Encefalomielitis Diseminada Aguda (ADEM): Pasado, Presente y Futuro
Dra. Cynthia Wang
James T. Lubin Fellow en el Centro Médico Southwestern de la Universidad de Texas en Dallas
La encefalomielitis diseminada aguda (ADEM, por sus siglas en inglés) es una afección neurológica autoinmune rara que a menudo ocurre en niños pequeños después de una infección. Los síntomas iniciales de ADEM pueden ser bastante variables e inespecíficos, e incluyen dolor de cabeza, fiebre, irritabilidad, confusión, somnolencia y debilidad. A lo largo de los años, nuestra comprensión de ADEM ha madurado, aunque muchos aspectos de la afección siguen siendo un misterio. ¿Qué lleva a algunas personas a desarrollar la condición en primer lugar? ¿Podría volver a suceder? ¿Por qué algunas personas se recuperan por completo mientras que otras tienen un deterioro duradero?
Se cree que ADEM se desarrolla cuando el cuerpo genera una respuesta a una infección, pero en lugar de atacar únicamente al organismo invasor, también se dirige por error a partes del sistema nervioso. ADEM es principalmente un diagnóstico clínico, lo que significa que no tenemos una prueba perfecta que pueda decirnos definitivamente si un niño o un adulto tiene ADEM. Los estudios de laboratorio de sangre y líquido cefalorraquídeo, y las resonancias magnéticas del cerebro y la columna vertebral pueden ayudar a descartar otras afecciones y respaldar el diagnóstico de ADEM. Si se sospecha ADEM, los niños y adultos a menudo reciben medicamentos con esteroides durante su hospitalización para ayudar a reducir la inflamación y suprimir el sistema inmunitario confuso del cuerpo.
Para la gran mayoría de los afectados por ADEM, es una enfermedad única y no se repite. Muchos niños se recuperan excelentemente y en gran medida parecen volver a la normalidad. Sin embargo, los episodios de nuevos síntomas neurológicos, especialmente los que se desarrollan 3 meses o más después del evento inicial, generan preocupación por un diagnóstico alternativo, como esclerosis múltiple o trastorno del espectro de la neuromielitis óptica. En nuestra clínica en Universidad Estatal de Dallas, nuestra práctica ha sido repetir las exploraciones cerebrales por resonancia magnética a los 3 o 4 meses después de ADEM para establecer una línea de base para futuras comparaciones. Cualquier evento clínico nuevo o lesiones cerebrales por resonancia magnética que ocurran después de este período de tiempo conducirían al escrutinio del diagnóstico de ADEM.
Otra práctica en nuestra clínica es realizar pruebas neuropsicológicas a nuestros pacientes que han tenido ADEM. Cada vez más investigaciones destacan que los niños con ADEM pueden tener déficits cognitivos sutiles relacionados con la velocidad de procesamiento, la integración visomotora, el funcionamiento ejecutivo, el procesamiento del lenguaje y la regulación del comportamiento que pueden no ser evidentes hasta que crecen y se enfrentan a demandas académicas y sociales cada vez mayores. Las pruebas neuropsicológicas están orientadas a descubrir áreas de debilidad y pueden ser útiles para orientar las adaptaciones escolares para los niños afectados por ADEM.
Apenas estamos comenzando a estudiar los resultados a largo plazo de los niños con ADEM, particularmente su potencial cognitivo, rendimiento académico, funcionamiento social y calidad de vida. En los últimos dos años, también hemos aprendido más sobre un subconjunto de pacientes con ADEM que producen anticuerpos contra una proteína en la superficie externa de ciertas células llamada glicoproteína de oligodendrocitos de mielina (MOG). Con el tiempo, nuestra capacidad para evaluar este anticuerpo ha mejorado, junto con una mayor comprensión de que este grupo de pacientes con ADEM positivo para MOG puede tener similitudes en su presentación clínica, neuroimagen y pronósticos que pueden afectar su atención.
Presentamos APERTURA: Aevaluación de Ppediátrico y adulto Eencefalomielitis Reufóricotproviene: Uentender, Rigual, Educar
Para ayudar a abordar las brechas en nuestra comprensión sobre ADEM, nuestro grupo en el Centro Médico Southwestern de la Universidad de Texas llevará a cabo un estudio que examina los resultados a largo plazo de las personas con ADEM. Nuestro objetivo es recopilar datos sobre un gran grupo de niños y adultos diagnosticados con ADEM y revisar su historial de presentación, estudios de laboratorio, neuroimagen, curso de tratamiento y recuperación de ADEM. Las personas de 0 a 64 años con diagnóstico inicial de ADEM son bienvenidas a participar. Las personas que no pueden viajar a nuestro centro en Dallas pueden participar de forma remota proporcionando registros médicos, estudios de resonancia magnética, completando cuestionarios y, en algunos casos, pruebas neuropsicológicas. La inscripción comenzará en junio de 2017.
Estamos ansiosos por aprender más sobre esta rara afección neurológica y, con su ayuda, trabajar para mejorar nuestra capacidad de brindar una mejor atención a las personas afectadas por ADEM.
Sólo hay que enviar un correo electrónico a Sam Lardner para obtener información sobre las sesiones informativas y para obtener un enlace de Zoom para estas sesiones. [email protected] para más información.
