ثلاث مقالات عن AFM نُشرت في JAMA Pediatrics

في نوفمبر شنومكست، مجلة الجمعية الطبية الأمريكية (JAMA) لطب الأطفال نشرت ثلاث مقالات حول التهاب النخاع الرخو الحاد (AFM). كتبت مقالة واحدة بعنوان "منظور الوالدين حول تقوية المعرفة بعد التهاب النخاع الرخو الحاد" من قبل ثلاث أمهات لأطفال يعانون من AFM ، والدكتور رايلي بوف ، وهيذر ويردال ، وإيرين أوليفيرا.¹ يناقشون تجاربهم في رعاية أطفالهم ، بالإضافة إلى دعم الآباء الآخرين الذين يواجهون هذا التشخيص من خلال مجموعة Facebook لأولياء أمور الأطفال الذين يعانون من AFM. أوضحوا أنهم عندما أحضروا أطفالهم إلى الطبيب لتقييم الضعف ، لم يقم الأطباء في كثير من الأحيان بإجراء فحص عصبي من شأنه أن يكشف عن ضعف الأطراف. في كثير من الأحيان ، رفضوا هذا الضعف باعتباره غير ذي أهمية ، مما أدى إلى تأخير الاختبارات التشخيصية والعلاج "... يمثل التأخير في التقييم أول سلسلة من الانقسامات بيننا وبين نظام الرعاية الصحية التي قوضت ثقتنا في أن حالات أطفالنا تم أخذها على محمل الجد. ، وتقديم التقارير إلى مركز السيطرة على الأمراض بشكل كاف ، ومتابعتها بعناية ". كما لاحظوا دورهم المستمر كمقدمي رعاية لأطفالهم والحاجة إلى التعامل مع المضاعفات ، مثل الجنف والألم. وهم يحثون مقدمي الخدمات الطبية على الدعوة إلى زيادة بدلات التأمين لإعادة التأهيل ، ورغبة أكبر في العمل مع مدارس أطفالهم ومعالجينهم. يكتب المؤلفون ، "نشارك هذا المنظور على أمل أن يمنع الوعي المبكر والتدخل والدعوة AFM من أن يصبح أكثر شيوعًا وسيساعد أطفالنا المتضررين على تحقيق مستقبل حيث لا يتم تحديدهم من خلال AFM."

في وقت سابق من هذا الخريف ، أنشأ العديد من الأطباء ومقدمي الرعاية الصحية مجموعة عمل AFM. تتكون المجموعة من مهنيين طبيين وباحثين من حوالي 25 مؤسسة وتحت قيادة الدكتور كارلوس باردو من مركز جونز هوبكنز لالتهاب النخاع المستعرض. SRNA هي عضو في مجموعة العمل هذه ، وهي ملتزمة بتطوير المعرفة والبحث والتعليم فيما يتعلق AFM. كتب الدكتور سارة هوبكنز ، والدكتور ماثيو ج. إليريك ، والدكتور كيفين ميساكار ، بالشراكة مع مجموعة العمل ، مقالًا حول التشخيص والعلاج والتوجيهات المستقبلية لـ AFM.² يناقشون الميزات التشخيصية الرئيسية الموجودة من خلال البزل القطني والتصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) للحبل الشوكي. يناقشون تحديد الالتهابات المرتبطة بـ AFM ، مثل الفيروس المعوي D68 والفيروس المعوي A71. يجادلون بأنه عند الاشتباه في AFM ، يجب إدخال المرضى إلى المستشفى مع القلق من تطور الضعف أو فقدان القدرة على التنفس. يناقشون خيارات العلاج المحتملة ويلاحظون أن الغلوبولين المناعي الوريدي (IVIG) قد تم استخدامه على نطاق واسع ، ولكن هناك آراء مختلطة حول استخدام المنشطات أو تبادل البلازما. وهم يجادلون بأن "هذا مجال في حاجة ماسة إلى مزيد من البحث" ويلاحظون أهمية إعادة التأهيل المبكر والمستمر.

بعد تفشي مرض AFM في عامي 2012 و 2014 ، وضعت المراكز الأمريكية لمكافحة الأمراض والوقاية منها (CDC) ومجلس الدولة وعلماء الأوبئة الإقليمية تعريفًا موحدًا للحالة لهذا المرض يمكن استخدامه في المراقبة الوبائية.³ تم استخدام هذا التعريف من قبل الأطباء لتشخيص وعلاج الأطفال المصابين بهذا المرض ومن قبل العلماء لتحديد مجموعات البحث. في حين تم استخدام تعريف مركز السيطرة على الأمراض لتحديد الحالات لغرض المراقبة ، فقد يحتاج إلى صقل حتى لا يشمل اضطرابات المناعة العصبية النادرة الأخرى ، مثل التهاب النخاع المستعرض ، ومتلازمة غيلان باريه ، وسكتة النخاع الشوكي ، والتهاب الدماغ والنخاع الحاد المنتشر ، مرض الأجسام المضادة MOG ، وأمراض النخاع الأخرى.

أجرى الباحثون ، وكثير منهم جزء من مجموعة عمل AFM ، تحليلاً بأثر رجعي شمل حالات 45 طفلاً تقل أعمارهم عن 18 عامًا تم تشخيص إصابتهم بالـ AFM في الولايات المتحدة وكندا بين عامي 2012 و 2016. - أحيلوا أو أحيلوا من قبل أطبائهم لدراسة القابلية الوراثية لـ AFM ، والمرضى الذين يشتبه في وجود AFM إلى مركز Johns Hopkins Transverse myelitis Center بين عامي 2014 و 2017. كان الهدفان من الدراسة هو تحديد ما إذا كان تعريف حالة CDC لـ يشمل AFM المرضى الذين يعانون من تشخيصات مختلفة ولتحديد الخصائص السريرية التي تميز AFM عن التشخيصات الأخرى. قام أطباء الأعصاب بمراجعة السجلات الطبية والتصوير بالرنين المغناطيسي (عند توفرها) لجميع المرضى وصنفوهم إما كمرضى لديهم "AFM مع تشخيص بديل محتمل" (AFM-ad) أو مرضى التقوا فقط بتعريف حالة CDC لـ AFM ولا يوجد تشخيص بديل آخر ، التي أطلقوا عليها "AFM المعرفة بشكل مقيد" ، أو rAFM. قارن الباحثون بعد ذلك كل متغير سريري في السجلات الطبية للمرضى لتكوين وصف لـ rAFM. تلك الخصائص التي كانت موجودة في جميع المرضى في مجموعة RAFM. لم تكن أي من هذه الخصائص موجودة في المرضى في المجموعة الإعلانية AFM. لمزيد من تنقيح وصف حالة RAFM ، راجع طبيب أعصاب مستقل أعمى الحالات المختارة عشوائيًا ، وتم تحديث الوصف بناءً على هذه المراجعة.

وجد الباحثون أن 34 مريضًا لديهم تشخيص متوافق مع rAFM بينما تم تصنيف 11 مريضًا على أنه AFM-ad. كانت التشخيصات البديلة الأكثر شيوعًا لمرضى AFM-ad هي التهاب النخاع المستعرض ونقص تروية الحبل الشوكي (سكتة النخاع الشوكي). حدد الباحثون أربع خصائص رئيسية مشتركة بين جميع مرضى RAFM. حددوا أيضًا العديد من الاختلافات الرئيسية بين rAFM و AFM-ad. تضمنت هذه الاختلافات في نمط تورط الأطراف (كانت حالات rAFM أكثر احتمالا أن يكون لها بداية غير متكافئة وأقل احتمالا أن تتأثر كلا الساقين). كانت حالات RAFM أكثر عرضة لانخفاض توتر العضلات ، وأقل عرضة للإصابة بمشاكل في المثانة والأمعاء ، أو مشاكل حسية. كانت حالات AFM-ad أكثر احتمالاً أن يكون لها بداية وصلت إلى ذروتها في أقل من ساعة. كانت حالات RAFM أكثر عرضة للإصابة بالعدوى قبل ظهور الأعراض. وجد الباحثون أيضًا خصائص تشخيصية وتصويرية مختلفة بين المجموعات. على سبيل المثال ، كانت حالات RAFM أكثر احتمالًا أن يكون لها آفات سائدة في الحبل الشوكي من المادة الرمادية من حالات AFM-ad.

يقترح الباحثون أن نتائجهم تقدم تعريفًا أكثر تحديدًا لحالة AFM التي يجب استخدامها كنقطة انطلاق لمعايير التضمين والاستبعاد في البحث. بالإضافة إلى ذلك ، يمكن استخدام نتائجهم في الإعداد السريري لتشخيص AFM بشكل أسرع وأكثر دقة ، بحيث يمكن إدارة العلاج على الفور ، ويمكن مراقبة المرضى بحثًا عن مشاكل في الجهاز التنفسي. يتيح التشخيص المبكر لـ AFM فرصة أفضل لتحديد العامل الممرض في العينات البيولوجية ، وقد يوفر أيضًا معلومات تنبؤية لتوجيه العلاج وإعادة التأهيل على المدى الطويل. في حين أن تعريف حالة الباحثين لـ AFM قد يكون مفيدًا في الإعداد السريري ، فقد يكون مشكلة بالنسبة لعدد صغير من الحالات ويجب ألا يستبعد تلقائيًا جميع الحالات التي لا تستوفي هذه المعايير.

يقر مؤلفو الدراسة بأن أحد القيود الرئيسية لهذه الدراسة هو عدم القدرة على التحقق بشكل مستقل من صحة استخدام الوصف المقترح لـ rAFM. سيتطلب هذا التحقق مجموعة منفصلة ومحددة مستقبليًا من الأطفال الذين يعانون من ضعف حاد بما في ذلك أمراض أخرى ، مثل اعتلال النخاع الإقفاري. كما يشيرون إلى أن المعايير الموصوفة مؤقتة ويتوقعون أن عملية متكررة من التحسينات يمكن أن تخدم بشكل أفضل الاحتياجات البحثية لمجتمع AFM.

[1] بوف آر ، وردال إتش ، أوليفيرا إي. منظور الوالدين حول تقوية المعرفة بعد التهاب النخاع الرخو الحاد. JAMA Pediatr. 2018 30 نوفمبر.

[2] هوبكنز سي ، إليريك إم جي ، ميساكار ك. التهاب النخاع الرخو الحاد - مفاتيح التشخيص ، أسئلة حول العلاج ، والتوجيهات المستقبلية. JAMA Pediatr. 2018 30 نوفمبر.

[3] Elrick MJ و Gordon-Lipkin E و Crawford TO et al. المجموعات السكانية الفرعية السريرية في عينة من أطفال أمريكا الشمالية الذين تم تشخيصهم بالتهاب النخاع الرخو الحاد، 2012-2016. JAMA Pediatr. 2018 30 نوفمبر.