نُشر في الأصل في مجلة جمعية Siegel Rare Neuroimmune
المجلد الثاني
أبريل 2007

شيترا كريشنان ، MHS ، آدم آي كابلين ، دكتوراه في الطب ، دكتوراه ، كارلوس إيه باردو ، دكتوراه في الطب ، دوغلاس أ.كير ، دكتوراه في الطب ، دكتوراه ، وسانجاي سي كيسواني ، بكالوريوس طب وجراحة ، MRCP

المنشور الأصلي: تقارير علم الأعصاب وعلم الأعصاب الحالية 2006 ، 6:236-243

هذه المقالة عبارة عن تحديث عن التهاب النخاع المستعرض (TM) استنادًا إلى تجربتنا في مركز جونز هوبكنز لالتهاب النخاع المستعرض (JHTMC). TM هو اضطراب أحادي البؤرة مزيل للميالين في الجهاز العصبي المركزي ويمكن تصنيفه على أنه مجهول السبب أو مرض مرتبط. نقوم بتشخيص مرض TM المرتبط بالمرض عندما يكون هناك دليل مباشر على المرض ، مثل الذئبة أو الساركويد أو العدوى ، مثل التهاب النخاع الهربسي والتهاب النخاع النطاقي الحماقي. من ناحية أخرى ، يحدث Idiopathic TM عندما لا يكون هناك سبب أساسي معروف لظهور التهاب النخاع الحاد. من بين 356 حالة تم الإبلاغ عنها في 36 شهرًا قبل نشر الورقة ، كان 64٪ مجهول السبب. يمكن أن يكون TM سمة عرض لمرض التصلب العصبي المتعدد في المرضى الذين لديهم تصوير بالرنين المغناطيسي غير طبيعي للدماغ في البداية الحادة أو ميزات أخرى ، مثل العصابات قليلة النسيلة في السائل النخاعي.

على الرغم من أن الطور أحادي الطور إلى حد كبير في 75-90 ٪ من المرضى ، إلا أن هناك عدة عوامل يمكن أن تزيد من فرص تكرار حدوث التهاب المفاصل الروماتويدي. يمكن أن تكون الإصابة بآفات متعددة في النخاع الشوكي أو في الدماغ ، واضطراب النسيج الضام المختلط ، والعصابات قليلة النسيلة والأجسام المضادة الذاتية في الدم في السائل النخاعي ، كلها عوامل تعرض المريض لخطر هجوم آخر أو التحول إلى مرض التصلب العصبي المتعدد.

يعاني معظم المرضى الذين يعانون من TM من الشفاء التلقائي في غضون 6 أشهر وقد يستمر التعافي لمدة تصل إلى عامين بعد ظهور الأعراض. تم الإبلاغ في الأدبيات أن 2/1^rd من المرضى الذين يعانون من TM لديهم نتائج جيدة و 1/3^rd نتائج أسوأ. في مجموعة المرضى المتبعة في JHTMC ، من المحتمل أن يكون هناك تحيز للإحالة للحالات الشديدة مع 20 ٪ فقط من المرضى الذين حصلوا على نتائج جيدة. تشير الدراسات الحديثة في JHTMC إلى أن المستويات المرتفعة بشكل غير طبيعي من السيتوكينات ، وخاصة IL-6 ، قد تشير إلى سوء التشخيص والتكرار.

يؤثر TM على جميع الأعمار مع قمم ثنائية النسق في سن 10-19 و30-39 سنة ، ولا يوجد استعداد جنساني أو عائلي. تشمل الخصائص السريرية في البداية الضعف الذي يتطور أحيانًا إلى الأطراف العلوية يليه التشنج. يعد الألم أو التنمل أو الإلحاح البولي أو الأمعاء أو المثانة أو الخلل الوظيفي الجنسي من السمات الأخرى للـ TM في البداية الحادة. وجد الدكتور كابلين وزملاؤه انتشارًا كبيرًا للاكتئاب لدى مرضى TM. ومع ذلك ، فقد تبين أن شدة الإعاقة لا ترتبط بالاكتئاب. يُفترض حاليًا أن السيتوكينات ، أو الرسل المناعي ، في الدماغ تلعب دورًا في الحالة المزاجية المكتئبة. في سلسلة حالتنا ، الاكتئاب الذي يؤدي إلى الانتحار هو السبب الرئيسي للوفيات في TM ، وهو مسؤول عن 60 ٪ من الوفيات التي رأيناها في عيادتنا (Kaplin ، ملاحظات غير منشورة). بغض النظر عن الارتباط ، من المهم جدًا اكتشاف الاكتئاب وعلاجه.

تكشف الدراسات النسيجية المرضية لأنسجة الحبل الشوكي المأخوذة من الخزعات والتشريح لمرضى TM عن أدلة على حدوث تغيرات التهابية في الحبل الشوكي البؤري - تسلل حول الأوعية الدموية بواسطة الخلايا الوحيدة والخلايا الليمفاوية بالإضافة إلى تنشيط الدبقية النجمية والدبقية الدبقية. تم الكشف أيضًا عن إزالة الميالين في مسارات المادة البيضاء في الحبل الشوكي وإصابة وفقدان محور عصبي ، ومن المعروف أن الأخير يرتبط بالإعاقة.

الستيرويدات الوريدية هي علاج شائع يظهر أنه يزيد من التمشي وكذلك استعادة الحركة. يستخدم تبادل البلازما (PLEX) في الحالات الشديدة التي قد لا تستجيب للستيرويدات. تشمل تنبؤات الاستجابة الجيدة لـ PLEX العلاج المبكر (أقل من 20 يومًا من ظهور الأعراض) وآفة غير مكتملة سريريًا. السيكلوفوسفاميد Cyclophosphamide هو دواء علاجي كيميائي يساعد على قتل الخلايا المناعية المتكاثرة التي تسبب تدمير الحبل السري ، ويستخدم أيضًا في الحالات العدوانية والخاطفة لمرض TM. يتم إعطاء كل هذه العلاجات مباشرة بعد النوبة لفترة وجيزة. إذا كان المريض معرضًا لخطر التكرار ، يوصى بالعلاجات المزمنة المعدلة للمناعة. هناك العديد من العلاجات الجديدة قيد التحقيق حاليًا. يتضمن أحدهما ترشيح السائل الدماغي النخاعي الذي يزيل جميع الخلايا المناعية المهاجمة من السائل المحيط بالحبل الشوكي وقد تم استخدامه في أوروبا في تجربة سريرية في اعتلال الأعصاب الالتهابي الحاد المزيل للميالين مقارنةً بـ PLEX ووجد أنه على الأقل بنفس الفعالية والأفضل التسامح. تتم أيضًا دراسة نهج وقائي لعلاج TM حيث من المحتمل أن ترتبط الإصابة والخسارة المحورية في TM بإعاقة عصبية دائمة. ستبدأ التجارب السريرية لدراسة النهج المشترك للعلاجات المضادة للالتهابات والمعالجات الوقائية العصبية باستخدام إرثروبويتين هذا الصيف في JHTMC.  

اعتراف

نعترف بدعم وجهود جمعية Siegel Rare Neuroimmune Association (SRNA) ورئيسها Sanford Siegel. تخدم SRNA دورًا مهمًا لمجتمع TM والباحثين الذين يسعون جاهدين لفهم وعلاج هذا الاضطراب.