معايير الإجماع الدولية التشخيصية لاضطرابات التهاب النخاع والعصب البصري الطيفي

Wingerchuk DM ، Banwell B ، Bennett JL et al. معايير الإجماع الدولي لتشخيص اضطرابات طيف التهاب النخاع والعصب البصري. علم الأعصاب. 2015.

أصدرت اللجنة الدولية لتشخيص التهاب النخاع والعصب البصري (IPND) مؤخرًا مجموعة محدثة من الإرشادات لتشخيص التهاب النخاع والعصب البصري (NMO) واضطرابات طيف التهاب النخاع والعصب البصري (NMOSD). التهاب النخاع والعصب البصري هو اضطراب التهابي يصيب الجهاز العصبي المركزي. تم مؤخرًا مراجعة المبادئ التوجيهية لتشخيص مرض التهاب النخاع والعصب البصري التي تم إصدارها في عام 2006 بناءً على التطورات البحثية وزيادة فهم الاضطراب.

ألغى IPND استخدام NMO ، ويشير الآن إلى المرض باسم NMOSD. وذلك لأن الأفراد الذين يعانون من NMO و NMOSD ليس لديهم عمومًا سلوك سريري مختلف ويجب أن يتلقوا نفس العلاج. وافقت IPND أيضًا على ألا يعتمد تشخيص NMOSD فقط على وجود AQP4-IgG.

تم وضع معايير التشخيص لـ NMOSD مع AQP4-IgG أو NMOSD بدون AQP4-IgG أو مع حالة AQP4-IgG غير المعروفة جنبًا إلى جنب مع مجموعة من الخصائص السريرية الأساسية للمساعدة في تشخيص أولئك الذين لديهم NMOSD محتمل. تكون المتطلبات التشخيصية أكثر صرامة في الأشخاص الذين لا يعانون من AQP4-IgG ، وتتطلب خاصيتين سريريتين أساسيتين ، أحدهما يجب أن يكون التهاب العصب البصري ، والتهاب النخاع الحاد مع التهاب النخاع المستعرض الطولي الواسع (آفة تمتد 2 أو أكثر من أجزاء العمود الفقري) ، أو الآفات في منطقة الدماغ التي تسبب القيء ، بالإضافة إلى خصائص التصوير بالرنين المغناطيسي الأخرى. أولئك الذين لديهم AQP3-IgG إيجابي يحتاجون إلى خاصية سريرية أساسية واحدة فقط. توصي اللجنة بإجراء فحوصات مصلية تعتمد على الخلايا لاكتشاف AQP4-IgG لأنها الأكثر دقة ، لكنها للأسف ليست متاحة على نطاق واسع حتى الآن.

تم تحديد مجموعة من "العلامات الحمراء" التي لا تستبعد NMOSD إذا كانت موجودة ، ولكنها قد تشير إلى تشخيص آخر:

1. وقت قصير جدًا (أقل من 4 ساعات) لأسوأ جزء من الهجوم ،
2. أو وقت طويل جدًا (أكثر من 4 أسابيع) في أسوأ جزء من الهجوم ،
3. ووجود عصابات قليلة النسيلة في السائل الدماغي الشوكي.

تشمل خصائص التصوير العصبي لمرض التهاب النخاع والعصب البصري ما يلي:

1. ليتم
2. آفة في الجزء المركزي من الحبل ،
3. وأنماط معينة من آفات الدماغ النموذجية NMOSD.

وفقًا للجنة ، تتشابه خصائص NMOSD لدى الأطفال مع NMOSD للبالغين ، ويمكن استخدام المعايير المقترحة بشكل عام في هذه الفئة من السكان ، على الرغم من أنهم لاحظوا أن آفة LETM ليست خاصة بـ NMO عند الأطفال كما هي عند البالغين لأن LETM يمكن أن تحدث في 15٪ من الأطفال المصابين بمرض التصلب العصبي المتعدد ، ويمكن أن تحدث أيضًا في أديم.

5-10٪ من حالات NMOSD أحادية الطور ، لكن من غير الواضح ما هي المعايير التي تشير إلى أن شخصًا ما سيحافظ على مسار المرض أحادي الطور. توصي اللجنة بأن يُنظر إلى شخص ما على أنه مصاب بمرض NMOSD أحادي الطور فقط بعد أن يكون خاليًا من الانتكاس لمدة خمس سنوات أو أكثر ، ولكن يجب اعتبار أولئك الذين لديهم AQP4-IgG إيجابيًا على أنهم معرضون لخطر التكرار بغض النظر عن طول الفترة الزمنية بين الهجمات .

معايير التشخيص لـ NMOSD مع AQP4-IGG

1. خاصية سريرية أساسية واحدة على الأقل
2. اختبار إيجابي لـ AQP4-IgG باستخدام أفضل طريقة كشف متاحة (يوصى بشدة بإجراء اختبار قائم على الخلية)
3. استبعاد التشخيصات البديلة

المعايير التشخيصية لـ NMOSD بدون AQP4-IGG أو حالة غير معروفة AQP4-IGG

1. تحدث خاصيتان سريريتان أساسيتان على الأقل نتيجة لهجوم سريري واحد أو أكثر وتلبية جميع المتطلبات التالية:
   1. يجب أن تكون هناك سمة سريرية أساسية واحدة على الأقل هي التهاب العصب البصري أو التهاب النخاع الحاد المصحوب بـ LETM أو متلازمة منطقة postrema
   2. الانتشار في الفضاء (2 أو أكثر من الخصائص السريرية الأساسية)
   3. استيفاء متطلبات التصوير بالرنين المغناطيسي الإضافية ، حسب الاقتضاء
2. اختبار سلبي لـ AQP4-IgG باستخدام أفضل طريقة كشف متاحة ، أو الاختبار غير متاح
3. استبعاد التشخيصات البديلة

الخصائص السريرية الأساسية

1. التهاب العصب البصري
2. التهاب النخاع الحاد
3. متلازمة بوستريما المنطقة: نوبة من السقطات غير المبررة أو الغثيان والقيء
4. متلازمة جذع الدماغ الحادة
5. الخدار المصحوب بأعراض أو المتلازمة الإكلينيكية الحادة للعضلة الدماغية المصحوبة بآفات التصوير بالرنين المغناطيسي Diencephalic النموذجية
6. المتلازمة الدماغية المصحوبة بأعراض مصحوبة بآفات دماغية نموذجية لـ NMOSD

متطلبات التصوير بالرنين المغناطيسي الإضافية لـ NMOSD بدون AQP4-IGG أو حالة غير معروفة AQP4-IGG

1. التهاب العصب البصري الحاد: يتطلب التصوير بالرنين المغناطيسي للدماغ (أ) النتائج الطبيعية أو فقط آفات المادة البيضاء غير المحددة ، أو (ب) التصوير بالرنين المغناطيسي للعصب البصري مع آفة T2 شديدة الكثافة أو آفة تعزيز الجادولينيوم T1 المرجحة تمتد أكثر من نصف طول العصب البصري أو تشمل تصالب بصري
2. التهاب النخاع الشوكي الحاد: يتطلب إصابة مصاحبة بالرنين المغناطيسي داخل النخاع تمتد لأكثر من 3 أجزاء متجاورة أو أكثر (LETM) أو 3 أجزاء متجاورة أو أكثر من ضمور الحبل الشوكي البؤري في المرضى الذين لديهم تاريخ متوافق مع التهاب النخاع الحاد
3. متلازمة بوستريما المنطقة: تتطلب إصابات النخاع الظهرية / منطقة ما بعد الرمية
4. متلازمة جذع الدماغ الحادة: تتطلب آفات جذع الدماغ المحيطة بالصدفة