خلاصة الندوة الافتراضية AFM 2020

غطت الأجزاء الخمسة من الندوة مجموعة واسعة من الموضوعات المتعلقة بتشخيص AFM والإدارة الحادة ، وإدارة الرعاية الحرجة ، وفهم الإمراضية ، والفيروسات والمناعة ، والإدارة طويلة المدى لـ AFM ، وعلاجات تقويم العظام والجراحة لـ AFM. نلخص ونسلط الضوء على بعض الدروس الرئيسية التي تعلمناها من القادة في المجتمع الذين كرسوا حياتهم المهنية لفهم AFM ومساعدة العائلات والأطفال. تم تسجيل جميع الجلسات وهي متاحة هنا.

بدأ الدكتور كيفين ميساكار من مستشفى الأطفال في كولورادو الجلسة الأولى وقدم عرضًا نظرة عامة على فهمنا الحالي لـ AFM. وتبعه راشيل سكوت ، المؤسس المشارك لجمعية التهاب النخاع الرخو الحاد (AFMA) ، التي شاركتها قوتها القصة والتجربة مع تشخيص ابنها برادن AFM ، الذي تم تشخيصه في يوليو 2016. شارك الدكتور جانيل روث من مركز السيطرة على الأمراض أن السنوات الست الأخيرة من بيانات المراقبة أظهر لنا أنه على الرغم من وجود مستوى أساسي منخفض ثابت لحالات AFM كل عام ، فقد تغير شيء ما بالتأكيد في عام 2014 وبدأنا نشهد ذروة حالات AFM كل عامين ، معظمها خلال أواخر الصيف / أوائل الخريف. يبدو أن هذا التغيير مرتبط بتداول الفيروس المعوي D2 (EV-D68). تحدث الدكتور تشارلز تشيو من جامعة كاليفورنيا في سان فرانسيسكو عن الاتصال بين AFM و EV-D68 و EV-A71 ، وهي فيروسات التي تم تحديدها من إفرازات الجهاز التنفسي قبل ظهور الضعف من عينات الأطفال الذين تم تشخيص إصابتهم بـ AFM. ذكرنا أن التشخيص في AFM يمثل تحديًا ، خاصة إذا أردنا أن نكون قادرين على التعرف على الفيروسات في الدم أو العينات الأخرى ، حيث لا يمكننا في معظم الأوقات العثور عليها في هذه العينات. وأعرب عن أهمية إنشاء طرق جديدة للتشخيص تكون أسرع وأكثر دقة والاستثمار فيها. ثم ، تأثير تدابير التباعد الاجتماعي جائحة COVID-19 في AFM تمت مناقشتها من قبل الدكتور بريان جرينفيل ودانيال بارك. من المرجح أن يؤخر وربما يزيد من تعرض السكان للفيروس ، مع احتمال تفشي المرض بشكل أكبر في المستقبل.

د. كرر كل من إليزابيث ويلز (مستشفى الأطفال الوطني) وسارة هوبكنز (مستشفى الأطفال في فيلادلفيا) وليزلي بنسون (مستشفى بوسطن للأطفال) لأطباء الأطفال وأطباء غرفة الطوارئ (ER) في جميع أنحاء البلاد يفكرون في AFM عندما يرون طفلاً مصابًا بالضعف وأكد للآباء أنه إذا بدأ الطفل في تطوير أي نوع من أنواع الضعف ، فعليه طلب المساعدة في مستشفى الطوارئ على الفور ، حتى مع الخوف من جائحة COVID. تكون التشوهات في صور الحبل الشوكي في AFM دقيقة جدًا في بعض الأحيان، خاصة في المرحلة المبكرة ، مما قد يشكل تحديًا في الحصول على التشخيص. ناقش الدكتور Olwen Murphy من جامعة جونز هوبكنز نتائج البحث وعدد ما يجب البحث عنه إشعاعيًا عند إجراء التشخيص. سلطت الدكتورة روبرتا ديباسي من المركز الطبي الوطني للأطفال الضوء على الجوانب الرئيسية لـ التفريق بين AFM والأسباب المعدية الأخرى للضعف الرخو مثل Guillain-Barre و Botulism.

شاركت الدكتورة جيسيكا كاربنتر من مستشفى الأطفال الوطني في واشنطن العاصمة والدكتورة ريبيكا ريجز من وحدة العناية المركزة للأطفال بجامعة جونز هوبكنز حول الإدارة الحرجة وإدارة الجهاز التنفسي لـ AFM. سيحتاج أكثر من نصف الذين تم تشخيص إصابتهم بـ AFM إلى دعم في وحدة العناية المركزة (ICU) خلال الجزء الحاد من المرض ، وخاصة أولئك الذين يعانون من ضعف في الذراعين أو الرقبة أو عضلات الوجه. ومع ذلك ، فإن معظمهم قادرون أيضًا على الانتقال بسرعة من وحدة العناية المركزة إلى أرضية عامة. يحدث فشل الجهاز التنفسي الحاد (عندما لا تتمكن الرئتان من الحصول على كمية كافية من الأكسجين في الدم) في حالة اضطراب الهلع المفاجئ في الغالب بسبب ضعف العضلات التي تساعدنا على التنفس ويجب أن يكون علاج هذا الأمر دائمًا أولوية عند الاشتباه في AFM. بينما في الوقت الحالي لم يتم إثبات فاعلية العلاجات الطبية في AFM ، شاركت الدكتورة ليزلي بنسون من مستشفى بوسطن للأطفال ذلك جميع العلاجات التي نستخدمها حاليًا خارجة عن التسمية وتعتمد على التجربة القصصية. هذا يعني أيضًا أن هناك متسعًا كبيرًا للتعلم ، مع إجراء تجارب حيوانية مثيرة للغاية حاليًا. شاركت الدكتورة كريستينا سادوسكي ، إحدى منظمي الندوة والمديرة السريرية للمركز الدولي لإصابات الحبل الشوكي في معهد كينيدي كريجر ، رسالة رئيسية مفادها أن إعادة التأهيل المناسب هو أفضل علاج للأفراد المتضررين من AFM والتدخلات التأهيلية المبكرة والمستمرة ، التي تتم بأمان تحت إدارة طبية ، ضرورية لاستئناف التنقل والاستقلالية. يمكن أن تكون دراسات التوصيل العصبي والعضلات (تسجيلات لكيفية انتقال الكهرباء عبر العصب وكيف تستجيب العضلة) أداة مفيدة جدًا في AFM للتشخيص ، سواء في إخبارنا بالعضلات التي من المحتمل أن تتعافى ، وفي التقييمات قبل الجراحة قبل نقل العصب أو الأوتار. شارك الدكتور ماثيو إلريك المزيد حول فسيولوجيا الأعصاب من فؤاد. أكدت ميغان مور وإيمي بايليس ، من وحدة العناية المركزة للأطفال بجامعة جونز هوبكنز ، على الحاجة إلى إشراك الآباء في عملية إعادة تأهيل أطفالهم في وقت مبكر جدًا ، بدءًا من إعداد وحدة العناية المركزة. يجب ألا ننسى أبدًا العائلات ، خاصة في المرحلة الحادة من المرض ، حيث يوجد القليل من السيطرة والكثير من القلق. يعد التواصل مع العائلات وفهم وضعها أمرًا بالغ الأهمية للنجاح في عملية إعادة التأهيل المستمرة للمرضى الخارجيين.

درس الدكتور ريتشارد شويرمان من معهد J. Craig Venter في لا جولا بكاليفورنيا شرحًا أكثر عن EV-D68. بفضل أبحاثه وأبحاث كثيرين آخرين ، لدينا الآن أدلة تشير إلى فكرة أن لقد "تطور" الفيروس في السنوات الأخيرة واكتسب القدرة على "مهاجمة" النخاع الشوكي وإحداث AFM. أوضح لنا الدكتور ويليام جاكسون من جامعة ماريلاند كيف وماذا يحدث عندما يصيب EV-D68 خلايانا ، وشرح الدكتور آمي روزنفيلد من جامعة كولومبيا كيف أن EV-D68 قادر على إصابة نظامنا العصبي. فهم كيفية عمل الفيروس داخل خلايانا هو الأساس لتحديد الأهداف العلاجية المحتملة التي يمكن أن تقلل من عدوى الفيروس.

على صعيد البحث ، شارك العديد من الباحثين أعمالهم الرائعة في كل من العلوم الأساسية والسريرية. طور الدكتور كينيث تايلر من الحرم الجامعي الطبي بجامعة كولورادو أنشوتز أ نموذج الفأرة EV-D68 AFM. وقد سمح هذا لفريقه البحثي باختبار تأثير العلاجات المختلفة مثل الأدوية المضادة للفيروسات و IVIG والمنشطات على الفئران التي تعاني من ضعف في الساق بسبب EV-D68. تعد النماذج الحيوانية الجيدة خطوة أساسية في تطوير العلاجات لأي مرض. قادت الدكتورة بريا دوجال من كلية جونز هوبكنز بلومبرج للصحة العامة جهدًا مهمًا للغاية خلال السنوات الثماني الماضية في جمع العينات والمعلومات من العائلات في جميع أنحاء البلاد بهدف تحسين فهم جينات المرض ومعرفة ما إذا كنا قادرين على تحديد من قد يكون أكثر عرضة للتأثر. قدمت لنا الدكتورة كريستينا كاسيتي من المعهد الوطني للحساسية والأمراض المعدية لمحة عامة عن ما نحن فيه تطوير لقاح ضد EV-D68 قيد المعالجة حاليًا في مركز أبحاث اللقاحات NIAID. شاركنا الدكتور ماثيو فوجت من جامعة فاندربيلت بأبحاثه المثيرة حول مناعة AFM. ذكرنا الدكتور فوغت أنه على الرغم من أن كل شخص بالغ تقريبًا قد تعرض لـ EV-D68 ، وبالتالي فقد طور مناعة ضد الفيروس (من خلال "جسم مضاد معادل") ، لا يبدو أن الأطفال في الفئة العمرية التي يكون فيها AFM أكثر شيوعًا تمتلك هذه الحصانة. إنه يبحث في إمكانية التمكن من حماية الأطفال من المرض من خلال إعطائهم استجابة مناعية (جسم مضاد) ضد الفيروس. حتى الآن ، تمكن من إثبات ذلك على الفئران ويتطلع إلى تطويره لاستخدامه في البشر. تحدث الدكتور ديفيد كيمبرلين من جامعة ألاباما في برمنغهام عن دراسة التاريخ الطبيعي لـ AFM، جهد وطني ودولي لمعرفة أكبر قدر ممكن عن AFM بأسرع ما يمكن.

د. ألقى بنجامين جرينبيرج من UTSW وآن يه من مستشفى الأطفال المرضى محادثات ملهمة حول أهمية مواءمة جميع الجهود البحثية المذهلة مع الواقع في مستشفياتنا ومع العائلات ، حتى نتمكن من توفير علاجات آمنة وتحسين رعاية الأطفال. هؤلاء الأطفال. لقد ساعدونا في وضع كل القطع معًا مما تعلمناه خلال المحادثات ، وتركوا لنا رسالة مهمة جدًا: علينا جميعًا أن نتكيف مع الموقف ، لكن لا نقبله أبدًا. نحتاج جميعًا إلى مواصلة العمل معًا ، بما في ذلك العالم الأساسي والأطباء ومنظمات المناصرة والأسر ، لتحسين معرفتنا والرعاية التي نقدمها لأطفالنا.

سارة تود هامر ، مؤلفة وراقصة وناشطة ، بدأت الجزء الرابع من الندوة حول إدارة العواقب طويلة المدى لـ AFM من منظورها كشخص مع AFM. تم تشخيصها مبدئيًا بمرض TM في عام 2010 في سن الثامنة ثم أعيد تشخيصها لاحقًا بـ AFM. استمرت في الرقص بعد تشخيصها وقد ألفت ثلاثة كتب أيضًا. ثم قدمت الدكتورة جويس اوليزيك من جامعة كولورادو / مستشفى كولورادو للأطفال حول إدارة الحالات الطبية المزمنة ، مثل ضعف الجهاز التنفسي ، واختلال وظائف المثانة والأمعاء ، والمشاكل الوظيفية المرتبطة بـ AFM ، بما في ذلك على سبيل المثال لا الحصر الألم والتعب والتقلصات.

قدم المتخصصون الطبيون من معهد كينيدي كريجر معلومات أساسية حول العلاج والشفاء من AFM. ناقش الدكتور ميشيل ميليكوستا وكوفي أنوه صحة الجهاز التنفسي في AFM ، بما في ذلك مشاكل الجهاز التنفسي الشائعة ، وأهداف التدخلات التنفسية ، وخبرتهم المؤسسية مع 19 حالة للمرضى الداخليين من AFM. ناقشت الدكتورة كورتني بورتر العلاج التصالحي القائم على النشاط ودوره في علاج مرضى AFM. هذا النوع من العلاج يشمل التحفيز الكهربائي الوظيفي ، وتحمل الوزن ، والتدريب الحركي ، وممارسة مهمة محددة ، والممارسة الجماعية. أضافت جانيت دين إلى المعلومات حول إعادة التأهيل من خلال المناقشة الفرق بين التأهيل وإعادة التأهيل ، وكيفية تحديد فوائد العلاج مع شركة التأمين ، والاستراتيجيات الخاصة بتعظيم فائدة العلاج المحدودة. د. ناقش ماهيم جاين وكريستينا سادوسكي أن الأفراد الذين يعانون من AFM يعانون من خسارة ثانوية في كثافة المعادن في العظام ، مما قد يزيد من خطر حدوث كسور أو عواقب أخرى متعلقة بجراحة العظام. بينما في الوقت الحالي هناك أدلة محدودة على أفضل طرق العلاج لـ AFM ، فإن الهدف السريري من العلاج هو منع الكسور ومضاعفات العظام الأخرى وتسهيل التعافي المستمر من وقت تشخيص AFM.

د. قدمت سارة كيد وألكسندرا هيس من مراكز السيطرة على الأمراض والوقاية منها (CDC) تحديثات لبرنامج CDC ، بما في ذلك الاستعداد لارتفاع الحالات في عام 2020 والأنشطة التي أجروها حتى الآن والتخطيط لأنشطة إضافية في عام 2020. تمت مناقشة كل من Rebecca Whitney و GG deFiebre من SRNA ما فعله SRNA لمناصرة AFM ، بما في ذلك برامجنا التعليمية والدعم والبحث والتدريب.

ناقش الدكتور مارجريت توني من معهد كينيدي كريجر التأقلم والتكيف للأطفال مع AFM ، وكيفية الحفاظ على تحفيز الأطفال. أعطت الدكتورة لانا هاردر من جامعة جنوب غرب تكساس وصحة الأطفال الوالدين نصائح حول كيفية الدفاع عن أطفالهم في المدرسة ، بما في ذلك كيفية فهم القانون وحقوق الطلاب ، وعملية الوصول إلى خدمات الدعم ، وتحديد الموارد.

كان الجزء الخامس والأخير من الندوة حول علاجات العظام والجراحة في AFM. بدأت الدكتورة رايلي بوف من جامعة كاليفورنيا في سان فرانسيسكو ، وهي طبيبة وأب لطفل يعاني من AFM ، اليوم مع مناقشة الاحتياجات غير الملباة في علاج وشفاء أولئك الذين يعانون من AFM. أوضح الدكتور بوف أن الاحتياجات التي لم تتم تلبيتها تبدأ من البداية ، مع وجود صعوبات في الحصول على تشخيص سريع ، بما في ذلك التعامل مع مقايضات إعادة التأهيل ، والتأثير العاطفي ، والوصول إلى العلاج المستمر لمواصلة التعافي.

تضمنت بقية اليوم مناقشات حول الخيارات الجراحية لـ AFM. الدكتورة أندريا باور من مستشفى بوسطن للأطفال ناقش نقل الأوتار ، المؤشرات وموانع لنقل الأوتار ، ودورها المحتمل في AFM. د. بول راعيلير من كلية الطب بجامعة جونز هوبكنز ناقش كيفية إدارة الرقبة والكتفين والعمود الفقري من خلال استراتيجيات تقويم العظام. ألقى الدكتور كولين واتكينز من إدارة مستشفى بوسطن للأطفال حديثاً تقلص المفصل ، خلع مفصل الورك وعدم المساواة في طول الأطراف في AFM ، مع التركيز على خيارات التدعيم والجراحة. واصل الدكتور آلان بيلزبيرج من كلية جونز هوبكنز للطب المناقشة بالكلمة نقل العصب في الأطراف العلويةبينما ناقشت الدكتورة إيمي مور من كلية الطب بجامعة ولاية أوهايو نقل الأعصاب في الأطراف السفليةوناقش الدكتور دان زلوتولو من مستشفيات شرينرز للأطفال عمليات نقل العصب للعصب الحجابي. أعطى الدكتور Belzberg نظرة عامة حول عمليات نقل العصب وكيفية عملها وأعطت أمثلة لبعض حالات نقل العصب في الأطراف العلوية. واصل الدكتور مور المناقشة بوصف كيف تطبق مبادئ نقل الأعصاب في الأطراف العلوية إلى الأطراف السفلية. لاختتام المحادثات ، تحدث الدكتور Zlotolow عن إعادة التعصب الحجابي في AFM والحاجة إلى مزيد من البحث.

للتذكير ، تم تسجيل جميع الجلسات وهي متاحة مع نصوصها.