التهاب الدماغ والنخاع الحاد المنتشر (ADEM): الماضي والحاضر والمستقبل
سينثيا وانج ، دكتوراه في الطب
جيمس ت. لوبين زميل في جامعة تكساس ساوثويسترن ميديكال سنتر في دالاس
التهاب الدماغ والنخاع الحاد المنتشر (ADEM) هو حالة عصبية مناعية ذاتية نادرة تحدث غالبًا عند الأطفال الصغار بعد الإصابة. قد تكون الأعراض الأولية لـ ADEM متغيرة تمامًا وغير محددة ، بما في ذلك الصداع والحمى والتهيج والارتباك والنعاس والضعف. على مر السنين ، نضج فهمنا لـ ADEM ، على الرغم من أن العديد من جوانب الحالة لا تزال غامضة. ما الذي يدفع بعض الأفراد لتطوير الحالة في المقام الأول؟ هل يمكن أن يحدث مرة أخرى؟ لماذا يتعافى بعض الأفراد تمامًا بينما يعاني البعض الآخر من ضعف دائم؟
يُعتقد أن ADEM يتطور عندما يستجيب الجسم للعدوى ، ولكن بدلاً من مهاجمة الكائن الحي الغازي فقط ، فإنه يستهدف عن طريق الخطأ أجزاء من الجهاز العصبي أيضًا. يعتبر ADEM في المقام الأول تشخيصًا سريريًا ، مما يعني أنه ليس لدينا اختبار مثالي يمكنه إخبارنا بشكل قاطع ما إذا كان الطفل أو البالغ مصابًا بـ ADEM. يمكن أن تساعد الدراسات المعملية للدم والسائل النخاعي ، والتصوير بالرنين المغناطيسي للدماغ والعمود الفقري في استبعاد الحالات الأخرى ودعم تشخيص ADEM. في حالة الاشتباه في وجود ADEM ، غالبًا ما يتلقى الأطفال والبالغون أدوية الستيرويد أثناء دخولهم المستشفى للمساعدة في تقليل الالتهاب وقمع الجهاز المناعي المرتبك في الجسم.
بالنسبة للغالبية العظمى من المصابين بـ ADEM ، فهو مرض يحدث لمرة واحدة ولا يتكرر. يتعافى العديد من الأطفال بشكل ممتاز ويبدو أنهم يعودون إلى طبيعتهم إلى حد كبير. ومع ذلك ، فإن نوبات الأعراض العصبية الجديدة ، خاصة تلك التي تظهر بعد 3 أشهر أو أكثر من الحدث الأولي ، تثير القلق بشأن التشخيص البديل ، مثل التصلب المتعدد أو اضطراب طيف النخاع والعصب البصري. في عيادتنا في UTSW دالاس، كانت ممارستنا هي تكرار فحوصات الدماغ بالرنين المغناطيسي في 3-4 أشهر بعد ADEM لإنشاء خط أساس للمقارنة المستقبلية. أي أحداث سريرية جديدة أو آفات دماغية في التصوير بالرنين المغناطيسي تحدث بعد هذه الفترة الزمنية ستؤدي إلى فحص تشخيص ADEM
هناك ممارسة أخرى في عيادتنا وهي إجراء اختبارات نفسية عصبية على مرضانا الذين خضعوا لـ ADEM. تبرز الأبحاث المتزايدة أن الأطفال الذين يعانون من ADEM قد يعانون من عجز معرفي دقيق يشمل سرعة المعالجة والتكامل الحركي البصري والأداء التنفيذي ومعالجة اللغة والتنظيم السلوكي الذي قد لا يكون واضحًا حتى يكبروا ويواجهون مطالب أكاديمية واجتماعية متزايدة. الاختبار العصبي النفسي موجه نحو الكشف عن مناطق الضعف وقد يكون مفيدًا في توجيه أماكن الإقامة المدرسية للأطفال المتأثرين بـ ADEM.
لقد بدأنا للتو في دراسة النتائج طويلة المدى للأطفال الذين يعانون من ADEM ، لا سيما إمكاناتهم المعرفية ، والتحصيل الأكاديمي ، والأداء الاجتماعي ، ونوعية الحياة. في العامين الماضيين ، تعلمنا أيضًا المزيد عن مجموعة فرعية من مرضى ADEM الذين يصنعون أجسامًا مضادة تجاه بروتين على السطح الخارجي لخلايا معينة تسمى بروتين سكري myelin oligodendrocyte (MOG). بمرور الوقت ، تحسنت قدرتنا على اختبار هذا الجسم المضاد ، جنبًا إلى جنب مع زيادة فهم أن هذه المجموعة من مرضى ADEM الإيجابيين من MOG قد يكون لديهم أوجه تشابه في العرض السريري ، والتصوير العصبي ، والتكهنات التي قد تؤثر على رعايتهم.
إدخال الفتحة: Aتقييم Pطب الأطفال والكبار Eالتهاب الدماغ Rمعجبا أويحييtيأتي: Understand ، Rشر Eدقات
للمساعدة في معالجة الفجوات في فهمنا حول ADEM ، ستجري مجموعتنا في المركز الطبي بجامعة تكساس ساوثويسترن دراسة لفحص النتائج طويلة المدى للأفراد المصابين بـ ADEM. نهدف إلى جمع البيانات عن مجموعة كبيرة من الأطفال والبالغين الذين تم تشخيصهم بـ ADEM ومراجعة تاريخ تقديمهم ، والدراسات المختبرية ، والتصوير العصبي ، ودورة العلاج ، والتعافي من ADEM. الأفراد الذين تتراوح أعمارهم بين 0-64 مع التشخيص الأولي لـ ADEM مدعوون للمشاركة. يمكن للأشخاص الذين لا يستطيعون السفر إلى مركزنا في دالاس المشاركة عن بُعد من خلال توفير السجلات الطبية ، ودراسات التصوير بالرنين المغناطيسي ، واستكمال الاستبيانات ، وفي بعض الحالات ، الاختبارات النفسية العصبية. سيبدأ التسجيل في يونيو 2017.
نحن حريصون على معرفة المزيد عن هذه الحالة العصبية النادرة ، وبمساعدتك ، نعمل على تحسين قدرتنا على تقديم رعاية أفضل للمتضررين من ADEM.
يرجى البريد الالكتروني [البريد الإلكتروني محمي] لمزيد من التفاصيل.
