دوغلاس كير ، دكتوراه في الطب ، دكتوراه

الدكتور كير هو أستاذ مساعد في أقسام علم الأعصاب والأحياء الدقيقة الجزيئية والمناعة ، مستشفى جونز هوبكنز. وهو أيضًا المدير المشارك لمركز Johns Hopkins Transverse Myelopathy. يعمل الدكتور كير في المجلس الاستشاري الطبي لجمعية Siegel Rare Neuroimmune Association.

منذ متى كان TM موجودًا؟ تعود التقارير الواردة في الأدبيات الطبية عن "التهاب النخاع الشوكي الحاد" إلى عام 1882 وتُنسب إلى دكتور إتش سي باستين ، طبيب أعصاب إنجليزي (باستين ، قاموس كوين للطب ، الطبعة الأولى ، 1). ووصف العديد من حالات التهاب النخاع الحاد مما أدى إلى "تليين النخاع الشوكي". قدم النتائج المرضية للعديد من عمليات تشريح الجثث للمرضى الذين ماتوا بسبب التهاب النخاع وقسم الحالات إلى تلك التي اعتقد أنها ناجمة عن "أحداث تخثر في الأوعية الدموية التي تغذي النخاع الشوكي" وتلك التي كانت ناجمة عن التهاب حاد. الحدث الخثاري يعني "جلطة" في النخاع الشوكي تتشكل فيها جلطة في أحد الشرايين الشوكية ، وبالتالي تحرم النخاع الشوكي من الأكسجين وتسبب موت الخلايا العصبية في تلك المنطقة. كانت معظم هذه الحالات ناتجة عن مرض الزهري (التهاب باطنة الشريان الزهري - مما يعني أن الزهري يسبب التهاب الشرايين الصغيرة عند دخولها الحبل الشوكي). تم افتراض أن الحالات "الالتهابية" ناتجة عن آلية معدية أو حساسية. (لسوء الحظ ، بعد 1882 عامًا ليس لدينا مفهوم محسّن بشكل ملحوظ لالتهاب النخاع المستعرض الالتهابي).

نشر الدكتور ويليام سبيلر في جامعة بنسلفانيا تقريرًا في عام 1909 يوضح بالتفصيل تجلط الشريان الفقري العنقي الأمامي واقترح بقوة أن جميع حالات التهاب النخاع الحاد تقريبًا ناتجة عن جلطات دموية وليس التهابًا (نعلم الآن إما جلطات دموية أو التهاب. قد يسبب TM). كان مريضه في ذلك التقرير (اسمه جون دبليو) موظفًا في مستشفى فيلادلفيا العام الذي طُلب منه ذات صباح رفع كتل الجليد التي يبلغ وزنها 100 رطل بمساعدة رجل آخر. (تم بعد ذلك نقل هذه الكتل إلى غرفة كل مريض "كمكيف هواء" ولتوفير مناشف باردة). بعد فترة وجيزة من رفع الكتلة الجليدية الرابعة ، بدأ جون دبليو "يشعر بالبرودة والألم بين الكتفين." ثم لاحظ "تيبس ، ثم تنميل وضعف في الأطراف السفلية". أصيب بالشلل في اليوم التالي ، وعلى الرغم من استخدام جهاز التنفس الصناعي للرئة الحديدية ، توفي جون و. أظهر تشريح الحبل الشوكي وجود جلطة دموية في الشريان الفقري العنقي الأمامي ، واقترح أن الرفع تسبب في تكوين الجلطة.

في عامي 1922 و 1923 ، أصبح الأطباء في إنجلترا وهولندا على دراية بمضاعفات نادرة للتطعيم ضد الجدري: التهاب النخاع الشوكي والدماغ (راجعه الدكتور TM Rivers ، JAMA ، 1929). بالنظر إلى مصطلح التهاب الدماغ والنخاع بعد اللقاح ، تم الإبلاغ عن أكثر من 200 حالة في هذين العامين وحدهما. كشفت التحليلات المرضية للحالات المميتة عن وجود خلايا التهابية وإزالة الميالين بدلاً من أمراض الأوعية الدموية المذكورة أعلاه. كان من المثير للاهتمام ملاحظة أن نسبة الحالات إلى التطعيم كانت 1: 50,000 في إنجلترا و 1: 5,000 في هولندا. أجرت إنجلترا جميع لقاحات الجدري للأطفال أقل من عام واحد ، مما أدى إلى ظهور فكرة أن "الأطفال غير معرضين نسبيًا للإصابة بالتهاب الدماغ والنخاع بعد اللقاح". ما كان محيرًا في ذلك الوقت (ولا يزال محيرًا حتى يومنا هذا) هو أن أفراد العائلة حصلوا على اللقاح المتطابق (أو في كثير من الحالات أصيبوا اليوم بنفس "البرد") ، لكن فردًا واحدًا فقط من العائلة أصيب بالتهاب النخاع الحاد.

أفاد الدكتور فرانك فورد في عام 1928 (Ford، FR: Bulletin of Johns Hopkins Hospital، 1928) بفرضيته القائلة بأن العديد من حالات التهاب النخاع الحاد هي حالات لاحقة للعدوى وليست معدية. كان منطقه هو أنه في العديد من حالات التهاب النخاع الحاد المرتبط بالنكاف ، "انخفضت الحمى لدى المرضى وبدأ الطفح الجلدي يتلاشى" عندما بدأت أعراض التهاب النخاع. لذلك اقترح فكرة أن استجابة "الحساسية" للفيروس وليس الفيروس نفسه هو الذي تسبب في تلف الحبل الشوكي. كما أشار د. فورد إلى أن حوادث "التحلل العصبي" قد لوحظت حتى تعود إلى عام 1887. وعلى وجه التحديد ، أصيب العديد من المرضى بالشلل بعد التطعيم ضد فيروس داء الكلب. لم يتم العثور على الشلل بسبب فيروس داء الكلب نفسه ، ولكن بسبب التطعيم المتكرر للمرضى الذين يعانون من أنسجة المخ التي تحمل الفيروس. لم يكن الدكتور فورد على علم بوظائف الجهاز المناعي ، لكننا نستنتج اليوم أن الاستجابة المناعية التي تولدت ضد أنسجة المخ ثم هاجمت النخاع الشوكي وتسببت في الإصابة بالشلل.

تم الإبلاغ عن العديد من الحالات على مدى العقدين التاليين والتي أظهرت أنه على الرغم من أن الدكتور فورد قد يكون على حق في بعض الحالات ، إلا أن العديد من العوامل المعدية يمكن أن تسبب التهاب النخاع الحاد بشكل مباشر ، ولا سيما فيروسات الحصبة والحصبة الألمانية (موريس وروبينز ، مجلة طب الأطفال ، 1943 ؛ سينسيمان ، محفوظات علم الأعصاب والطب النفسي ، 1945). في عام 1948 ، استخدم الدكتور سوشيت كاي ، طبيب الأعصاب الإنجليزي في مستشفى سانت تشارلز في لندن ، مصطلح "التهاب النخاع المستعرض الحاد" (Suchett-Kaye ، The Lancet ، 1948) في الإبلاغ عن حالة الالتهاب الرئوي الحاد المضاعف لـ TM. على الرغم من عدم الإشارة إليها في التقرير الأولي ، فإن إضافة كلمة "عرضية" تعكس الاكتشاف السريري الشائع بأن المرضى أبلغوا عن منطقة أفقية "تشبه الشريط" من الإحساس المتغير على الرقبة أو الجذع. تحت هذه المنطقة ، كان الإحساس غائبًا أو متغيرًا على الأقل وكان مرتبطًا بضعف وضعف الأمعاء والمثانة. فوق هذه المنطقة ، كان المرضى طبيعيين. نحن نعلم الآن من خلال فحص التصوير بالرنين المغناطيسي للحبل الشوكي أن هذا يعكس الالتهاب أو الإصابة في منطقة معينة من الحبل الشوكي ، مع وجود خلايا عصبية غير مصابة فوق هذه المنطقة.

منذ ذلك الوقت ، عُرفت متلازمة الشلل التدريجي بسبب التهاب الحبل الشوكي باسم اعتلال النخاع المستعرض أو التهاب النخاع المستعرض. ما هو الفرق بين "التهاب النخاع الشوكي" و "التهاب النخاع الشوكي"؟ من الناحية الفنية ، تعني كلمة "التهاب." "التهاب": "التهاب المفاصل" يعني التهاب المفاصل (المفصل) ؛ "التهاب الجيوب الأنفية" يعني التهاب الجيوب الأنفية ، على سبيل المثال. يعني الالتهاب أن جهاز المناعة يتم تنشيطه وتجنيده في المنطقة ، مما قد يتسبب في حدوث ضرر. لكن العديد من الحالات التي نراها اليوم قد تكون ناتجة عن أحداث وعائية مثل تجلط الدم أو النزيف أو ناسور الجافية الشرياني الوريدي (تجمع غير طبيعي للأوعية الدموية على سطح الحبل الشوكي). هذه ليست حالات التهابية حقًا لأن الأحداث السريرية ناتجة عن انسداد تدفق الدم. لذلك ، فإننا نستخدم المصطلح الذي قدمه باين وبايرز لأول مرة (المجلة الأمريكية للأمراض عند الأطفال ، 1953) من "اعتلال النخاع المستعرض". هذا مصطلح شامل يشير إلى أي إصابة بؤرية للحبل الشوكي ، سواء كانت معدية ، أو ما بعد العدوى ، أو الأوعية الدموية ، أو الصدمة ، أو مجهول السبب اللعين (وهو مصطلح خيالي يعني أننا لا نعرف سبب اعتلال النخاع) .