرويدات الوريدية في علاج TM.
كريشنان سي ، كابلين إيه آي ، باردو سي إيه ، كير دا ، كيسواني إس سي. اضطرابات إزالة الميالين: تحديث عن التهاب النخاع المستعرض. Curr Neurol Neurosci Rep. 2006 May;6(3):236-43.
2005
يحث IL-6 على إصابة الحبل الشوكي الانتقائية الإقليمية في المرضى الذين يعانون من اضطراب التهاب النخاع الشوكي المستعرض
ملخص
التهاب النخاع المستعرض (TM) هو اضطراب في النخاع الشوكي بوساطة مناعية يرتبط بالتهاب وإزالة الميالين وتلف محور عصبي. لقد بحثنا في الاختلالات المناعية القابلة للذوبان الموجودة في مرضى TM ووجدنا أن مستويات IL-6 كانت مرتفعة بشكل انتقائي ومثير في السائل النخاعي وترتبط ارتباطًا مباشرًا بعلامات إصابة الأنسجة والإعاقة السريرية المستمرة. كان IL-6 ضروريًا وكافيًا للتوسط في الإصابة الخلوية في أقسام زراعة الأنسجة العضوية للحبل الشوكي من خلال تنشيط مسار JAK / STAT ، مما أدى إلى زيادة نشاط iNOS والبوليميراز المتعدد (ADP-ribose) (PARP). طورت الفئران التي تم غمرها داخل القراب بـ IL-6 ضعفًا تدريجيًا والتهاب النخاع الشوكي ، وإزالة الميالين ، وتلف محور عصبي ، والذي تم حظره عن طريق تثبيط PARP. لم تؤدي إضافة IL-6 إلى الثقافات العضوية في الدماغ أو في البطينات الدماغية للفئران البالغة إلى تنشيط مسار JAK / STAT ، والذي من المحتمل أن يكون بسبب زيادة التعبير عن مستقبل IL-6 القابل للذوبان في الدماغ بالنسبة للحبل الشوكي الذي قد يعادي إشارات IL-6 في هذا السياق. الاستجابات المتميزة مكانيًا لـ IL-6 قد تكمن وراء الضعف الإقليمي لأجزاء مختلفة من الجهاز العصبي المركزي للإصابة الالتهابية. يحدد توضيح هذا المسار أهدافًا علاجية محددة في إدارة أمراض المناعة الذاتية للجهاز العصبي المركزي.
انقر هنا للحصول على ورقة الوصول الكامل المفتوح
Kaplin AI و Deshpande DM و Scott E و Krishnan C و Carmen JS و Shats I و Martinez T و Drummond J و Dike S و Pletnikov M و Keswani SC و Moran TH و Pardo CA و Calabresi PA و Kerr DA. يتسبب الإنترلوكين 6 في إصابة الحبل الشوكي الانتقائي الموضعي في المرضى الذين يعانون من اضطراب التهاب النخاع الشوكي المستعرض. J كلين استثمار. 2005 Oct;115(10):2731-41.
التهاب النخاع المستعرض المتكرر بعد داء البروسيلات العصبية: السمات المناعية والاستجابة المفيدة لتثبيط المناعة
ملخص
أبلغ المؤلفون عن المسار السريري واستجابة الجهاز المناعي للمريض المصاب بالتهاب النخاع المستعرض المتكرر المرتبط بالمرض بعد الإصابة الدماغية بداء البروسيلات الميلتينسيس. عانى المريض أربع مرات من تكرار الإصابة بالتهاب المفاصل الروماتويدي (كل منها على مستوى متميز من النخاع الشوكي) على مدار عامين بعد تقديمه الأولي ، والذي تطور في النهاية إلى الشلل الرباعي. كان لديه انخفاض تدريجي في السائل الدماغي النخاعي (CSF) عيار الأجسام المضادة للبروسيلا ، مما يشير إلى مسببات العدوى ، وليس المعدية. قام المؤلفون في وقت واحد بفحص التعبير عن السيتوكينات المتعددة في السائل الدماغي النخاعي لهذا المريض باستخدام صفيفات الأجسام المضادة للسيتوكين ووجدوا ارتفاعًا ملحوظًا في مستويات البروتين الجاذب الكيميائي للإنترلوكين (IL) -2 و IL-6 والبلاعم (MCP) -8 بالنسبة إلى الضوابط. أكد تحليل مقايسة الممتز المناعي المرتبط بالإنزيم (ELISA) للـ CSF ارتفاعًا بمقدار 1 ضعف لـ IL-1700 والارتفاعات الأكثر تواضعًا لـ IL-6 و MCP-8. عادت مستويات IL-1 إلى خط الأساس بعد علاج المريض بسيكلوفوسفاميد في الوريد وتبادل البلازما وشهد المريض انتعاشًا كبيرًا ومستدامًا للوظيفة.
كريشنان سي ، كابلين إيه آي ، جرابر شبيبة ، دارمان شبيبة ، كير دا. التهاب النخاع المستعرض المتكرر بعد داء البروسيلات العصبية: سمات مناعية واستجابة مفيدة لكبت المناعة. ي نيوروفيرول. 2005 Apr;11(2):225-31.
التهاب النخاع المستعرض بعد حقن الستيرويد القطني في مريض مصاب بمرض بهجت
ملخص
تصميم الدراسة: تقرير حالة.
الهدف: نحن نصف مريض أصيب بالتهاب النخاع المستعرض (TM) بعد حقن جذر العصب بالستيرويدات والتخدير في L2 للألم الجذري.
الإعداد: بالتيمور ، دكتوراه في الطب ، الولايات المتحدة الأمريكية.
العرض الإكلينيكي: أصيبت امرأة تبلغ من العمر 42 عامًا بضعف تدريجي في الأطراف السفلية وتنمل ، ومستوى T12 الحسي والإلحاح البولي 8 ساعات بعد حقن Marcaine و Celestone في جذر العصب L2 الأيسر. أظهر التصوير بالرنين المغناطيسي شذوذًا في إشارة T2 مع تعزيز الجادولينيوم من T12 إلى المخروط النخاعي ولم يكن هناك دليل على إصابة الحبل الشوكي. كان المريض يعاني من مرض بهجت غير مشخص (BD) وعانى من نوبات متعددة من الباثرجي: استجابة مفرطة للجلد للصدمات الموضعية ، مما أدى إلى التهاب ووذمة. تم البدء في استخدام الستيرويدات الوريدية وشهد المريض دقة سريرية شبه كاملة ودقة إشعاعية كاملة.
الخلاصة: نظرًا لأن التهاب النخاع الشوكي تطور بعد إصابة العمود الفقري الموضعية وبجوارها مباشرة ، فإننا نقترح أن TM في هذا المريض كانت مرتبطة بمرض بهجت وكانت استجابة باثرجية في النخاع الشوكي.
ديشباندي دم ، كريشنان سي ، كير دا. التهاب النخاع المستعرض بعد حقن الستيرويد القطني في مريض مصاب بمرض بهجت. الحبل الشوكي. 2005 Dec;43(12):735-7.
التهاب النخاع المستعرض مجهول السبب
تعود التقارير الواردة في الأدبيات الطبية عن "التهاب النخاع الحاد" إلى عام 1882 وتُنسب إلى HC Bastain، MD Lond، FRS ، وهو طبيب استشاري لما كان يسمى آنذاك مستشفى الكلية الجامعية والمستشفى الوطني للمصابين بالشلل والصرع (لندن ، إنجلترا ) .1 وصف العديد من حالات التهاب النخاع الحاد مما أدى إلى "تليين النخاع الشوكي". 2 (ص 1531) قدم النتائج المرضية لتشريح جثث العديد من المرضى الذين ماتوا بسبب التهاب النخاع وقسم الحالات إلى تلك التي اعتقد أنها ناجمة إلى "تغيرات الدم والسموم ، التي غالبًا ما ترتبط بضعف عمل القلب ، والتي قد تكون بمثابة أسباب تجلط الدم في أوعية الحبل الشوكي" 2 (ص 1532) وتلك التي كانت ناجمة عن الالتهاب الحاد. تم افتراض أن الحالات "الالتهابية" ناتجة عن آلية معدية أو حساسية.
كريشنان سي ، كير دا. التهاب النخاع المستعرض مجهول السبب. قوس نيوروl. 2005 Jun;62(6):1011-3.
تشخيص وعلاج اعتلال النخاع الحاد
ملخص
الخلفية: تمثل اعتلالات النخاع الحاد مجموعة غير متجانسة من الاضطرابات ذات المسببات المتميزة والميزات السريرية والإشعاعية والتكهنات. التهاب النخاع المستعرض (TM) هو نموذج أولي لعضو في هذه المجموعة حيث تتسبب عملية بوساطة مناعية في إصابة عصبية للحبل الشوكي ، مما يؤدي إلى درجات متفاوتة من الضعف والتغيرات الحسية والخلل اللاإرادي. قد توجد TM كجزء من مرض الجهاز العصبي المركزي متعدد البؤر (مثل MS) ، أو مرض متعدد الأنظمة (مثل الذئبة الحمامية الجهازية) ، أو ككيان معزول مجهول السبب.
ملخص المراجعة: في هذه المقالة ، نلخص مخططات التصنيف والتشخيص الحديثة ، والتي توفر إطارًا لتشخيص وإدارة المرضى الذين يعانون من اعتلال النخاع الحاد. بالإضافة إلى ذلك ، نقوم بمراجعة حالة المعرفة الحالية حول علم الأوبئة والتاريخ الطبيعي والتسبب في المرض المناعي واستراتيجيات العلاج لمرضى TM.
الاستنتاجات: لقد بدأ فهمنا لتصنيف وتشخيص وإمراضية وعلاج TM مؤخرًا في التوسع بشكل كبير. مع تطبيق معايير أكثر صرامة لتمييز الاعتلالات النخاعية الحادة ومع الفهم الناشئ للأحداث الممرضة للمناعة التي تكمن وراء TM ، قد يكون من الممكن الآن بدء العلاج بفعالية في العديد من هذه الاضطرابات. من خلال التحقيق في TM ، نكتسب أيضًا تقديرًا أوسع للآليات التي تؤدي إلى أمراض المناعة الذاتية العصبية بشكل عام.
كابلين إيه آي ، كريشنان سي ، ديشباندي دم ، باردو كاليفورنيا ، كير دا. تشخيص وعلاج اعتلال النخاع الحاد. طبيب الأمراض العصبية. 2005 Jan;11(1):2-18.
2004
اعتلال النخاع الوريدي الناتج عن ارتفاع ضغط الدم كمحاكاة محتملة لالتهاب النخاع المستعرض
ملخص
تصميم الدراسة: تقرير حالة.
الهدف: نحن نصف مريضة أصيبت باعتلال النخاع المرتبط بانزلاق غضروفي غير انضغاطي على نفس المستوى. نقدم أدلة إكلينيكية وإشعاعية تكشف أنه على الرغم من أن فتق القرص لا يضغط على الحبل الشوكي ، إلا أنه يقلل من تدفق الدم الوريدي من الحبل الشوكي ، مما قد يؤدي إلى اعتلال النخاع الوريدي الناتج عن ارتفاع ضغط الدم (VHM).
الإعداد: بالتيمور ، دكتوراه في الطب ، الولايات المتحدة الأمريكية.
العرض الإكلينيكي: طورت امرأة تبلغ من العمر 29 عامًا اعتلالًا جذريًا في عنق الرحم ، تلاه اعتلال النخاع العنقي التدريجي ببطء المرتبط بقرص C5-C6 المنفتق. أظهر التصوير بالرنين المغناطيسي فتق قرصي غير مضغوط ، وهو عبارة عن حبل شوكي منتفخ مع زيادة إشارة T2 بشكل بارز في موقع القرص الغضروفي ، ويمتد عدة مستويات أعلى وأسفل القرص. تم تشخيص المريض بالتهاب النخاع المستعرض الحاد (ATM) وبدأ العلاج بالستيرويدات الوريدية. ومع ذلك ، على عكس معظم حالات التهاب النخاع الشوكي المستعرض ، كان تحليل السائل الشوكي غير التهابي. في المقابل ، اقترحت العديد من الميزات أن المريض لديه VHM بدلاً من ذلك. نقترح أن فتق القرص أدى إلى ضعف تصريف الدم من الحبل الشوكي من خلال ضغط الضفيرة الوريدية بالقرب من الثقبة الفقرية.
التدخل: على الرغم من أن المريضة لم تسترد وظيفتها بعد تناول جرعة عالية من الستيرويد ، إلا أنها تعافت تمامًا بعد استئصال القرص C5-C6 والدمج.
الخلاصة: على حد علمنا ، هذا هو التقرير الأول عن VHM المحتمل في غياب التشوه الشرياني الوريدي الشوكي. نقترح أن بعض المرضى الذين تم تشخيص إصابتهم بأجهزة الصراف الآلي في حالة تشوهات العمود الفقري الخارجية قد يكون لديهم في الواقع اعتلال النخاع غير الالتهابي المرتبط بضعف التصريف الوريدي النخاعي.
كريشنان ج ، مالك جم ، كير دا. اعتلال النخاع الوريدي الناتج عن ارتفاع ضغط الدم كمحاكاة محتملة لالتهاب النخاع المستعرض. الحبل الشوكي. 2004 Apr;42(4):261-4.
التهاب النخاع المستعرض: التسبب في المرض والتشخيص والعلاج
ملخص
التهاب النخاع المستعرض (TM) هو متلازمة سريرية تتسبب فيها عملية بوساطة مناعية في إصابة عصبية للحبل الشوكي ، مما يؤدي إلى درجات متفاوتة من الضعف والتغيرات الحسية والخلل اللاإرادي. قد يوجد TM كجزء من مرض الجهاز العصبي المركزي متعدد البؤر (مثل مرض التصلب العصبي المتعدد) ، أو مرض متعدد الأجهزة (مثل الذئبة الحمامية الجهازية) ، أو ككيان منعزل مجهول السبب. في هذه المقالة ، سنلخص مخططات التصنيف والتشخيص الحديثة (1) ، والتي توفر إطارًا للإدارة الحادة للمرضى الذين يعانون من TM. بالإضافة إلى ذلك ، سنقوم بمراجعة المفاهيم الحالية حول التاريخ الطبيعي والتسبب المرضي المناعي واستراتيجيات العلاج لمرضى TM.
كريشنان سي ، كابلين إيه آي ، ديشباندي دم ، باردو كاليفورنيا ، كير دا. التهاب النخاع المستعرض: التسبب في المرض والتشخيص والعلاج. جبهة بيوسكي. 2004 1 مايو ؛ 9: 1483-99.
يرتبط التهاب النخاع المستعرض المتكرر بالأجسام المضادة الذاتية المضادة لـ Ro (SSA)
ملخص
التهاب النخاع المستعرض (TM) هو اضطراب التهابي مجهول السبب يصيب الحبل الشوكي. لاحظ المؤلفون حالات متكررة من TM في المرضى حيث كانت الأجسام المضادة لـ Ro (SSA) موجودة ، وبالتالي أجروا دراسة حالة وشواهد لفحص تواتر الأجسام المضادة الذاتية المضادة لـ Ro في المرضى الذين يعانون من TM المتكرر والأشخاص الضابطين. تم إظهار الأجسام المضادة لـ 52 كيلو دالتون Ro في 77٪ من الحالات (10/13) مقارنة مع 33٪ فقط من الأشخاص الضابطة (4/12).
Hummers LK، Krishnan C، Casciola-Rosen L، Rosen A، Morris S، Mahoney JA، Kerr DA، Wigley FM. يرتبط التهاب النخاع المستعرض المتكرر بالأجسام المضادة الذاتية المضادة لـ Ro (SSA). طب الأعصاب. 2004 13 يناير ؛ 62 (1): 147-9.
2002
معايير التشخيص وعلم تصنيفات التهاب النخاع المستعرض الحاد
ملخص
التهاب النخاع المستعرض الحاد (ATM) هو اضطراب التهابي محوري في الحبل الشوكي ، مما يؤدي إلى خلل وظيفي حركي وحسي ولاإرادي. تم اقتراح مجموعة من المعايير التشخيصية الموحدة وعلم تصنيفات أجهزة الصراف الآلي لتجنب الارتباك الذي ينتج حتمًا عندما يستخدم المحققون معايير مختلفة. سيضمن ذلك لغة تصنيف مشتركة ، ويقلل من الارتباك التشخيصي ، ويضع الأساس اللازم للتجارب السريرية متعددة المراكز. بالإضافة إلى ذلك ، تم اقتراح إطار عمل لتقييم الأفراد الذين تظهر عليهم علامات وأعراض أجهزة الصراف الآلي. غالبًا ما يعتمد أفضل علاج على التشخيص الدقيق في الوقت المناسب. نظرًا لأن الاعتلالات النخاعية المستعرضة الحادة نادرة نسبيًا ، فغالبًا ما تحدث عمليات عمل متأخرة وغير مكتملة. سيضمن التشخيص السريع والدقيق ليس فقط اكتشاف الآفات الانضغاطية ومعالجتها ولكن أيضًا أن أجهزة الصراف الآلي مجهولة السبب تتميز عن أجهزة الصراف الآلي الثانوية إلى مرض أساسي معروف. قد يوحي تحديد المسببات بعلاج طبي ، في حين لا يوجد علاج طبي واضح حاليًا لأجهزة الصراف الآلي مجهول السبب. من المحتمل أن يؤدي إنشاء خوارزمية تشخيصية إلى تحسين الرعاية ، على الرغم من الاعتراف بأن التقييم بأكمله قد لا يتم إجراؤه لكل مريض.
مجموعة عمل اتحاد التهاب النخاع المستعرض. معايير التشخيص وعلم تصنيفات التهاب النخاع المستعرض الحاد. طب الأعصاب. 2002 أغسطس 27 ؛ 59 (4): 499-505.
