النتائج الأولية من سجل SRNA

في عام 2017 ، أنشأت SRNA سجلاً للمرضى. الغرض من السجل هو المساعدة في تقدم البحث حول اضطرابات المناعة العصبية النادرة ، والتعاون مع الباحثين من جميع أنحاء العالم ، وتحديد المشاركين في التجارب السريرية. شارك العديد من أعضائنا المعلومات حول التشخيص والعلاج والنتائج على مر السنين. تستمر المعلومات التي شاركها مجتمعنا في مساعدتنا في توجيه برامجنا وأبحاثنا ، ونحن ممتنون لجميع الذين شاركوا.

تم تصميم سجل SRNA لمعرفة المزيد عن التاريخ الطبيعي لاضطرابات المناعة العصبية النادرة والعلاجات والنتائج باستخدام أدوات معيارية. في شهر يونيو من هذا العام ، قمنا بمراجعة البيانات من السجل لتحليل الاتجاهات وتحديد نقاط المتابعة والفحص والبحث. فيما يلي بعض النتائج الأولية.

اعتبارًا من يونيو 2020 ، كان هناك 496 مشاركًا في السجل. تم تشخيص 74٪ من المستجيبين بالتهاب النخاع المستعرض ، 9٪ مصابين باضطراب طيف التهاب النخاع والعصب البصري ، 5٪ تم تشخيصهم بالتهاب الدماغ والنخاع الحاد المنتشر ، 4٪ تم تشخيصهم بالتهاب النخاع الرخو الحاد ، 4٪ تم تشخيصهم بمرض الأجسام المضادة لـ MOG ، و 2٪ تم تشخيصها بمرض آخر أو لم يتم تشخيصها بعد.

تم تشخيص 40٪ من المشاركين في السجل بعد أقل من أسبوع من ظهور الأعراض ، وتم تشخيص 22٪ في غضون 1-3 أسابيع ، وتم تشخيص 7٪ في غضون 4-6 أسابيع. تم تشخيص 30٪ من المشاركين بعد أكثر من ستة أسابيع من ظهور الأعراض. كان 1٪ غير متأكدين أو لم يعرفوا كم من الوقت استغرق الحصول على التشخيص.

تلقى 84 ٪ من المشاركين العلاج بعد أول هجوم حاد. ومع ذلك ، تلقى 30٪ فقط من المشاركين علاجًا ثانيًا مختلفًا عن العلاج الأول ، وكان 11٪ من المشاركين غير متأكدين أو لا يعرفون ما إذا كانوا قد تلقوا علاجًا ثانيًا. تلقى معظم المشاركين (80٪) علاجًا تأهيليًا.

بالنسبة للأعراض الحالية ، يعاني 82٪ من المشاركين حاليًا من الضعف أو الشلل ، ويعاني 81٪ من المشاركين حاليًا من الخدر أو فقدان الإحساس ، ويعاني 64٪ من المشاركين من التشنج أو تقلصات العضلات غير المنضبطة. يعاني 54 ٪ من آلام الرقبة أو الظهر ، و 77 ٪ من المشاركين يعانون من آلام الأعصاب ، و 71 ٪ من المشاركين يعانون من أعراض المثانة و / أو الأمعاء.

تظهر هذه النتائج أن غالبية المرضى لم يتلقوا تشخيصًا سريعًا (أقل من أسبوع) بعد ظهور الأعراض لديهم ، مما قد يؤخر إعطاء العلاجات الحادة. يعد الوقت أمرًا بالغ الأهمية في المراحل المبكرة من هجوم التهاب المناعة العصبي النادر ، لذا يلزم إجراء تشخيصات أسرع لبدء العلاجات الحادة ومنع تلف الجهاز العصبي المركزي. علاوة على ذلك ، تلقى أقل من ثلث المشاركين في السجل علاجًا حادًا ثانيًا أثناء هجومهم الالتهابي الأولي. في حين أن هناك حاجة إلى مزيد من البحث لتحديد فعالية الشكل الثاني من العلاجات الحادة ، فقد تم استخدام المنشطات وفصل البلازما (PLEX) و IVIG وسيكلوفوسفاميد أثناء ظهور هذه الاضطرابات.

إعادة التأهيل مهمة لاستعادة الوظيفة بعد تشخيص نادر لجهاز المناعة العصبي. بينما تلقى 80٪ من المشاركين علاجًا تأهيليًا ، لم يتلق 20٪ من المشاركين أي إعادة تأهيل بعد تشخيصهم. هناك حاجة إلى مزيد من الدعوة لتثقيف الأطباء والمهنيين الطبيين حول أهمية إعادة التأهيل بعد هذه الاضطرابات.

يعاني غالبية المشاركين من أعراض دائمة بعد تشخيصهم باضطراب مناعي عصبي نادر ، بما في ذلك الضعف ، والشلل ، والتنميل ، والألم ، والتشنج ، وخلل المثانة ، وخلل الأمعاء. في حين أن هناك حاليًا مجموعة متنوعة من الطرق لعلاج هذه الأعراض ، إلا أن هناك حاجة إلى مزيد من البحث لتحسين نوعية الحياة لهؤلاء الأفراد وإيجاد حلول أقوى لإدارة الأعراض.

إذا كنت ترغب في المشاركة في سجل SRNA ، يرجى زيارة صفحة الدراسة لمعرفة المزيد وملء هذا النموذج للاشتراك.