حقائق حول اضطرابات المناعة العصبية النادرة: The 5 W's

اضطرابات المناعة العصبية ، مثل التهاب الدماغ والنخاع الحاد المنتشر (ADEM) ، والتهاب النخاع الرخو الحاد (AFM) ، ومرض الأجسام المضادة MOG (MOGAD) ، واضطراب طيف التهاب النخاع والعصب البصري (NMOSD) ، والتهاب العصب البصري (ON) ، والتهاب النخاع المستعرض (TM) هي حالات يهاجم الجهاز المناعي للشخص عن طريق الخطأ أجزاء من الجهاز العصبي المركزي (CNS) - الدماغ والحبل الشوكي والعصب البصري. 

من يصاب بهذه الأمراض؟ 

• أديم يميل إلى التأثير على الأطفال الصغار ، الذين تتراوح أعمارهم عادةً بين 4 و 8 سنوات ، دون تحيز كبير لجنس معين أو خلفية عرقية.
• AFM يميل إلى التأثير على الأطفال أيضًا ، وتحدث زيادات في الحالات كل عامين منذ عام 2012.
• ما زلنا نتعرف على من هو الأكثر احتمالا للحصول عليه موج أب مرض. أظهرت بعض الدراسات أن الأشخاص المصابين بمرض الأجسام المضادة MOG هم في المتوسط ​​أصغر سنًا ومن المرجح أن يكونوا ذكورًا مقارنةً بأولئك الذين يعانون من NMOSD الإيجابي لـ aquaporin-4 (AQP-4). أولئك الذين لديهم MOGAD قد يكونون أكثر عرضة للمشاركة الثنائية للأعصاب البصرية.
• نموسد تميل الأجسام المضادة المرتبطة بـ AQP-4 إلى التأثير بشكل غير متناسب على النساء غير القوقازيات في سن 30-40.
• TM يمكن أن تؤثر على الأفراد من جميع الأعمار والأعراق وأي من الجنسين.
• ON أكثر شيوعًا عند النساء ويتطور في معظم المرضى الذين تتراوح أعمارهم بين 20 و 45 عامًا. بالإضافة إلى ذلك ، يحدث التهاب العصب البصري بشكل متكرر في القوقازيين أكثر من الأمريكيين من أصل أفريقي.

أين تؤثر هذه الاضطرابات في الجهاز العصبي؟

• التهاب العصب البصري = التهاب العصب البصري (ON)
• التهاب النخاع الشوكي ، وخاصة المادة البيضاء في الحبل الشوكي = التهاب النخاع الشوكي المستعرض (TM)
• التهاب النخاع الشوكي ، وخاصة المادة الرمادية في الحبل الشوكي = التهاب النخاع الرخو الحاد (AFM)
• التهاب الدماغ = التهاب الدماغ
• التهاب الدماغ والحبل الشوكي (وأحيانًا العصب البصري) = التهاب الدماغ والنخاع (التهاب الدماغ والنخاع الحاد المنتشر (ADEM) هو نوع فرعي قد يشمل أو لا يشمل إصابة الحبل الشوكي)
• التهاب الدماغ والأعصاب البصرية و / أو النخاع الشوكي = اضطراب طيف العصب البصري (NMOSD) أو مرض الأجسام المضادة لـ MOG (MOGAD)

ماذا يعني أحادي الطور أو الانتكاس؟

بعض هذه الاضطرابات أحادية الطور ، مما يعني رد فعل مشوشًا لمرة واحدة من الجهاز المناعي ، دون أي نوبات التهاب أخرى (TM ، AFM ، ADEM ، ON).

تُعرف الاضطرابات الأخرى باسم الانتكاس ، حيث يمكن للجهاز المناعي المرتبك باستمرار أن يستمر في التسبب في نوبات التهابية (NMOSD و MOGAD ، على الرغم من أن ADEM و TM و ON يمكن أن تكون عروض أولية لهذه الأمراض الانتكاسية) 

بالنسبة للاضطرابات التي يمكن أن تنتكس ، يتم إعطاء الأشخاص علاجات طويلة الأمد لتقليل فرصة حدوث نوبات مستقبلية أو لتقليل تأثيرها في حالة حدوثها.  

يمكن أن يساعد اختبار الأجسام المضادة لـ AQP-4 و MOG في التنبؤ بما إذا كان شخص ما سيصاب بدورة أحادية الطور أو الانتكاس.  

إذا كانت نتيجة اختبار الأجسام المضادة سلبية ، فكلما طالت مدة الاختبار دون هجوم آخر ، زاد احتمال أن تكون الحالة أحادية الطور.

أي من هذه الحالات تميل إلى الانتكاس أو التكرار؟

يعد التصلب المتعدد والتهاب النخاع والعصب البصري المرتبط بالأجسام المضادة للأكوابورين 4 (AQP-4) أكثر شكلين معروفين جيدًا لاضطرابات المناعة الذاتية للجهاز العصبي المركزي.

60-80٪ من الأفراد المصابين بالتهاب العصب البصري والتهاب النخاع المستعرض الطولي الواسع (إصابة أكبر أو يساوي طول 3 فقرات) لديهم أجسام مضادة لـ aquaporin-4 (AQP-4) ، قناة مائية في الخلايا النجمية ، نوع من الخلايا الداعمة في الجهاز العصبي المركزي.

من المعروف الآن أن نسبة الأفراد الذين اختبروا سلبيًا لـ AQP-4 وبعض الأشخاص الذين تم تشخيص إصابتهم بالتهاب العصب البصري المتكرر أو ADEM لديهم أجسام مضادة ضد هدف آخر ، يسمى بروتين سكري المايلين قليل التغصن (MOG). MOG هو بروتين موجود في المايلين والخلايا قليلة التغصن ، وهي الخلايا المنتجة للمايلين في الجهاز العصبي المركزي ويعتقد أنها تحتوي على موجاد. الأفراد الذين يستمرون في اختبار أجسامهم المضادة لـ MOG بعد 6-12 شهرًا من هجومهم الأولي معرضون لخطر الإصابة بمرض متكرر ويجب أن يناقشوا مع مزودهم إذا كان هناك ما يبرر تثبيط المناعة المزمن.

لماذا يصاب الناس بهذه الاضطرابات؟

هذا سؤال محوري في علم المناعة العصبية وما زلنا لا نعرف على وجه اليقين. يُفترض أن هذه الاضطرابات ناتجة عن مجموعة محددة من الظروف ، أي: 1) شخص قد يكون جهازه المناعي مهيأًا للمبالغة في رد الفعل أو الارتباك ، أو الاستعداد الوراثي للمناعة الذاتية والمحفزات البيئية ، و 2) حدث في الحياة ، ربما ضغوط جسدية ، مثل العدوى ، لتحريك النوبة. نحن لا نعرف بعد العوامل الوراثية أو البيئية التي تؤدي إلى هذه الظروف.