سؤال وجواب حول الانتكاس مقابل اضطرابات المناعة العصبية النادرة أحادية الطور مع الدكتورة سينثيا وانج

يعاني الأفراد المصابون باضطراب مناعي عصبي نادر أحيانًا من أعراض جديدة أو تزداد سوءًا بعد شهور أو سنوات من بداية هجومهم الالتهابي. من المفهوم أن هذا يسبب القلق من حدوث انتكاسة لاضطرابهم. لمساعدة مجتمعنا على فهم الفرق بين الانتكاس وتفاقم الأعراض ، طلبنا من الدكتورة سينثيا وانج الإجابة على بعض الأسئلة حول الاضطرابات المناعية العصبية النادرة الانتكسية مقابل أحادية الطور وماذا تفعل إذا كنت تعتقد أنك قد تعاني من انتكاس.

يمكنك العثور على صحيفة وقائع الانتكاس مقابل اضطرابات المناعة العصبية أحادية الطور النادرة في مكتبة موارد SRNA هنا.

هي أمراض مثل التهاب النخاع المستعرض (TM) ، والتهاب النخاع الرخو الحاد (AFM) ، والتهاب العصب البصري (ON) ، والتهاب الدماغ والنخاع الحاد (ADEM) ، ومرض الأجسام المضادة MOG (MOGAD) ، أو اضطراب طيف العصب البصري (NMOSD) لمرة واحدة أو الانتكاس الأمراض؟

هذا يعتمد. يمكن أن تحدث متلازمة TM و ON والمتلازمات التي تشبه ADEM في حالات الانتكاس ، مثل التصلب المتعدد والتهاب النخاع العصبي البصري المرتبط بالأجسام المضادة لـ aquaporin-4 (AQP-4) وبعض الأمراض الجهازية / الروماتيزمية. بمجرد أن يخضع الفرد لعملية جراحية كافية لهذه الحالات وتم استبعاده ، تزداد احتمالية إصابته بالتهاب النخاع المستعرض مجهول السبب أو ADEM أحادي الطور ، والتي تعتبر اضطرابات لمرة واحدة. في العام الماضي ، تمكن الأطباء أيضًا من اختبار جسم مضاد جديد يسمى MOG (بروتين سكري myelin oligodendrocyte). مثل AQP-4 ، يمكن تقييم الأجسام المضادة لـ MOG بدقة جيدة من خلال عينة الدم. على الرغم من أن قصة MOG لا تزال تتكشف ، إلا أن العديد من الأطباء الذين يتابعون المرضى الذين استمروا في اختبار أجسامهم المضادة لـ MOG بعد 6-12 شهرًا من الحلقة الأولية أبلغوا عن مرض الانتكاس في هذه الفئة من السكان ويعتقد أنهم مصابون بمرض الأجسام المضادة لـ MOG.

لقد أصبت بالتهاب النخاع المستعرض (TM) ، أو التهاب العصب البصري (ON) ، أو التهاب الدماغ والنخاع الحاد المنتشر (ADEM) في الماضي وقيل لي إنني لا أعاني من التصلب المتعدد أو اضطراب طيف العصب البصري (NMOSD). أعاني الآن من أعراض عصبية جديدة أو تزداد سوءًا؟ ماذا علي أن أفعل؟

من المهم جدًا بالنسبة لك ولمزودك تحديد ما إذا كانت الأعراض المتفاقمة مرتبطة بالتهاب جديد (مثل الانتكاس) ، أو من بعض الاضطرابات المؤقتة في الحالة الطبيعية لجسمك ، مما يؤدي إلى كشف الأعراض من إصابة سابقة ، دون حدوث التهاب جديد (كاذب- الانتكاس).

بالنسبة للأعراض التي تستمر لأكثر من 24 ساعة ولا تتحسن مع الراحة ، أو شرب الماء ، أو البقاء في درجة حرارة مريحة ، و / أو الشفاء من مرض حاد (على سبيل المثال ، عدوى الجهاز التنفسي أو المسالك البولية) ، اتصل بمزود طب الأعصاب الخاص بك. قد يطلب منك إجراء اختبارات الدم أو البول للتأكد من أنك لا تعاني من أي عدوى حادة أو اضطرابات في التمثيل الغذائي. إذا تم استبعادها ، فقد تشمل الاختبارات الإضافية التصوير بالرنين المغناطيسي للمنطقة المشتبه في إصابتها بالتهاب جديد (مثل الدماغ والعمود الفقري و / أو الأعصاب البصرية).

تشير الدلائل على وجود التهاب جديد في التصوير بالرنين المغناطيسي و / أو أعراض مرتبطة بجزء من الجهاز العصبي لم يتأثر في الماضي إلى حدوث نوبة التهابية حادة جديدة. يجب أن يعالج هذا بالعلاج المناعي مثل الكورتيكوستيرويدات لوقف الالتهاب المستمر ، وإثارة مناقشة مع طبيبك حول ما إذا كانت هناك حاجة إلى العلاج المناعي المستمر لمنع هجوم آخر.

إذا كنت قلقًا من إصابتي باضطراب الانتكاس ، فماذا أفعل؟  

ناقش هذا القلق مع مزود طب الأعصاب الخاص بك ، واسأل عما إذا كنت مرشحًا مناسبًا لاختبار الأجسام المضادة AQP-4 و MOG (متوفرة من خلال مختبرات Mayo الطبية بترتيب "CDS1").  

يقول أطبائي إنهم لا يزالون قادرين على رؤية TM أو منطقة تلف في التصوير بالرنين المغناطيسي. هل هذا يعني أنني أعاني من اضطراب الانتكاس؟

أثناء هجوم التهابي في النخاع الشوكي ، كما يحدث في TM ، قد يكون هناك دليل على وجود التهاب في التصوير بالرنين المغناطيسي (مناطق تعزيز التباين تشير إلى اختراق الحاجز الدموي الدماغي) أو زيادة في الخلايا الالتهابية في السائل النخاعي. بعد أن ينحسر هذا الالتهاب ، قد يكون هناك دليل على مكان حدوث هذا الهجوم ، أو منطقة تظهر ضررًا سابقًا (تشوهات T2 / FLAIR) ، ولكن ليس التهابًا مستمرًا (على سبيل المثال ، التحسين المستمر للتباين). يمكن رؤية Gliosis ، وهو في الأساس ندبة في الدماغ ، لأشهر أو سنوات ولا يشير إلى التهاب مستمر أو مرض انتكاسي. يشير التصوير بالرنين المغناطيسي الذي يظهر التهابًا جديدًا إلى حدوث نوبة التهابية حادة جديدة.

قال لي طبيبي إنني مصاب بـ AQP-4 ، فماذا بعد؟

عادة ما تكون الحلقة المتوافقة مع اضطراب طيف التهاب النخاع والعصب البصري واختبار إيجابي واحد لـ AQP-4 في الدم أو السائل الشوكي كافية لتحديد تشخيص NMOSD. يجب وضع هؤلاء الأفراد في العلاج المثبط للمناعة ، والذي ننصح باستمراره حاليًا إلى أجل غير مسمى. وذلك لأن هجمات NMOSD يمكن أن تكون شديدة ، وتسبب ضعفًا دائمًا في الرؤية أو الحركة ، ومن المرجح جدًا أن تتكرر ما لم يتم علاجها.

أخبرني طبيبي أنني مصاب بمرض MOG ، فماذا بعد؟

يعتمد هذا على وقت اختبار الأجسام المضادة لـ MOG فيما يتعلق بحدث إزالة الميالين. إذا تم اكتشاف الأجسام المضادة لـ MOG في وقت الهجوم أو في أول 6 أشهر بعد الهجوم ، فإننا نوصي بإعادة اختبار الأجسام المضادة لـ MOG بعد 6-12 شهرًا من الحدث. إذا أصبحت MOG سلبيًا ، فمن غير المحتمل أن تتعرض لانتكاسات في المستقبل.

إذا كانت الأجسام المضادة لـ MOG إيجابية مرة أخرى ، فأنت تعتبر مصابًا بمرض الأجسام المضادة لـ MOG ، وقد تكون معرضًا لخطر حدوث نوبات إزالة الميالين في المستقبل. يجب عليك التحدث إلى طبيب الأعصاب الخاص بك حول ما إذا كان يجب أن تخضع للعلاج لمنع احتمال الانتكاس.

بالنسبة للأفراد الذين خضعوا لاختبار MOG لأول مرة لمدة 12 شهرًا أو أكثر بعد حدث إزالة الميالين ، سيكون اختبار MOG إيجابيًا واحدًا كافيًا لتشخيص الأجسام المضادة المستمرة لـ MOG ومن ثم يجب أن تجري مناقشة مع طبيبك كما هو مذكور أعلاه حول العلاج المناعي المزمن.

لدي بالفعل أي تشخيص حالي لمرض التصلب المتعدد أو اضطراب التهاب النخاع والعصب البصري. هل يجب أن يتم اختباري من أجل MOG؟

يعتمد ذلك على تاريخك السريري وما إذا كانت نتيجة اختبار AQP-4 إيجابية. يعد اختبار MOG أمرًا منطقيًا عند الأشخاص الذين تم إخبارهم بأن عرضهم التقديمي غير نمطي لمرض التصلب المتعدد والتهاب النخاع والعصب البصري ، وكان سابقًا سلبيًا في اختبار AQP-4. لا يحتاج المرضى الإيجابيون لـ AQP-4 الذين يعانون من أعراض تتوافق مع NMOSD إلى اختبار MOG ، لأن كونهم موجبين (موجب MOG و AQP-4) نادر للغاية. بالإضافة إلى ذلك ، فإن هذه المعلومات في النهاية لن تغير الإدارة حيث تتم إدارة NMOSD المتكررين و MOG و AQP-4 حاليًا بشكل مشابه جدًا.

يجب أن يناقش الأشخاص المصابون بالتصلب المتعدد المفترض والذين لا يستجيبون كما هو متوقع لأدوية التصلب المتعدد مناقشة مع طبيبهم حول اختبار MOG حيث يمكن تشخيص متلازمات MOG بالخطأ على أنها مرض التصلب العصبي المتعدد. قد يؤدي اختبار MOG الإيجابي إلى تغيير الإدارة الطبية لأن بعض علاجات التصلب المتعدد قد تكون غير فعالة أو ربما تؤدي إلى تفاقم مرض الأجسام المضادة لـ MOG.

لا ينبغي فحص الأشخاص الذين يعانون من دراسات التصوير بالرنين المغناطيسي والسوائل الشوكية المتوافقة مع التصلب المتعدد بشكل روتيني بحثًا عن الأجسام المضادة لـ MOG ، ولكن يتم تحديدهم على أساس كل حالة على حدة بعد المناقشة مع طبيب أعصاب.

قاموس المصطلحات

الجهاز العصبي المركزي: يشمل المخ والنخاع الشوكي والعصب البصري.

اضطراب مناعي عصبي نادر أحادي الطور: اضطراب يسبب نوبة واحدة فقط من الالتهاب في الجهاز العصبي المركزي.

اضطراب مناعي عصبي نادر متكرر أو متكرر الانتكاس:
اضطراب يسبب أكثر من نوبة التهاب في الجهاز العصبي المركزي.

انتكاس: التهاب جديد في الجهاز العصبي المركزي.

الانتكاس الزائف: اضطراب مؤقت في الحالة الطبيعية للجسم يؤدي إلى كشف أو تفاقم الأعراض من إصابة سابقة ، دون حدوث التهاب جديد في الجهاز العصبي المركزي.

هجوم: حدث التهاب في الجهاز العصبي المركزي.

بداية: الأعراض الأولى لاضطراب مناعي عصبي نادر. عادة ، الهجوم الأول.

التهاب: جزء من جهاز المناعة في الجسم يهدف إلى القضاء على العوامل الضارة. في اضطرابات المناعة العصبية النادرة ، يهاجم الجهاز المناعي عن طريق الخطأ الدماغ أو النخاع الشوكي أو العصب البصري ، مما يتسبب في حدوث التهاب في هذه المناطق.